運動神經(jīng)元病的護理查房基本信息姓名：張**性別：女年齡：74歲

職業(yè)：退休工人住院號：321074

入院診斷：急性膽囊炎膽囊結(jié)石慢性肺炎運動神經(jīng)元病主訴：右上腹疼痛不適3小時余病史患者系“右上腹疼痛不適3小時余”于1月26日入住普外科，病程中伴胸悶，右上腹壓痛（+），CT提示：膽囊炎、膽總管擴張、右腎小結(jié)石、肺部慢性肺炎樣改變，既往有運動神經(jīng)元病史6年，長期口服利魯唑。入科后予抗炎補液等對癥支持治療，于1月31日患者出現(xiàn)胸悶、氣促、血氧包和度下降至77%，請多科會診后轉(zhuǎn)入我科。入科時患者神志呈淺昏迷，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑3.0mm，對光反應遲鈍，T：℃

P：次/分R：次/分BP：96/70mmHgSpO2：72%，立即氣管插管機械通氣，床旁心電血氧飽和度監(jiān)測，予深靜脈置管，遵醫(yī)囑予抗炎、護胃、活血化瘀腦保護、霧化祛痰、擴容補液、增強免疫等對癥支持治療。患者入科四肢激勵呈1級，肌張力低下，觸痛有感覺，但感覺減退。2月1日患者神志轉(zhuǎn)為清楚；1月31患者有發(fā)熱，最高體溫38.5℃，予對癥處理，2月2日，患者恢復正常體溫；2月5日前一直未解大便，予開塞露應用后解2次黃色成形軟便；2月6日予保留胃管，改禁食水為鼻飼留置，醫(yī)囑予腸內(nèi)營養(yǎng)應用?，F(xiàn)患者神志清楚，持續(xù)氣管插管機械通氣，雙下肢肌力0級，雙上肢肌力3級。陽性結(jié)果：檢查化驗：WBC↑蛋白↓電解質(zhì)紊亂：K+↓、Ca2+↓肝功能異常CT示：膽囊炎、膽總管擴張、右腎小結(jié)石、慢性肺炎樣改變

護理診斷1月31日（一）氣體交換受損：與肺部炎癥有關(guān)措施：1、氣管插管，機械通氣。

2、做好人工氣道患者的氣道管理。

3、按需吸痰，嚴格無菌操作，q2h翻身拍背。

4、霧化祛痰。

5、遵醫(yī)囑應用抗生素等，促進炎癥吸收消散，觀察用藥后效果及不良反應。1月31日（二）呼吸形態(tài)改變：與氣管插管有關(guān)措施：1、做好口腔護理，保持口腔清潔衛(wèi)生，促進病人舒適。

2、患者神志轉(zhuǎn)清后予心理護理。

3、妥善固定插管，防止意外脫管。1月31日（三）清理呼吸道無效：與意識障礙、氣管插管有關(guān)措施：1、按需吸痰，嚴格執(zhí)行無菌操作。

2、觀察痰液的顏色、形狀及量。

3、遵醫(yī)囑行霧化治療，加強氣道濕化，稀釋痰液，有利于痰液排出。

4、做好機械通氣患者的護理，抬高床頭，q6h口腔護理，預防呼吸機相關(guān)性肺炎。

5、保持病房適宜的溫濕度。1月31日（四）意識障礙：與肺部感染有關(guān)措施：1、qh觀察神志瞳孔情況并記錄。

2、注意監(jiān)測患者生命體征。

3、氣管插管，機械通氣，做好氣道管理。

4、遵醫(yī)囑用藥，控制改善肺部炎癥，觀察用藥后效果及不良反應。1月31日（五）體溫升高：與肺部感染有關(guān)措施：1、予物理降溫。

2、遵醫(yī)囑應用退燒藥。

3、監(jiān)測患者體溫，發(fā)現(xiàn)異常及時處理。2月2日（六）自理能力缺陷：與患者四肢肌力下降，生活無法自理長期臥床有關(guān)措施：1、予生活護理，保證患者清潔舒適。

2、予基礎(chǔ)護理，預防口腔感染，泌尿系統(tǒng)感染等相關(guān)并發(fā)癥。

3、保持床單元整潔舒適。

2月3日（七）疼痛：與運動神經(jīng)元病有關(guān)措施：1、按疼痛規(guī)范評估患者疼痛情況。

2、嚴重時可根據(jù)醫(yī)囑用藥。

3、搬動患者時動作輕柔，減少不必要的疼痛刺激。2月4日（八）電解質(zhì)紊亂：與低鉀、低鈣有關(guān)措施：1、監(jiān)測患者電解質(zhì)情況。

2、遵醫(yī)囑予對癥處理，補充相應電解質(zhì)并注意監(jiān)測療效。

3、監(jiān)測患者心電監(jiān)護心電波形的情況，必要時予心電圖檢查。

4、監(jiān)測尿量。2月5日（九）便秘：于患者長期臥床，腸蠕動減弱有關(guān)措施：1、注意觀察患者腹部情況。

2、監(jiān)測大便情況，如3天未解大便，可根據(jù)醫(yī)囑予緩瀉劑應用。

3、予腹部按摩，促進腸蠕動。2月6日（十）潛在并發(fā)癥：呼吸機相關(guān)性肺炎、呼吸衰竭措施：1、觀察患者呼吸、血氧飽和度情況。

2、監(jiān)測患者血氣分析結(jié)果，發(fā)現(xiàn)異常及時處理。

3、做好人工氣道的護理，嚴格無菌吸痰。

2月6日（十一）潛在并發(fā)癥：廢用綜合征、深靜脈血栓措施：1、被動床上活動四肢。

2、予四肢肌肉按摩。

3、必要時可請康復科參與復健。

4、保持四肢功能位，指導患者床上活動上肢。

2月7日（十二）有皮膚受損的危險：與患者長期臥床，無法自主改變體位有關(guān)措施：1、q2h翻身拍背，改變體位。

2、臥氣墊床，局部墊水枕，局部減壓，保持皮膚清潔干燥。

3、增加營養(yǎng)，增強機體抵抗力。

4、班班交接，監(jiān)測皮膚情況。2月7日（十三）營養(yǎng)失調(diào)：低于機體需要量與攝入不足感染消耗有關(guān)措施：1、遵醫(yī)囑予靜脈營養(yǎng)，腸內(nèi)營養(yǎng)。

2、遵醫(yī)囑予補輸注人血白蛋白。2月7日（十四）焦慮：與不能言語，擔心預后有關(guān)措施：1、予心理護理。

2、保證有效溝通。了解患者心理動態(tài)，對癥處理。2月7日（十五）語言溝通障礙：與氣管插管無法言語有關(guān)措施：1、可采用手寫、識圖等有效溝通的方法保證有效溝通。

2、予心理護理。

運動神經(jīng)元病概述

運動神經(jīng)元病是一系列以上下運動神經(jīng)元改變?yōu)橥怀霰憩F(xiàn)的慢性進行性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。臨床表現(xiàn)為上下運動神經(jīng)元損害的不同組合，特征表現(xiàn)為肌無力和萎縮、延髓麻痹和錐體束癥。通常感覺系統(tǒng)不受累。多中年發(fā)病，病程2-6年，少數(shù)病程較長，男性多于女性，年發(fā)病率為0.13-1.4／10萬，近年來患病率有增高趨勢。概述

患者肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，故俗稱“漸凍人”。概述病因與發(fā)病機制病毒感染：有人認為ALS與朊病毒、HIV有關(guān)金屬元素：例如鋁等遺傳因素：本病大多為散發(fā)，少數(shù)有家族史，遺傳方式主要為常染色體。營養(yǎng)障礙:維生素B1減少神經(jīng)遞質(zhì)：近年來研究認為興奮性氨基酸（谷氨酸、天門冬氨酸）的神經(jīng)細胞毒性作用在ALS發(fā)病中起重要作用。自由基損害：銅（鋅）超氧化物歧化基因突變現(xiàn)象臨床表現(xiàn)運動神經(jīng)元病上運動神經(jīng)元下運動神經(jīng)元上下運動神經(jīng)元原發(fā)性側(cè)索硬化進行性脊肌萎縮肌萎縮側(cè)索硬化進行性延髓麻痹臨床表現(xiàn)運動神經(jīng)元病通常起病隱匿，緩慢進展。由于損害部位不同，臨床表現(xiàn)為肌無力與肌萎縮、錐體束癥的不同組合。進行性脊肌萎縮Progressivespinalmuscularatrophy臨床表現(xiàn)

下肢功能障進行性延髓麻痹Progressivebulbarpalsy原發(fā)性側(cè)索硬化PrimaryLateralSclerosis肌萎縮側(cè)索硬化Amyotrophiclateralsclerosis損害僅限于脊髓前角細胞，表現(xiàn)為無力和肌萎縮而無錐體束癥。單獨損害延髓運動神經(jīng)核而表現(xiàn)為咽喉肌和舌肌無力、萎縮。僅累及錐體束而表現(xiàn)為無力和錐體束征。上下運動神經(jīng)元均有損害，表現(xiàn)為肌無力、肌萎縮和錐體束征。肌萎縮側(cè)索硬化（ALS）隨著病程延長，肌無力和萎縮擴展至軀干和頸部，最后累及面肌和咽喉肌隨后出現(xiàn)手部小肌肉萎縮，以大、小魚際肌、骨間肌、蚓狀肌最明顯，雙手可呈鷹爪樣，逐漸延及前臂、上臂和肩胛帶肌群。首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指活動笨拙、無力ALS為最多見類型，大多為獲得性，少數(shù)家族性。ALS體征常有肌束顫動，有重要意義。上肢肌萎縮，肌張力不高，腱反射亢進，Hoffman征陽性。雙下肢痙攣性癱瘓，肌張力高，腱反射亢進，Babinski征陽性。下肢肌萎縮和肌束顫動較輕。一般無客觀感覺障礙，但常有主觀的感覺癥狀，如麻木等。括約肌功能良好、意識清醒。

ALS晚期發(fā)生延髓麻痹。眼外肌一般不受影響。預后不良，多在3-5年內(nèi)因呼吸肌受累死于呼吸機麻痹或肺部感染。進行性脊肌萎縮大多為遺傳性。常見首發(fā)癥狀為雙上肢遠端肌肉萎縮、無力，也可單側(cè)起病，累及雙側(cè)，逐漸波及前臂、上臂和肩部肌群。受累肌肉萎縮明顯，肌張力降低，可見肌束顫動，腱反射減弱，病理反射陰性。感覺和括約肌功能一般無障礙。根據(jù)起病年齡、肌無力類型、遺傳方式分為：進行性延髓麻痹本病較少見。主要表現(xiàn)為進行性發(fā)音不清、吞咽困難、飲水嗆咳。舌肌明顯萎縮，并有肌束顫動，咽喉肌萎縮，咽反射消失。若同時損害雙側(cè)皮質(zhì)腦干束，出現(xiàn)強哭強笑、下頜反射亢進，從而真性和假性球麻痹共存。病情進展較快，多在1-2年內(nèi)因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。原發(fā)性側(cè)索硬化臨床罕見。常見首發(fā)癥狀為雙下肢對稱性僵硬、乏力，行走呈剪刀步態(tài)。緩慢進展，逐漸累及雙上肢。四肢肌張力呈痙攣性增高，腱反射亢進，病理反射陽性，一般無肌萎縮和肌束顫動，感覺無障礙，括約肌功能不受累。如雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損，可出現(xiàn)假性延髓麻痹表現(xiàn)。進展慢，可存活較長時間。輔助檢查肌電圖有很大診斷價值。主要表現(xiàn)為：病變處肌肉插入電位延長，纖顫電位，動作電位時限增寬、波幅增高、波形以混合相或單純相多見，可見巨大電位。運動神經(jīng)傳導速度下降或正常，而感覺傳導速度正常。輔助檢查腦脊液檢查腰穿壓力正?；蚱?，CSF檢查正常或蛋白輕度增高，免疫球蛋白可能增高。血液檢查血清CK活性正常或輕度增高而CK-MB不高。免疫功能包括細胞和體液免疫均可能出現(xiàn)異常。CT和MRI檢查脊髓變細（腰膨大和頸膨大處較明顯），余無特殊發(fā)現(xiàn)。肌肉活檢可見神經(jīng)源性肌萎縮病理改變。診斷運動系統(tǒng)損害，即有上、下運動神經(jīng)元病變的癥狀和體征，感覺正常。肌電圖有相應改變。注意與其他疾病的鑒別。治療MND治療病因治療對癥治療病因治療抗氧化和自由基清除新型鈣通道阻滯劑基因治療及神經(jīng)干細胞移植抗氨基酸興奮毒性神經(jīng)營養(yǎng)因子治療病因治療利魯唑（Riluzole）：一種抗氨基酸興奮毒性藥物,現(xiàn)在美國已經(jīng)把它作為一種治療肌萎縮側(cè)索硬化的常用藥物。利魯唑雖不能根治ALS,也不能顯著改善癥狀,但能明確延長病人的存活時間和推遲氣管切開的時間。每次50mg,每天2次，服用18個月。不良反應：常見的為疲勞、胃部不適，及血漿轉(zhuǎn)氨酶水平升高。其他不良反應較少見。偶見嗜中性粒白細胞減少癥。病因治療神經(jīng)營養(yǎng)因子:包括睫狀神經(jīng)營養(yǎng)因子,胰島素樣生長因子等。自由基清除劑和抗氧化劑:包括N-乙酰半胱氨酸,丙炔苯丙胺,維生素E,其他抗氧化劑和自由基清除劑。基因治療和神經(jīng)干細胞移植:嗅鞘細胞移植、臍血干細胞移植、自體骨髓干細胞移植。病因治療其他:(1)免疫調(diào)節(jié)治療;(2)鈣通道阻斷劑;(3)變構(gòu)蛇毒;(4)促甲狀腺素釋放激素;(5)抗病毒治療;(6)神經(jīng)保護劑;(7)肌酸和輔Q10;(8)雄性激素;(9)抗炎治療;(10)項針治療。對癥治療包括針對吞咽、呼吸、構(gòu)音、營養(yǎng)障礙、痙攣、疼痛等并發(fā)癥和伴隨癥狀的治療。吞咽困難者應鼻飼飲食。呼吸衰竭者行氣管切開并機械通氣。預后運動神經(jīng)元病的預后因分類和發(fā)病年齡而不同。原發(fā)性側(cè)索硬化進展緩慢，預后良好；部分進行性脊肌萎縮病情可維持較長時間穩(wěn)定，但不會改善；肌萎縮側(cè)索硬化，進行性延髓麻痹以及部分進行性脊肌萎縮患者預后差，病情持續(xù)進展，多于5年內(nèi)死于呼吸肌麻痹或肺部感染。歷史ⅱ岳麓版第13課交通與通訊的變化資料精品課件歡迎使用[自讀教材·填要點]一、鐵路，更多的鐵路1．地位鐵路是

建設的重點，便于國計民生，成為國民經(jīng)濟發(fā)展的動脈。2．出現(xiàn)1881年，中國自建的第一條鐵路——唐山

至胥各莊鐵路建成通車。1888年，宮廷專用鐵路落成。交通運輸開平3．發(fā)展(1)原因：①甲午戰(zhàn)爭以后列強激烈爭奪在華鐵路的

。②修路成為中國人

的強烈愿望。(2)成果：1909年

建成通車；民國以后，各條商路修筑權(quán)收歸國有。4．制約因素政潮迭起，軍閥混戰(zhàn)，社會經(jīng)濟凋敝，鐵路建設始終未入正軌。修筑權(quán)救亡圖存京張鐵路二、水運與航空1．水運(1)1872年,

正式成立，標志著中國新式航運業(yè)的誕生。(2)1900年前后，民間興辦的各種輪船航運公司近百家，幾乎都是在列強排擠中艱難求生。2．航空(1)起步：1918年，附設在福建馬尾造船廠的海軍飛機工程處開始研制

。(2)發(fā)展：1918年，北洋政府在交通部下設“

”；此后十年間，航空事業(yè)獲得較快發(fā)展。輪船招商局水上飛機籌辦航空事宜處三、從驛傳到郵政1．郵政(1)初辦郵政：1896年成立“大清郵政局”，此后又設

，郵傳正式脫離海關(guān)。(2)進一步發(fā)展：1913年，北洋政府宣布裁撤全部驛站；1920年，中國首次參加

。郵傳部萬國郵聯(lián)大會2．電訊(1)開端：1877年，福建巡撫在

架設第一條電報線，成為中國自辦電報的開端。(2)特點：進程曲折，發(fā)展緩慢，直到20世紀30年代情況才發(fā)生變化。3．交通通訊變化的影響(1)新式交通促進了經(jīng)濟發(fā)展，改變了人們的通訊手段和

，

轉(zhuǎn)變了人們的思想觀念。(2)交通近代化使中國同世界的聯(lián)系大大增強，使異地傳輸更為便捷。(3)促進了中國的經(jīng)濟與社會發(fā)展，也使人們的生活

。臺灣出行方式多姿多彩[合作探究·提認知]

電視劇《闖關(guān)東》講述了濟南章丘朱家峪人朱開山一家，從清末到九一八事變爆發(fā)闖關(guān)東的前塵往事。下圖是朱開山一家從山東輾轉(zhuǎn)逃亡到東北途中可能用到的四種交通工具。依據(jù)材料概括晚清中國交通方式的特點，并分析其成因。提示：特點：新舊交通工具并存(或：傳統(tǒng)的帆船、獨輪車，近代的小火輪、火車同時使用)。

原因：近代西方列強的侵略加劇了中國的貧困，阻礙社會發(fā)展；西方工業(yè)文明的沖擊與示范；中國民族工業(yè)的興起與發(fā)展；政府及各階層人士的提倡與推動。[串點成面·握全局]一、近代交通業(yè)發(fā)展的原因、特點及影響1．原因(1)先進的中國人為救國救民，積極興辦近代交通業(yè)，促進中國社會發(fā)展。(2)列強侵華的需要。為擴大在華利益，加強控制、鎮(zhèn)壓中國人民的反抗，控制和操縱中國交通建設。(3)工業(yè)革命的成果傳入中國，為近代交通業(yè)的發(fā)展提供了物質(zhì)條件。2．特點(1)近代中國交通業(yè)逐漸開始近代化的進程，鐵路、水運和航空都獲得了一定程度的發(fā)展。(2)近代中國交通業(yè)受到西方列強的控制和操縱。(3)地域之間的發(fā)展不平衡。3．影響(1)積極影響：促進了經(jīng)濟發(fā)展，改變了人們的出行方式，一定程度上轉(zhuǎn)變了人們的思想觀念；加強了中國與世界各地的聯(lián)系，豐富了人們的生活。(2)消極影響：有利于西方列強的政治侵略和經(jīng)濟掠奪。1．李鴻章1872年在上海創(chuàng)辦輪船招商局，“前10年盈和，成為長江上重要商局，招商局和英商太古、怡和三家呈鼎立之勢”。這說明該企業(yè)的創(chuàng)辦 (

)A．打破了外商對中國航運業(yè)的壟斷B．阻止了外國對中國的經(jīng)濟侵略C．標志著中國近代化的起步D．使李鴻章轉(zhuǎn)變?yōu)槊褡遒Y本家解析：李鴻章是地主階級的代表，并未轉(zhuǎn)化為民族資本家；洋務運動標志著中國近代化的開端，但不是具體以某個企業(yè)的創(chuàng)辦為標志；洋務運動中民用企業(yè)的創(chuàng)辦在一定程度上抵制了列強的經(jīng)濟侵略，但是并未能阻止其侵略。故B、C、D三項表述都有錯誤。答案：A二、近代以來交通、通訊工具的進步對人們社會生活的影響(1)交通工具和交通事業(yè)的發(fā)展，不僅推動各地經(jīng)濟文化交流和發(fā)展，而且也促進信息的傳播，開闊人們的視野，加快生活的節(jié)奏，對人們的社會生活產(chǎn)生了深刻影響。(2)通訊工具的變遷和電訊事業(yè)的發(fā)展，使信息的傳遞變得快捷簡便，深刻地改變著人們的思想觀念，影響著人們的社會生活。2．清朝黃遵憲曾作詩曰：“鐘聲一及時，頃刻不少留。雖有萬鈞柁，動如繞指柔?！边@是在描寫 (

)A．電話B．汽車C．電報 D．火車解析：從“萬鈞柁”“動如繞指柔”可推斷為火車。答案：D[典題例析][例1]上海世博會曾吸引了大批海內(nèi)外人士利用各種交通工具前往參觀。然而在19世紀七十年代，江蘇沿江居民到上海，最有可能乘坐的交通工具是 (

)A．江南制造總局的汽車B．洋人發(fā)明的火車C．輪船招商局的輪船D．福州船政局的軍艦[解析]由材料信息“19世紀七十年代，由江蘇沿江居民到上?！笨膳袛嘧钣锌赡苁禽喆猩叹值妮喆?。[答案]

C[題組沖關(guān)]1．中國近代史上首次打破列強壟斷局面的交通行業(yè)是(

)A．公路運輸 B．鐵路運輸C．輪船運輸 D．航空運輸解析：根據(jù)所學1872年李鴻章創(chuàng)辦輪船招商局，這是洋務運動中由軍工企業(yè)轉(zhuǎn)向兼辦民用企業(yè)、由官辦轉(zhuǎn)向官督商辦的第一個企業(yè)。具有打破外輪壟斷中國航運業(yè)的積極意義，這在一定程度上保護了中國的權(quán)利。據(jù)此本題選C項。答案：C2.右圖是1909年《民呼日報》上登載的一幅漫畫，其要表達的主題是(

)A．帝國主義掠奪中國鐵路權(quán)益B．西方國家學習中國文化C．西方列強掀起瓜分中國狂潮D．西方八國組成聯(lián)軍侵略中國解析：從圖片中可以了解到各國舉的燈籠是火車形狀，20世紀初的這一幅漫畫正反映了帝國主義掠奪中國鐵路權(quán)益。B項說法錯誤，C項不能反映漫畫的主題，D項時間上不一致。答案：A[典題例析][例2]

(2010·福建高考)上海是近代中國茶葉的一個外銷中心。1884年，福建茶葉市場出現(xiàn)了茶葉收購價格與上海出口價格同步變動的現(xiàn)象。與這一現(xiàn)象直接相關(guān)的近代事業(yè)是(

)A．電報業(yè) B．大眾報業(yè)C．鐵路交通業(yè) D．輪船航運業(yè)[解析]材料主要反映了信息交流的快捷，故選A。[答案]

A[題組沖關(guān)]3．假如某愛國實業(yè)家在20世紀初需要了解全國各地商業(yè)信息，可采用的最快捷的方式是 (

)A．乘坐飛機赴各地了解B．通過無線電報輸送訊息C．通過互聯(lián)網(wǎng)D．乘坐火車赴各地