1、 基底動脈尖綜合征的臨床表現(xiàn)？基底動脈尖端分出小腦上動脈和大腦后動脈供應中腦、丘腦、小腦上部、顳葉內(nèi)側(cè)及枕葉，基底動脈尖閉塞可出現(xiàn)：眼球運動及瞳孔異常，上視不能及一個半綜合征，光反應遲鈍而調(diào)節(jié)反應存在（頂蓋前區(qū)病損）；一過性或持續(xù)數(shù)日的意識障礙，反復發(fā)作（中腦、兵腦網(wǎng)狀激活系統(tǒng)）；對側(cè)雇工盲或皮質(zhì)盲；嚴重記憶障礙（顳葉內(nèi)側(cè)）；CT/MRI見雙丘腦、枕葉、顳葉和中腦病灶可確診。小腦后下動脈或椎動脈閉塞綜合征的臨床表現(xiàn)？也稱為延髓背外側(cè)（Wallenberg）綜合征，是最常見的腦干梗死。眩暈、嘔吐、眼震（前庭核受損）；交叉性感覺障礙（三叉神經(jīng)脊束核及對側(cè)交叉的脊髓丘腦束）；同側(cè)Horner征（腦干

2、中交感覺神經(jīng)下行纖維）；飲水嗆咳、吞咽困難、聲音嘶啞（疑核）；同側(cè)小腦性共濟失調(diào)（繩狀體或小腦）。試述腔隙性腦梗死的病因病理？常見的病因：高血壓導致小動肪及微小動脈壁脂質(zhì)透明變性、管腔閉塞導致腔隙性病變；大腦中動脈和基底動脈粥樣硬化及形成小血栓阻塞深穿支動脈；血流動力學異常如血壓突然下降；紅細胞增多癥、血小板增多癥和高凝狀態(tài)等；各類小栓子如紅細胞、纖維蛋白等阻塞小動脈。病理：梗死灶為不規(guī)則圓形、卵圓形、狹長形含液體的腔洞樣小軟化灶，平均3-4mm。病灶主要分布在基底節(jié)區(qū)、放射冠、丘腦和腦干，病變多為直徑100-200口m的深穿支，可見透明變性、玻璃樣變、玻璃樣小動脈壞死、血管壁壞死和小動脈硬化

3、等，多見于豆紋動脈、丘腦穿通動脈和基底動脈旁中線支。腔隙性梗死常見的五種臨床類型及表現(xiàn)？純運動性輕偏癱（PMH）：面部和上下肢大體相同程度輕偏癱，無感覺障礙、視野缺損及皮質(zhì)功能缺失，腦干病變也可引起，但無眩暈、眼震、復視等，2周內(nèi)開始恢復；純感覺性卒中：對側(cè)偏身感覺缺失，可伴感覺異常；共濟失調(diào)性輕偏癱:病變對側(cè)PMH伴小腦性共濟失調(diào)，下肢重（足踝明顯），上肢輕，面部最輕，指鼻試驗、跟膝脛試驗陽性；構(gòu)音障礙-手笨拙綜合征：起病突然，癥狀迅速達高峰，表現(xiàn)構(gòu)音障礙、吞咽困難、病變對側(cè)中樞性面舌癱、同側(cè)手輕度無力及精細動作笨拙，書寫時明顯，指鼻不準，行走輕度平衡障礙；感覺運動性卒中：偏身感覺障礙起病，

4、再出現(xiàn)輕偏癱。栓塞性腦梗死的臨床表現(xiàn)？青壯年多見，多在活動中發(fā)病，數(shù)秒至數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)神經(jīng)缺失癥狀體征，多為完全性卒中，栓塞反復發(fā)生或繼發(fā)出血病情可進行性加重；意識清或輕度意識模糊，大面積腦梗死可發(fā)生嚴重腦水腫、昏迷及癲癇發(fā)作，椎-基底動脈系統(tǒng)栓塞也可發(fā)生昏迷；約4/5腦栓塞累及Willis環(huán)前部（大腦中動脈主干或分支），出現(xiàn)不均等性偏癱、失語、偏身感覺障礙和局灶性發(fā)作等；約1/5發(fā)生在Willis環(huán)后部（椎基底動脈系統(tǒng)），出現(xiàn)眩暈、復視、共濟失調(diào)、交叉癱、吞咽困難及嗆水等，以及同向性偏盲或皮質(zhì)盲；基底動脈主干栓塞可突然昏迷、四肢癱；大多數(shù)病人有風心病、冠心病和嚴重心律失常等（栓子來源）；CT/

5、MRI檢查顯示缺血性及出血性梗死，梗死后出血支持腦栓塞診斷。高血壓性腦出血的臨床特點？多發(fā)在50-70歲，男性略多，有高血壓病史；活動和情緒激動時發(fā)生，多無預兆，癥狀在數(shù)分鐘到數(shù)小時內(nèi)達到高峰；臨床癥狀征可因出血部位及血量不同而異，重癥者突感劇烈頭痛、嘔吐，數(shù)分鐘即轉(zhuǎn)入意識模糊或昏迷；確診腦出血首選CT檢查，顯示邊界清楚的圓形或卵圓形均勻高密度區(qū)，血腫是否破入腦室，血腫周圍低密度水腫帶及占位效應等，可指導治療；腦脊液檢查可見腦壓增高，洗肉水樣均勻血性腦脊液?；坠?jié)區(qū)出血的臨床特點？基底節(jié)區(qū)出血約占腦出血的70%（殼核出血60%，丘腦出血10%）。殼核出血：豆紋動脈外側(cè)支破裂所致，較嚴重的運動功

6、能缺損，持續(xù)性同向性偏盲，雙眼向病灶對側(cè)凝視不能，主側(cè)半球有失語；丘腦出血：丘腦膝狀體動脈、丘腦穿通動腦破裂所致，產(chǎn)生較明顯感覺障礙，短暫的同向性偏盲；對側(cè)均等性偏癱、深感覺障礙突出、出血灶壓迫皮質(zhì)語言中樞可產(chǎn)生失語癥，眼球向下偏斜，凝視鼻尖，意識障礙多見且較重，如累及丘腦下部或破入第三腦室，出現(xiàn)昏迷加深、瞳孔縮小、去皮質(zhì)強直；小量丘腦出血則癥狀較輕；尾狀核頭出血：較少見,頭痛、嘔吐及腦膜刺激征，無明顯癱瘓，頗似蛛網(wǎng)膜下隙出血，可僅有頭痛,CT檢查時偶然發(fā)現(xiàn)。腦橋出血的臨床特點？約占腦出血10%，基底動脈腦橋支破裂所致，出血灶位于腦橋基底與被蓋之間。大量出血（血腫5ml）累及雙側(cè)腦橋，常破入第

7、四腦室，患者迅即昏迷、四肢癱和去皮質(zhì)強直發(fā)作，雙側(cè)針尖樣瞳孔、嘔吐咖啡樣物、中樞性高熱、中樞性呼吸障礙、眼球浮動等，多在48小時內(nèi)死亡；小量出血可無意識障礙，出現(xiàn)交叉癱或共濟失調(diào)性偏輕癱，兩眼向病灶側(cè)凝視麻痹或核間性眼肌麻痹。小腦出血的臨床特點？約占腦出血10%，小腦齒狀核動脈破裂所致。起病突然，數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)頭痛、眩暈、頻繁嘔吐、枕部劇烈頭痛和平衡障礙等，但無肢癱。病初意識清楚或輕度意識模糊，輕癥表現(xiàn)一側(cè)肢體笨拙、行動不穩(wěn)、共濟失調(diào)、眼震。大量出血可陷入昏迷和腦干受壓征象，肢體癱及病理反射，可因枕大孔疝死亡。蛛網(wǎng)膜下隙出血（SAH）的臨床特點？動脈瘤好發(fā)于40-60歲，血管畸形青少年多見；劇烈

8、運動、咳嗽、用力排便和激動時突發(fā)劇烈頭痛、嘔吐。查體頸強、Kernig征，重癥者可短暫意識喪失，大動脈瘤破裂可在短時間死亡；動脈瘤壓迫鄰近結(jié)構(gòu)可致頭痛、腦神經(jīng)癱瘓，如后交通動脈瘤可致動眼神經(jīng)麻痹，頸內(nèi)動脈海綿竇段動脈瘤損傷III、IV、V、W腦神經(jīng)，腦血管思想感情常見癲癇發(fā)作；60歲以上老年患者癥狀不典型，可無頭痛、腦膜刺激征，但精神癥狀明顯；常見并發(fā)癥為再出血（2周內(nèi)最多）和遲發(fā)性血管痙攣（7-10天），可致殘和死亡；或發(fā)生腦積水（1-3周）；CT是確診SAH敏感安全的首選方法，顯示外側(cè)裂池、前縱裂池、后縱裂池、鞍上池和環(huán)池高密度灶，大量出血可見腦室鑄型；少數(shù)患者僅見中腦環(huán)池少量出血，提示非

9、動脈瘤性SAH；DSA可發(fā)現(xiàn)動脈瘤；腰穿腦壓高，均勻一致血性CSF。上矢狀竇血栓形成的臨床特點？多見于產(chǎn)后1-3周產(chǎn)婦、妊娠期口服避孕藥、嬰幼兒或老年人嚴重脫水、感染和全身消耗等，感染性少見；急性或亞急性起病，全身衰竭狀態(tài)，顱內(nèi)壓增高為首發(fā)癥狀，可見前額水腫，無局灶性神經(jīng)體征。嬰幼兒可見顱縫分離、額部淺靜脈怒張，老年患者僅頭昏、頭痛、眩暈等；旁中央小葉受累引起膀胱功能障礙、雙下肢癱，中央前回引起偏癱，中央后回引起偏身感覺障礙，枕葉皮質(zhì)引起黑蒙等式邏輯；CT示矢狀竇旁出血、腦水腫、腦室內(nèi)變小,增強可見牲性上矢狀竇空三角征；MRI和MRA示早期正常血液流空現(xiàn)象消失，T1等信號、T2低信號;1-2周

10、后Tl、T2均高信號。青年男患，活動中突發(fā)右偏癱，失語，伴一過性意識障礙及癲癇發(fā)作，CT見左大腦中動脈區(qū)低密度灶，病人無心臟病。診斷是否可排除腦栓塞并說明？不能。病人年輕，一過性意識障礙、偏癱，失語和癲癇發(fā)作的發(fā)病經(jīng)過，CT顯示的病變部位均支持腦栓塞診斷。對臨床征象符合腦栓塞又無心臟病的患者，應注意查找非心源性栓子來源，如敗血癥、肺感染、寄生蟲卵、氣栓和瘤細胞栓等。一患者CT顯示腦橋出血（血量約8ml）可能有何臨床表現(xiàn)？該患者腦橋出血量約8ml，應為大量出血，可累及雙側(cè)腦橋，常破入第四腦室。因此發(fā)病時患者可有頭痛、惡心、嘔吐，面神經(jīng)交叉癱或偏癱，兩眼向癱側(cè)共同偏視，血壓增高等；并可迅速發(fā)展為四

11、肢癱、深度昏迷、雙眼針尖樣瞳孔，以及中樞性高熱、中樞性呼吸障礙、嘔吐咖啡樣物、眼球浮動、去大腦強直發(fā)作等，可在48小時內(nèi)死亡。54歲男患，突發(fā)頭痛、嘔吐、左側(cè)偏癱和意識障礙，血壓180/110mmHg，CT顯示右側(cè)基底節(jié)區(qū)高密度病灶，腦室受壓及中線移位，嘔吐咖啡樣物，但雙側(cè)瞳孔等大、光反射正常，生命體征平穩(wěn)。該患者的診斷擴治療？診斷：右側(cè)基底節(jié)出血，高血壓病。治療：病人保持安靜，呼吸道通暢，可給予面罩輸氧；立即給予20%甘露醇250ml,靜脈滴注,6小時1次，并可用速尿40mg，靜脈注射，2次/日；甲氧咪呱靜脈滴注；給予抗生素防治感染;可暫時不用降壓藥，密切監(jiān)測意識、瞳孔等生命體征，病情進展可

12、考慮外科治療。患者30歲，2周前出現(xiàn)頭痛、嘔吐。查體頸強、Kernig征，腦脊液黃變，白細胞增高，臨床診斷網(wǎng)膜下隙出血，如何與結(jié)核性腦膜炎鑒別？結(jié)核性腦膜過濾炎發(fā)病較慢，有結(jié)核病史或結(jié)核中毒癥狀、發(fā)熱等，腦脊液細胞數(shù)增多、蛋白明顯增高，糖、氯化物降低，PCR檢查腦脊液結(jié)核菌（+）。蛛網(wǎng)膜下隙出血急性起病，無發(fā)熱，腦脊液糖、氯化物正常，PCR檢查結(jié)核菌（-）,CT可見腦池內(nèi)高密度出血征象，MRI可見顱內(nèi)小動靜脈畸形，腰穿檢查均勻一致血性腦脊液，可確定SAH診斷。青年女性，早期常有低熱、關(guān)節(jié)痛及肌痛，半年后出現(xiàn)右眼一過性失明，左側(cè)偏癱，右頸部可聞血管雜音，血壓兩側(cè)不等，血沉快，抗核抗體及類風濕因子

13、（+）。試述該患者的診斷及治療？診斷：右側(cè)頸內(nèi)動脈系統(tǒng)腦梗死，多發(fā)性大動脈炎。治療：治療腦梗死：可試用血管擴張劑、抗血小板聚集劑和活血化淤中藥治療，并進行早期康復治療，如DSA檢查證明病變局限者可行手術(shù)治療；治療原發(fā)?。嚎捎么髣┝磕I上腺皮質(zhì)激素防止病情進展，部分病例可能有效，或應用其他免疫抑制劑。22.腦出血與腦血栓形成性腦醒死臨床如何鑒別？嗣死ii棗在50歲荽上站在60歲以下立郁狀晁吒瞳朋叩活妙中十金力時我J-2犬迖弭崩峰觸卜労卡數(shù)小時如狀達判荷妣壓史輕或無城誌壓卷狀玄胡、呷葉，V通常強輕戚亢鐘繪樣社町旳零忡加軽（中創(chuàng)|誠威航龍科為溝竽慮誼攤久朋CT腦匝:MiPi低需度箔址血忤（議敝如苴中最

14、巫翌購繪23一兩昂超早期溶栓治療的應用、適應證選擇及并發(fā)癥？應在發(fā)病3小時內(nèi)，在MRI指導下可延長至6小時治療時間窗進行溶栓，恢復梗死區(qū)血流灌注，減輕神經(jīng)元損傷。常用藥物：尿激酶：50-150萬IU加糖或鹽水中靜脈滴注；重組的組織型纖溶酶原激活劑（rt-PA）：選擇性纖維蛋白溶解劑，0.9mg/kg/次，總量90mg。適應證：急性缺血性卒中，無昏迷；發(fā)病3小時內(nèi)，在MRI指導下可延長至6小時；年齡三18歲；CT未顯示低密度病灶，已排除顱內(nèi)出血；患者本人或家屬同意。并發(fā)癥：梗死灶繼發(fā)出血：應監(jiān)測出凝血時及凝血酶原時間；再灌注損傷、腦水腫。溶栓再閉塞。選擇題答案A型題C2.A3.A4.A5.D6.

15、B7.B8.E9.C10.B11.E12.B13.B14.D15.D16.D17.D18.E19.D20.E21.B22.C23.B24.C25.B26.D27.C28.D29.C30.A31.D32.C33.E34.A35.D36.C37.A38.B39.E40.D41.C42.C43.E44.D45.D46.D47.E48.C49.EX50.ACE51.BCE52.ACDE53.ABDE54.ABCDE55.ABCD56.ACD57.BDE58.ABDE59.ABC60ABCE61AC62.ABCDE63.BCD64.ABCD65.ABCD66.ABCDE67.ABCDE68.ACEA是伯

16、氏疏螺旋體感染所致B流行病區(qū)、蜱叮咬史及慢性不許走性紅斑是診斷依據(jù)C血清學試驗可檢出該螺旋體特異性IgM、IgG抗體D無菌性腦膜炎、多發(fā)性神經(jīng)炎和面神經(jīng)麻痹是常見癥狀E可用四環(huán)素、三代頭抱霉素等治療進行性多灶性白質(zhì)腦病的哪些表述是正確的A乳頭多瘤空泡病毒引起B(yǎng)亞急性或慢性起病C病程晚期可出現(xiàn)癡呆D非特異的彌溫性或局灶性慢波腦電圖ECT可見白質(zhì)內(nèi)多灶性低密度區(qū)19.腦囊蟲的哪些表述是正確的A食入絳蟲卵污染的食物或絳蟲病自身感染力（節(jié)片逆流入胃）B蟲卵在十二指腸孵化逸出六鉤蚴，經(jīng)血液循環(huán)入腦C常見癥狀是癲癇發(fā)作，顱內(nèi)壓增高和腦膜炎等D腦室型可引起阻塞性腦積水和Brun征發(fā)作E吡喹酮和阿苯噠唑的療程

17、為1周二、簡答題何謂中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）感染？是各種生物性病原體，包括病毒、細菌、螺旋體、寄生蟲、立克次氏體和朊蛋白等侵犯腦和脊髓實質(zhì)、被膜及血管等，引起的急、慢性炎癥性（或非炎癥性）疾病。2.CNS感染性疾病如何按感染部位分類？可分為：腦炎、脊髓炎或腦脊髓炎；腦膜炎、脊膜炎或腦脊膜炎；腦膜腦炎等。3.CNS感染途徑包括哪些？包括血行感染、直接感染、神經(jīng)干逆行感染。4.單純皰疹病毒性腦炎（HSE）常用的病原學檢查法？用ELISA和Westerm印跡法檢測HSV-IgM、-IgG特異性抗體；用PCR檢測CSF中HSV-DNA。HSE病理學重要特征是什么顳葉、額葉出血性壞死及神經(jīng)元和膠質(zhì)細胞中可

18、見核內(nèi)CowdryA型包涵體。HSE須注意與哪些疾病鑒別？與帶狀皰疹病毒性腦炎、腸道病毒性腦炎、巨細胞病毒性腦炎、急性播散性腦脊髓炎及腦膿腫鑒別。三、論述題單純皰疹病毒性腦炎的臨床表現(xiàn)及輔助檢查？發(fā)病無秀節(jié)性，可有發(fā)熱、不適、頭痛、肌痛、腹瀉等前驅(qū)癥狀及口唇皰疹史；急性起病，可有高熱，約1/4的患者有口唇皰疹史；常見癥狀有頭痛、輕微意識障礙和人格改變、局灶性定位體征和腦膜刺激征；精神癥狀突出，可為首發(fā)或唯一癥狀；可見各種類型的癲癇發(fā)作；腦實質(zhì)廣泛壞死可導致腦水腫，引起顱內(nèi)壓增高、腦疝和死亡，病程數(shù)日至1-2個月，死亡率高；腦電圖常見單或雙側(cè)顳、額區(qū)彌漫性高波幅慢波，顳區(qū)尖波與棘波；CT可見顳葉

19、局灶性低密度，出血可見點狀高密度；MRI顯示顳葉T1低信號、T2高信號病灶；腦壓高，細胞數(shù)增多，蛋白增高，糖用甜菜與氯化物正常，腦脊液HSV-IgM、-IgG抗體滴度4倍以上增高（2次以上）可確診，病后2周內(nèi)PCR檢出腦脊液HSV-DNA可早期診斷。單純皰疹病毒性腦炎的治療？早期診斷及治療是降低病死率的關(guān)鍵?？共《舅幬镏委煟簾o環(huán)鳥甘抗HSV，抑帛病毒DNA合成；更昔洛韋作用更強，毒性低；免疫治療：如干擾素、轉(zhuǎn)移因子等；重癥昏迷病人須全身支持及對癥治療，維持營養(yǎng)、水及電解質(zhì)夾角防治呼吸道感染等并發(fā)癥，以及物理降溫、抗癲癇發(fā)作、鎮(zhèn)靜、脫水降顱壓等，嚴重腦水腫患者應早期大量及短程應用皮質(zhì)類固醇；恢復

20、期可行康復治療。選擇題答案A型題1.C2.E3.B4.D5.C6.D7.A8.C9.CX型題10.ABCDE11.ABCD12.ABCDE13.BCDE14.BC15.BDE16.BCE17.ABCDE18.ABCDE19.ABCD第十一章運動障礙疾病一、選擇題A型題1.帕金森病（PD）最常見的首發(fā)癥狀A.靜止性震顫B鉛管樣肌強直C齒輪樣肌強直D慌張步態(tài)E小步態(tài)帕金森病不會出現(xiàn)的體征是A手的搓丸樣震顫B.齒輪樣肌強直C.面具臉D.擠奶婦手法E.慌張步態(tài)帕金森病以下的哪項表述是不正確的？A.多在中老年期發(fā)病B.主要表現(xiàn)靜止性震顫、運動遲緩和肌強直C.通常的輔助檢查無特殊發(fā)現(xiàn)D.早期發(fā)現(xiàn)、早期治療

21、可治愈E.抗膽堿能藥物適用于震顫明顯的較年輕患者帕金森病以下哪項診斷及治療的表述是正確的？A.腦脊液檢查對診斷頗有價B.MRI檢查有特征性表C.PD一經(jīng)確診應首選左旋多巴治療D.美多巴是由左旋多巴加芐絲肼組成，療效優(yōu)于左旋多巴E.服用左旋多巴出現(xiàn)周圍性副作用時應立即停藥5小舞蹈病與下列哪一種病原體感染有關(guān)？A葡萄球菌B.A型溶血性鏈球菌C肺炎球菌D.李斯特桿菌E結(jié)核桿菌x型題臨床上一般認為基底節(jié)包括A.尾狀核B.殼核C.蒼白球D.丘腦底核E.黑質(zhì)左旋多巴的副作用有A.惡心、嘔吐B.癥狀波動C.運動障礙D.下肢網(wǎng)狀青斑E.精神癥狀可引起帕金森病的病因有A.感染B.氧化碳中毒C.利舍平D.地西泮E

22、.腦外傷二、簡答題何謂肌強直、鉛管樣及齒輪樣強直？答：肌強直是被動運動關(guān)節(jié)時阻力增加；關(guān)節(jié)被動運動時始終保持阻力增高為鉛管樣強直；如肌強直與伴隨的震顫疊加，檢查時可感覺在均勻阻力中出現(xiàn)斷續(xù)停頓為齒輪樣強直。何謂開一關(guān)現(xiàn)象？答：是左旋多巴及復方左旋多巴治療PD中出現(xiàn)的一種副作用，癥狀在突然緩解（開期）與加重（關(guān)期）之間波動?；坠?jié)三個重要的神經(jīng)環(huán)路是什么?答:皮質(zhì)-皮質(zhì)環(huán)路、黑質(zhì)-紋狀體環(huán)路、紋狀體-蒼白球環(huán)路。4何謂帕金森病?答:又稱為震顫麻痹，是中老年人常見的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，以黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元變性缺失和路易小體形成為主要特征。臨床表現(xiàn)為靜止性震顫、運動遲緩、肌強直和姿勢步態(tài)異常等。5何謂

23、運動障礙?答：運動障礙又稱異動癥，表現(xiàn)類舞蹈癥、手足徐動樣不自主運動，可累及頭面部、四肢和軀干，有時表現(xiàn)單調(diào)刻板的不自主動作或肌張力障礙。9何謂肌張力障礙?答：是主動肌與拮抗肌收縮不協(xié)調(diào)或過度收縮引起的以肌張力異常動作及姿勢為特征的運動障礙疾病。三、論述題1何謂運動障礙疾病、臨床類型及特征?答：運動障礙疾病又稱錐體外系疾病，源于基底節(jié)功能紊亂，主要表現(xiàn)隨意運動調(diào)節(jié)功能障礙，肌力、感覺及小腦功能不受影響。可分為肌張力增高一運動減少和肌張力降低一運動過多兩類，前者以運動貧乏為特征，后者主要表現(xiàn)為異常不自主運動。試述腦的多巴胺代謝?帕金森病的生化病理？黑質(zhì)致密部多巴胺（DA）神經(jīng)元自血流攝人左旋酪氨

24、酸，經(jīng)細胞內(nèi)酪氨酸羥化酶作用轉(zhuǎn)化為左旋多巴，再經(jīng)多巴脫羧酶轉(zhuǎn)化為DA,多巴胺通過黑質(zhì).紋狀體束作用于殼核和尾狀核細胞；釋放的DA由單胺氧化酶和兒茶酚-氧位-甲基轉(zhuǎn)移酶分解成高香草酸。紋狀體中含DA與乙酰膽堿（ACh）兩種神經(jīng)遞質(zhì)，功能拮抗而維持平衡，調(diào)節(jié)基底節(jié)環(huán)路功能。帕金森病含色素神經(jīng)元變性、缺失，黑質(zhì)-紋狀體DA通路變性，紋狀體DA含量顯著降低，造成ACh功能相對亢進，是導致肌張力增高、動作減少等運動癥狀的生化基礎(chǔ)。中腦一邊緣系統(tǒng)和中腦一皮質(zhì)DA減少可引起智能減退、行為異常等。3.帕金森病的主要臨床表現(xiàn)?多在60歲以后發(fā)病，起病隱襲，緩慢發(fā)展，逐漸加重；靜止性震顫：常為首發(fā)癥狀，拇指與示指

25、46次秒的搓丸樣動作，安靜或休息時明顯，隨意運動減輕；肌強直：屈肌與伸肌同時受累，被動運動阻力始終增高（鉛管樣強直），伴震顫則均勻阻力中斷續(xù)停頓（齒輪樣強直），四肢、軀干和頸部肌強直出現(xiàn)特殊屈曲體姿；運動遲緩：如始動困難，面部表情少及瞬目減少（面具臉），小寫征；姿勢步態(tài)異常：屈曲體姿、小步態(tài)、上肢擺動減少、慌張步態(tài)；腦脊液常規(guī)、CT、MRI檢查無特征性異常。4試述帕金森病的藥物治療?治療原則是小劑量開始，緩慢遞增，用最小有效劑量，采取個體化方案?？鼓憠A能藥物：常用安坦，多震顫有效，有口干、視物模糊、便秘和排尿困難等副作用，青光眼、前列腺肥大禁用；金剛烷胺：促進神經(jīng)末梢釋放DA，改善少動、強直、

26、震顫等，單獨或與安坦合用，腎功不全、癲癇、胃潰瘍、肝病患者慎用，哺乳期婦女禁用；左旋多巴：對震顫、強直、運動遲緩均有效，多用復方L-Dopa（L-Dopa加外周多巴脫羧酶抑制劑）增強療效，減少外周副作用，如美多巴（madopar）和帕金寧（sinemet）,分別由L-Dopa加芐絲肼或卡比多巴，從小劑量開始，逐漸增量，用最低有效量維持；DA受體激動劑：如溴隱亭、培高利特，通常與美多巴合用，年輕患者可單用；單胺氧化酶B抑制劑：阻止DA降解，延緩“開關(guān)”現(xiàn)象，減少L-Dopa用量；兒茶酚一氧位一甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑：抑制L-Dopa外周代謝，增加L-Dopa進腦量，可增強L-Dopa療效，單用無效。5

27、試述應用左旋多巴的副作用?周圍性副作用如惡心、嘔吐、低血壓和心律失常。中樞性副作用為癥狀波動、運動障礙和精神癥狀等；癥狀波動有兩種表現(xiàn)：療效減退：每次用藥有效作用時間縮短；“開一關(guān)”現(xiàn)象：癥狀在突然緩解（“開”）與加重（“關(guān)”）間波動。選擇題答案A型題1A2D3D4D5B6D7E8B9B10E11C12A13B14A15.C16.E17.Ex型題18ABCDE23B19ABCE24ABCE20ABDE25ABDE21ABCE26ABCD22ABCDE27AC第十二章神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病、選擇題A型題Shy-Drager綜合征不正確的臨床表現(xiàn)是A.慢性病程B.非體位性低血壓C.頭暈視物不清暈厥D.可

28、伴有震顫和小腦共濟失調(diào)E.陽痿,膀胱.直腸功能障礙2力魯唑的作用，下列哪項不正確A.減少CNS內(nèi)谷氨酸釋放B.減低興奮毒性作用C.推遲ALS患者發(fā)生呼吸功能障礙的時間D.延長ALS患者存活期E.改善運動功能和肌力運動神經(jīng)元病中哪一種類型最常見A.肌萎縮性側(cè)索硬化B.進行性脊肌萎縮C.進行性延髓麻痹D.原法性側(cè)索硬化E.脊肌萎縮癥4成年型家族性肌萎縮性側(cè)索硬化餓發(fā)病與下列哪種因素相關(guān)A.中毒因素B.銅鋅超氧化物歧化酶(SOD1)基因突變C免疫因素D.病毒感染E.微量元素缺乏或堆積A.肌無力肌萎縮和肌束顫動B.肌張力和腱反射減低C.伴括約肌功能障礙D.無感覺障礙E.無錐體束征6原發(fā)性側(cè)索硬化的臨床

29、特點是A.很多見B.進展較快C.伴感覺障礙D.首發(fā)癥狀為雙下肢對稱的痙攣性無力E.肌萎縮和肌束顫動7多系統(tǒng)萎縮病理上不可能累及的部位是A.紋狀體黑質(zhì)系統(tǒng)B.橄欖腦橋小腦系統(tǒng)C.自主神經(jīng)系統(tǒng)D.周圍神經(jīng)E.皮質(zhì)脊髓束8橄欖腦橋小腦萎縮的特點A.多首發(fā)紋狀體黑質(zhì)系統(tǒng)受累表現(xiàn)B.以明顯的腦橋及小腦萎縮為病理特點C.早期以性功能不良尿失禁暈厥為主要癥狀D.周圍神經(jīng)受累E.明顯的精神障礙9以下哪一項不符合紋狀狀體黑質(zhì)變性特點？A.左旋多巴治療有顯效B.多首發(fā)紋狀體黑質(zhì)系統(tǒng)受累表現(xiàn)C進行性肌強直.運動遲緩和步態(tài)障礙D后期可步態(tài)不穩(wěn)、共濟失調(diào)等小腦體征E早期自主神經(jīng)功能障礙不明顯以下哪一項不符合進行性延髓麻

30、痹特點？A進展較快，預后不良B主要侵及延髓和腦橋運動神經(jīng)核C飲水嗆咳，吞咽困難，呼吸無力，構(gòu)音障礙D皮質(zhì)延髓束受累時表現(xiàn)真性與假性球麻痹并存E早期出現(xiàn)自主神經(jīng)功能障礙X型題以下哪種疾病累及脊髓前角細胞A肌萎縮性側(cè)索硬化B進行性脊肌萎縮C脊髓空洞癥D脊髓灰質(zhì)炎E脊髓亞急性聯(lián)合變性運動神經(jīng)元病的常見類型是A肌萎縮性側(cè)索硬化B進行性脊肌萎縮C進行性延髓麻痹D原發(fā)性側(cè)索硬化E脊肌萎縮癥運動神經(jīng)元病的特點是A病因未明B侵犯脊髓前角細胞、腦干后組運動神經(jīng)元C皮質(zhì)錐體細胞及錐束受累D脊髓丘腦束也受累E為慢性進行性變性疾病14運動神經(jīng)元病的臨床特點包括A伴有感覺障礙B上、下運動神經(jīng)元受損癥狀體征并存C表現(xiàn)肌無

31、力、肌萎縮與錐體束征不同的組合D括約肌功能一般不受影響E可有延髓麻痹15運動神經(jīng)元病需與下列疾病鑒別A脊肌萎縮癥B脊髓型頸椎病C多灶性運動神經(jīng)病DX-連鎖脊髓球部肌萎縮(Kenney病)E脊髓空洞癥多系統(tǒng)萎縮的特點為A原因不明B神經(jīng)系統(tǒng)多部位進行性萎縮C為變性疾病D尚無特效療法E發(fā)病與遺傳有關(guān)多系統(tǒng)萎縮共同的病理特征是A中樞神經(jīng)系統(tǒng)廣泛受累B神經(jīng)元萎縮、變性、脫失C白質(zhì)中寡樹突神經(jīng)質(zhì)纏結(jié)樣嗜銀包涵體D伴反應性膠質(zhì)增生E皮質(zhì)脊髓束變性及髓鞘脫失18.Shy-Drager綜合征的特點是A與節(jié)前交感神經(jīng)元變性有關(guān)B進行性自主神經(jīng)功能異常C合并Parkinson病D小腦性共濟失調(diào)E錐體束征19.Shy

32、-Drager綜合征自主神經(jīng)功能異常的特點A直立性低血壓B暈厥C性功能減退、陽痿D體表溫度異常E便秘或頑固性腹瀉、尿失禁或尿潴留二、簡答題何謂神經(jīng)系統(tǒng)變性疾?。可窠?jīng)系統(tǒng)變性疾病是遺傳性或尚未確定的內(nèi)源性因素引起的進行性神經(jīng)細胞變性，導致運動神經(jīng)、自主神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙和認知障礙。神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病的共同特點是什么？病理表現(xiàn)為神經(jīng)元喪失，無特異性組織及細胞反應；臨床多為隱襲其病，呈緩慢進展，病程較長，部分病例可有家族遺傳史，無有效的治療方法。3多系統(tǒng)萎縮有哪些常見臨床類型？紋狀黑質(zhì)變性、橄欖腦橋小腦和Shy-Drager綜合征何謂多系統(tǒng)萎縮？多系統(tǒng)萎縮是一組原因不明的神經(jīng)系統(tǒng)多部位進行性萎縮的變性疾

33、病或綜合征。何謂運動神經(jīng)元??？運動神經(jīng)元病是一組病因未明的選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦干后組運動神經(jīng)元、皮質(zhì)錐體束的慢性進行性疾病。何謂肌萎縮性側(cè)索硬化？肌萎縮性側(cè)索硬化是運動神經(jīng)元病最常見的類型，脊髓前角細胞、腦干后組運動神經(jīng)核及錐體束受累，表現(xiàn)肢體和延髓上、下運動神經(jīng)元損害并存。運動神經(jīng)元病有哪幾種類型？有肌萎縮性側(cè)索硬化、進行性脊肌萎縮、進行性延髓麻痹、原發(fā)性側(cè)索硬化四型。8運動神經(jīng)元病需要與哪些疾病鑒別？脊肌萎縮癥、脊髓型頸椎病、多灶性運動神經(jīng)病、Kenney病、脊髓空洞癥9可推遲ALS患者發(fā)生呼吸障礙時間及延長存活期的藥物是？離魯唑。10橄欖腦橋小腦萎縮的病理特點明顯的腦橋及小腦萎縮。

34、三、論述題運動神經(jīng)元病的診斷標準？根據(jù)中年以后隱襲起病，慢性進行性病程，表現(xiàn)肌無力、肌萎縮和肌束震顫，伴腱反射亢進、病理征等上、下運動神經(jīng)元受累征象，無感覺障礙，典型神經(jīng)源性改變肌電圖，通常可臨床診斷。2側(cè)索硬化的主要臨床特點是什么？表現(xiàn)為肢體和延髓上、下運動神經(jīng)元損害并存。（1）多在40歲以后發(fā)病，男多于女；首發(fā)癥狀常為手指運動不靈和力弱，隨后手部小肌肉萎縮，漸向上肢近端發(fā)展，萎縮肌群出現(xiàn)粗大肌束顫動；與此同時或以后出現(xiàn)下肢痙攣性癱瘓；（2）延髓麻痹通常晚期出現(xiàn)，不累及眼外肌和括云約肌；（3）可有主觀感覺異常如麻木、疼痛等，但無客觀感覺障礙；（4）病程持續(xù)進展，最終因呼吸肌麻痹或并發(fā)呼吸道感

35、染死亡；本病生存期平均35年。運動神經(jīng)元病應與哪些疾病進行鑒別，如何鑒別？（1）脊肌萎縮癥：是選擇性累及下運動神經(jīng)元的常染色體隱性遺傳病，致病基因定位于5號染色體長臂近端運動神經(jīng)元維存基因；肌無力和肌萎縮多從四肢近端開始，青少年型和成年型進展緩慢，可存活20年以上；（2）脊髓型頸椎?。侯i椎病肌萎縮局限于上肢，常伴感覺減退，可有括約肌功能障礙，肌束震顫少見，無球麻痹；胸鎖乳突肌肌電圖檢查無異常，ALS異常率可高達94.,有助于鑒別；（3）多灶性運動神經(jīng)病：肌無力呈不對稱分布，上肢為主，不伴錐體束受損表現(xiàn)，感覺障礙罕見，伴多灶性運動傳導阻滯和纖顫波，血清單克隆抗神經(jīng)節(jié)趕苷酯GM1抗體滴度升高，靜脈

36、注射免疫球蛋白治療可有戲劇性療效。橄欖腦橋小腦萎縮的臨床表現(xiàn)：多為散發(fā)病例，部分病例呈家族性發(fā)病，為常染色體顯性遺傳。（1）一般為成年起病，男女均可受累，緩慢進展；（2）主要表現(xiàn)小腦性共濟失調(diào)和腦干功能受損，可有自主神經(jīng)損害、Parkinson綜合征、錐體束征等；（3）少數(shù)可有眼肌麻痹，表現(xiàn)眼球向上或向下凝視麻痹，慢眼球運動可能是OPCA特征性表現(xiàn)；（4）病程中晚期MRI可清晰顯示小腦、腦干萎縮，第四腦室和腦池擴張。選擇題答案A型題1.B2.E3.A4.B5.C6.D7.D8.B9.A10.EX型題11.ABCD12.ABCD13.ABCE14.BCDE15.ABCDE16.ABCD17.AB

37、CDE18.ABCDE19.ABCDEE苯巴比妥6、癲癇患者服用抗癲癇藥切忌A用藥劑量太小B同時合用兩種藥C只在夜間服D藥物價格太高E突然停藥7全面強直-陣攣性發(fā)作治療間突然停藥，可引起A失眠B精神萎靡C失神發(fā)作D抗癲癇用藥量增加E癲癇持續(xù)狀態(tài)8、治療癲癇持續(xù)狀態(tài)的首選用藥是A地西泮注射液靜脈注射B10%水合氯醛灌腸C氯硝西泮靜脈注射D利多卡因靜脈滴注E丙戊酸靜脈滴注9、陣攣性發(fā)作見于A老年人B中青年C學齡兒童D嬰幼兒E任何年齡10、39歲男性，發(fā)作時先覺得胃部一股氣體上升，并有咀嚼、吞咽動作，喃喃語，走動，似在找東西，呼喚反應，持續(xù)約4分鐘。發(fā)作類型是A強直-陣攣性發(fā)作B失神發(fā)作C復雜部分性

38、發(fā)作D腦缺血發(fā)作E假性發(fā)作11、8歲智力低下的男孩，發(fā)作時出現(xiàn)強烈的點頭，屈體樣動作，持續(xù)此姿勢5-8秒，常摔傷頭部，伴顏面青紫、瞳孔散大。該患兒的發(fā)作類型是A肌陣攣發(fā)作用B強直性發(fā)作C復雜部分性發(fā)作D全面性強直-陣攣發(fā)作E發(fā)作性睡病12、男患，41歲，近半年來反復發(fā)生左上肢抽動，每次約半分鐘自行緩解。最可能的診斷是A單純部分發(fā)作用B肌陣攣發(fā)作C自動癥D小舞蹈病E低鈣性手足搐搦13、男患，11歲，在一次考試中突然將手中鋼筆掉在地上，兩眼向前瞪視，呼之不應，持續(xù)數(shù)秒鐘。過后對上述情況全無記憶，以后反復有類似發(fā)作，有時一日發(fā)作幾次，本患可診斷為A癔癥B失神發(fā)作C局限性癲癇D精神運動性發(fā)作E肌陣攣發(fā)

39、作14、30歲患者，一年來反復發(fā)作瞪視不動，意識模糊，奔跑、游走等，持續(xù)約半小時逐漸清醒，事后對行為毫無記憶。最可能的診斷是A精神分裂癥BJackson癲癇C癔病D感染性精神病15、男性26歲，突然出現(xiàn)從一側(cè)手指開始的抽動，向腕部、臂、肩部及半身擴展。最可能的診斷是A全面性強直-陣攣發(fā)作B精神運動發(fā)作C失神發(fā)作DJackosn癲癇E部分性感覺性發(fā)作16、患者15歲，3年前開始發(fā)作性意識喪失，全身抽動，持續(xù)4-5分鐘恢復，發(fā)作時面色青紫，有時伴尿失禁、舌咬傷，常在夜間睡眠中發(fā)作；體檢及各項檢查均正常。患者叔父有相同病史，最可能的診斷是A癔癥B特發(fā)性失神發(fā)作C癥狀性失神發(fā)作D特發(fā)性全面強直-陣攣發(fā)

40、作E癥狀性全面強直陣攣發(fā)作（共用題干）（17-18）6歲女童，發(fā)作性意識喪失，動作中止，發(fā)作中腦電圖可見3Hz棘-慢波。智力基本正常。17、該患兒的發(fā)作類型是A部分性發(fā)作B典型失神發(fā)作C非典型失神發(fā)作D復雜部分性發(fā)作E肌陣攣發(fā)作18、該患兒的首選治療藥物是A卡馬西平B苯妥英鈉C拉莫三嗪D托吡酯E丙戊酸鈉X型題19癲癇必須具的特征包括A反復發(fā)作性B神經(jīng)元異常放電C肢體抽動D意識喪失E暫時性腦功能異常20、癲癇的下列哪項表述是正確的A癲癇是一組疾病或綜合征B大發(fā)作醒后對抽搐全無記憶C患者多數(shù)有精神創(chuàng)傷DJackson癲癇發(fā)作后可出現(xiàn)Todd麻痹E部分性發(fā)作有時可繼發(fā)為全面強直陣攣發(fā)作21癲癇臨床診

41、斷的主要依據(jù)是A目睹其發(fā)作B腦電圖改變C陽性家族史D確切的病史E頭部CT掃描22、癲癇臨床診斷的主要依據(jù)是A從速控制發(fā)作B保持呼吸道通暢C控制腦水腫D防止發(fā)生并發(fā)癥E尋找病因23、應用抗癲癇藥物應注意的是A根據(jù)發(fā)作類型選藥B采用個體化藥物劑量C通常采用單藥治療D注意藥物不良反應E堅持長期服藥，不宜突然減量或停藥24、癲癇持續(xù)狀態(tài)常可伴發(fā)A高熱B脫水C酸中毒D外周血白細胞增多功能E高血糖25、反復發(fā)作的癲癇患者的藥物治療應A每次發(fā)作后服藥品B長期服藥，至少2年C首先考慮單藥治療D注意藥物不良反應E盡早大劑量聯(lián)全用藥控制發(fā)作二、簡答題1、什么是癲癇？是慢性反復發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征，以腦神經(jīng)元

42、異常放電引起反復癇性發(fā)作為特征，是發(fā)作性意識喪失的常見原因。2、何謂癇性發(fā)作？癇性發(fā)作是腦神經(jīng)元過度同步放電引起的短暫腦功能障礙，通常指一次發(fā)作過程，患者可同時有幾種癇性發(fā)作。3、國際抗癲癇聯(lián)盟（1981）癇性發(fā)作用分類？分為1部分性發(fā)作，包括單純性、復雜性、繼發(fā)泛化；2全面性發(fā)作，包括失神、肌陣攣、強直陣攣、陣攣、失張力發(fā)作等；3不能分類的癲癇確發(fā)作。4、何謂癲癇病理灶？是癲癇發(fā)作的病理基礎(chǔ)，指腦組織變或結(jié)構(gòu)異常直接或間接導致癇性放電和癲癇發(fā)作，CT和MBI通?？娠@示病理灶，有的需在顯微鏡下才能發(fā)現(xiàn)。5、部分性發(fā)作的特點？最初出現(xiàn)的臨床及腦電圖改變提示大腦半球某部分神經(jīng)元首先被激活。根據(jù)發(fā)作

43、過程是否有意識障礙分為單純部分性發(fā)作和復雜部分性發(fā)作。6、部分性發(fā)作的臨床分型？根據(jù)發(fā)作期間是否伴有意識障礙可分為三型：1單純部分性發(fā)作：無意識障礙；2復雜部分性發(fā)作：意識障礙，發(fā)作后不能回憶；3部分性發(fā)作繼發(fā)泛化。7、何謂杰克遜（Jackson）癲癇？指癇性放電沿大腦皮質(zhì)運動區(qū)分布逐漸擴展，臨床表現(xiàn)抽搐自對側(cè)拇指沿腕部、肘部和肩部擴展。8、何謂Todd癱瘓？是局灶性運動性發(fā)作后遺留暫時性（半小時至36小時內(nèi)消除）局部肢體無力或輕偏癱。9、何謂精神運動性發(fā)作？即復雜部分性發(fā)作，為部分性發(fā)作伴不同程度意識障礙。癇性放電通常起源于顳葉或額葉內(nèi)側(cè)，也可起源于其它部位，由于起源、擴散途徑及速度不同，臨

44、床表現(xiàn)有較大差異。10、何謂自動癥？復雜部分性發(fā)作的運動表現(xiàn)以協(xié)調(diào)的不自主活動為特征，稱為自動癥。11、典型失神發(fā)作EEG特點？發(fā)作時呈雙側(cè)對稱3Hz棘-慢波綜合波，發(fā)作可被過度換氣誘發(fā)，發(fā)作間期也可有同樣的或較短的陣發(fā)活動，背景活動正常。12、全面性強直-陣攣發(fā)作臨床特征是什么？主要表現(xiàn)全身肌肉強直和陣攣，伴意識喪失及自主神經(jīng)功能障礙。13、全面性強直-陣攣發(fā)作分幾期？分三期：強直期、陣攣期、驚厥后期。14、全面性強直-陣攣發(fā)作需與哪些疾病鑒別？需與暈厥、假性癲癇發(fā)作、發(fā)作性睡病和低血糖癥等鑒別。15、復雜部分性發(fā)作的首選藥物？卡馬西平、丙戊酸鈉。16、失神發(fā)作的治療首選哪些藥物？丙戊酸鈉、

45、乙琥胺。17、嬰兒痙攣癥可選用哪些藥物治療？促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、強地松、丙戊酸、氯硝西泮。18、Lennox-Gastaut綜合征首選哪種藥物治療？丙戊酸鈉或拉莫三嗪。19、哪些抗癲癇藥物不宜聯(lián)全使用化學結(jié)構(gòu)相同的藥物，如苯巴比妥與撲癇酮，氯硝西泮與地西泮等。20、托吡酯可使哪些藥物血藥濃度增高。使苯妥英、苯巴比妥和丙戊酸鈉血藥濃度增高。21、抗癲癇藥物減量的原則是什么？緩慢及逐漸減量的原則。特發(fā)性癲癇在控制發(fā)作用1-2年后，非特發(fā)性癲癇在控制發(fā)作3-5年后試行逐漸減量，部分病人需終生服藥。22、抗癲癇藥物換藥的原則是什么？如一種藥物使用足夠劑量和時間后仍無效可考慮換藥。換藥需有一定

46、的重疊時間，如一種藥物有效但控制不理想，可增加第二種藥，待發(fā)作被控制并穩(wěn)定一段時間后可試行將第一種藥逐漸減量。23、臨床常用的新型抗癲癇藥物有哪些？托吡酯、加巴噴丁、拉莫三嗪等。24、癲癇常用的手術(shù)治療方法有哪些？前顳葉切除術(shù)、顳葉以外腦皮質(zhì)切除術(shù)、癲癇病灶切除術(shù)、大腦半球切除術(shù)、胼胝體部分切除術(shù)、多處軟腦膜下橫切術(shù)。25、手術(shù)治療效果最好的癲癇類型是哪種？定位準確的難治性復雜部分性發(fā)作最適宜手術(shù)治療，療效最好。26、嬰兒痙攣癥的臨床特點是什么？1歲前發(fā)病，3-7個月為發(fā)病高峰，表現(xiàn)整體性肌陣攣發(fā)作，智力低下，EEG高峰節(jié)律紊亂；病因多樣，一般預后不良。27、Lennox-Gastaut綜合征

47、的臨床特點是什么？學齡前起病，常有彌漫性腦損害，伴精神發(fā)育遲滯及人格改變;發(fā)作頻繁，每日數(shù)十次，形式多樣，強直性發(fā)作常見，易發(fā)生癲癇狀態(tài)。EEG背景活動異常，常見彌漫性3Hz棘慢波和多灶性異常。28、何謂癲癇持續(xù)狀態(tài)？是癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)全持續(xù)30分鐘以上不自行停止。29、癲癇持續(xù)狀態(tài)最常見原因是什么？最常見的原因是不適當?shù)赝Ｓ肁EDs,或因急性腦病、腦卒中、腦炎、外傷、腫瘤和藥物中毒等引起。30、癲癇持續(xù)狀態(tài)誘因是什么？不規(guī)范的AEDs治療、感染、精神因素、過度疲勞、孕產(chǎn)和飲酒等均可誘發(fā)。31、癲癇持續(xù)狀態(tài)治療的關(guān)鍵是什么？從速控制發(fā)作是治療的關(guān)鍵。選擇題答

48、案A型題1C2C3E4D5A6E7E8A9D10C11B12A13B14E15D16D17B18EX型題19ABE20ABDE21ABD22ABCDE23ABCDE24ABCD25BCD第十九章神經(jīng)-肌肉接頭疾病一、選擇題A型題重癥肌無力最常受累的肌肉是A.四肢肌B.眼外肌C.咽喉肌肉D.咀嚼肌E.呼吸肌重癥肌無力常合并以下哪種疾??？A.小細胞肺癌B.甲狀腺功能亢進C.多發(fā)性肌炎D.胸腺增生或胸腺瘤E.系統(tǒng)性紅斑狼瘡重癥肌無力患者出現(xiàn)眼瞼下垂，還可能有的癥狀是A.瞳孔散大，光反射消失B.調(diào)節(jié)反射消失C.眼球向內(nèi)、上、下運動受限和出現(xiàn)復視D.眼球震顫E.角膜反射消失4重癥肌無力的下列哪項表述是錯

49、誤的A.是一種獲得性自身免疫性疾病B.以部分或全身性骨骼肌疲勞為臨床特征C.癥狀晨輕暮重或活動后加重、休息后減輕D.抗膽堿酯酶藥物治療有效E.騰喜龍試驗陰性X型題5重癥肌無力危象的下列哪項表述是正確的A.患者急驟發(fā)生嚴重的呼吸肌和延髓肌無力不能維持換氣功能B.均與肺部感染或過度疲勞有關(guān)C.死亡率高，需進行重癥監(jiān)護D.可用騰喜龍試驗鑒別E.須立即停藥，必要時采用輔助呼吸重癥肌無力的治療包括A.抗膽堿酯酶藥物B.腎上腺皮質(zhì)類固醇C.血漿置換療法D大劑量免疫球蛋白靜脈滴注E.胸腺摘除25歲女患雙瞼下垂2年，有時出現(xiàn)復視和眼球活動受限，晨輕暮重，近幾個月四肢無力，2天前感冒發(fā)熱，今日出現(xiàn)呼吸困難。最可

50、能的診斷是A.動眼神經(jīng)麻痹B.重癥肌無力C.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病D.多發(fā)性硬化E.重癥肌無力危象臨床疑診重癥肌無力可用哪些檢查協(xié)助確診A.疲勞試驗B.神經(jīng)重復頻率刺激檢查C.騰喜龍試驗D.新斯的明試驗E.AchR抗體測定二、簡答題何謂運動單位？運動神經(jīng)元及其支配的肌纖維全稱為運動單位。何謂突觸及其結(jié)構(gòu)？突觸是神經(jīng)元軸突的分支與支配的肌纖維形成的神經(jīng)沖動化學傳遞結(jié)構(gòu)，由突觸前膜（神經(jīng)末梢）、突觸間隙和突觸后膜（肌膜）組成。何謂神經(jīng)肌肉接頭疾病？神經(jīng)-肌肉接頭（NMJ）疾病是指一組NMJ處傳遞功能障礙疾病。4.何謂重癥肌無力（MG）？是乙酰膽堿受體抗體（AChR-Ab）介導的，細胞免疫依賴和補體參與的神經(jīng)-肌肉接頭（NMJ）處傳遞障礙的自身免疫性疾病。病變主要累及NMJ突觸后膜上的乙酰膽堿受體。MG的主要臨床特征？部分或全身骨骼肌易疲勞和波動性肌無力，活動后加重，休息后減輕，晨輕暮重。6MG常合并哪些疾??？合并其他自身免疫病，如甲亢、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕性關(guān)節(jié)炎等。何謂重癥肌無力危