口D口DoDDDDOO口口a口口D口a口口口aImagingmanifestationsofdesmoplasticinfantiletumor嬰兒型促纖維增生型腫瘤影像表現(xiàn)影像科鄧嬰兒型促纖維增生型腫瘤影像表現(xiàn)口D口DoDDDDOO口口a口口D口a口口口aImagingmanifestationsofdesmoplasticinfantiletumor嬰兒型促纖維增生型腫瘤影像表現(xiàn)影像科鄧01概述02病理03臨床表現(xiàn)目錄04影像表現(xiàn)05鑒別診斷06預(yù)后07小結(jié)01概述嬰兒型促纖維增生型腫瘤(desmoplasticinfantiletumor,DiT屬于神經(jīng)元和混合神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤的一類,包括嬰兒促纖維增生型星形細(xì)胞瘤(desmoplasticinfantileastrocytoma,DIA)和嬰兒促纖維增生型神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘸(desmoplasticinfantileganglioglioma,DIG),WHO定為I級(jí)口D口嬰兒型促纖維增生型腫瘤影像表現(xiàn)口D口01概述02病理03臨床表現(xiàn)目錄04影像表現(xiàn)05鑒別診斷06預(yù)后07小結(jié)01概述01概述嬰兒型促纖維增生型腫瘤(desmoplasticinfantiletumor,DiT屬于神經(jīng)元和混合神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤的一類,包括嬰兒促纖維增生型星形細(xì)胞瘤(desmoplasticinfantileastrocytoma,DIA)和嬰兒促纖維增生型神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘸(desmoplasticinfantileganglioglioma,DIG),WHO定為I級(jí)01概述01概述DG/DIA中,以DG更為常見。Rangel-Castilla等提出:<5歲者為DlG,而≥5歲者為非DG(DNIG),非DG相較于DG更為罕見。01概述02病理DIG由腫瘤性星形細(xì)胞和明顯同時(shí)有明確的神經(jīng)富于網(wǎng)織纖維的纖維增生元成分,伴有節(jié)細(xì)基質(zhì)構(gòu)成。梭形細(xì)胞形似胞樣細(xì)胞,免疫組纖維細(xì)胞,呈束狀或車輻化SYN表達(dá)陽(yáng)性狀排列,而星形細(xì)胞樣細(xì)胞呈巢團(tuán)狀散布在梭形細(xì)胞間,核小,無(wú)核仁。嗜銀纖維染色可見腫瘤組織富含嗜銀纖維。免疫組化顯示,大部分瘤細(xì)胞的GFAP和S-100蛋白(+)提示來(lái)源于膠質(zhì)細(xì)胞,Vimentin(+)證實(shí)為纖維增生性問(wèn)質(zhì)成分02病理03臨床表現(xiàn)01通常發(fā)生于2歲以內(nèi)的嬰幼兒數(shù)見于較大兒童及成人性別02男性相對(duì)多見03)。臨床表現(xiàn)頭圍明顯増大;鹵門膨隆、顱內(nèi)壓升高;癲癇;顱骨變形、視野缺損、運(yùn)動(dòng)及感覺障礙等03臨床表現(xiàn)04影像表現(xiàn)位置般在幕上大腦半球,顳額頂葉多見,通常多葉受累,也可鞍上區(qū)、后顱窩或椎管業(yè)道酬精數(shù)量及形態(tài)常單發(fā),偶可見多發(fā)。瘤體通常較大,以囊實(shí)性多見,實(shí)性部分位置表淺;囊變區(qū)較大,位于深部白質(zhì)內(nèi),不與腦室通;內(nèi)可見粗細(xì)不均纖維分隔信號(hào)實(shí)性部分:T1W呈等信號(hào),T2W呈混雜高信號(hào);囊性部分為腦脊液信號(hào)增強(qiáng)實(shí)性成分及纖維分隔明顯強(qiáng)化,實(shí)性成分與鄰近腦膜相連(56%。囊壁無(wú)強(qiáng)化,成分是反應(yīng)性星形膠質(zhì)細(xì)胞、淋巴細(xì)胞和增生的毛細(xì)血管,并無(wú)腫瘤細(xì)胞,厚囊壁也是如此04影像表現(xiàn)04影像表現(xiàn)CT實(shí)性部分以稍高密度為主,鄰近顱骨受壓變薄業(yè)道酬精鈣化及出血鈣化少見;出血較罕見瘤周水腫或輕度瘤周水腫04影像表現(xiàn)04影像表現(xiàn)功能檢查中DⅥI呈等低略高信號(hào),ADC圖呈等-稍高信號(hào)√MRSNAA峰下降,Cho峰升高,顯示Cho/Cr升高、NAA/Cr降低04影像表現(xiàn)女,9歲,頭牽1年,頭痛、惡心及視力下降3月。非嬰兒型促纖維増生性節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤(DNIG)術(shù)前∏加權(quán)像術(shù)前η2加權(quán)像;C:T1加權(quán)像強(qiáng)化呈明顯均強(qiáng)化;D:液體哀減反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列示瘤周水腫呈高信號(hào),實(shí)性腫瘤呈等信號(hào)彌散加權(quán)成像呈低信號(hào);F:表觀彌散系數(shù)呈稍高信號(hào),彌散受限;G:T加權(quán)像矢狀位強(qiáng)化;H:T2加權(quán)像冠狀位強(qiáng)化短時(shí)間反轉(zhuǎn)恢復(fù)序列冠狀位女,9歲,頭牽1年,頭痛、惡心及視力下降3月。非嬰兒型促纖維嬰兒型促纖維增生型腫瘤影像表現(xiàn)共30張課件嬰兒型促纖維增生型腫瘤影像表現(xiàn)共30張課件嬰兒型促纖維增生型腫瘤影像表現(xiàn)共30張課件嬰兒型促纖維增生型腫瘤影像表現(xiàn)共30張課件嬰兒型促纖維增生型腫瘤影像表現(xiàn)共30張課件嬰兒型促纖維增生型腫瘤影像表現(xiàn)共30張課件嬰兒型促纖維增生型腫瘤影像表現(xiàn)共30張課件嬰兒型促纖維增生型腫瘤影像表現(xiàn)共30張課件嬰兒型促纖維增生型腫瘤影像表現(xiàn)共30張課件嬰兒型促纖維增生型腫瘤影像表現(xiàn)共30張課件嬰兒型促纖維增生型腫瘤影像表現(xiàn)共30張課件嬰兒型促纖維增生型腫瘤影像表現(xiàn)共30張課件嬰兒型促纖維增生型腫瘤影像表現(xiàn)共30張課件嬰兒型促纖維增生型腫瘤影像表現(xiàn)共30張課件嬰兒型促纖維增生型腫瘤影像表現(xiàn)共30張課件