疾病介紹疾病介紹擴張型心肌病擴張型心肌病DilatedCardiomyopath）是最常見的心肌病類型，主要特征是左心室或雙心室心腔擴大和收縮功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭，常伴有心律失常。DCM的年發(fā)病率為5/100000~8/100000人，并有不斷增高的趨勢，男性多于女性2.5:401/的心力衰竭由DCM輕重不一，許多有癥狀的患者其病情多為進行性惡化，有10%~15%患者在一年內(nèi)出現(xiàn)心力衰竭癥狀。據(jù)估計典型伴有心力衰竭的患者人群，其年死亡率為11%~13%。少數(shù)新發(fā)DCM的患者能自發(fā)地緩解。發(fā)病原因也許該病代表了多種尚未明確的有害因子引起心肌損傷的共同表現(xiàn)形式，其病因目前發(fā)病原因也許該病代表了多種尚未明確的有害因子引起心肌損傷的共同表現(xiàn)形式，其病因目前3[]25%~30%的DCM族性的病例均為常染色體顯性遺傳，家族性DCM可能是編碼細胞骨架、細胞核膜或收縮蛋白（包括索蛋白、肌聯(lián)蛋白和肌鈣蛋白T）的基因發(fā)生突變引起。⑵病毒性及其他細胞毒損傷：對一些具有DCM臨床癥狀的患者進行心內(nèi)膜活檢提示成為DCMRNADCM分。⑶免疫異常：DCM患者體內(nèi)能發(fā)現(xiàn)包括體液免疫和細胞免疫在內(nèi)的自身免疫異常，與人白細胞抗原）Ⅱ類分子（尤其是DR4）相關(guān)，提示免疫調(diào)節(jié)異?？赡苁荄CM的病因之一。病理學及組織學病理學及組織學4個心腔均增大及擴張，心室較心房擴張更為明顯，心腔擴張較輕者，心胞大小差異明顯，部分肥大部分萎縮。臨床表現(xiàn)疾病癥狀患者早期可無癥狀，本病起病緩慢，臨床癥狀逐漸進展，主要表現(xiàn)為左心功能衰竭，佳。心律失常、血栓栓塞、猝死是常見癥狀，可以發(fā)生在疾病的任何階段。體格檢查體格檢查常發(fā)現(xiàn)不同程度心臟擴大及充血性心力衰竭的體征。體循環(huán)動脈壓一般正常腫及腹水。心前區(qū)視診可發(fā)現(xiàn)左心室搏動，心尖搏動位置常向外側(cè)移位，反映左室擴大。聽診可總會出現(xiàn)室性奔馬律。收縮中期雜音常見，多由于二尖瓣反流、三尖瓣反流引起。輔助檢查1．心電圖：R波振幅異常，少數(shù)病例有病理性Q波、ST段降低及T波倒置。心律失常以室性心律失常、房顫、房室傳導阻滯及左束支傳導阻滯多見。2．X線檢查：心影擴大，心胸比大于0.5，肺淤血征。擴張型心肌病的三維超聲心動圖圖像冠脈造影檢查：存在胸痛的DCM患者需要作冠脈造影或冠脈CTA檢測，有助于與冠心病鑒別。左心室造影提示心室腔擴大，可見整體性的室壁運動減弱。5．心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等，對擴張型心肌病診斷無特5．心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等，對擴張型心肌病診斷無特6．放射性核素顯像：可有效鑒別缺血性或非缺血性原因引起的心力衰竭，可測定心室7．血清免疫學檢查：以分離的心肌天然蛋白或者合成肽作抗原，用酶聯(lián)免疫吸附試驗檢測抗LADP/ATP1M2-抗肌球蛋白重鏈抗體，有助于擴張型心肌病的免疫學病因診斷。8．外周血病毒檢測RT-PCR檢測腸病毒RNA，檢測CoxB-IgMCMV-IgM、腺病毒-IgM有助于發(fā)現(xiàn)本病與病毒感染的關(guān)系，對本病發(fā)病學提供新的依據(jù)。診斷鑒別1．通過病史及輔助檢查，若能夠明確病因，應當注明病因診斷，如特發(fā)性、家族性/診斷鑒別1．通過病史及輔助檢查，若能夠明確病因，應當注明病因診斷，如特發(fā)性、家族性/中毒性。2．左心室或雙心室擴大和心室收縮功能受損，超聲心動圖檢測左室舒張期末內(nèi)徑大于5cm（女）137.5px（男40%功能分級參照美國紐約心功能分級。3．根據(jù)中國擴張型心肌病多中心臨床試驗資料，將擴張型心肌病的病程分為三個階段：5～150px40%～50%之間。②心衰期，主要有極度疲勞，乏力，氣促，心悸等癥狀，舒張早期奔馬律，超聲心動圖測量左室舒張末期內(nèi)徑為6～175px30%～40%之間。③心衰晚期，肝臟腫大，水腫，腹水等心力衰竭表175px，射血分數(shù)低30%]疾病治療處理原則疾病治療處理原則1．有效的控制心力衰竭和心律失常，緩解免疫介導心肌損害，提高擴張型心肌病病人的生活質(zhì)量和生存率。2．晚期可進行心臟移植。藥物治療1、心力衰竭的常規(guī)治療⑴血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑ACEIACEI改用血管緊張素拮抗劑（ARB）治療，如坎地沙坦及纈沙坦。⑵受體抗體介導心肌損害。心衰患者水潴留改善后開始應用16.25mg每日225mg～100mg26.25mg每日225mg2次。⑶螺內(nèi)酯：可以抑制心肌纖維化和改善心衰患者預后。劑量：10mg～20mg/day，每日1次。腎功能損害、血鉀升高者不宜使用。⑷20mg～40mg鹽飲食。⑸0.125mg/d肌力藥如多巴胺及多巴酚丁胺，在病情危重期間短期應用3～7天，改善病人癥狀，度過危重期。中藥黃芪：有抗病毒、調(diào)節(jié)免疫作用。鑒于腸病毒RNA在擴張型心肌病病人心肌持續(xù)感染，可用黃芪治療擴張型心肌病。改善心肌代謝：輔酶Q10穩(wěn)定作用。栓塞、猝死的防治⑴栓塞預防：阿司匹林75～100mg/d根據(jù)INR調(diào)節(jié)劑量，防止附壁血栓形成，預防栓塞。⑵預防猝死：主要是控制誘發(fā)室性心律失常的可逆性因素：①糾正心衰，降低室壁張力；②糾正低鉀低鎂；③改善神經(jīng)激素機能紊亂，選用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑和美托洛爾；一定作用。再同步化治療心臟再同步化治療是使左心室游離壁和室間隔重新同步收縮，提高左室收縮效率從而ACC/AHA臨床無創(chuàng)性臨床無創(chuàng)性有創(chuàng)性NYHA~Ⅳ級左心室射血分數(shù)低左心室充盈壓升高高齡左心室顯著擴大低運動氧耗峰值左心室質(zhì)量減小顯著房室傳導阻滯中等以上程度的二尖瓣反流復雜室性心律失常舒張功能異常異常信號平均心電圖收縮儲備異常過度交感刺激右心室擴張或者功能不全舒張早期奔馬律治性癥狀性心衰，心電圖中QRS間期≥，心功能為NYHAⅢ55mmNYHA律。EF35%a類指征。美國食品藥品管理局的CRT指征如下：Ⅲ~Ⅳ級，左室EF35%，QRS間期≥130ms，已接受優(yōu)化的藥物治療，正常竇性節(jié)中國人民解放軍總醫(yī)院心內(nèi)科在再同步化治療方面處于國內(nèi)先進水平，心內(nèi)科超聲室可以應用三維超聲技術(shù)為再同步化治療提供術(shù)前篩查指標SDI的檢測，并對患者術(shù)后監(jiān)測提供數(shù)據(jù)支持。手術(shù)治療對于嚴重房室瓣反流的DCM患者，可使用外科手段干預，修復結(jié)構(gòu)正常但功能不全的二尖瓣。DCM患者晚期可使用左心室輔