狼瘡性腎炎KDIGO治療指南

摘要一、病理與LN治療關(guān)系及重復(fù)腎穿刺二、非特異性治療三、增殖性LN的治療四、復(fù)發(fā)性及難治性LN治療五、TMA及妊娠L(fēng)N治療摘要一、病理與LN治療關(guān)系及重復(fù)腎穿刺二、非特異性治療三、增殖性LN的治療四、復(fù)發(fā)性及難治性LN治療五、TMA及妊娠L(fēng)N治療病理與LN治療關(guān)系及重復(fù)腎穿刺病理分型是LN治療基礎(chǔ)維持治療12個月仍未達(dá)到完全緩解，在考慮轉(zhuǎn)換治療方案前應(yīng)做重復(fù)腎穿刺（未分級）若懷疑LN復(fù)發(fā)時患者的腎病理分級發(fā)生變化或不能確定其血肌酐上升和/或蛋白尿增加是由急性還是慢性病變所致，應(yīng)考慮重復(fù)腎穿刺（未分級）病理與LN治療關(guān)系及重復(fù)腎穿刺對于經(jīng)過一個療程的初始方案治療后血肌酐（或）尿蛋白水平仍繼續(xù)升高者（難治性），應(yīng)考慮重復(fù)腎活檢，以鑒別病因為活動性病變還是瘢痕等慢性病變（未分級）非特異性治療1、羥氯喹除非有特殊藥物禁忌，建議任何類型LN患者均接受羥氯喹治療（2C）羥氯喹作用：防止LN發(fā)生，防止LN復(fù)發(fā)，防止ESRD進(jìn)展及防止血管血栓形成非特異性治療2、ACEI/ARB對Ⅱ型LN蛋白尿小于3g/d，有用激素及免疫抑制劑（除外腎外SLE活動）（未分級）對Ⅴ型LN非腎病范圍蛋白尿患者，推薦予降蛋白尿及降壓治療（1B）對Ⅵ型（晚期硬化性LN）患者，為保護(hù)殘余腎功能，盡可能延緩ESRD，應(yīng)予降蛋白尿及降血壓治療摘要一、病理與LN治療關(guān)系及重復(fù)腎穿刺二、非特異性治療三、增殖性LN的治療四、復(fù)發(fā)性及難治性LN治療五、TMA及妊娠L(fēng)N治療增殖性LN的治療初始誘導(dǎo)治療療程為3~6個月，若病情穩(wěn)定且達(dá)到部分緩解（PR）或完全緩解（CR）,則進(jìn)入維持治療。若治療反應(yīng)差，則選擇其他初始誘導(dǎo)治療的替代方案。維持治療療程為6~24個月。對于CR患者可逐漸在1年內(nèi)減少甚至停止治療，而PR患者須繼續(xù)維持治療。增殖性LN的治療1、初始誘導(dǎo)治療：推薦聯(lián)合應(yīng)用糖皮質(zhì)激素（1A）和環(huán)磷酰胺(CYC)(1B)或霉酚酸酯(MMF)(1B)2、誘導(dǎo)治療選擇：NIH方案：嚴(yán)重增生性腎小球腎炎「快速進(jìn)展至腎功能不全，常有彌漫性（＞50%）腎小球新月體形成或血管襻壞死」。增殖性LN的治療歐洲低劑量CYC方案：輕、中度LN的白人患者。對既往曾接受CYC治療且累積劑量接近或超過36g者，考慮使用MMF。3、CTX與MMF誘導(dǎo)方案比較：激素+CTX誘導(dǎo)方案可降低復(fù)發(fā)，提高緩解率，延緩ESRD。激素+MMF誘導(dǎo)方案較CTX方案在維持階段（3年）有更高失敗率（ALMS）。增殖性LN的治療激素+MMF誘導(dǎo)及維持方案對比i.v.CTX+AZA方案復(fù)發(fā)率更高，更長時期蛋白尿＞1g/d，更持續(xù)血Cr＞2mg/dl。MMF誘導(dǎo)方案無長期腎功能資料，故不能宣稱該方案與CTX方案完全等效。4、維持治療的療程：推薦小劑量糖皮質(zhì)激素（≤10mg/d潑尼松或其他等量糖皮質(zhì)激素）聯(lián)合硫唑嘌呤（AZA）1.5~2.5mg/kg.d(1B)或MMF1~3g/d(1B)。當(dāng)不能耐受AZA及MMF時推薦CNIs(2C)。增殖性LN的治療5、維持治療的療程：在CR后，建議維持治療至少持續(xù)1年以上，而后考慮減少免疫抑制劑劑量（2D）。若在維持治療減量時出現(xiàn)腎功能惡化和（或）蛋白尿增多，建議將免疫抑制治療劑量增至初始控制LN的劑量。摘要一、病理與LN治療關(guān)系及重復(fù)腎穿刺二、非特異性治療三、增殖性LN的治療四、復(fù)發(fā)性及難治性LN治療五、TMA及妊娠L(fēng)N治療復(fù)發(fā)性及難治性LN治療1、LN復(fù)發(fā)的治療：對于LN復(fù)發(fā)患者，建議使用原起始治療方案誘導(dǎo)緩解治療。(2B)若重復(fù)使用原治療方案將導(dǎo)致CYC過量，推薦使用不含CYC的初始治療方案。(2B)2、難治性LN治療：對腎活檢仍呈活動病變的病人（血肌酐及蛋白尿仍惡化），可予另一種替代起始方案。(未分級)復(fù)發(fā)性及難治性LN治療經(jīng)以上起始方案治療后仍無效的LN患者，可考慮靜脈注射丙種球蛋白、CNIs、利妥昔單抗。(2D)3、緩解與腎預(yù)后：緩解失敗的危險因素：治療開始時血肌酐值，復(fù)發(fā)時血肌酐上升值，治療延誤，蛋白尿嚴(yán)重程度。復(fù)發(fā)的危險因素：完全緩解失敗。CKD、ESRD及死亡的危險因素：發(fā)病時血肌酐值。腎預(yù)后的最強(qiáng)預(yù)測因素：治療期間蛋白尿緩解程度。增大激素劑量或轉(zhuǎn)換其它免疫抑制方案，以求PR變CR：無偱證醫(yī)學(xué)支持。摘要一、病理與LN治療關(guān)系及重復(fù)腎穿刺二、非特異性治療三、增殖性LN的治療四、復(fù)發(fā)性及難治性LN治療五、TMA及妊娠L(fēng)N治療TMA及妊娠L(fēng)N治療1、SLE與TMA：推薦SLE(伴或不伴LN)合并抗磷脂抗體綜合征者（APS）予抗凝治療（靶目標(biāo)INR2~3）。（2D）SLE病人出現(xiàn)TTP按普通TTP治療。（2D）TMA伴APS，TTP常有惡性高血壓及AKI。腎APS中狼瘡抗凝物30~52%陽性，抗心磷脂抗體72~95陽性。需病理確診。TMA及妊娠L(fēng)N治療2、妊娠L(fēng)N的治療：未達(dá)到CR者要避免妊娠。（2D）妊娠期不能使用CYC、MMF、ACEI和ARB（1A），可繼續(xù)使用羥氯喹（2B）使用MMF治療者妊娠前要改用AZA治療（1B）