肺動(dòng)靜脈瘺Pulmonaryarterio-venousFistula(PAVF)第一頁(yè)，共二十八頁(yè)。2疾病(jíbìng)概述又稱肺動(dòng)靜脈畸形，是指肺動(dòng)脈與肺靜脈的部分分支之間存在異常交通(jiāotōng)，病變部位血管曲張或形成海綿狀血管瘤。病變多為先天性，稱動(dòng)靜脈畸形也可因外傷(wàishāng)和炎癥引起，即獲得性動(dòng)靜脈瘺?肺動(dòng)靜脈瘺(Pulmonaryarterio-venousfistula)第二頁(yè)，共二十八頁(yè)。3病理(bìnglǐ)改變擴(kuò)張的動(dòng)脈經(jīng)過(guò)菲薄囊壁的動(dòng)脈瘤樣囊腔直接與擴(kuò)張的靜脈相連。動(dòng)靜脈之間的畸形血管(xuèguǎn)經(jīng)常處于肺動(dòng)脈壓力及血流的作用下，病灶逐漸擴(kuò)大。?基本病理(bìnglǐ)改變第三頁(yè)，共二十八頁(yè)。4病理(bìnglǐ)分型PAVF肺動(dòng)脈和肺靜脈畸形交通體循環(huán)與肺循環(huán)畸形交通囊狀型彌漫型單純型復(fù)雜型第四頁(yè)，共二十八頁(yè)。51.肺動(dòng)脈和肺靜脈畸形(jīxíng)交通復(fù)雜囊狀型：供血肺動(dòng)脈及引流肺靜脈分別為兩支以上(yǐshàng)，且囊瘤多有分隔。單純囊狀型：為一供血肺動(dòng)脈與一支引流(yǐnliú)肺靜脈直接交通，囊瘤無(wú)分隔；病理分型第五頁(yè)，共二十八頁(yè)。6彌漫型：供血肺動(dòng)脈與引流肺靜脈間僅有小瘺管相連而不構(gòu)成(gòuchéng)囊瘤組織，可分布于單個(gè)肺葉或遍及全肺。病理(bìnglǐ)分型第六頁(yè)，共二十八頁(yè)。7第七頁(yè)，共二十八頁(yè)。8影像學(xué)表現(xiàn)(biǎoxiàn)-X線1.囊狀肺動(dòng)靜脈瘺

多見(jiàn)于下葉，單發(fā)或多發(fā)的結(jié)節(jié)狀影，單發(fā)多見(jiàn);直徑為1-3cm大小不等，密度(mìdù)均勻，呈凹凸不平或淺分葉狀；邊緣光滑銳利，少數(shù)可見(jiàn)鈣化；?？梢?jiàn)一支或數(shù)支粗大扭曲的血管影引向肺門，為輸入血管

第八頁(yè)，共二十八頁(yè)。9第九頁(yè)，共二十八頁(yè)。10影像學(xué)表現(xiàn)(biǎoxiàn)-X線第十頁(yè)，共二十八頁(yè)。11影像學(xué)表現(xiàn)(biǎoxiàn)-X線第十一頁(yè)，共二十八頁(yè)。122.彌漫性肺小動(dòng)靜脈瘺肺葉或肺段分布的多發(fā)葡萄狀高密度影有時(shí)僅表現(xiàn)(biǎoxiàn)為肺紋理增粗、扭曲、紊亂或甚至無(wú)陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)第十二頁(yè)，共二十八頁(yè)。13第十三頁(yè)，共二十八頁(yè)。14影像學(xué)表現(xiàn)(biǎoxiàn)-X線第十四頁(yè)，共二十八頁(yè)。15胸部CT平掃，肺動(dòng)靜脈瘺表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)大小不等的結(jié)節(jié)、腫塊影，呈圓形、橢圓形或分葉狀，一般密度均勻，邊緣清楚銳利。其輸入、輸出血管的顯示與這些血管的走行方向及是否與掃描層面平行有關(guān)。輸入、輸出血管垂直(chuízhí)走行時(shí)，在病變上或下方層面可見(jiàn)增粗血管的斷面像；如斜行走行，在病變周圍肺野可見(jiàn)弓形或迂曲狀血管影；當(dāng)輸入、輸出血管水平走行，即與掃描層面平行時(shí)，可見(jiàn)增粗血管影與病變相連，此征象為肺動(dòng)靜脈瘺CT平掃的特征征象。影像學(xué)表現(xiàn)(biǎoxiàn)-CTCT平掃第十五頁(yè)，共二十八頁(yè)。16影像學(xué)表現(xiàn)(biǎoxiàn)-CTCT增強(qiáng)(zēngqiáng)CT增強(qiáng)動(dòng)態(tài)掃描，病變迅速?gòu)?qiáng)化，與病變相連的血管影顯示更加清晰(qīngxī)，左心房提前顯影，病變內(nèi)造影劑排空延遲，至主動(dòng)脈顯影后仍持續(xù)顯影，且其密度高于臨近心臟密度。在肺動(dòng)脈與病變強(qiáng)化顯影期，是CT診斷肺動(dòng)靜脈瘺的又一特征性征象。如病變內(nèi)血栓形成則強(qiáng)化期病變密度可不均勻。第十六頁(yè)，共二十八頁(yè)。17影像學(xué)表現(xiàn)(biǎoxiàn)-CT彌漫型肺小動(dòng)靜脈瘺，CT平掃表現(xiàn)為廣泛分布的小結(jié)節(jié)或扭曲狀影，難以確定診斷，增強(qiáng)掃描見(jiàn)明顯強(qiáng)化(qiánghuà)，可證明為血管性病變。螺旋CT三維重建:可通過(guò)(tōngguò)各種方法觀察含造影劑的肺血管與動(dòng)靜脈瘺之間的立體形態(tài)與關(guān)系。第十七頁(yè)，共二十八頁(yè)。18第十八頁(yè)，共二十八頁(yè)。19第十九頁(yè)，共二十八頁(yè)。20第二十頁(yè)，共二十八頁(yè)。21第二十一頁(yè)，共二十八頁(yè)。22第二十二頁(yè)，共二十八頁(yè)。23影像學(xué)表現(xiàn)(biǎoxiàn)-MRI自旋(zìxuán)回波(SE)序列,由于血管的流空效應(yīng)，在T1WI上表現(xiàn)為中等信號(hào)的環(huán)形或不完整環(huán)形影，如病變血液流速慢，可表現(xiàn)為中等信號(hào)的結(jié)節(jié)或不規(guī)則團(tuán)塊影。梯度回波快速(kuàisù)掃描，PAVF呈顯著高信號(hào);多數(shù)情況下，由于病變的動(dòng)靜脈明顯增粗、扭曲，CE-MRA能夠清楚地顯示出異常的動(dòng)、靜脈血管通道。第二十三頁(yè)，共二十八頁(yè)。24影像學(xué)表現(xiàn)(biǎoxiàn)-MRI。第二十四頁(yè)，共二十八頁(yè)。25診斷(zhěnduàn)與鑒別診斷(zhěnduàn)對(duì)多數(shù)肺動(dòng)靜脈瘺，一般根據(jù)臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查(jiǎnchá)、胸部平片、CT及MRI表現(xiàn)可做出診斷，尤其在影像學(xué)上具有血管性病變的特點(diǎn)，同時(shí)又有相連血管顯示則診斷更具可靠性。彌漫型PAVF診斷難度(nádù)常較大，需結(jié)合臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查做出診斷。對(duì)臨床有明顯紫紺、紅細(xì)胞增多，而無(wú)明顯右向左分流先天性心臟病征象者，應(yīng)考慮先天性PAVF。肺葉。肺段多發(fā)時(shí)與轉(zhuǎn)移瘤鑒別第二十五頁(yè)，共二十八頁(yè)。26診斷(zhěnduàn)與鑒別診斷(zhěnduàn)鑒別(jiànbié)診斷PAVF主要應(yīng)和肺內(nèi)結(jié)節(jié)(jiéjié)、腫塊相鑒別。如：結(jié)核球、周圍型肺癌、肺轉(zhuǎn)移瘤等。復(fù)雜囊狀性與慢支，慢性肺TB鑒別肺內(nèi)其他血管性病變?nèi)绶蝿?dòng)脈瘤、肺靜脈曲張，X線平片、CT很難與PAVF鑒別。第二十六頁(yè)，共二十八頁(yè)。27第二十七頁(yè)，共二十八頁(yè)。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)肺動(dòng)靜脈瘺。又稱肺動(dòng)靜脈畸形，是指肺動(dòng)脈與肺靜脈的部分分支之間存在異常交通，病變部位血管曲張或形成海綿狀血管瘤。直徑為1-3cm大小不等，密度均勻，呈凹凸不平或淺分葉狀。?？梢?jiàn)一支或