心肌病的診治(zhěnzhì)廣西中醫(yī)藥大學(xué)附屬(fùshǔ)瑞康醫(yī)院彭紹杰第一頁，共八十七頁。心肌病的診治.A概念(gàiniàn)心肌?。―DM）是一組由于心臟下部分腔室(即心室)的結(jié)構(gòu)改變和心肌壁功能受損所導(dǎo)致心臟功能進行性障礙的病變。其臨床表現(xiàn)為心臟擴大、心律失常、心力衰竭(xīnlìshuāijié)丶栓塞丶胸痛及等。第二頁，共八十七頁。心肌病的診治.A病因:遺傳及遺傳基因突變占30~50%,一般與病毒感染、自身免疫反應(yīng)、、藥物中毒(zhòngdú)和代謝異常等有關(guān)。按病理可分為擴張型心肌病、肥厚型心肌病和限制型心肌病丶致心律失常性右室心肌病特異性心肌病等。第三頁，共八十七頁。心肌病的診治.A擴張型心肌病X線征第四頁，共八十七頁。心肌病的診治.A病因病機臨床癥狀臨床分類臨床診斷鑒別診斷治療中醫(yī)(zhōngyī)辯證分型癥狀預(yù)防保健第五頁，共八十七頁。心肌病的診治.A病因病機

一丶擴張型心肌病

(DCM)可能與病毒感染和細菌藥物中毒代謝異常(yìcháng)所致的心肌損傷有關(guān)。其中病毒性心肌炎被認為是最主要的原因。持續(xù)病毒感染對心肌組織的損傷、自身免疫包括細胞、自身抗體或細胞因子介導(dǎo)的心肌損傷等可導(dǎo)致或誘發(fā)擴張型心肌病。遺傳基因突變有關(guān):已定位了26個染色體位點與DCM相關(guān),并從中成功找出22個致病基因.此外，圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝紊亂和神經(jīng)激素受體異常等多因素也可引起本病。第六頁，共八十七頁。心肌病的診治.A病理:病毒持續(xù)(chíxù)感染對心肌組織的損害丶誘導(dǎo)免疫介導(dǎo)心肌損害可能是重要致病機制.抗心肌抗體如抗ANT(線立體載體)抗體丶抗β1受體抗體丶抗肌球蛋白重鏈(MHC)抗體和抗膽堿-2(M2)受體抗體是免疫學(xué)標(biāo)志物.第七頁，共八十七頁。心肌病的診治.A基因突變,染色體基因缺陷等致DCM.DCM家系候選基因篩查和連鎖分析策略(cèlüè)已定位了26個染色體位點與該病有關(guān).從中成功找出22個致病基因:以心肌病變致病基因通常定位于lq32(肌鈣蛋白T),2q31(肌聯(lián)蛋白),2q35(結(jié)蛋白),4q12(β-肌糖蛋白),5q33(d-肌糖蛋白),9q13-22丶14q11(β-肌球蛋白重鏈),15q2(a-原肌球蛋白),15q14(肌動蛋白).第八頁，共八十七頁。心肌病的診治.A伴傳導(dǎo)障礙(zhàngài)的絕大多數(shù)位于1q21的核纖層蛋白基因(laminA/C),件隨骨骼肌病變的通常是x染色體連鎖的遺傳方式,由定位于x染色體的Xp21的肌營養(yǎng)不良蛋白基因(dystrophin)及Xq28的tafazzin基因缺陷所致.第九頁，共八十七頁。心肌病的診治.ADCM的心腔擴大(kuòdà),以左心室擴大為主,心肌細胞減少丶間質(zhì)增生丶心內(nèi)膜增厚及纖維化,常有附壁血栓形成.心肌纖維化使心肌收縮力減弱,LVEF↓收縮末期容積增大,舒張期末壓↑,V淤血,肺A.↑,傳導(dǎo)系統(tǒng)受累致心律失常.第十頁，共八十七頁。心肌病的診治.A擴張型心肌病第十一頁，共八十七頁。心肌病的診治.A病因病機二丶肥厚性心肌病(HCM)可能與常染色體顯性遺傳有關(guān)，約1/3的有明顯家庭史，心臟肌球蛋白重鏈及心臟肌鈣蛋白T基因突變是主要的致病因素。已發(fā)現(xiàn)和報道15個突變(tūbiàn)基因,超過400個位點突變導(dǎo)致HCM.另外，兒茶酚胺代謝異常，細胞內(nèi)鈣調(diào)節(jié)異常，高血壓，高強度運動等均可作為本病發(fā)病的促進因子。

病理:心肌結(jié)構(gòu)紊亂丶間質(zhì)纖維化,膠原骨架無序和增厚,心肌內(nèi)小血管壁增厚等形態(tài)異常.第十二頁，共八十七頁。心肌病的診治.A心肌病第十三頁，共八十七頁。心肌病的診治.A病因病機三丶限制型心肌病(RCM)以心內(nèi)膜心肌纖維化、心肌僵硬及心室舒張充盈受阻為特征。起病緩慢，早期可有發(fā)熱(fārè)、乏力、頭暈、氣急等癥狀，晚期出現(xiàn)全心衰竭。心房顫動也較常見，部分合并內(nèi)臟栓塞。多見于熱帶和溫帶地區(qū)，我國僅有散發(fā)病例。第十四頁，共八十七頁。心肌病的診治.A限制型心肌病第十五頁，共八十七頁。心肌病的診治.A病因病機四丶致心律失常性右心室心肌病

(ARVC)是一種右室發(fā)育不良導(dǎo)致的心肌疾病常為家族性發(fā)病,系染色體顯性遺傳,顯隱性型也有報道.心肌雷諾丁受體基因(RYR-2)致病突變基因.該基因突變使細胞內(nèi)鈣調(diào)控蛋白功能失衡導(dǎo)致心律常發(fā)生.典型病理變化呈透壁的脂肪或纖維脂肪組織替代了右室心肌細胞.持續(xù)(chíxù)單形性室性心動過速是由于纖維脂肪組織替代了心肌細胞,產(chǎn)生了折返所致.第十六頁，共八十七頁。心肌病的診治.A右心室肥大(féidà)心肌病第十七頁，共八十七頁。心肌病的診治.A臨床(línchuánɡ)癥狀擴張型心肌病起病緩慢，早期除心臟擴大外無明顯異常，后期常為全心衰竭。乏力、活動后氣短、夜間陣發(fā)性呼吸困難(hūxīkùnnán)，出現(xiàn)浮腫、腹水及肝大等。心律失常、合并腦、腎和肺等部位栓塞，甚至猝死。第十八頁，共八十七頁。心肌病的診治.A充血性心力衰竭心律失常栓塞(shuānsè)胸痛第十九頁，共八十七頁。心肌病的診治.A充血性心力衰竭(xīnlìshuāijié)常見的為進行性乏力或進行性勞動耐力下降、勞力性呼吸困難、端坐呼吸以及陣發(fā)性夜間(yèjiān)呼吸困難等左心衰的表現(xiàn)，病變晚期可同時出現(xiàn)右心衰的癥狀：如肝臟大、上腹部不適以及周圍性水腫。第二十頁，共八十七頁。心肌病的診治.A心律失常(xīnlǜshīchánɡ)可發(fā)生各種快速或緩慢型心律失常，甚至為本病首發(fā)臨床表現(xiàn)；嚴(yán)重心律失常是導(dǎo)致該病猝死(cùsǐ)的常見原因。第二十一頁，共八十七頁。心肌病的診治.A栓塞(shuānsè)可發(fā)生心、腦、腎或肺栓塞。血栓來源于擴大的心室或心房(xīnfáng)，尤其是伴有心房(xīnfáng)顫動時。周圍血管栓塞偶為該病首發(fā)癥狀。第二十二頁，共八十七頁。心肌病的診治.A胸痛(xiōnɡtònɡ)雖然冠狀動脈主干(zhǔgàn)正常，但仍有約1/3的患者出現(xiàn)胸痛，其發(fā)生可能與肺動脈高壓、心包受累、微血管性心肌缺血以及其他不明因素有關(guān)。第二十三頁，共八十七頁。心肌病的診治.A體征:全心擴大呈球形,肝腫大,下肢浮腫.聽診常聞第三、四心音、奔馬律及三尖瓣或二尖瓣關(guān)閉不全的收縮期雜音，雙肺底可聞濕羅音。

X線檢查示心影擴大，雙肺淤血及間質(zhì)水腫。心電圖檢查以ST段壓低、T波低平或倒置為主，少數(shù)出現(xiàn)病理性Q波。心律失常以異位心律和傳導(dǎo)障礙為主。二維心臟超聲檢查示心臟各腔室擴大，室間隔、左室后壁運動減弱，射血分數(shù)降低，左右心室流出道擴大。根據(jù)(gēnjù)臨床表現(xiàn)，除外其他類型心臟病，結(jié)合X線，超聲心動圖等?？纱_診。CT,MRI對局限肥厚的具確診意義.第二十四頁，共八十七頁。心肌病的診治.A超聲心動圖：常示以下幾項特點：“一大,二薄,三弱,四小”“一大”：全心腔擴大，尤以左心室擴大為顯著，左室舒張期末內(nèi)徑>50~55mm,或≧2.7cm/㎡；“二薄”：室壁、室間隔變薄，<7~11mm；“三弱”：左右游離(yóulí)室壁、室間隔運動普遍性減弱；“四小”：瓣膜口開放幅度小。并可測定左室射血分數(shù)（LVEF）與舒張功能、肺動脈高壓，也可顯示心腔內(nèi)附壁血栓。第二十五頁，共八十七頁。心肌病的診治.A心肌病第二十六頁，共八十七頁。心肌病的診治.A指南(zhǐnán)DCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)1.左心室舒張期末內(nèi)徑（LVEDd）＞5.0cm（女性），（男性）＞5.5cm.2.LVEF＜45﹪和左心室縮短(suōduǎn)速率（FS）＜25﹪.3.更為科學(xué)的是LVEDd＞2.7cm／㎡.體表面積（㎡）＝0.0061×身高（cm）＋0.0128×體重（Kg）－0.15294.保守的評價LVEDd大于年齡和體表面積預(yù)測值的117﹪，即預(yù)測值的2倍SD＋5﹪.根據(jù)臨床表現(xiàn):心衰丶心律失常丶栓塞丶胸痛;加上以上標(biāo)淮,排除了相關(guān)心臟病可確診.第二十七頁，共八十七頁。心肌病的診治.A肥厚型心肌病

特征為心室肌肥厚，尤其是室間隔呈不對稱性肥厚，部分可引起心室流出道梗阻。起病緩慢，早期表現(xiàn)為勞累后呼吸困難(90%)、乏力和心悸。心絞痛亦較常見(33%)，服硝酸甘油療效不明顯。暈厥是病情嚴(yán)重的信號(15~25%)，晚期可出現(xiàn)心力衰竭，且常合并心房顫動。猝死(50%).是青少年運動員猝死的主要(zhǔyào)原因.第二十八頁，共八十七頁。心肌病的診治.A體檢心界可向左擴大，心前區(qū)可聞及收縮中、晚期噴射性雜音，第二心音常分裂。心室造影示心室腔縮小，肥厚的心肌凸入心室腔內(nèi)。心電圖常示左室肥厚及ST-T改變，部分出現(xiàn)Q波，房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯亦較常見。超聲心動圖對本病診斷價值(jiàzhí)很大，表現(xiàn)為室間隔和左心室壁肥厚>15mm，二者厚度之比多大于正常的1.3:1。結(jié)合臨床表現(xiàn)，超聲心動圖和心室造影檢查?？纱_診。

FHCM(家族性肥厚性心肌病):基因篩查,基因突變,或新的突變位點,與HCM連鎖.三代直系親屬中有兩個或以上成員診斷HCM或存在相同DNA位點變異.第二十九頁，共八十七頁。心肌病的診治.A肥厚型心肌病

第三十頁，共八十七頁。心肌病的診治.A心肌病第三十一頁，共八十七頁。心肌病的診治.A限制型心肌病(RCM)呼吸困難,胸痛明顯.是暈厥和猝死的高危HCM人群.主要分布在熱帶及亞熱帶地區(qū)。以心內(nèi)膜心肌纖維化、心肌僵硬及心室舒張充盈受阻為特征。起病緩慢，早期可有發(fā)熱、乏力、頭暈、氣急等癥狀，晚期出現(xiàn)(chūxiàn)全心衰竭。心房顫動也較常見，部分合并內(nèi)臟栓塞。第三十二頁，共八十七頁。心肌病的診治.A查體心臟搏動弱、心音純、肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進，可聞舒張期奔馬律及心律不齊。X線示心臟輕度擴大，部分可見心內(nèi)膜鈣化陰影。心電圖示低電壓、心房和心室肥大、束支傳導(dǎo)阻滯、ST-T改變和心房顫動等心律失常(xīnlǜshīchánɡ)。二維超聲心動圖檢查示心腔狹小、心尖部閉塞、心內(nèi)膜增厚和心室舒張功能嚴(yán)重受損。診斷比較困難，主要依靠臨床癥狀，X線及超聲心動圖檢查。第三十三頁，共八十七頁。心肌病的診治.A限制型心肌病第三十四頁，共八十七頁。心肌病的診治.A肥厚(féihòu)限制型心肌病

第三十五頁，共八十七頁。心肌病的診治.A

致心律失常(xīnlǜshīchánɡ)性右心室心肌病(ARVC)臨床表現(xiàn)為:心律失常,心力衰竭和心源性猝死為主要表現(xiàn)的非炎性非冠狀動脈心肌疾病.尤其(yóuqí)在年輕患者

根據(jù)反復(fù)發(fā)作的來源于右室的室性心律失常右心室嚴(yán)重擴張,或右嚴(yán)重節(jié)段性擴張,或右室局限性室壁瘤.右室射血分數(shù)降低,MRI檢查提示右室心肌組織變薄即可確立診斷.第三十六頁，共八十七頁。心肌病的診治.A右心室心肌病第三十七頁，共八十七頁。心肌病的診治.A并發(fā)癥心肌病常見的并發(fā)癥有心律失常(xīnlǜshīchánɡ)、心衰、栓塞、感染性心內(nèi)膜炎及猝死：

(1)感染性心內(nèi)膜炎和猝死多發(fā)生于有心肌肥厚者;

(2)栓塞多發(fā)生于心肌纖維化及收縮力下降、合并心房顫動、久臥不動或用利尿藥的患者中。

(3)猝死是常見的致命性并發(fā)癥。第三十八頁，共八十七頁。心肌病的診治.A體格檢查擴張型心肌?。盒呐K普遍擴大,心音低純,心尖部聞及收縮期吹風(fēng)樣雜音,心衰改善雜音減輕.肥厚型心肌?。后w檢心界可向左擴大，心前區(qū)可聞及收縮中、晚期噴射性雜音，第二心音常分裂。限制型心肌?。翰轶w心臟搏動弱、心音純、肺動脈瓣區(qū)第二心音亢進(kàngjìn)，可聞舒張期奔馬律及心律不齊。致心律失常性右心室心肌?。盒穆墒СＳ倚臄U大,右心衰竭體征.第三十九頁，共八十七頁。心肌病的診治.A超聲心動圖檢查(jiǎnchá)

擴張型心肌?。菏拘呐K各腔室擴大，室間隔、左室后壁運動減弱(jiǎnruò)，射血分數(shù)降低，左右心室流出道擴大?！耙淮?二薄,三弱,四小”特點.肥厚型心肌?。撼曅膭訄D對本病診斷價值很大，表現(xiàn)為室間隔和左心室壁肥厚，二者厚度之比多大于正常的1.3:1。臨床表現(xiàn)，結(jié)合超聲心動圖和心室造影檢查?？纱_診。限制型心肌?。憾S超聲心動圖檢查示心腔狹小、心尖部閉塞、心內(nèi)膜增厚和心室舒張功能嚴(yán)重受損。ARVC:右心室嚴(yán)重擴張,或右嚴(yán)重節(jié)段性擴張,或右室局限性室壁瘤.右室射血分數(shù)降低第四十頁，共八十七頁。心肌病的診治.A心電圖檢查(jiǎnchá)(1)心電圖檢查擴張型心肌?。盒碾妶D檢查以ST段壓低、T波低平或倒置為主，少數(shù)出現(xiàn)病理性Q波。室性和室上性心律失常.傳導(dǎo)系統(tǒng)異常(yìcháng).肥厚型心肌?。盒碾妶D常示左室肥厚及ST-T改變，部分出現(xiàn)Q波，房室傳導(dǎo)阻滯和束支傳導(dǎo)阻滯等心律失常亦較常見。限制型心肌病：心電圖示低電壓、心房和心室肥大、束支傳導(dǎo)阻滯、ST-T改變和心房顫動等心律失常。ARVC:右室的室性心律失常.右室肥大ECG.第四十一頁，共八十七頁。心肌病的診治.A(4)其它：心室造影檢查可看到肥厚(féihòu)型心肌病示的心室腔縮小，肥厚(féihòu)的心肌凸入心室腔內(nèi)。在擴張型心肌病的檢查中，X線可看出心臟輕度擴大，部分可見心內(nèi)膜鈣化陰影。第四十二頁，共八十七頁。心肌病的診治.A鑒別(jiànbié)診斷(1)風(fēng)濕性心臟病心肌病亦可有二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音，但一般不伴舒張期雜音，且在心力衰竭時較響，心力衰竭控制后減輕或消失.風(fēng)濕性心臟病則與此相反。心肌病時常有多心(duōxīn)腔同時擴大，不如風(fēng)濕性心臟病以左房、左室或右室為主。超聲檢查有助于區(qū)別。第四十三頁，共八十七頁。心肌病的診治.A(2)心包積液心肌病時心臟擴大、心搏減弱，須與心包積液區(qū)別。心肌病時心尖搏動向左下方移位，與心濁音界的左外緣相符，心包積液時心尖搏動常不明顯或處于心濁音界左外緣之內(nèi)側(cè)。二尖瓣或三尖瓣區(qū)收縮期雜音(záyīn)，心電圖上心室肥大、異常Q波、各種復(fù)雜的心律失常，均指示心肌病。第四十四頁，共八十七頁。心肌病的診治.A超聲檢查可區(qū)別:心包內(nèi)多量液體平段或暗區(qū)說明心包積液，心臟擴大則為心肌病。必須(bìxū)注意到心肌病時也可有少量心包積液，但既不足以引起心臟壓塞，也不至于影響心臟的體征與心臟功能，僅是超聲的發(fā)現(xiàn)。收縮時間間期在心肌病時明顯異常，心包病則正常。第四十五頁，共八十七頁。心肌病的診治.A(3)高血壓性心臟病心肌病可有暫時性高血壓，但收縮壓＜160mmHg舒張壓多不超過110mmHg，且出現(xiàn)(chūxiàn)于急性心力衰竭時，心力衰竭好轉(zhuǎn)后血壓下降。與高血壓性心臟病不同，眼底、尿常規(guī)、腎功能正常。第四十六頁，共八十七頁。心肌病的診治.A(4)冠心病中年以上患者，若有心臟擴大、心律失?；蛐牧λソ叨鵁o其他原因者必須考慮冠心病和心肌病。有高血壓、高血脂或糖尿病等易患因素(yīnsù)，室壁活動呈節(jié)段性異常者有利于診斷冠心病。冠脈造影可確診.第四十七頁，共八十七頁。心肌病的診治.A冠狀動脈病變引起(yǐnqǐ)心臟長期廣泛缺血而纖維化，發(fā)展為心功能不全的情況稱之為“缺血性心肌病”，若過去無心絞痛或心肌梗塞，與心肌病頗難區(qū)別，再則心肌病亦可有病理性Q波及心絞痛，鑒別須靠冠狀動脈造影。CHD相關(guān)冠脈狹窄＞50%.心肌病一般無狹窄改變.第四十八頁，共八十七頁。心肌病的診治.A(5)先天性心臟病多數(shù)具有明顯的體征，不難區(qū)別。三尖瓣下移畸形有三尖瓣區(qū)雜音，并可有奔馬(bēnmǎ)律、心搏減弱、右心擴大與衰竭，須與心肌病區(qū)別，先心癥狀出現(xiàn)于早年，左心室不大，紫紺較著。超聲心動圖檢查可明確診斷。第四十九頁，共八十七頁。心肌病的診治.A(6)繼發(fā)性心肌病(特異性心肌病)全身性疾病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、血色病、淀粉樣變性、糖原累積癥、神經(jīng)(shénjīng)肌肉疾病丶酒精性丶圍產(chǎn)期性丶缺血性心肌病等都有其原發(fā)病的表現(xiàn)可資區(qū)別。較重要的是與心肌炎的區(qū)分。第五十頁，共八十七頁。心肌病的診治.A急性心肌炎常發(fā)生于病毒感染的當(dāng)時或不久以后，區(qū)別不十分困難。慢性心肌炎若無明確的急性心肌炎史則與心肌病難分，實際上不少擴張型心肌病是從心肌炎發(fā)展(fāzhǎn)而來，即所謂“心肌炎后心肌病”。第五十一頁，共八十七頁。心肌病的診治.A臨床上開展心內(nèi)膜心肌活組織(zǔzhī)檢查，由帶活組織(zǔzhī)鉗的心導(dǎo)管取得標(biāo)本，進行病理與病毒檢查，可以發(fā)現(xiàn)有否心肌炎癥的證據(jù)，但目前對病理組織學(xué)的診斷標(biāo)準(zhǔn)和去除偽跡方面還有些問題待解決。第五十二頁，共八十七頁。心肌病的診治.A治療心肌病的早期發(fā)現(xiàn)和早期治療(zhìliáo)是非常重要的

一丶擴張型心肌病

無特殊的治療方法,在病毒感染時密切注意心臟情況;并及時治療有一定的實際意義目前治療原則是針對充血性心力衰竭和各種心律失常第五十三頁，共八十七頁。心肌病的診治.A1.強心:西地蘭丶狄高辛2.利尿:減輕心負荷,用呋塞咪,或托拉塞咪,螺內(nèi)酯,氫氯噻嗪等3.ACEI:福辛普利,貝那普利,培哚普利等;或ARB類.4.硝酸酯類:硝酸甘油,消心痛等5.β受體阻滯劑:美托洛爾,比索洛爾,卡維地洛等,從小劑量開始可與利尿劑強心劑合用.6.能量代謝劑:ATP丶輔酶A丶輔酶Q10或輔酶I丶細胞色素C,曲美他嗪等.7.有心律失常:調(diào)控(diàokònɡ)心律失常如胺碘酮,中醫(yī)中藥等.8.抗凝劑預(yù)防血栓形成:Asprin,華法林使INR(國際化標(biāo)準(zhǔn))在2~2.5.第五十四頁，共八十七頁。心肌病的診治.A二丶肥厚型心肌病

弛緩肥厚(féihòu)的心肌防止心動過速及維持正常竇性心律;減輕左心室流出道狹窄和抗室性心律失常

β受體阻滯劑:美托洛爾,比索洛爾,卡維地洛等,從小劑量開始.二氫吡啶類鈣拮抗劑:地爾硫卓30~90mg/d,維拉帕米240~480mg/d.緩釋片更好.第五十五頁，共八十七頁。心肌病的診治.A

三丶限制型心肌病

本病無特效治療手段;只能對癥治療.出現(xiàn)(chūxiàn)呼吸困難,運動受限患者建議用:丙吡胺0.1~0.15qid優(yōu)于β

受體阻滯劑,有前列腺肥大者不用或慎用.第五十六頁，共八十七頁。心肌病的診治.A四丶致心律失常性右心室心肌病鑒于室壁菲薄不宜做心內(nèi)膜心肌活檢和消融治療,應(yīng)選擇恰當(dāng)?shù)乃幬锟刂剖倚孕穆墒С?β受體阻滯劑:美托洛爾,比索(bǐsuǒ)洛爾,卡維地洛等.胺碘酮改善調(diào)控室性心律失常.索他洛爾效果可能優(yōu)于胺碘酮及β受體阻滯劑.房顫加抗凝治療.高?；颊呖芍踩肼癫厥阶詣訌?fù)律除顫裝置或心臟移植以提高生存率.第五十七頁，共八十七頁。心肌病的診治.A預(yù)后評估:大約70%左右的DCM患者，在出現(xiàn)癥狀后5年內(nèi)死亡；當(dāng)其心肌壁變薄和心肌功能減退后，預(yù)后將進一步惡化。心律失常的存在使預(yù)后更嚴(yán)重?？偟目磥?，男性患者存活時間只有女性患者的一半，而黑人患者的存活時間也只有白人的一半。大約50%的患者死亡是突然發(fā)生，推測是由于(yóuyú)嚴(yán)重的心律失常所致.第五十八頁，共八十七頁。心肌病的診治.A整體總括(zǒngkuò)西醫(yī)治療主要是應(yīng)用改善心肌細胞營養(yǎng)與代謝藥物如輔酶A、肌苷、細胞色素C、三磷酸腺苷、輔酶Q10、輔酶Q1丶極化液，廣譜抗生素，抗病毒藥物，調(diào)節(jié)細胞免疫功能的人白細胞干擾素、基因工程制成的干擾素等，糾正心律失常(xīnlǜshīchánɡ)、室性早搏用胺碘酮、心律平丶β受體阻滯劑等。心衰:利尿,強心等.第五十九頁，共八十七頁。心肌病的診治.A中醫(yī)(zhōngyī)辯證分型及治療邪毒犯(dúfàn)心證心氣虛弱證氣陰兩虛證氣陽兩虛證第六十頁，共八十七頁。心肌病的診治.A邪毒犯(dúfàn)心身熱,微惡風(fēng)寒,咽痛,周身肌肉酸痛,心悸,胸悶或痛,氣短乏力,心煩少寐,舌尖紅苔薄黃,脈浮數(shù)或促.主要為邪毒困營衛(wèi)(yínɡwèi)犯心所致.治宜袪邪泄毒用銀翹散銀花連翹桔梗薄荷竹葉生甘草荊芥穗淡豆豉牛蒡子第六十一頁，共八十七頁。心肌病的診治.A心氣虛弱(xūruò)癥狀

胸悶或痛，心悸氣急，動則加劇，面色蒼白，神疲乏力。舌質(zhì)淡胖黯紅，苔白，脈細結(jié)代。本型見于心肌病早期。證候分析：心主血脈，心氣不足，不能鼓動血液正常運行，心脈(xīnmài)瘀阻測胸悶或痛；心失所養(yǎng)，則心悸氣急，動則加??；氣虛日久，累及心陽，耗傷心血，血行遲緩，則面色蒼白，神疲乏力；舌質(zhì)淡胖黯紅，苔白，脈細結(jié)代，均為心氣不足，瘀血內(nèi)阻之征。第六十二頁，共八十七頁。心肌病的診治.A治宜補益心氣,活血化瘀圣愈合桃紅四物湯加減(jiājiǎn)人參黃芪加桃紅四物第六十三頁，共八十七頁。心肌病的診治.A氣陰兩虛癥狀(zhèngzhuàng)

胸悶氣短，神疲乏力，動則尤劇，心悸怔忡(zhēngchōng)，眠少多夢，口干少飲，或伴眩暈耳嗚。舌黯紅，苔薄或紅光無苔，脈細澀或細數(shù)。本型見于心肌病的相對穩(wěn)定期。第六十四頁，共八十七頁。心肌病的診治.A證候分析：氣陰兩虧，心氣不足，鼓脈無力，心血瘀阻測胸悶氣短；血行遲緩，則神疲乏力；動則耗氣，故尤感癥情加??；卜陰衰少，神失潛藏，則心悸怔忡；虛虧擾神，則眠少多夢；陰虛血瘀，則口干少飲；肝腎精虧，清竅失充,則眩暈(xuànyùn)耳鳴；舌黯紅，苔薄或紅光無苔，脈細澀，均為氣陰兩虛，心脈瘀滯之征；脈細數(shù)為陰虛內(nèi)熱之征。第六十五頁，共八十七頁。心肌病的診治.A治宜益氣養(yǎng)陰，安神定悸，用炙甘草(gāncǎo)湯和生脈散加減：太子參（或西洋參）、麥冬、五味子、黃芪、丹參、生地、阿膠、炙甘草(gāncǎo)、大棗。第六十六頁，共八十七頁。心肌病的診治.A氣陽兩虛癥狀(zhèngzhuàng)

胸悶憋氣，或有胸痛，心悸氣喘，不能平臥，夜晚加劇，胸腹脹滿，納谷不下，小便短少，腿足浮腫，畏寒肢冷，面色晦滯，口唇青紫(qīngzǐ)。舌淡胖而紫，苔白滑，脈沉細結(jié)代。本型見于心肌病心衰嚴(yán)重期。第六十七頁，共八十七頁。心肌病的診治.A證候分析：心肺氣虛，胸陽不振，心血失運，心脈痹阻，故見胸悶憋氣，或胸痛，面色(miànsè)晦滯，口唇青紫；心腎陽虛，氣化失司，水飲內(nèi)停，上凌心肺則心悸氣喘，不能平臥，夜晚陽微，故氣喘加??；水飲中阻，脾虛失健，則胸腹脹滿，納谷不下；水飲滯下，則小便短少，腿足浮腫；陽氣衰微，失于溫煦測畏寒肢冷；舌淡胖而紫，苔白滑，脈沉細結(jié)代，均為氣陽兩虛，血瘀飲停之征。第六十八頁，共八十七頁。心肌病的診治.A心腎陽虛,痰飲上逆,或水飲泛濫喘促氣逆,不能平臥,夜間喘甚,心悸不寐,形寒肢冷,全身水腫宜溫補心腎,瀉肺逐飲----用參附葶藶大棗瀉肺湯加味:人參附子(fùzǐ)葶藶子大棗桑白皮茯苓桂枝澤瀉或溫補心腎,通陽利水---真武湯合五苓散加減:人參附子茯苓澤瀉豬苓白術(shù)桂枝車前子第六十九頁，共八十七頁。心肌病的診治.A擴張型心肌病的手術(shù)(shǒushù)治療（1）心臟移植：始于1968年，手術(shù)后1年存活率達83%，5年存活率大于70%。盡管由于經(jīng)濟條件限制，供體缺乏，手術(shù)操作(cāozuò)復(fù)雜，以及排異反應(yīng)等不利因素。第七十頁，共八十七頁。心肌病的診治.A（2）心肌(xīnjī)成形術(shù)：心肌(xīnjī)成形術(shù)或稱動力性心肌(xīnjī)成形術(shù)始于1985年，手術(shù)后1年存活率達83%。第七十一頁，共八十七頁。心肌病的診治.A（3）部分左室心肌切除術(shù)：部分左室心肌切除術(shù)（心室減容術(shù)）或成Batista手術(shù)始于1994年，1年存活率為63-82%?；痉椒?fāngfǎ)是在左室側(cè)壁楔形切除心肌75-150g，然后縫合室壁，這樣就減小了心室容量，減小了室壁牽拉張力，提高了心肌收縮了，增加了心臟搏出量。第七十二頁，共八十七頁。心肌病的診治.A（4）二尖瓣成形術(shù)：二尖瓣成形術(shù)始于1994年，手術(shù)后1年存活率為75%。方法是將二尖瓣口直徑縮小，保留二尖瓣解剖結(jié)構(gòu)（瓣葉、腱索和乳頭?。??；謴?fù)(huīfù)左新式正常幾何形狀，射血分數(shù)增加，心功能改善。還有的患者行“心臟雙口成形術(shù)”，即在做二尖瓣成形術(shù)的同時又行三尖瓣成形術(shù)，以期改善心臟功能。據(jù)文獻報道這種術(shù)式因效果不確定，仍在試行中。第七十三頁，共八十七頁。心肌病的診治.A（5）左室輔助裝置：這種手術(shù)方法是將體外泵裝置的兩端，分別置于左室腔的心尖部位及主動脈上。這種輔助裝置主要為擴張型心肌病晚期患者(huànzhě)在等待心臟供體時所用。個別患者是使用該裝置6個月后左心室縮小，心功能有所好轉(zhuǎn)，于是撤離了左室輔助裝置。這種輔助裝置比較笨重，是人工心臟的雛形。第七十四頁，共八十七頁。心肌病的診治.A（6）人工心臟：此方法(fāngfǎ)是在左室輔助裝置的基礎(chǔ)上縮小了體積，將其置于擴張型心肌病患者腹部皮下或胸腔內(nèi)。第七十五頁，共八十七頁。心肌病的診治.A用骨髓細胞治療(zhìliáo)心肌病

美國(měiɡuó)科學(xué)家將實驗鼠的骨髓細胞注入心臟受損部位，成功地使受損心肌得到部分修復(fù)，改善了心臟功能。這一技術(shù)有可能成為治療心肌梗塞的新療法。第七十六頁，共八十七頁。心肌病的診治.A成熟的心肌細胞不能進行分裂，一旦受損就無法再生。骨髓中含有一部分多能細胞，它們的主要功能是生成血細胞，但還能分化成一些其它細胞。如果能從患者體內(nèi)取出骨髓細胞進行適當(dāng)培養(yǎng)后植入心臟部位修復(fù)心肌，可望成為治療(zhìliáo)心臟病的理想方法。第七十七頁，共八十七頁。心肌病的診治.A美國紐約醫(yī)院科學(xué)家對實驗鼠的冠狀動脈進行結(jié)扎，使其部分心肌因為缺血而受損。幾小時之后，再把根據(jù)上述特征分離出的多能細胞植入受損部位。經(jīng)過(jīngguò)9天時間的發(fā)育，多能細胞分化成了心肌細胞等3種修復(fù)心臟所必需的主要細胞，填滿了受損部位一半以上的區(qū)域。這些新細胞持續(xù)分裂，使心臟功