支氣管擴(kuò)張癥內(nèi)科教研室李蕓課時(shí)安排：1學(xué)時(shí)教學(xué)課型：理論課教學(xué)目的要求：掌握：◆支氣管擴(kuò)張的臨床表現(xiàn)。◆支氣管擴(kuò)張的輔助檢查?！糁夤軘U(kuò)張的診斷?！糁夤軘U(kuò)張的內(nèi)科治療。熟悉：◆支氣管擴(kuò)張的鑒別診斷?！糁夤軘U(kuò)張的病理特點(diǎn)。了解◆支氣管擴(kuò)張的病因及發(fā)病機(jī)制?！糁夤軘U(kuò)張的預(yù)防。教學(xué)重點(diǎn)與教學(xué)難點(diǎn)◎重點(diǎn)：支氣管擴(kuò)張的臨床表現(xiàn)及內(nèi)科治療?！螂y點(diǎn)：支氣管擴(kuò)張的病因及發(fā)病機(jī)制。教學(xué)方法、手段、媒介◎課堂講授◎穿插臨床實(shí)例及圖片◎多媒體教學(xué)

本病是十分常見的呼吸疾病，發(fā)病率在美國平均為9-10/10萬人，在我國尚無確切數(shù)字，估計(jì)高于此數(shù)，其病多在兒童或青年時(shí)代。一、概述

支氣管和肺組織感染和支氣管阻塞是支擴(kuò)的主要發(fā)病因素，感染不僅使支氣管各層組織尤其是平滑肌纖維和彈性纖維遭到破壞，削弱了管壁支撐作用外，而且因黏膜充血、水腫、分泌物增多，導(dǎo)致管腔阻塞引流不暢又加重感染，此外，咳嗽時(shí)管腔內(nèi)壓力增高和支氣管周圍纖維增生、肺不張時(shí)胸腔負(fù)壓等牽引也促使支氣管擴(kuò)張的發(fā)生和發(fā)展。一、概述由于嬰幼兒支氣管壁薄弱、管腔細(xì)窄易于阻塞，因此嬰幼兒麻疹、百日咳、支氣管肺炎等感染是支擴(kuò)最常見的病因。左下葉支氣管細(xì)長且位置低，感染時(shí)不易引流，因此發(fā)病率最高。舌葉支氣管開口鄰近下葉背段，常被累及，因此兩葉支氣管同時(shí)擴(kuò)張也不少見。結(jié)核病所致的支氣管擴(kuò)張多在雙上葉及下葉背段。一、概述中葉綜合征——右肺中葉支氣管管口周圍有多組淋巴結(jié)，炎癥時(shí)充血腫大，可壓迫右中葉支氣管，引起阻塞性肺炎及肺不張。支氣管內(nèi)膜結(jié)核、肺結(jié)核纖維增生、胸膜肥厚粘連均可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。一、概述支氣管擴(kuò)張可能與免疫功能失調(diào)有關(guān)。某些自身免疫性疾病可以伴發(fā)支氣管擴(kuò)張；有些不明原因的支氣管患者，存在不同程度的體液免疫或細(xì)胞免疫的失調(diào)。一、概述（一）病程——慢性經(jīng)過。二、臨床表現(xiàn)（三）癥狀1、咳嗽，咳痰。二、臨床表現(xiàn)

特點(diǎn)：

慢性咳嗽，大量膿痰與體位的改變有關(guān)痰量與痰的性狀二、臨床表現(xiàn)（三）癥狀

2、反復(fù)咯血。

“干性支氣管擴(kuò)張”二、臨床表現(xiàn)（三）癥狀3、反復(fù)的肺部感染。同一肺段的反復(fù)發(fā)炎并遷延不愈。

4、慢性感染中毒癥狀。二、臨床表現(xiàn)（四）體征1、早期或干性支氣管擴(kuò)張可無陽性體征。

2、病變重或繼發(fā)感染時(shí)

持續(xù)存在，固定部位的粗濕啰音。二、臨床表現(xiàn)

（一）一般檢查1. 急性感染時(shí)，血白細(xì)胞計(jì)數(shù)及中性粒細(xì)胞比例可增高，血沉增快，長期慢性感染或反復(fù)咯血者有貧血的表現(xiàn)。2.痰：涂片常有大量多形核白血球和各種混合性細(xì)菌存在，包括革蘭氏陽性和陰性細(xì)菌以及厭氧菌、結(jié)核性支擴(kuò)者可見結(jié)核桿菌。三、實(shí)驗(yàn)室檢查及其它輔助檢查

（二）胸部影像學(xué)檢查1、胸部X線片：肺紋理增多，增粗，紊亂，嚴(yán)重者可見環(huán)狀、管狀透亮影或蜂窩狀影，早期病人X線胸片可無異常。2、胸部CT：支氣管樹逐漸變細(xì)征象消失，增寬的支氣管橫徑超過與之伴行的肺動(dòng)脈。柱狀支擴(kuò)表現(xiàn)支氣管柱狀擴(kuò)張，管壁增厚；囊狀支擴(kuò)表現(xiàn)多發(fā)性直徑1-2厘米含氣空腔，排列成葡萄或串珠樣（但壁光滑厚度大于肺大泡），其內(nèi)可見液平面；混合狀支擴(kuò)表現(xiàn)支氣管不規(guī)則擴(kuò)張，管壁呈波浪狀。3、支氣管造影：充盈造影劑能顯示支氣管管腔囊狀、柱狀、囊柱狀擴(kuò)張。三、實(shí)驗(yàn)室檢查及其它輔助檢查（四）支氣管造影屬于創(chuàng)傷性的支氣管造影在診斷支氣管擴(kuò)張的作用應(yīng)用范圍已明顯縮小，目前主要應(yīng)用于（1）手術(shù)前確定支氣管擴(kuò)張的范圍和程度，以便制定手術(shù)方案（如無手術(shù)指征者不需做支氣管造影以免影響肺功能）。（2）明確可疑支氣管擴(kuò)張病例如伴有反復(fù)咯血的干性支氣管擴(kuò)張（出血部位常采用選擇性支氣管造影確定）。（3）手術(shù)后評(píng)定支氣管病變情況，如有否瘺管等。（4）評(píng)定因先天性原因誘發(fā)支擴(kuò)者的支氣管樹情況。三、實(shí)驗(yàn)室檢查及其它輔助檢查四、診斷程序與診斷標(biāo)準(zhǔn)（一）診斷程序五、鑒別診斷應(yīng)該與可產(chǎn)生類似支擴(kuò)癥狀、體征和胸部X線表現(xiàn)的一些疾病以及因某些誘因產(chǎn)生繼發(fā)性支氣管擴(kuò)張的疾病相鑒別。

1.慢性支氣管炎：多見于40歲以上病人，常在冬季發(fā)病，雖有慢性咳嗽、咯痰但多為白色泡沫痰或黏液痰，很少膿痰，亦很少反復(fù)咯血，體征：兩肺部散在細(xì)的干濕羅音，部位不固定。2.肺結(jié)核：除咳嗽咯血外，常有低熱、盜汗等結(jié)核中毒癥狀，濕羅音多位于鎖骨上下和肩胛間區(qū)，X線胸片和痰結(jié)核菌檢查可明確診斷。3.慢性肺膿腫：低熱、咳嗽、咳大量膿臭痰等臨床癥狀，有急性肺膿腫發(fā)病史。X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，中心有空洞液平，胸部CT可明確診斷。五、鑒別診斷4.特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化：以咳嗽氣短為主要表現(xiàn)，一般少痰無膿痰或咯血，肺底部可有爆裂音，可有杵狀指趾，胸部X片或CT在兩肺下部、沿胸膜下顯示網(wǎng)織陰影或網(wǎng)狀結(jié)節(jié)改變，中晚期肺容積減少，肺功能示限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙。5.本病還須與肺隔離癥、支氣管肺癌、變態(tài)反應(yīng)性支氣管肺曲菌?。ˋPBA）、彌漫性泛細(xì)支氣管炎（DPB）、肺淋巴管肌瘤病和細(xì)支氣管炎伴機(jī)化性肺炎（BOOP）等鑒別。五、鑒別診斷六、治療

祛除誘因，（如祛除可阻塞支氣管的損害，對(duì)免疫球蛋白低下者補(bǔ)充γ球蛋白外），應(yīng)控制癥狀、預(yù)防疾病進(jìn)一步進(jìn)展；控制感染和基礎(chǔ)支持治療—保持好的肺引流和緩解支氣管痙攣和小氣管疾病。（一）內(nèi)科治療1. 控制感染（1）免疫治療：在兒童針對(duì)可導(dǎo)致支擴(kuò)一些疾病的潛在病原體進(jìn)行基礎(chǔ)免疫治療（如流感、百日咳、麻疹等疫苗）。（2）積極抗感染，并治療同時(shí)存在的急性肺炎、急性支氣管炎。（病原體可參考痰革蘭氏染色或培養(yǎng)結(jié)果，常有流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌）六、治療2. 引流：體位排痰和胸部扣擊，祛痰藥特別對(duì)痰量>30-50ml/每日的病人3. 水化作用和霧化4. 支氣管擴(kuò)張劑：（1）.改善呼吸道黏膜纖毛的清除能力；（2）.有利于清除呼吸道蓄積的分泌物。5. 戒煙六、治療（二）、外科治療常用于年輕，病變局限者（可做肺段、肺葉切除，兩側(cè)肺葉切除者療效差）。其指征是1.嚴(yán)重咳嗽、反復(fù)肺炎膿痰、雖經(jīng)治療但無效，影響正常生活者。2.嚴(yán)重咯血，內(nèi)科治療無效者。六、治療1.支氣管擴(kuò)張的主要發(fā)病因素是:

A支氣管感染和阻塞

B遺傳因素

C先天性發(fā)育缺損

D刺激性煙霧、粉塵、大氣污染的慢性刺激

E長期吸煙

2.支氣管擴(kuò)張癥的治療主要是

A手術(shù)治療

B控制感染和清除痰液

C中醫(yī)治療

D鍛煉身體

E預(yù)防應(yīng)用肺炎疫苗

3.女性，20歲，自幼咳嗽、咳痰，經(jīng)常于感冒后加重，咳大量黃膿痰，無咯血。

（1）考慮診斷為:

A慢性支氣管炎B慢性肺膿腫C先天性支氣管囊腫

D支氣管擴(kuò)張E肺部感染

（2）確診首選哪項(xiàng)檢查

A胸片檢查B支氣管造影檢查C痰細(xì)菌培養(yǎng)+藥敏

D纖維支氣管鏡E肺功能檢查

（3）主要的治療是

A手術(shù)治療B保持呼吸道通暢和控制感染