內(nèi)科學(xué)(kēxué)第一頁(yè)，共三十四頁(yè)。內(nèi)科學(xué)(kēxué)〔第7版〕主編(zhǔbiān)王庸晉宋國(guó)華第二頁(yè)，共三十四頁(yè)。第六篇血液(xuèyè)系統(tǒng)疾病第一章總論

魏武紀(jì)愛(ài)芳長(zhǎng)治醫(yī)學(xué)院附屬(fùshǔ)和平醫(yī)院第三頁(yè)，共三十四頁(yè)。學(xué)習(xí)(xuéxí)目標(biāo)掌握(zhǎngwò)：血液系統(tǒng)疾病的診斷和治療熟悉：血液系統(tǒng)疾病的分類(lèi)了解：血細(xì)胞的生成與造血第四頁(yè)，共三十四頁(yè)。內(nèi)容提要(nèirónɡtíyào)概述血細(xì)胞的生成(shēnɡchénɡ)和造血血液系統(tǒng)疾病的分類(lèi)血液系統(tǒng)疾病的診斷血液系統(tǒng)疾病的治療第五頁(yè)，共三十四頁(yè)。血液系統(tǒng)(xìtǒng)組成概述血液(xuèyè)：血細(xì)胞——RBC、WBC、PLT血漿——成分非常復(fù)雜造血器官：骨髓——出生后是主要造血器官胸腺肝——出生前是主要造血器官脾淋巴結(jié)

第六頁(yè)，共三十四頁(yè)。血液(xuèyè)的組成

概述第七頁(yè)，共三十四頁(yè)。雙凹圓盤(pán)狀的紅細(xì)胞循環(huán)血中平均生存期120天主要功能(gōngnéng)：運(yùn)輸O2、CO2、參與代謝

電鏡下的白細(xì)胞循環(huán)血平均生存期10小時(shí)主要功能(gōngnéng)：免疫、防御概述第八頁(yè)，共三十四頁(yè)。靜止〔藍(lán)色〕和激活的血小板〔綠色〕循環(huán)(xúnhuán)血平均生存期：9～11天主要功能：止血概述第九頁(yè)，共三十四頁(yè)。血液系統(tǒng)疾病：指來(lái)源于血液和造血組織的原發(fā)性血液病以及非血液病所致的繼發(fā)性血液病臨床血液學(xué)重點(diǎn)研究血細(xì)胞、造血組織、止血和血栓性疾病等的病因和發(fā)病機(jī)制(jīzhì)、臨床表現(xiàn)、診斷、治療和預(yù)防措施，也研究臨床各系統(tǒng)疾病所引起的血液學(xué)異常概述第十頁(yè)，共三十四頁(yè)。血液病學(xué)血液系統(tǒng)疾病輸血(shūxuè)醫(yī)學(xué)概述第十一頁(yè)，共三十四頁(yè)。第一節(jié)血細(xì)胞的生成(shēnɡchénɡ)和造血第十二頁(yè)，共三十四頁(yè)。概述造血(zàoxuè)干細(xì)胞〔hemapoieticstemcell，HSC〕：是一種多能干細(xì)胞，是各種血細(xì)胞與免疫細(xì)胞的起源細(xì)胞干細(xì)胞全能干細(xì)胞〔受精卵〕亞全能干細(xì)胞〔胚胎(pēitāi)干細(xì)胞〕多能干細(xì)胞〔成體干細(xì)胞〕第十三頁(yè)，共三十四頁(yè)。造血祖細(xì)胞〔HPC〕定向干細(xì)胞失去自我更新能力只能朝有限的分化方向或一個(gè)(yīɡè)分化方向進(jìn)行細(xì)胞增殖活動(dòng)概述第十四頁(yè)，共三十四頁(yè)。造血(zàoxuè)祖細(xì)胞〔HPC〕概述T細(xì)胞祖細(xì)胞〔CFU-TL〕B細(xì)胞祖細(xì)胞〔CFU-BL〕紅細(xì)胞早期〔爆式〕集落形成(xíngchéng)單位〔BFU-E〕紅系祖細(xì)胞〔CFU-E〕粒-單核系祖細(xì)胞〔CFU-GM〕巨核系祖細(xì)胞〔CFU-Meg〕嗜酸性粒細(xì)胞祖細(xì)胞〔CFU-Eo〕嗜堿性粒細(xì)胞祖細(xì)胞〔CFU-Bas〕第十五頁(yè)，共三十四頁(yè)。造血細(xì)胞發(fā)育模式圖概述第十六頁(yè)，共三十四頁(yè)。〔一〕胚胎期造血

1.中胚層造血期2.肝臟造血期3.骨髓造血期〔二〕出生后造血1.骨髓2.淋巴(línbā)系統(tǒng)3.單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)造血(zàoxuè)器官第十七頁(yè)，共三十四頁(yè)。造血(zàoxuè)器官淋巴系統(tǒng)中樞淋巴器官周?chē)馨推鞴傩叵俟撬枇馨徒Y(jié)、脾及沿呼吸道和消化道分布的淋巴組織第十八頁(yè)，共三十四頁(yè)。單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)(xìtǒng)骨髓內(nèi)原始及幼稚單核細(xì)胞淋巴結(jié)、脾、肺和結(jié)締組織的巨噬細(xì)胞肝Kupffer細(xì)胞神經(jīng)系統(tǒng)小膠質(zhì)細(xì)胞造血(zàoxuè)器官第十九頁(yè)，共三十四頁(yè)。造血微環(huán)境是指造血器官除造血細(xì)胞以外的支架細(xì)胞和組織，包括骨髓基質(zhì)細(xì)胞、細(xì)胞因子和細(xì)胞外基質(zhì)基質(zhì)細(xì)胞指骨髓中的成纖維細(xì)胞、脂肪細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞造血生長(zhǎng)因子

1.促進(jìn)造血的正調(diào)控因子(yīnzǐ)

EPO、G-CSF、GM-CSF、血小板生成素

2.抑制造血的負(fù)調(diào)控因子IFN-γ、PGE和乳酸鐵蛋白造血(zàoxuè)微環(huán)境和造血(zàoxuè)調(diào)控第二十頁(yè)，共三十四頁(yè)。造血(zàoxuè)干細(xì)胞發(fā)育造血(zàoxuè)微環(huán)境和造血(zàoxuè)調(diào)控第二十一頁(yè)，共三十四頁(yè)。造血(zàoxuè)干細(xì)胞發(fā)育造血(zàoxuè)微環(huán)境和造血(zàoxuè)調(diào)控第二十二頁(yè)，共三十四頁(yè)。第二節(jié)血液(xuèyè)系統(tǒng)疾病的分類(lèi)第二十三頁(yè)，共三十四頁(yè)。造血(zàoxuè)干細(xì)胞疾?。篈A、PNH、骨髓增殖性疾病、白血病及MDS紅細(xì)胞疾?。贺氀图t細(xì)胞增多癥粒細(xì)胞疾?。喊准?xì)胞減少、粒細(xì)胞缺乏癥、類(lèi)白血病反響淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞疾病：淋巴瘤、急慢性淋巴細(xì)胞白血病、漿細(xì)胞病血液(xuèyè)系統(tǒng)疾病的分類(lèi)第二十四頁(yè)，共三十四頁(yè)。單核細(xì)胞和巨噬細(xì)胞疾?。悍错懶越M織細(xì)胞增多癥、惡性組織細(xì)胞病出血性和血栓性疾?。貉苄宰像?zǐdiàn)、血小板減少性紫癜(zǐdiàn)、DIC、凝血障礙性疾病、血栓性疾病脾功能亢進(jìn)血液(xuèyè)系統(tǒng)疾病的分類(lèi)第二十五頁(yè)，共三十四頁(yè)。第三節(jié)血液(xuèyè)系統(tǒng)疾病的診斷第二十六頁(yè)，共三十四頁(yè)。臨床表現(xiàn)

貧血、發(fā)熱、黃疸、牙齦腫脹(zhǒngzhàng)、口腔潰瘍

皮膚黏膜顏色、出血點(diǎn)及結(jié)節(jié)/斑塊；舌乳頭；胸骨壓痛；淋巴結(jié)、肝、脾腫大，腹部腫塊血液(xuèyè)系統(tǒng)疾病的診斷生活史、既往史、服藥(fúyào)史及毒物或放射性物質(zhì)接觸史、家族史體格檢查

病史

第二十七頁(yè)，共三十四頁(yè)。常用(chánɡyònɡ)的實(shí)驗(yàn)室檢查其他(qítā)的實(shí)驗(yàn)室檢查血液學(xué)檢查(jiǎnchá)骨髓檢查生化檢查淋巴結(jié)病理檢查影像學(xué)檢查放射性核素造血原料檢查免疫學(xué)檢查血液系統(tǒng)疾病的診斷第二十八頁(yè)，共三十四頁(yè)。第四節(jié)血液(xuèyè)系統(tǒng)疾病的治療第二十九頁(yè)，共三十四頁(yè)。血液(xuèyè)系統(tǒng)疾病的治療一般治療(zhìliáo)病因治療第三十頁(yè)，共三十四頁(yè)。血液(xuèyè)系統(tǒng)疾病的治療藥物(yàowù)治療

1.補(bǔ)充造血原料2.刺激造血

3.抗凝及溶栓治療

4.免疫治療5.化學(xué)治療

6.誘導(dǎo)分化治療7.抗感染治療第三十一頁(yè)，共三十四頁(yè)。血液(xuèyè)系統(tǒng)疾病的治療脾切除放療(fànɡliáo)成分輸血靶向治療造血干細(xì)胞移植第三十二頁(yè)，共三十四頁(yè)。ThankYou!第三十三頁(yè)，共三十四頁(yè)。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)內(nèi)科學(xué)。魏武紀(jì)愛(ài)芳長(zhǎng)治醫(yī)學(xué)院附屬和平醫(yī)院。概述。血漿——成分(chéngfèn)非常復(fù)雜。肝——出生前是主要造血器官