1、天皰瘡病例討論演示文稿第一頁，共十七頁?；純河?個月前無明顯誘因頭皮出現(xiàn)鱗屑性紅斑，自覺瘙癢，其后出現(xiàn)全身散發(fā)紅斑、丘疹、水皰、大皰，皰壁松弛，易破潰結(jié)痂，曾于外院診斷為“膿皰瘡”給予治療，效果欠佳，遂來就診。既往史：患兒既往健康，足月順產(chǎn)，家族中無類似患者。13歲，男性患兒全身反復(fù)水皰、破潰2月余。主訴現(xiàn)病史A.認(rèn)識過程第二頁，共十七頁。T 36.7，P 120次/min，R 23次/min，BP 85/55mmHg。系統(tǒng)檢查未見明顯異常。皮膚科情況: 頭皮、面部、頸部、軀干及四肢可見散在紅斑、水皰、膿皰、糜爛、滲出，表面覆以污黃色痂，邊界較清，尼氏征陽性。頭部覆著較厚的黃痂，難以剝離?？谇?/p>

2、黏膜未見異常，甲板、毛發(fā)無異常。體檢 A.認(rèn)識過程第三頁，共十七頁。血常規(guī): 白細(xì)胞20.78109/L，血小板400109/L;尿常規(guī)、大便常規(guī)+潛血、生化常規(guī)、電解質(zhì)均未見明顯異常心電圖示心動過速腹部B超未見明顯異常間接免疫熒光(IIF): 天皰瘡抗體強陽性(1:1280)實驗室檢查: A.認(rèn)識過程第四頁，共十七頁。A.認(rèn)識過程右上臂新發(fā)皮損病理示: 表皮內(nèi)、基底層上水皰形成，皰內(nèi)見大量棘層松解細(xì)胞及炎性滲出，真皮淺層小血管周圍淋巴細(xì)胞及少許嗜酸性粒細(xì)胞浸潤。第五頁，共十七頁。A.認(rèn)識過程尋常型天皰瘡診斷依據(jù)：1、臨床表現(xiàn)： 2個月前無明顯誘因頭皮出現(xiàn)鱗屑性紅斑，自覺瘙癢，其后出現(xiàn)全身散發(fā)

3、紅斑、丘疹、水皰、大皰，皰壁松弛，易破潰結(jié)痂2、組織病理：表皮內(nèi)、基底層上水皰形成，皰內(nèi)見大量棘層松解細(xì)胞及炎性滲出，真皮淺層小血管周圍淋巴細(xì)胞及少許嗜酸性粒細(xì)胞浸潤3、免疫病理：間接免疫熒光(IIF): 天皰瘡抗體強陽性(1:1280)第六頁，共十七頁。天皰瘡是一種慢性、復(fù)發(fā)性、嚴(yán)重性表皮內(nèi)棘層松解性大皰性的一種自身免疫性疾病。好發(fā)于3050歲，兒童罕見。兒童天皰瘡臨床、病理表現(xiàn)與成人相似，在正常皮膚或黏膜上出現(xiàn)松弛性水皰，尼氏征陽性，病理表現(xiàn)為基底層上裂隙、水皰形成，水皰內(nèi)可見棘層松解細(xì)胞。真皮內(nèi)無或僅有少量的炎性細(xì)胞浸潤。但因在皮損早期不典型易誤診為膿皰瘡、接觸性皮炎等。A.認(rèn)識過程第七

4、頁，共十七頁。臨床表現(xiàn)：皮膚出現(xiàn)松弛性水皰和大皰，易破；水皰和大皰破潰后形成頑固性糜爛；可見的黏膜區(qū)域出現(xiàn)非感染性水皰或糜爛；Nikolsky征陽性。組織病理：表皮細(xì)胞間水皰形成（棘層松解）。免疫診斷指標(biāo)：皮損區(qū)域或皮損周圍正常皮膚DIF示IgG和（或）補體沉積于表皮細(xì)胞間；IIF檢測到血清中出現(xiàn)抗細(xì)胞間抗體或ELISA檢測到血清中出現(xiàn)抗Dsg抗體。滿足“臨床表現(xiàn)”中的至少1條、“組織病理”、“免疫診斷指標(biāo)”中的至少1條即可確診。滿足“臨床表現(xiàn)”中至少2條、“免疫診斷指標(biāo)”中2條亦可確診。A.認(rèn)識過程第八頁，共十七頁。A.認(rèn)識過程系統(tǒng)治療：糖皮質(zhì)激素局部護理和外用藥物：抗生素，濕敷第九頁，共十

5、七頁。病情嚴(yán)重程度評估指標(biāo)PDAI天皰瘡疾病面積指數(shù)（pemphigus disease area index，PDAI）是一個可靠的評估輕中度PV患者的評價體系，每個解剖部位都單獨計算，不需計算體表面積。但PDAI操作較復(fù)雜，同時不適宜中重度PV患者。天皰瘡病情嚴(yán)重程度評分（Japanese pemphigus disease severity score，JPDSS）評估標(biāo)準(zhǔn)，操作較簡單，實用，適合于門診患者進行快速評估，且對中重度PV患者評估更準(zhǔn)確JPDSS第十頁，共十七頁。治療原則：早期使用 足量控制 合理減量 長期維持 初始治療階段：指從開始治療到病情得到控制、激素開始減量的時間，一

6、般在開始治療后的2 4周維持治療階段。多數(shù)患者可逐漸停藥達到痊愈，一般平均周期4-5年糖皮質(zhì)激素?zé)o新發(fā)水皰出現(xiàn)，原有水皰逐漸干涸。第十一頁，共十七頁。免疫抑制劑中重度患者應(yīng)早期在激素治療的同時聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑，特別是存在糖尿病、高血壓、骨質(zhì)疏松等的患者，更需早期聯(lián)合。聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑可縮短激素開始減量的時間，且可以在激素減量過程中防止疾病復(fù)發(fā)硫唑嘌呤 嗎替麥考酚酯（MMF）環(huán)孢素 環(huán)磷酰胺及甲氨蝶呤免疫抑制劑第十二頁，共十七頁。請在此輸入您的標(biāo)題請在此輸入您的文本。請在此輸入您的文本。請在此輸入您的文本。請在此輸入您的文本。請在此輸入您的文本。第十三頁，共十七頁。生物制劑利妥昔單抗：是人鼠

7、嵌合型CD20單克隆抗體，能選擇性殺傷B淋巴細(xì)胞。不推薦常規(guī)使用，在應(yīng)用潑尼松1 mg/kg/d聯(lián)合至少1種免疫抑制劑治療12周無效、激素減量后出現(xiàn)復(fù)發(fā)、出現(xiàn)激素應(yīng)用禁忌證的患者可考慮應(yīng)用血漿置換或免疫吸附不論血漿置換還是免疫吸附，只是清除血漿中致病抗體，需與激素和免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用，以抑制抗體的產(chǎn)生IVIG多用于常規(guī)治療無效的頑固性疾病或出現(xiàn)激素或免疫抑制劑禁忌證的患者。多與激素及免疫抑制劑聯(lián)合應(yīng)用，與利妥昔單抗合用效果更佳。生物制劑第十四頁，共十七頁。局部護理與外用藥物加強護理防止繼發(fā)感染，對皮損廣泛者給予暴露療法，用1:8000高錳酸鉀溶液或者1:100苯扎溴銨清洗創(chuàng)面，保持創(chuàng)而清潔感染性皮損根據(jù)細(xì)菌培養(yǎng)結(jié)果選取有效抗生素?？谇火つp害可用漱口液含漱，外涂他克莫司軟膏碘甘油或者2. 5%金霉素甘油。局部治療第十五頁，共十七頁。THANKS第十六頁，共十七頁。PDAI 包括3個方面的評估：皮膚活動性損害：分6個等級，分別記為0、1、2、3、5和10分頭皮活動性損害（糜爛、水