病例主訴：查體發(fā)現(xiàn)右肺包塊2日現(xiàn)病史：患者與2日前查體發(fā)現(xiàn)右肺包塊，無咳嗽、氣短、無痰，無發(fā)紺等癥狀氣管鏡檢查未見異常。術(shù)中所見：胸膜腔無粘連，無積液，病變位于右肺上葉根部，大小約為5.0X6.0X7.0CM，壓迫右肺上葉動靜脈術(shù)后病理：（右肺）透明血管型castleman病概述巨大淋巴結(jié)增生(Castleman病)是一種非常少見的良性淋巴組織異常改變，多見于胸部，其它部位也少有報道。病因Castleman病有許多名稱，如巨大淋巴結(jié)增生，淋巴結(jié)錯構(gòu)瘤、良性巨淋巴瘤、血管濾泡淋巴結(jié)組織增生、淋巴組織腫瘤樣增生等，其病因至今不明，有3種觀點：1.淋巴引流區(qū)一般炎癥或不明原因的特殊炎癥；2.淋巴結(jié)錯構(gòu)瘤：3.淋巴細胞的間變性腫瘤。多數(shù)學(xué)者支持第一種觀點，近來的研究顯示．白細胞介素6(1L－6)等B細胞生長是本病的關(guān)鍵。病理分型Castleman病病理兩型：透明血管型和漿細胞型。透明血管型約占76％～91％。病理表現(xiàn)以淋巴濾泡增生伴生發(fā)中心形成和大量小血管增生，玻璃樣變?yōu)樘卣?，無成片成熟的漿細胞，臨床上以局灶型多見，常為體檢發(fā)現(xiàn)，較少出現(xiàn)臨床癥狀。臨床表現(xiàn)患者發(fā)病年齡跨度大。9個月～85歲均可發(fā)病，但多見于健康年輕人。70％的患者年紀30以下。無性別差異，無家族史?；颊咄ǔo癥狀，常因體檢或在身體淺在部位觸及包塊而被發(fā)現(xiàn)。Nordstrom等認為透明血管型僅3％的患者有癥狀；而漿細胞型50％可出現(xiàn)1個或一個以上的全身癥狀，包括發(fā)熱盜汗發(fā)育緩慢血沉加快，白細胞增多，頑固性貧血，低蛋白血癥及高丙種球蛋白血癥等免疫學(xué)方面的異常，多見于20歲以下的患者。CT：平掃多見單個孤立的軟組織腫物，直徑<5cm的病灶多均勻，略低于肌肉密度。較大病灶（>5cm）呈混雜密度影，界限清晰，其中心可有纖維疤痕顯示為低密度。較大病灶常顯示強化不均勻，其CT值最高可超過90HU。動態(tài)變化過程與動脈相似，早期明顯強化及延遲后仍為高密度為其特點。部分病灶可顯示周圍增粗的供血血管。約40％的病灶周圍脂肪間隙受浸潤，也可有腫大淋巴結(jié)。文獻報道鈣化見于5％～10％的病例，且僅見于局限型透明血管型。CT圖像上鈣化呈典型的分支狀或斑點狀影，散在分布于病變中央?yún)^(qū)。王仁貴和Sadamoto均認為病灶內(nèi)分支狀鈣化是透明血管型CT的特征性表現(xiàn)。MRI：病灶信號以不均勻者占絕大多數(shù)，T1WI為低于骨骼肌的低信號灶，T2WI為顯著的高信號影，中心可為纖維成分、鈣化、血管等的星形低信號區(qū)。約一半的病灶邊界清晰，Gd—DTPA靜脈注射后多數(shù)腫塊出現(xiàn)中等至明顯不均勻強化。其中還可見低信號的纖維間隔。另外，幾乎所有的病灶都可見其周邊有多量層狀分布的血管斷面影，但MRA無法顯示出供血動脈，且MRI的缺點是顯示特征性的鈣化不如CT，但其多方位成像對病變定位及顯示毗鄰關(guān)系較CT優(yōu)越。診斷和鑒別診斷本病影像學(xué)表現(xiàn)無特異性，最后確診依賴活檢。術(shù)前往往誤診為其他疾病。縱隔淋巴瘤以兩側(cè)縱隔淋巴結(jié)腫大為主要表現(xiàn)，常累及前縱隔胸骨后淋巴結(jié)，低至中輕度強化；胸腺瘤主要位于前上縱隔，臨床常出現(xiàn)重癥肌無力，良性胸腺瘤主要表現(xiàn)胸腺區(qū)邊界光整的類圓形腫塊，侵襲性胸腺瘤形態(tài)不規(guī)則常侵犯縱隔脂肪間隙、血管、心包及胸膜；診斷和鑒別診斷神經(jīng)源性腫瘤主要位于后縱隔脊柱旁，腫瘤位居椎管內(nèi)外呈啞鈴狀，壞死囊變相對較常見。肺門巨淋巴結(jié)增生癥應(yīng)與肺動脈瘤鑒別，后者強化更加明顯，并可以通過三維重建技術(shù)發(fā)現(xiàn)周圍肺動脈相連。如有繼發(fā)阻塞性肺炎、肺不張應(yīng)與中心型肺癌鑒別，后者發(fā)病年齡一般在40歲以上，并有吸煙咯血病史，再加上增強等特點不同，多能鑒別。小結(jié)盡管縱隔巨淋巴結(jié)增生病因、病理類型及臨床類型具有交叉性而顯得較為復(fù)雜，但本病局灶型仍有一些相對的影像學(xué)特征表現(xiàn)：①病灶多為單發(fā)，常位于縱隔；②病灶為富血管性的軟組織實性占位病變，早期明顯強化，其動態(tài)變化與