第26章

糖原的分解和生物合成第26章

糖原的分解和生物合成1回顧:糖原的基本概況糖原（glycogen）是葡萄糖在體內(nèi)的一種極易被動員的儲存形式。儲量最多:骨骼肌濃度最高:肝臟紅細胞除外回顧:糖原的基本概況糖原（glycogen）是葡萄糖在體內(nèi)211111444446

糖原分子只有一個還原端，合成和分解都是在非還原端進行。糖原的結(jié)構(gòu)11111444446糖原分子只有一個還原端，合成3①磷酸化酶從非還原性端開始，至離分枝點還剩4個葡萄糖殘基止。

水解α-1，4糖苷鍵1糖原的分解糖原葡萄糖1-磷酸①磷酸化酶水解α-1，4糖苷鍵1糖原的分解糖原葡萄糖1-4PLP（磷酸吡哆醛）

AMP(別構(gòu)激活劑）四聚體（B型）糖原磷酸化酶PLPAMP四聚體（B型）糖原磷酸化酶5②去分支酶雙功能酶：使糖原分子分支結(jié)構(gòu)→線型結(jié)構(gòu)葡聚糖轉(zhuǎn)移酶淀粉1，6-葡糖苷酶糖原磷酸化酶糖基轉(zhuǎn)移酶α-1,6-糖苷酶②去分支酶雙功能酶：使糖原分子分支結(jié)構(gòu)→線型結(jié)構(gòu)糖原磷酸化酶6非還原性端去分支酶葡聚糖轉(zhuǎn)移酶淀粉1，6-葡糖苷酶非還原性端去分支酶葡聚糖轉(zhuǎn)移酶淀粉1，6-葡糖苷酶7糖原＋H3PO4(磷酸解）磷酸化酶脫支酶G-1-P③磷酸葡萄糖變位酶G-1-PG-6-P

G-6-P磷酸葡萄糖變位酶GG-6-P酶肝、腎糖酵解肌肉游離葡萄糖主要被大腦和骨骼肌吸收。糖原＋H3PO4(磷酸解）磷酸化酶脫支酶G-1-P③磷酸8Ser磷酸葡萄糖變位酶葡萄糖-1-磷酸葡萄糖-6-磷酸Ser磷酸葡萄糖變位酶葡萄糖-1-磷酸葡萄糖-6-磷酸9磷酸葡萄糖變位酶己糖激酶UDP-葡萄糖UDP-葡萄糖焦磷酸化酶UDPG是G的活化形式，糖原合成的底物。每形成一個UDPG，消耗2個～P；糖原合酶2糖原的合成

場所:細胞質(zhì)磷酸葡萄糖己糖激酶UDP-葡萄糖UDP-葡萄糖UDPG是G的10第26章糖原的分解和生物合成課件11糖原合酶Synthase糖原分支酶將葡萄糖分子轉(zhuǎn)移到已存在的、糖原非還原性末端上從非還原性末端約7個G殘基處斷開α-1,4-糖苷鍵，以α-1,6-糖苷鍵連接到其他G殘基上。此分支點與其他分支點至少有4個G殘基的距離。合成酶(Synthesase),ATP糖原合酶糖原分支酶將葡萄糖分子轉(zhuǎn)移到已存在的、糖原非還原性末12分支在代謝上的重要意義

提高糖原的溶解度增加非還原性末端增加了糖原合酶和磷酸化酶的作用部位，加速了糖原的合成和分解。分支在代謝上的重要意義

提高糖原的溶解度13生糖原蛋白8個生糖原蛋白8個14UDPGUTPPPiUDPG焦磷酸化酶引物糖原合酶分支酶糖原磷酸化酶脫支酶G-1-PH3PO4G-6-P酵解途徑GUDPGUTPPPiUDPG焦磷酸化酶引物糖原合酶糖原磷酸153糖原的代謝調(diào)控⑴糖原磷酸化酶的調(diào)控由兩個相同的亞基組成，輔基是磷酸吡哆醛。3糖原的代謝調(diào)控⑴糖原磷酸化酶的調(diào)控16肌肉:糖原磷酸化酶共價調(diào)節(jié):磷酸化酶a:磷酸化—活性磷酸化酶b:去磷酸化—失活異構(gòu)調(diào)節(jié):磷酸化酶a:不受影響磷酸化酶b:變構(gòu)抑制劑：ATP和6-P-G變構(gòu)激活劑：AMPTheaformThebform激酶磷酸化酶肌肉:糖原磷酸化酶TheaformThebform激17肝臟：糖原磷酸化酶a型+葡萄糖→失活肝臟：糖原磷酸化酶18⑵糖原合酶的調(diào)控糖原合酶a:活性磷酸化酶a:活性磷酸化酶激酶⑵糖原合酶的調(diào)控糖原合酶a:活性磷酸化酶a:活性磷酸化酶激19⑶激素對糖原代謝的調(diào)節(jié)和級聯(lián)放大系統(tǒng)胰島素、腎上腺素和胰高血糖素胰島素：促進肝臟糖原的合成及細胞內(nèi)葡萄糖的分解供能。腎上腺素和胰高血糖素：促進糖原的分解。腎上腺素——肌肉胰高血糖素——肝臟腎上腺素和胰高血糖素與細胞質(zhì)膜結(jié)合使腺苷酸環(huán)化酶活化，從而引起細胞內(nèi)的級聯(lián)反應(yīng)，達到調(diào)控目的，滿足機體需求。⑶激素對糖原代謝的調(diào)節(jié)和級聯(lián)放大系統(tǒng)胰島素、腎上腺素和胰高血20糖原合酶a

糖原合酶b糖原合酶a糖原合酶b21酶促酶的級聯(lián)式機制：磷酸化酶b轉(zhuǎn)變?yōu)閍型需要磷酸化酶激酶的催化,使磷酸化酶b每個亞基的一個絲氨酸殘基發(fā)生磷酸化；磷酸化酶激酶只有在一種蛋白激酶催化下，經(jīng)磷酸化后才從無活性變?yōu)橛谢钚?；蛋白激酶又只有與cAMP（環(huán)腺苷酸）結(jié)合后，才會引起變構(gòu)從無活性變?yōu)橛谢钚裕籧AMP則由與細胞質(zhì)膜相結(jié)合的一種腺苷酸環(huán)化酶催化ATP生成；腺苷酸環(huán)化酶又只有在激素（如腎上腺素）的作用下才能活化。這種一個酶活化下一個酶的級聯(lián)式機制,可在細胞調(diào)節(jié)中非常迅速地放大調(diào)節(jié)物濃度。利用這種機制，只要cAMP的濃度有細微的變化，就會使大量的磷酸化酶活化或抑制,從而在瞬間內(nèi)控制糖原的合成或分解，以滿足機體的需要。

（動畫）酶促酶的級聯(lián)式機制：22⑷糖原代謝的整體調(diào)節(jié)正常情況下:機體能量供應(yīng)充足，ATP和6-磷酸葡萄糖濃度高，磷酸化酶就會受到抑制，糖原不分解；運動狀態(tài):能量消耗大,AMP濃度升高,磷酸化酶就會被激活，糖原分解，促進能量的產(chǎn)生。⑷糖原代謝的整體調(diào)節(jié)正常情況下:23應(yīng)激狀態(tài)（如危險或激怒時）：

大腦皮層就會促進腎上腺髓質(zhì)分泌腎上腺素，引起級聯(lián)反應(yīng)，迅速促進糖原分解。如機體還需肌肉運動，則神經(jīng)沖動使肌肉中Ca2+濃度迅速達到10-6mol/L，使肌肉收縮與糖原分解同時進行，保證機體的應(yīng)激需要。體內(nèi)的代謝受到機體多層次的嚴格調(diào)控。應(yīng)激狀態(tài)（如危險或激怒時）：24磷酸二羥丙酮甘油各種糖代謝途徑磷酸二羥丙酮甘油各種糖代謝途徑25第26章

糖原的分解和生物合成第26章

糖原的分解和生物合成26回顧:糖原的基本概況糖原（glycogen）是葡萄糖在體內(nèi)的一種極易被動員的儲存形式。儲量最多:骨骼肌濃度最高:肝臟紅細胞除外回顧:糖原的基本概況糖原（glycogen）是葡萄糖在體內(nèi)2711111444446

糖原分子只有一個還原端，合成和分解都是在非還原端進行。糖原的結(jié)構(gòu)11111444446糖原分子只有一個還原端，合成28①磷酸化酶從非還原性端開始，至離分枝點還剩4個葡萄糖殘基止。

水解α-1，4糖苷鍵1糖原的分解糖原葡萄糖1-磷酸①磷酸化酶水解α-1，4糖苷鍵1糖原的分解糖原葡萄糖1-29PLP（磷酸吡哆醛）

AMP(別構(gòu)激活劑）四聚體（B型）糖原磷酸化酶PLPAMP四聚體（B型）糖原磷酸化酶30②去分支酶雙功能酶：使糖原分子分支結(jié)構(gòu)→線型結(jié)構(gòu)葡聚糖轉(zhuǎn)移酶淀粉1，6-葡糖苷酶糖原磷酸化酶糖基轉(zhuǎn)移酶α-1,6-糖苷酶②去分支酶雙功能酶：使糖原分子分支結(jié)構(gòu)→線型結(jié)構(gòu)糖原磷酸化酶31非還原性端去分支酶葡聚糖轉(zhuǎn)移酶淀粉1，6-葡糖苷酶非還原性端去分支酶葡聚糖轉(zhuǎn)移酶淀粉1，6-葡糖苷酶32糖原＋H3PO4(磷酸解）磷酸化酶脫支酶G-1-P③磷酸葡萄糖變位酶G-1-PG-6-P

G-6-P磷酸葡萄糖變位酶GG-6-P酶肝、腎糖酵解肌肉游離葡萄糖主要被大腦和骨骼肌吸收。糖原＋H3PO4(磷酸解）磷酸化酶脫支酶G-1-P③磷酸33Ser磷酸葡萄糖變位酶葡萄糖-1-磷酸葡萄糖-6-磷酸Ser磷酸葡萄糖變位酶葡萄糖-1-磷酸葡萄糖-6-磷酸34磷酸葡萄糖變位酶己糖激酶UDP-葡萄糖UDP-葡萄糖焦磷酸化酶UDPG是G的活化形式，糖原合成的底物。每形成一個UDPG，消耗2個～P；糖原合酶2糖原的合成

場所:細胞質(zhì)磷酸葡萄糖己糖激酶UDP-葡萄糖UDP-葡萄糖UDPG是G的35第26章糖原的分解和生物合成課件36糖原合酶Synthase糖原分支酶將葡萄糖分子轉(zhuǎn)移到已存在的、糖原非還原性末端上從非還原性末端約7個G殘基處斷開α-1,4-糖苷鍵，以α-1,6-糖苷鍵連接到其他G殘基上。此分支點與其他分支點至少有4個G殘基的距離。合成酶(Synthesase),ATP糖原合酶糖原分支酶將葡萄糖分子轉(zhuǎn)移到已存在的、糖原非還原性末37分支在代謝上的重要意義

提高糖原的溶解度增加非還原性末端增加了糖原合酶和磷酸化酶的作用部位，加速了糖原的合成和分解。分支在代謝上的重要意義

提高糖原的溶解度38生糖原蛋白8個生糖原蛋白8個39UDPGUTPPPiUDPG焦磷酸化酶引物糖原合酶分支酶糖原磷酸化酶脫支酶G-1-PH3PO4G-6-P酵解途徑GUDPGUTPPPiUDPG焦磷酸化酶引物糖原合酶糖原磷酸403糖原的代謝調(diào)控⑴糖原磷酸化酶的調(diào)控由兩個相同的亞基組成，輔基是磷酸吡哆醛。3糖原的代謝調(diào)控⑴糖原磷酸化酶的調(diào)控41肌肉:糖原磷酸化酶共價調(diào)節(jié):磷酸化酶a:磷酸化—活性磷酸化酶b:去磷酸化—失活異構(gòu)調(diào)節(jié):磷酸化酶a:不受影響磷酸化酶b:變構(gòu)抑制劑：ATP和6-P-G變構(gòu)激活劑：AMPTheaformThebform激酶磷酸化酶肌肉:糖原磷酸化酶TheaformThebform激42肝臟：糖原磷酸化酶a型+葡萄糖→失活肝臟：糖原磷酸化酶43⑵糖原合酶的調(diào)控糖原合酶a:活性磷酸化酶a:活性磷酸化酶激酶⑵糖原合酶的調(diào)控糖原合酶a:活性磷酸化酶a:活性磷酸化酶激44⑶激素對糖原代謝的調(diào)節(jié)和級聯(lián)放大系統(tǒng)胰島素、腎上腺素和胰高血糖素胰島素：促進肝臟糖原的合成及細胞內(nèi)葡萄糖的分解供能。腎上腺素和胰高血糖素：促進糖原的分解。腎上腺素——肌肉胰高血糖素——肝臟腎上腺素和胰高血糖素與細胞質(zhì)膜結(jié)合使腺苷酸環(huán)化酶活化，從而引起細胞內(nèi)的級聯(lián)反應(yīng)，達到調(diào)控目的，滿足機體需求。⑶激素對糖原代謝的調(diào)節(jié)和級聯(lián)放大系統(tǒng)胰島素、腎上腺素和胰高血45糖原合酶a

糖原合酶b糖原合酶a糖原合酶b46酶促酶的級聯(lián)式機制：磷酸化酶b轉(zhuǎn)變?yōu)閍型需要磷酸化酶激酶的催化,使磷酸化酶b每個亞基的一個絲氨酸殘基發(fā)生磷酸化；磷酸化酶激酶只有在一種蛋白激酶催化下，經(jīng)磷酸化后才從無活性變?yōu)橛谢钚?；蛋白激酶又只有與cAMP（環(huán)腺苷酸）結(jié)合后，才會引起變構(gòu)從無活性變?yōu)橛谢钚?；cAMP則由與細胞質(zhì)膜相結(jié)合的一種腺苷酸環(huán)化酶催化ATP生成；腺苷酸環(huán)化酶又只有在激素（如腎上腺素）的作用下才能活化。這種一個酶活化下一個酶的級聯(lián)式機制,可在細胞調(diào)節(jié)中非常迅速地放大調(diào)節(jié)物濃度。利用這種機制，只要cAMP的濃度有細微的變化，就會使大量的磷酸化酶活化或抑制,從而在瞬間內(nèi)控制糖原的合成或分解，以滿足機體的需要。

（動畫）酶促酶的級聯(lián)式機制：47⑷糖原代謝的整體調(diào)節(jié)正常情況下:機體能量供應(yīng)充足，ATP和6-磷酸葡萄糖濃度高，磷酸化酶就會受到抑制，糖原不分解