二尖瓣關(guān)閉不全診斷治療指南【概述】二尖瓣裝置的4個(gè)成分(瓣葉、瓣環(huán)、腱索和乳頭肌)以及左心室中任何一部分的結(jié)構(gòu)異?；蚬δ苁д{(diào)均會(huì)導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全。慢性二尖瓣關(guān)閉不全的病因在我國以風(fēng)濕熱為最常見。多伴二尖瓣狹窄或主動(dòng)脈瓣病變，單純性二尖瓣關(guān)閉不全則較為少見。其他慢性二尖瓣關(guān)閉不全的病因，常見有二尖瓣脫垂綜合征、冠心病乳頭肌功能障礙、老年退行性瓣膜病、感染性心內(nèi)膜炎以及左心室顯著擴(kuò)大所造成的相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全等；其他少見原因包括先天性畸形、結(jié)締組織疾病和左心房粘液瘤等。急性二尖瓣關(guān)閉不全的病因包括：①急性心肌梗死致乳頭肌急性缺血、壞死或斷裂；②感染性心內(nèi)膜炎致瓣葉毀損或致腱索斷裂；③特發(fā)性腱索斷裂；④胸外傷所致創(chuàng)傷性二尖瓣關(guān)閉不全或醫(yī)源性二尖瓣關(guān)閉不全。【臨床表現(xiàn)和輔助檢查】（一）臨床表現(xiàn)：二尖瓣關(guān)閉不全的臨床癥狀輕重不一，因起病緩急、病程早晚以及反流量多少等而異。慢性二尖瓣關(guān)閉不全，輕度反流者多無明顯癥狀或僅有輕度不適感，嚴(yán)重反流時(shí)，由于體循環(huán)的供血減少，往往首發(fā)癥狀是乏力易倦、活動(dòng)耐量減低；由于左心室代償功能較強(qiáng)，使肺循環(huán)壓力早期無明顯升高，呼吸困難等肺淤血癥狀則出現(xiàn)較晚。急性肺水腫、咯血均較二尖瓣狹窄少見、風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全，病程發(fā)展緩慢，通常從初次風(fēng)濕性心臟炎到出現(xiàn)明顯二尖瓣關(guān)閉不全的癥狀可長達(dá)10-20年。一旦出現(xiàn)臨床癥狀，則提示左心室代償功能衰減，病情即可迅速惡化，晚期出現(xiàn)左側(cè)心力衰竭和右側(cè)心力衰蝎癥狀。急性二尖瓣關(guān)閉不全，輕度反流者可僅有輕微勞力性呼吸困難；嚴(yán)重反流由于左心房不能適應(yīng)急驟的血流動(dòng)力學(xué)改變，肺循環(huán)負(fù)荷驟然增加，可迅速發(fā)生急性左側(cè)心力衰竭，甚至急性肺水腫或心源性休克。（二）輔助檢查：1.心電圖檢查：輕度二尖瓣關(guān)閉不全者，心電圖可正常。嚴(yán)重者可有左心室肥大和勞損，電軸左偏。合并肺動(dòng)脈高壓時(shí)，顯示右心室肥大。慢性二尖瓣關(guān)閉不全病程后期可有心房頗動(dòng)。2.X線檢查：輕度二尖瓣關(guān)閉不全者，可無明顯異常發(fā)現(xiàn)。慢性重度反流顯示左心房、左心室明顯增大，心臟右緣形成“雙房影”。后期左側(cè)心力衰竭時(shí)可見肺淤血征，出現(xiàn)肺間質(zhì)水腫和KerleyB線。肺動(dòng)脈高壓或右側(cè)心力衰竭時(shí)，右心室增大，急性二尖瓣關(guān)閉不全者旱期出現(xiàn)明顯肺淤血征，心影可不增大。3.心臟超聲：用于明確二尖瓣關(guān)閉不全的程度、左心室大小和功能、右心寶和左心房大小、肺動(dòng)脈壓力的初始評(píng)估；明確二尖瓣關(guān)閉不全的病因；中重度二尖瓣關(guān)閉不全無癥狀者的左心室功能進(jìn)行每年或每半年的隨訪；二尖瓣關(guān)閉不全癥狀或體征發(fā)生變化時(shí)對(duì)二尖瓣裝置或左心室功能進(jìn)行評(píng)估。多普勒超聲可于二尖瓣心房側(cè)探及收縮期反流，并測(cè)量反流程度。二維超聲心動(dòng)圖可顯示二尖瓣裝置的形態(tài)特征，有助于明確病因。風(fēng)濕性二尖瓣關(guān)閉不全者瓣葉反射增強(qiáng)，變厚、腱索和乳頭肌增厚增粗，收縮期二尖瓣瓣葉對(duì)合不全;由于腱索斷裂引起的二尖瓣關(guān)閉不全，可見脫索斷裂的瓣葉在收縮期呈鵝項(xiàng)樣翻轉(zhuǎn)入左心房，舒張期呈揮鞭樣迅速從左心房漂向左心室；二尖瓣瓣環(huán)鈣化者可顯示鈣化的反光增強(qiáng)回聲，重度鈣化則顯示整個(gè)瓣環(huán)新月形回聲增強(qiáng)?！驹\斷要點(diǎn)及鑒別診斷】（一）診斷要點(diǎn)：臨床診斷主要是根據(jù)心尖區(qū)典型的吹風(fēng)樣收縮期雜音并伴有左心房和左心室擴(kuò)大，超聲心動(dòng)圖槍查可提供確診依據(jù)。（二）鑒別診斷：1.二尖瓣脫垂綜合征：是指各種原因使得二尖瓣葉在左心室收縮期向左心房脫垂，伴或不伴有二尖瓣關(guān)閉不全的一系列臨床表現(xiàn)。原發(fā)性二尖瓣脫垂綜合征是一種先天性結(jié)締組織疾病，其確切病因尚未明了，病理特征為二尖瓣豁液樣變性。典型的心臟聽診特征是心尖區(qū)收縮中晚期喀喇音伴收縮晚期雜音。心尖區(qū)收縮中晚期喀喇音在第一心音后0.l4s以上出現(xiàn)，為腱索被突然拉緊或瓣葉的脫垂突然中止所致；緊接喀喇音可聞及收縮晚期吹風(fēng)樣雜音，雜音出現(xiàn)越早，出現(xiàn)時(shí)間越長，表明二尖瓣反流越嚴(yán)重。超聲心動(dòng)圖檢查示收縮期二尖瓣瓣葉超過瓣環(huán)水平，并突向左心房呈吊床樣改變，可明確診斷。2.乳頭肌功能不全：乳頭肌由于缺血、壞死、纖維化或其他原因，引起收縮功能障礙，導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全，輕癥可無癥狀，反流量較大者可有心悸、氣短等；急性缺血或腱索斷裂者，常出現(xiàn)急性肺水腫及心源性休克。心尖區(qū)收縮期雜音是本病最重要的體征。急性乳頭肌斷裂的雜音具有突然出現(xiàn)的全收縮期和粗糙的特點(diǎn)，常伴有舒張期奔馬律或第四心音。超聲心動(dòng)圖或左心室造影有助于診斷。3.功能性心尖區(qū)收縮期雜音：可見于高動(dòng)力循環(huán)或高心排血量時(shí)，如發(fā)熱，貧血，甲狀腺功能亢進(jìn)等，原因消除后雜音即消失。此外，正常兒童和青少年在心前區(qū)亦可聞及收縮期雜音，短促、柔和，響度在1-2級(jí)，不遮蓋第一心音，不伴心房和心室擴(kuò)大。4.相對(duì)性二尖瓣關(guān)閉不全：各種病因引起的明顯左心室擴(kuò)大，均可使二尖瓣環(huán)擴(kuò)張，從而導(dǎo)致二尖瓣相對(duì)關(guān)閉不全，而出現(xiàn)心尖區(qū)收縮期雜音?？砂l(fā)生于高血壓性心臟病、擴(kuò)張型心肌病、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、心肌炎等。5.左室流出道梗阻雜音：肥厚性梗阻性心肌病，可在胸骨左緣下段或心尖區(qū)聽到收縮期噴射性雜音，可傳導(dǎo)到心底部，常伴有震頗。心電圖呈左室肥厚勞損圖形。超聲心動(dòng)圖可資鑒別，呈室間隔不對(duì)稱肥厚，左心室腔小，流出道狹窄和心臟收縮時(shí)二尖瓣前瓣葉向前移位。6.三尖瓣關(guān)閉不全：胸骨左緣下端聞及局限性吹風(fēng)樣的全收縮雜音，吸氣時(shí)因回心血增加可使雜音增強(qiáng)，呼氣時(shí)減弱。頸靜脈怒張伴搏動(dòng)；肝大并能觸及搏動(dòng)。心電圖和X線檢查可見右心室肥大。超聲心動(dòng)圖可明確診斷。【治療原則及方案】（一）急性二尖瓣關(guān)閉不全：外科治療為根本措施。根據(jù)不同情況采取急診或擇期手術(shù)。對(duì)急性嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全，內(nèi)科治療僅為術(shù)前過渡措施，旨在穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)，并應(yīng)盡可能在床旁血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測(cè)下進(jìn)行。內(nèi)科治療的目標(biāo)為減少二尖瓣反流量，并增加前向血流、減少肺淤血。對(duì)血壓正常的患者，硝普鈉是首選的藥物，可通過降低后負(fù)荷來降低左心室射血阻力，并減少反流量，增加心排血景，從而產(chǎn)生有益的血流動(dòng)力學(xué)作用。對(duì)于前向血流顯著減少而致低血壓的患.者。硝普鈉不宜單獨(dú)應(yīng)用，應(yīng)聯(lián)合應(yīng)用多巴胺等藥物。對(duì)此類患者，主動(dòng)脈球囊反搏（IABP）可以通過增加前向血流和平均動(dòng)脈壓，同時(shí)減少二尖瓣反流量和左心室灌注壓，從而穩(wěn)定血流動(dòng)力學(xué)，為外科手術(shù)做準(zhǔn)備。如果急性二尖瓣關(guān)閉不全的病因是感染性心內(nèi)膜炎，則確定病原體和有效抗生素的應(yīng)用是必要的。（二）慢性二尖瓣關(guān)閉不全：1.藥物治療：無癥狀、左心室左心房不大、心功能正常者無需特殊治療，但應(yīng)定期隨訪。對(duì)于有明確左心室擴(kuò)大、左室收縮功能下降或出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓者，應(yīng)避免過度的體力勞動(dòng)及劇烈運(yùn)動(dòng)。對(duì)風(fēng)濕性心臟病患者，應(yīng)積極預(yù)防鏈球菌感染與風(fēng)濕活動(dòng)。目前無證據(jù)應(yīng)用包括血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制藥在內(nèi)的血管擴(kuò)張藥，來治療無癥狀的左心室功能正常的慢性二尖瓣關(guān)閉不全。對(duì)于擴(kuò)張性心肌病或缺血性心肌病所導(dǎo)致的功能性或缺血性二尖瓣關(guān)閉不全，可使用b受體阻滯劑和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑。合并房顫心室率療控制可選用洋地黃、b受體阻斷藥以及非二氫吡啶類鈣通道阻斷藥，少數(shù)情況下可應(yīng)用胺碘酮?？鼓委熯x用華法林，建議維持INR在2.0-3.0。2.手術(shù)治療：長期隨訪研究表明，手術(shù)治療后二尖瓣關(guān)閉不全患者心功能的改善明顯優(yōu)于藥物治療;即使在合并心力衰竭或心房顫動(dòng)的患者中，手術(shù)治療的療效亦明顯優(yōu)于藥物治療手術(shù)指征為：①中重