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新生兒高膽紅素血癥廣東省第二人民醫(yī)院兒科王玉

1、新生兒黃疸的概念2、新生兒膽紅素的代謝特點4、新生兒病理性黃疸的原因5、高膽紅素血癥的治療

6、膽紅素腦病目錄3、新生兒黃疸的分類1、新生兒黃疸概念新生兒時期血清膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的癥狀和體征。

成人

新生兒正常：低于17umol/L（1mg/dl）異常：大于34umol/L（2mg/dl）肉眼黃疸：大于85umoll/L（5mg/dl）

50%～60%的足月兒和80%的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸。A、膽紅素生成過多

胎兒血氧分壓低→紅細胞數(shù)量↑→出生后血氧分壓↑→過多紅細胞破壞紅細胞壽命短（成人120天、足月兒80天，、早產(chǎn)兒70天）血紅蛋白分解速度↑（2倍）旁路血紅蛋白生成↑

B、血漿白蛋白聯(lián)合膽紅素能力不足

早產(chǎn)兒胎齡越小→白蛋白含量越低→聯(lián)結膽紅素的量越少新生兒出生后的短暫階段,有輕重不等的酸中毒，可影響膽紅素與白蛋白聯(lián)結的數(shù)量。

C、肝細胞處理膽紅素的能

力差

出生時肝細胞內(nèi)缺乏Y蛋白和Z蛋白出生時UDPGT（葡萄糖醛酸轉移酶）含量低，活性低

D、新生兒腸肝循環(huán)特點腸道內(nèi)缺乏細菌→CB不能被還原為糞膽原而排出體外生時腸腔內(nèi)具有β-葡萄糖醛酸苷酶，將CB轉變成UCB→門靜脈→肝如胎糞排出延遲，則膽紅素重吸收增加4、病理性黃疸的原因A、膽紅素生成過多B、肝臟膽紅素代謝障礙C、膽汁排泄障礙※

臨床疾病產(chǎn)生常不是單一原因而是多種原因所致膽紅素生成過多

紅細胞增多癥靜脈血紅細胞＞6×1012/L，血紅蛋白>220g/L，紅細胞壓積＞65%母-胎或胎-胎間輸血、臍帶結扎延遲、先天性青紫型心臟病及糖尿病母親嬰兒等

膽紅素生成過多同族免疫性溶血血型不合如ABO或Rh血型不合等膽紅素生成過多

感染細菌、病毒、螺旋體、衣原體、支原體和原蟲等可引起重癥感染

以金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血癥多見

膽紅素生成過多肝腸循環(huán)增加先天性腸道閉鎖、先天性幽門肥厚、巨結腸、饑餓和喂養(yǎng)延遲等→胎糞排泄延遲→膽紅素吸收↑

膽紅素生成過多母乳性黃疸母乳喂養(yǎng)兒,黃疸于生后3～8天出現(xiàn)，1～3周達高峰，6～12周消退，停喂母乳3～5天，黃疸明顯減輕或消退，可能與母乳中的β-葡萄糖醛酸苷酶進入患兒腸內(nèi)使腸道內(nèi)UCB生成↑

膽紅素生成過多

紅細胞酶缺陷

G-6-PD

、丙酮酸激酶、己糖激酶

紅細胞膜異常

遺傳性球形紅細胞增多癥、遺傳性橢圓形細胞增多癥、遺傳性口形紅細胞增多癥、嬰兒固縮紅細胞增多癥、維生素E缺乏和低鋅血癥等→紅細胞膜異?！t細胞破壞↑

其他：維生素E缺乏和低鋅血癥等，使紅細胞膜結構導致溶血。膽紅素生成過多B、肝臟膽紅素代謝障礙肝臟膽紅素代謝障礙Crigler-Najjar綜合征：先天性UDPGD缺乏。Gilbert綜合征：一種慢性的、良性高非結合膽紅素血癥、屬常染色體顯性遺傳。Lucey-Driscoll綜合征：家族性暫時性新生兒黃疸。肝臟膽紅素代謝障礙先天性甲狀腺功能低下腦垂體功能低下先天愚型常伴有血膽紅素升高或黃疸消退延遲。膽紅素腦病治療：藥物治療⑶免疫球蛋白：新生兒溶血病時可靜脈用免疫球蛋白，用法為1g/kg，于6～8小時內(nèi)靜脈滴入，早期應用臨床效果較好，可抑制吞噬細胞破壞致敏紅細胞。

⑷5%碳酸氫鈉：堿化血液，利于未結合膽紅素與白蛋白聯(lián)結。光照療法是降低血清UCB簡單而有效的方法

原理:

UCB在光的作用下，轉變成水溶性異構體，經(jīng)膽汁和尿液排出;波長425～475nm的藍光和波長510～530nm的綠光效果較好，日光燈或太陽光也有一定療效;光療主要作用于皮膚淺層組織，皮膚黃疸消退并不表明血清UCB正常;

設備和方法

主要有光療箱、光療燈和光療毯等;光療箱以單面光160W、雙面光320W為宜，雙面光優(yōu)于單面光；上、下燈管距床面距離分別為40cm和20cm;光照時，嬰兒雙眼用黑色眼罩保護，以免損傷視網(wǎng)膜，除會陰、肛門部用尿布遮蓋外，其余均裸露;光療指征

血清總膽紅素一般患兒＞205μmol/L(12mg/dl)VLBW＞103μmol/L(6mg/dl)ELBW＞85μmol/L(5mg/dl)新生兒溶血病患兒生后血清總膽紅素＞85μmol/L(5mg/dl)

也有學者主張對ELBW生后即進行預防性光療光療副作用發(fā)熱、腹瀉和皮疹，多不嚴重核黃素↓光療時補充核黃素每日3次，5mg/次;光療后每日1次，連服3日青銅癥：血清結合膽紅素＞68μmol/L(4mg/dl)，血清谷丙轉氨酶和堿性磷酸酶增高時，皮膚呈青銅色即青銅癥，應停止光療，青銅癥可自行消退光療時應適當補充水分及鈣劑換血療法

用于嚴重的新生兒溶血癥

目的：①換掉增高的膽紅素，防止發(fā)生膽紅素腦?、趽Q掉抗紅細胞抗體及致敏的紅細胞，減輕溶血③糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。換血指征①出生前診斷明確，出生時胎兒水腫，肝脾大，心力衰竭，明顯的貧血（Hb＜120g/L）。②血清膽紅素（足月兒>342μmol/L，早產(chǎn)兒>247μmol/L），生后12小時膽紅素上升每小時>12/μmol/L（0.75mg/dl）。③有早期核黃疸表現(xiàn)。