皮肌炎

皮膚科楊廣智2012-03-161.

皮肌炎

皮膚科楊廣智2012-03-161Ⅰ多發(fā)性肌炎Ⅱ皮肌炎

Ⅲ肌炎合并腫瘤Ⅳ兒童性肌炎Ⅴ肌炎伴有其他結(jié)締組織病VI無肌病性皮肌炎分六類2.Ⅰ多發(fā)性肌炎分六類2.病因與發(fā)病機(jī)制遺傳因素+環(huán)境因素→免疫異常→發(fā)病3.病因與發(fā)病機(jī)制遺傳因素+環(huán)境因素→免疫異?！l(fā)病遺傳因素HLA-DR350%（+），HLA-B8HLA-DR52與抗JO-1抗體綜合征相關(guān)4.遺傳因素HLA-DR350%（+），HLA-B84病毒副粘液病毒柯薩奇病毒A5.病毒副粘液病毒5.免疫失調(diào)抗合成酶抗體：抗JO-1抗體抗PL7抗體抗PL12（Ⅰ）抗PL12（Ⅱ）抗體抗OJ抗體抗EJ抗體抗信號-識別微粒（SRP）抗體抗Mi-2抗體6.免疫失調(diào)抗合成酶抗體：6.臨床表現(xiàn)多發(fā)性肌炎與皮肌炎可發(fā)生于任何年齡，女性發(fā)病是男性的2倍。發(fā)病率為0.5～8.4/百萬人，男女比例為1：2。發(fā)病年齡呈雙峰型，前峰10～14歲，后峰50歲左右。癥狀常常是在無任何先兆中不止不覺的加劇。7.臨床表現(xiàn)多發(fā)性肌炎與皮肌炎可發(fā)生于任何年齡，女性發(fā)病是男性的多發(fā)性肌炎（PM）

起病隱襲，常有對稱性近端肌無力、肌壓痛，表現(xiàn)為下蹲、起立、上樓、舉物、梳頭、抬頭困難。吞咽肌受累時(shí)出現(xiàn)吞咽困難、發(fā)音不清，并可引起吸入性肺炎。呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸困難。眼肌很少受累。少數(shù)病人合并肺間質(zhì)纖維化、心肌炎，但腎損害少見。全身表現(xiàn)可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、體重減輕、雷諾現(xiàn)象等。

8.多發(fā)性肌炎（PM）起病隱襲，常有對稱性近端肌無力、肌壓痛，皮肌炎（DM）

除有PM的表現(xiàn)外，還有在肌炎前后出現(xiàn)或與肌炎相伴隨出現(xiàn)的多樣性皮疹。特征性皮疹有兩種，一種是眶周的水腫性暗紫紅色斑，而且可擴(kuò)展至面部、頸部、前胸上部（V區(qū)），上眼瞼可有特殊的淡紫色腫脹，稱向陽疹；另一種是關(guān)節(jié)伸面的稍高出皮膚的紅色鱗屑性皮疹，如發(fā)生在掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)的背面，稱高雪（Gottron）征。此外可見甲根皺裂有僵硬的毛細(xì)血管擴(kuò)張，其上常見斑點(diǎn)，甲裂可有不規(guī)則增厚。9.皮肌炎（DM）除有PM的表現(xiàn)外，還有在肌炎前后出現(xiàn)或與肌炎一般情況乏力不適體重減輕聲嘶肢端血管痙攣征10.一般情況乏力10.骨骼肌肌無力疼痛壓痛萎縮性關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)炎11.骨骼肌肌無力11.皮膚Gottron’s丘疹；日光性皮疹，頸前區(qū)皮疹（V征），披巾樣分布皮疹（披巾征）；眶周的水腫性暗紫紅色斑；表皮過度生長，手指表面粗糙，脫屑及皸裂（技工手）；梗塞及潰瘍性脈管炎；皮下鈣化；光敏感；手指區(qū)毛細(xì)血管病變；皮下炎癥（皮脂膜炎）；12.皮膚Gottron’s丘疹；12.消化道吞咽困難返流結(jié)腸功能紊亂鼻返流13.消化道吞咽困難13.肺臟由于肌無力所致之換氣不足及肺擴(kuò)張不全；吸入性肺炎；5%-10%的患者可有間質(zhì)性肺病及肺間質(zhì)纖維化；14.肺臟由于肌無力所致之換氣不足及肺擴(kuò)張不全；14.心臟心律紊亂心肌炎肌無力性心功能不全肺瘀血15.心臟心律紊亂15.多發(fā)性肌炎/皮肌炎實(shí)驗(yàn)室檢查16.多發(fā)性肌炎/皮肌炎實(shí)驗(yàn)室檢查16.實(shí)驗(yàn)室檢查1.血Rt：WBC升高2.酶譜：CPK、AST、LDH、

HBDA升高3.自身抗體17.實(shí)驗(yàn)室檢查1.血Rt：WBC升高17.肌電圖典型的改變：

1.小振幅，短時(shí)多相電位；

2.纖顫與正電波和插入性應(yīng)激性升高；

3.自發(fā)的、異乎尋常的高頻放電。18.肌電圖典型的改變：18.肌活檢異常

1．肌纖維灶性或廣泛退行性變2．肌纖維部分或全部壞死，并有巨細(xì)胞吞噬現(xiàn)象3．間質(zhì)區(qū)和（或）血管周圍有單核細(xì)胞浸潤4．肌纖維斷面粗細(xì)不一，間質(zhì)纖維增生5.束周肌纖維萎縮，小血管周圍炎性細(xì)胞浸和纖維化

19.肌活檢異常1．肌纖維灶性或廣泛退行性變19.自身抗體可有抗核抗體（ANA）陽性抗U1RNP、抗SSA、抗SSB陽性但一般不會(huì)出現(xiàn)SLE和SSc的標(biāo)記抗體抗Jo-1抗體和Mi-2抗體分別被視為PM/DM的標(biāo)記抗體，其陽性率分別在20％和30％20.自身抗體可有抗核抗體（ANA）陽性20.抗合成酶抗體綜合征抗Jo-1抗體陽性的PM/DM常有:肺間質(zhì)病變雷諾現(xiàn)象關(guān)節(jié)炎、“技工手”稱為抗合成酶抗體綜合征，但合并腫瘤者少見。21.抗合成酶抗體綜合征抗Jo-1抗體陽性的PM/DM常有:21.病理病理改變?yōu)榧±w維的變性和慢性炎癥細(xì)胞侵潤，并在肌肉內(nèi)動(dòng)脈和靜脈壁上可見免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積。22.病理病理改變?yōu)榧±w維的變性和慢性炎癥細(xì)胞侵潤，并在肌肉內(nèi)動(dòng)脈PM/DM的診斷典型的對稱性近端肌無力表現(xiàn)肌酶譜升高肌電圖示肌原性損害肌活檢異常具有上述4條可以確診為多發(fā)性肌炎，如伴發(fā)典型的皮疹可確診為皮肌炎。23.PM/DM的診斷23.DM/PM死亡主要原因肺部感染合并惡性腫瘤心臟受累24.DM/PM死亡主要原因肺部感染24.治療一般治療支持治療抗感染激素免疫抑制劑：25.治療一般治療25.免疫抑制劑環(huán)磷酰胺氨甲喋呤硫唑嘌呤環(huán)孢霉素26.免疫抑制劑環(huán)磷酰胺26.DM/PM預(yù)后不良因素老齡伴發(fā)惡性腫瘤間質(zhì)性肺炎吞咽困難心臟累及發(fā)熱27.DM/PM預(yù)后不良因素老齡27.PM/DM的護(hù)理急性期臥床休息，適當(dāng)進(jìn)行肢體被動(dòng)運(yùn)動(dòng)加強(qiáng)營養(yǎng)吞咽困難者予半流質(zhì)或流質(zhì)飲食避免日曬和感染患者容易產(chǎn)生焦慮，應(yīng)耐心傾聽、講解，鼓勵(lì)其建立信心。28.PM/DM的護(hù)理28.29.29.30.30.31.31.32.32.33.33.皮肌炎：面部玫瑰痤瘡樣皮疹，后背有皮炎樣皮疹及輕度皮膚異色34.皮肌炎：面部玫瑰痤瘡樣皮疹，后背有皮炎樣皮疹及輕度皮膚異色3Gottron丘疹甲周紅斑35.Gottron丘疹35.皮膚異色癥poikeloderma36.皮膚異色癥poikeloderma36.四肢近端肌無力,吞咽困難，血清肌酶升高，肌電圖呈肌源性損害，肌肉活檢可見肌纖維腫脹、斷裂、肌束周圍淋巴細(xì)胞浸潤。皮肌炎的肌肉損害37.皮肌炎的肌肉損害37.皮肌炎伴發(fā)惡性腫瘤38.皮肌炎伴發(fā)惡性腫瘤38.兒童皮肌炎：與感染關(guān)系密切激素治療敏感預(yù)后良好39.兒童皮肌炎：39.

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皮膚科楊廣智2012-03-161Ⅰ多發(fā)性肌炎Ⅱ皮肌炎

Ⅲ肌炎合并腫瘤Ⅳ兒童性肌炎Ⅴ肌炎伴有其他結(jié)締組織病VI無肌病性皮肌炎分六類41.Ⅰ多發(fā)性肌炎分六類2.病因與發(fā)病機(jī)制遺傳因素+環(huán)境因素→免疫異常→發(fā)病42.病因與發(fā)病機(jī)制遺傳因素+環(huán)境因素→免疫異?！l(fā)病遺傳因素HLA-DR350%（+），HLA-B8HLA-DR52與抗JO-1抗體綜合征相關(guān)43.遺傳因素HLA-DR350%（+），HLA-B84病毒副粘液病毒柯薩奇病毒A44.病毒副粘液病毒5.免疫失調(diào)抗合成酶抗體：抗JO-1抗體抗PL7抗體抗PL12（Ⅰ）抗PL12（Ⅱ）抗體抗OJ抗體抗EJ抗體抗信號-識別微粒（SRP）抗體抗Mi-2抗體45.免疫失調(diào)抗合成酶抗體：6.臨床表現(xiàn)多發(fā)性肌炎與皮肌炎可發(fā)生于任何年齡，女性發(fā)病是男性的2倍。發(fā)病率為0.5～8.4/百萬人，男女比例為1：2。發(fā)病年齡呈雙峰型，前峰10～14歲，后峰50歲左右。癥狀常常是在無任何先兆中不止不覺的加劇。46.臨床表現(xiàn)多發(fā)性肌炎與皮肌炎可發(fā)生于任何年齡，女性發(fā)病是男性的多發(fā)性肌炎（PM）

起病隱襲，常有對稱性近端肌無力、肌壓痛，表現(xiàn)為下蹲、起立、上樓、舉物、梳頭、抬頭困難。吞咽肌受累時(shí)出現(xiàn)吞咽困難、發(fā)音不清，并可引起吸入性肺炎。呼吸肌受累出現(xiàn)呼吸困難。眼肌很少受累。少數(shù)病人合并肺間質(zhì)纖維化、心肌炎，但腎損害少見。全身表現(xiàn)可有發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、體重減輕、雷諾現(xiàn)象等。

47.多發(fā)性肌炎（PM）起病隱襲，常有對稱性近端肌無力、肌壓痛，皮肌炎（DM）

除有PM的表現(xiàn)外，還有在肌炎前后出現(xiàn)或與肌炎相伴隨出現(xiàn)的多樣性皮疹。特征性皮疹有兩種，一種是眶周的水腫性暗紫紅色斑，而且可擴(kuò)展至面部、頸部、前胸上部（V區(qū)），上眼瞼可有特殊的淡紫色腫脹，稱向陽疹；另一種是關(guān)節(jié)伸面的稍高出皮膚的紅色鱗屑性皮疹，如發(fā)生在掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)的背面，稱高雪（Gottron）征。此外可見甲根皺裂有僵硬的毛細(xì)血管擴(kuò)張，其上常見斑點(diǎn)，甲裂可有不規(guī)則增厚。48.皮肌炎（DM）除有PM的表現(xiàn)外，還有在肌炎前后出現(xiàn)或與肌炎一般情況乏力不適體重減輕聲嘶肢端血管痙攣征49.一般情況乏力10.骨骼肌肌無力疼痛壓痛萎縮性關(guān)節(jié)痛關(guān)節(jié)炎50.骨骼肌肌無力11.皮膚Gottron’s丘疹；日光性皮疹，頸前區(qū)皮疹（V征），披巾樣分布皮疹（披巾征）；眶周的水腫性暗紫紅色斑；表皮過度生長，手指表面粗糙，脫屑及皸裂（技工手）；梗塞及潰瘍性脈管炎；皮下鈣化；光敏感；手指區(qū)毛細(xì)血管病變；皮下炎癥（皮脂膜炎）；51.皮膚Gottron’s丘疹；12.消化道吞咽困難返流結(jié)腸功能紊亂鼻返流52.消化道吞咽困難13.肺臟由于肌無力所致之換氣不足及肺擴(kuò)張不全；吸入性肺炎；5%-10%的患者可有間質(zhì)性肺病及肺間質(zhì)纖維化；53.肺臟由于肌無力所致之換氣不足及肺擴(kuò)張不全；14.心臟心律紊亂心肌炎肌無力性心功能不全肺瘀血54.心臟心律紊亂15.多發(fā)性肌炎/皮肌炎實(shí)驗(yàn)室檢查55.多發(fā)性肌炎/皮肌炎實(shí)驗(yàn)室檢查16.實(shí)驗(yàn)室檢查1.血Rt：WBC升高2.酶譜：CPK、AST、LDH、

HBDA升高3.自身抗體56.實(shí)驗(yàn)室檢查1.血Rt：WBC升高17.肌電圖典型的改變：

1.小振幅，短時(shí)多相電位；

2.纖顫與正電波和插入性應(yīng)激性升高；

3.自發(fā)的、異乎尋常的高頻放電。57.肌電圖典型的改變：18.肌活檢異常

1．肌纖維灶性或廣泛退行性變2．肌纖維部分或全部壞死，并有巨細(xì)胞吞噬現(xiàn)象3．間質(zhì)區(qū)和（或）血管周圍有單核細(xì)胞浸潤4．肌纖維斷面粗細(xì)不一，間質(zhì)纖維增生5.束周肌纖維萎縮，小血管周圍炎性細(xì)胞浸和纖維化

58.肌活檢異常1．肌纖維灶性或廣泛退行性變19.自身抗體可有抗核抗體（ANA）陽性抗U1RNP、抗SSA、抗SSB陽性但一般不會(huì)出現(xiàn)SLE和SSc的標(biāo)記抗體抗Jo-1抗體和Mi-2抗體分別被視為PM/DM的標(biāo)記抗體，其陽性率分別在20％和30％59.自身抗體可有抗核抗體（ANA）陽性20.抗合成酶抗體綜合征抗Jo-1抗體陽性的PM/DM常有:肺間質(zhì)病變雷諾現(xiàn)象關(guān)節(jié)炎、“技工手”稱為抗合成酶抗體綜合征，但合并腫瘤者少見。60.抗合成酶抗體綜合征抗Jo-1抗體陽性的PM/DM常有:21.病理病理改變?yōu)榧±w維的變性和慢性炎癥細(xì)胞侵潤，并在肌肉內(nèi)動(dòng)脈和靜脈壁上可見免疫球蛋白及補(bǔ)體沉積。61.病理病理改變?yōu)榧±w維的變性和慢性炎癥細(xì)胞侵潤，并在肌肉內(nèi)動(dòng)脈PM/DM的診斷典型的對稱性近端肌無力表現(xiàn)肌酶譜升高肌電圖示肌原性損害肌活檢異常具有上述4條可以確診為多發(fā)性肌炎，如伴發(fā)典型的皮疹可確診為皮肌炎。62.PM/DM的診斷23.DM/PM死亡主要原因肺部感染合并惡性腫瘤心臟受累63.DM/PM死亡主要原因肺部感染24.治療