病例討論肝病患者的凝血功能障礙病例討論肝病患者的凝血功能障礙男性，52歲長期酗酒史食道靜脈曲張導致上消化道出血三次擬行脾腎分流術男性，52歲凝血功能檢查凝血酶原時間:17秒

(參考值上限為12秒)INR:1.7部分凝血酶原時間:43秒

(參考值上限為29秒)血小板:75,000/uL凝血功能檢查凝血酶原時間:17秒

(參考值上限為12哪些因素可導致術中和術后過量出血?哪些因素可導致術中和術后過量出血?創(chuàng)傷和術后止血主要依靠三個過程:血管痙攣形成血小板栓子(初期止血)血液凝固(繼發(fā)止血)前兩個過程即刻發(fā)生(數秒)

第三個過程延遲發(fā)生(數分鐘)三個過程中任何一個出現問題

都會導致出血傾向和失血增加創(chuàng)傷和術后止血主要依靠三個過程:初期止血的相關機制血管損傷引起局部血管痙攣

體液因子釋放和局部肌源性反射

交感神經介導的血管收縮血小板粘附在損傷的內皮表面

形成血小板栓子血管損傷較小，血小板栓子就可以止血

創(chuàng)傷較大時，則需要啟動凝血機制初期止血的相關機制血管損傷引起局部血管痙攣

體液因子血小板栓子的形成:粘附:膜特異性糖蛋白受體(GP)

血管假性血友病因子(vWF)血小板顆粒釋放:ADP、V因子、vWF、

纖維蛋白原和纖維連接蛋白聚集:膠原激活血小板膜聯磷脂酶A和C

形成血栓素A2(TXA2)和脫顆粒ADP可改變血小板膜蛋白GPIIb/IIIa

促使激活的血小板和纖維蛋白原結合TXA2是一種強烈的血管收縮劑

促進血小板聚集血小板栓子的形成:正常凝血機制凝血通常指繼發(fā)性止血纖維蛋白單體形成凝固和強化血小板栓子正常凝血機制凝血通常指繼發(fā)性止血Table34–5.CoagulationFactors.FactorApproximateHalf-Life(h)I纖維蛋白原100II凝血酶原80III組織凝血活酶—IV鈣離子—V促凝血球蛋白原18VII(血清凝血酶原)轉變加速因子前體6VIII抗血友病因子10IX抗血友病因子B24X凝血致活酶50XI血漿凝血活酶前體25XII接觸因子60XIII纖維蛋白穩(wěn)定因子90Table34–5.CoagulationFactor正常凝血機制內源性通路內皮下膠原與循環(huán)內接觸因子(XII)、高分子量激肽原和前激肽釋放酶之間相互作用外源性通路受損細胞膜上釋放組織脂蛋白

(促凝血酶原激酶)激活可能是人類最重要的途徑正常凝血機制內源性通路正常凝血機制內源性和外源性通路均可形成纖維蛋白包括激活血中可溶性凝血蛋白前體凝血瀑布級聯反應終止于纖維蛋白原轉化為纖維蛋白正常凝血機制內源性和外源性通路均可形成纖維蛋白包括激活血中可正常凝血機制凝血酶在凝血過程中起核心作用不僅能激活血小板，還可加快V、VIII和XIII因子的活化活化的血小板明顯促進凝血酶原轉化成凝血酶凝血酶使纖維蛋白原轉化為可溶性纖維蛋白單體，并聚合在血小板栓子上正常凝血機制凝血酶在凝血過程中起核心作用正常凝血機制XIII因子促成纖維蛋白聚合體的交叉連接形成堅固的、不可溶的纖維蛋白凝塊血凝塊退縮(需要血小板)有助于受損血管壁的恢復正常凝血機制XIII因子促成纖維蛋白聚合體的交叉連接正常組織中什么物質可防止血液凝固?正常組織中什么物質可防止血液凝固?凝血過程局限在受損部位血小板聚集在損傷部位維持非損傷部位的正常血流正常內皮組織可生成前列環(huán)素I2血管擴張劑抑制血小板活化將初期止血過程限定于受損區(qū)域正常血流清除激活的凝血固子單核-巨噬細胞清除系統攝取凝血過程局限在受損部位血漿內存在多種抗凝物質抗凝血酶III、C蛋白、S蛋白、組織因子通路抑制劑抗凝血酶III可結合和滅活循環(huán)中除VII因子外的凝血因子C蛋白可特異性滅活V因子和VIII因子。血漿內存在多種抗凝物質肝素增加抗凝血酶III的抗凝活性S蛋白提高C蛋白的活性缺乏這兩種蛋白可導致高凝狀態(tài)組織因子通路抑制劑拮抗VII因子的激活肝素增加抗凝血酶III的抗凝活性纖溶系統在正常止血中的地位如何?纖溶系統在正常止血中的地位如何?纖溶系統與凝血級聯反應同時被激活血液在凝固的同時維持流動性組織開始修復時負責溶解血凝塊大量蛋白纖溶酶原與血凝塊結合在凝血酶和接觸因子片段作用下

內皮細胞釋放組織纖溶酶原激活物纖溶酶可降解纖維蛋白、纖維蛋白原和其他凝血因子纖溶系統與凝血級聯反應同時被激活尿激酶和鏈激酶也是強大的纖溶酶原激活物組織纖溶酶原激活物(tPA)作用非常局限纖維蛋白凝塊會吸收tPA在血凝塊處才能更有效激活纖溶酶原a2-抗纖溶酶能快速中和游離的纖溶酶循環(huán)中tPA清除是通過肝臟尿激酶和鏈激酶也是強大的纖溶酶原激活物纖溶酶將纖維蛋白和纖維蛋白原降解為小片段與纖溶酶原競爭性結合凝血酶具有抗凝活性正常情況下，被單核-巨噬系統清除e-氨基已酸(EACA)和氨甲環(huán)酸抑制纖溶酶原轉化為纖溶酶內皮組織也可分泌纖溶酶原激活抑制物(PAI-1)拮抗tPA的作用纖溶酶將纖維蛋白和纖維蛋白原降解為小片段此患者可能存在什么止血障礙?此患者可能存在什么止血障礙?晚期肝病患者常存在多因素的凝血病維生素K缺乏(儲存和吸收障礙)肝臟合成凝血因子功能受損脾功能亢進導致血小板脾隔離癥肝硬化患者常有多個潛在出血點食道靜脈曲張、胃炎、消化道潰瘍、痔瘡經常需要反復輸血晚期肝病患者常存在多因素的凝血病嚴重肝病患者中凝血抑制物的合成能力下降不能清除激活的凝血因子和纖維蛋白裂解產物這種凝血障礙與DIC相似嚴重肝病患者中什么是DIC?激活凝血級聯反應內源性組織凝血酶和凝血活酶類似物釋放內毒素或異物表面直接激活XII因子什么是DIC?激活凝血級聯反應微循環(huán)內纖維蛋白廣泛沉積凝血因子大量消耗繼發(fā)性纖溶血小板減少微血管溶血性貧血廣泛出血，部分病例可出現血栓微循環(huán)內纖維蛋白廣泛沉積針對根本病因治療支持治療包括輸注凝血因子和血小板肝素治療仍有爭議，僅對一些有血栓表現的患者有益針對根本病因治療什么是原發(fā)性纖溶?不可控的纖溶引起出血紊亂可能存在:a2-抗血纖維蛋白酶缺乏tPA清除功能受損嚴重肝病和肝移植的無肝期常見前列腺癌患者中也偶見什么是原發(fā)性纖溶?不可控的纖溶引起出血紊亂診斷常比較困難出血傾向纖維蛋白原水平降低凝血指標和血小板計數相對正常治療包括輸注新鮮冰凍血漿或冷沉淀物

給予EACA或氨甲環(huán)酸也可能有效診斷常比較困難如何使用凝血檢查評估止血功能活化的部分凝血活酶時間(aPTT)凝血酶原時間(PT)凝血酶時間(TT)纖維蛋白原水平如何使用凝血檢查評估止血功能活化的部分凝血活酶時間(aPTTaPTT:監(jiān)測內源性凝血通路

(I、II、V、VIII、IX、X、XI、XII因子)全血凝結時間和活化凝血時間(ACT)

也可監(jiān)測內源性凝血通路PT:監(jiān)測外源性凝血通路

(I、II、V、VII因子)TT:特異性檢測纖維蛋白原轉變?yōu)槔w維蛋白的能力(I、II因子)aPTT:監(jiān)測內源性凝血通路

(I、II、V、VIII、I肝病患者的凝血功能障礙——【肝膽-課件】肝素治療主要影響內源性凝血通路小劑量僅延長PTT大劑量可延長PT華法林主要影響VitK依賴的凝血因子

(II、VII、IX、X因子)常規(guī)劑量即延長PT大劑量才延長PTT肝素治療主要影響內源性凝血通路纖溶酶分解纖維蛋白和纖維蛋白原纖溶酶降解產物(FDP)和D-二聚體測定它們的循環(huán)內水平評價體內纖溶酶活性原發(fā)性纖溶亢進者FDP水平增高D-二聚體水平正常纖溶酶分解纖維蛋白和纖維蛋白原什么化驗最有助于評估初期止血?血小板計數出血時間什么化驗最有助于評估初期止血?血小板計數血小板計數正常值:

15萬-45萬/ul>10萬/ul:一般不影響出血時間5萬-10萬/ul:嚴重創(chuàng)傷或大手術中<5萬/ul:微小創(chuàng)傷也可明顯出血<2萬/ul:自發(fā)性出血血小板計數血小板減少常見于:血小板生成減少脾隔離血小板過多血小板破壞過多免疫性非免疫性:血管炎或DIC血小板減少常見于:出血時間延長伴血小板計數正常:血小板功能異常出血時間測定取決于所用的技術>10分鐘:一般認為異常>15分鐘:術中和術后可能明顯出血特異性血小板功能性缺陷診斷需要特殊檢查出血時間延長伴血小板計數正常:血小板功能缺陷最可能的原因是什么?阿司匹林和非甾體類抗炎藥(NSAIDs)對TXA2的抑制作用阿司匹林使環(huán)氧合酶不可逆性地乙?；蜏缁畛掷m(xù)整個血小板生命周期(8天)NSAIDs的抑制作用可逆，僅持續(xù)24h血小板功能缺陷最可能的原因是什么?阿司匹林和非甾體類抗炎藥(什么是vonWillebrand病?最常見的遺傳性出血性疾病1:800-1000血管假性血友病因子(vWF)生成缺陷

或者vWF水平在正常范圍低值

(正常值5-10mg/L)后天性VonWillebrand病見于一些免疫障礙和腫瘤患者腫瘤表面可吸附vWF什么是vonWillebrand病?最常見的遺傳性出血性疾大部分患者是雜合子，止血缺陷較輕大手術或創(chuàng)傷時攝入阿司匹林或NSAIDs時止血缺陷才會有明顯的臨床表現vWF還可作為VIII因子的載體出血時間延長血漿vWF濃度降低VIII因子活性降低大部分患者是雜合子，止血缺陷較輕去氨加壓素(DDAVP)可使輕度患者的vWF水平增高通常術前30分鐘使用0.3ug/kg無反應者應使用冷沉淀或VIII因子濃縮物推薦術前、術后每天兩次預防性使用純化和熱處理VIII因子濃縮物可降低病毒性疾病傳播的危險去氨加壓素(DDAVP)臨床麻醉中還可見到其他什么遺傳性止血障礙?繼發(fā)止血中最常見的遺傳缺陷是

VIII因子缺乏(血友病A)約1:10000男性有伴性染色體的異常疾病嚴重程度和VIII因子活性負相關臨床麻醉中還可見到其他什么遺傳性止血障礙?繼發(fā)止血中最常見的大多數患者的癥狀為:關節(jié)積血深層組織出血血尿有癥狀的患者

VIII因子效能常小于正常的5%檢測血中VIII因子活性可明確診斷VIII因子水平>30%一般不增加術中出血大部分臨床醫(yī)生推薦術前提高到50%大多數患者的癥狀為:每升正常(新鮮冰凍)血漿中含有具活性的VIII因子定義為1U冷沉淀含VIII因子5-10U/mlVIII因子濃縮物40U/ml輸入1uVIII因子可增加2%/kg重組或單克隆純化VIII因子應用趨于增多VIII因子半衰期較短(8-12h)推薦術后每天輸注兩次某些患者使用DDAVP可提升2-3倍EACA或氨甲環(huán)酸也可輔助使用每升正常(新鮮冰凍)血漿中含有具活性的VIII因子定義為1U血友病B(也稱為Christmas病)

為IX因子的伴性染色體缺乏所致與血友病A非常相似，但比較少見1:100000男性檢測IX因子水平可明確診斷常推薦術中使用新鮮冰凍血漿

以維持IX因子活性超過正常30%最好使用重組或單克隆純化的IX因子血友病B(也稱為Christmas病)

為IX因子的伴性染色VIII因子缺乏癥非常少見aPTT、PT、TT和出血時間均正常診斷需要測定VIII因子水平通常只需要正常VIII因子效能的1%

所以僅給予單次的新鮮冰凍血漿即可VIII因子缺乏癥非常少見實驗室檢查正常是否能排除止血障礙?即使常規(guī)實驗室檢查未見明顯異常

也可能存在出血體質有些止血障礙常不能被常規(guī)化驗檢出需要額外的特殊化驗實驗室檢查正常是否能排除止血障礙?即使常規(guī)實驗室檢查未見明顯如存在拔牙、分娩、小手術、小創(chuàng)傷，甚至月經后大量出血史，均表明有止血障礙有出血體質家族史提示遺傳性凝血障礙但因增加的出血輕微難以察覺，所以常缺少家族史如存在拔牙、分娩、小手術、小創(chuàng)傷，甚至月經后大量出血史，均表止血障礙?？赏ㄟ^臨床表現進行診斷原發(fā)性止血障礙者常在輕微創(chuàng)傷后即刻出血，局限于淺表區(qū)域，局部壓迫可控制真皮上毛細血管的針尖樣小出血

(瘀點)常在體檢時發(fā)現止血障礙?？赏ㄟ^臨床表現進行診斷血小板疾病患者中的瘀斑:

來自微動脈或微靜脈的皮下組織出血繼發(fā)性止血障礙導致的出血常在損傷后延遲發(fā)生位置較深

(皮下組織、關節(jié)、體腔或肌肉)壓迫也不易止血出血可如血腫觸手可及，也可位置較深如后腹膜，難以發(fā)現血小板疾病患者中的瘀斑:

來自微動脈或微靜脈的皮下組織出血即使凝血化驗結果正常

也沒有止血缺陷病史體溫低下或出血位置溫度過低也會導致凝血功能受損即使凝血化驗結果正常

也沒有止血缺陷病史病例討論肝病患者的凝血功能障礙病例討論肝病患者的凝血功能障礙男性，52歲長期酗酒史食道靜脈曲張導致上消化道出血三次擬行脾腎分流術男性，52歲凝血功能檢查凝血酶原時間:17秒

(參考值上限為12秒)INR:1.7部分凝血酶原時間:43秒

(參考值上限為29秒)血小板:75,000/uL凝血功能檢查凝血酶原時間:17秒

(參考值上限為12哪些因素可導致術中和術后過量出血?哪些因素可導致術中和術后過量出血?創(chuàng)傷和術后止血主要依靠三個過程:血管痙攣形成血小板栓子(初期止血)血液凝固(繼發(fā)止血)前兩個過程即刻發(fā)生(數秒)

第三個過程延遲發(fā)生(數分鐘)三個過程中任何一個出現問題

都會導致出血傾向和失血增加創(chuàng)傷和術后止血主要依靠三個過程:初期止血的相關機制血管損傷引起局部血管痙攣

體液因子釋放和局部肌源性反射

交感神經介導的血管收縮血小板粘附在損傷的內皮表面

形成血小板栓子血管損傷較小，血小板栓子就可以止血

創(chuàng)傷較大時，則需要啟動凝血機制初期止血的相關機制血管損傷引起局部血管痙攣

體液因子血小板栓子的形成:粘附:膜特異性糖蛋白受體(GP)

血管假性血友病因子(vWF)血小板顆粒釋放:ADP、V因子、vWF、

纖維蛋白原和纖維連接蛋白聚集:膠原激活血小板膜聯磷脂酶A和C

形成血栓素A2(TXA2)和脫顆粒ADP可改變血小板膜蛋白GPIIb/IIIa

促使激活的血小板和纖維蛋白原結合TXA2是一種強烈的血管收縮劑

促進血小板聚集血小板栓子的形成:正常凝血機制凝血通常指繼發(fā)性止血纖維蛋白單體形成凝固和強化血小板栓子正常凝血機制凝血通常指繼發(fā)性止血Table34–5.CoagulationFactors.FactorApproximateHalf-Life(h)I纖維蛋白原100II凝血酶原80III組織凝血活酶—IV鈣離子—V促凝血球蛋白原18VII(血清凝血酶原)轉變加速因子前體6VIII抗血友病因子10IX抗血友病因子B24X凝血致活酶50XI血漿凝血活酶前體25XII接觸因子60XIII纖維蛋白穩(wěn)定因子90Table34–5.CoagulationFactor正常凝血機制內源性通路內皮下膠原與循環(huán)內接觸因子(XII)、高分子量激肽原和前激肽釋放酶之間相互作用外源性通路受損細胞膜上釋放組織脂蛋白

(促凝血酶原激酶)激活可能是人類最重要的途徑正常凝血機制內源性通路正常凝血機制內源性和外源性通路均可形成纖維蛋白包括激活血中可溶性凝血蛋白前體凝血瀑布級聯反應終止于纖維蛋白原轉化為纖維蛋白正常凝血機制內源性和外源性通路均可形成纖維蛋白包括激活血中可正常凝血機制凝血酶在凝血過程中起核心作用不僅能激活血小板，還可加快V、VIII和XIII因子的活化活化的血小板明顯促進凝血酶原轉化成凝血酶凝血酶使纖維蛋白原轉化為可溶性纖維蛋白單體，并聚合在血小板栓子上正常凝血機制凝血酶在凝血過程中起核心作用正常凝血機制XIII因子促成纖維蛋白聚合體的交叉連接形成堅固的、不可溶的纖維蛋白凝塊血凝塊退縮(需要血小板)有助于受損血管壁的恢復正常凝血機制XIII因子促成纖維蛋白聚合體的交叉連接正常組織中什么物質可防止血液凝固?正常組織中什么物質可防止血液凝固?凝血過程局限在受損部位血小板聚集在損傷部位維持非損傷部位的正常血流正常內皮組織可生成前列環(huán)素I2血管擴張劑抑制血小板活化將初期止血過程限定于受損區(qū)域正常血流清除激活的凝血固子單核-巨噬細胞清除系統攝取凝血過程局限在受損部位血漿內存在多種抗凝物質抗凝血酶III、C蛋白、S蛋白、組織因子通路抑制劑抗凝血酶III可結合和滅活循環(huán)中除VII因子外的凝血因子C蛋白可特異性滅活V因子和VIII因子。血漿內存在多種抗凝物質肝素增加抗凝血酶III的抗凝活性S蛋白提高C蛋白的活性缺乏這兩種蛋白可導致高凝狀態(tài)組織因子通路抑制劑拮抗VII因子的激活肝素增加抗凝血酶III的抗凝活性纖溶系統在正常止血中的地位如何?纖溶系統在正常止血中的地位如何?纖溶系統與凝血級聯反應同時被激活血液在凝固的同時維持流動性組織開始修復時負責溶解血凝塊大量蛋白纖溶酶原與血凝塊結合在凝血酶和接觸因子片段作用下

內皮細胞釋放組織纖溶酶原激活物纖溶酶可降解纖維蛋白、纖維蛋白原和其他凝血因子纖溶系統與凝血級聯反應同時被激活尿激酶和鏈激酶也是強大的纖溶酶原激活物組織纖溶酶原激活物(tPA)作用非常局限纖維蛋白凝塊會吸收tPA在血凝塊處才能更有效激活纖溶酶原a2-抗纖溶酶能快速中和游離的纖溶酶循環(huán)中tPA清除是通過肝臟尿激酶和鏈激酶也是強大的纖溶酶原激活物纖溶酶將纖維蛋白和纖維蛋白原降解為小片段與纖溶酶原競爭性結合凝血酶具有抗凝活性正常情況下，被單核-巨噬系統清除e-氨基已酸(EACA)和氨甲環(huán)酸抑制纖溶酶原轉化為纖溶酶內皮組織也可分泌纖溶酶原激活抑制物(PAI-1)拮抗tPA的作用纖溶酶將纖維蛋白和纖維蛋白原降解為小片段此患者可能存在什么止血障礙?此患者可能存在什么止血障礙?晚期肝病患者常存在多因素的凝血病維生素K缺乏(儲存和吸收障礙)肝臟合成凝血因子功能受損脾功能亢進導致血小板脾隔離癥肝硬化患者常有多個潛在出血點食道靜脈曲張、胃炎、消化道潰瘍、痔瘡經常需要反復輸血晚期肝病患者常存在多因素的凝血病嚴重肝病患者中凝血抑制物的合成能力下降不能清除激活的凝血因子和纖維蛋白裂解產物這種凝血障礙與DIC相似嚴重肝病患者中什么是DIC?激活凝血級聯反應內源性組織凝血酶和凝血活酶類似物釋放內毒素或異物表面直接激活XII因子什么是DIC?激活凝血級聯反應微循環(huán)內纖維蛋白廣泛沉積凝血因子大量消耗繼發(fā)性纖溶血小板減少微血管溶血性貧血廣泛出血，部分病例可出現血栓微循環(huán)內纖維蛋白廣泛沉積針對根本病因治療支持治療包括輸注凝血因子和血小板肝素治療仍有爭議，僅對一些有血栓表現的患者有益針對根本病因治療什么是原發(fā)性纖溶?不可控的纖溶引起出血紊亂可能存在:a2-抗血纖維蛋白酶缺乏tPA清除功能受損嚴重肝病和肝移植的無肝期常見前列腺癌患者中也偶見什么是原發(fā)性纖溶?不可控的纖溶引起出血紊亂診斷常比較困難出血傾向纖維蛋白原水平降低凝血指標和血小板計數相對正常治療包括輸注新鮮冰凍血漿或冷沉淀物

給予EACA或氨甲環(huán)酸也可能有效診斷常比較困難如何使用凝血檢查評估止血功能活化的部分凝血活酶時間(aPTT)凝血酶原時間(PT)凝血酶時間(TT)纖維蛋白原水平如何使用凝血檢查評估止血功能活化的部分凝血活酶時間(aPTTaPTT:監(jiān)測內源性凝血通路

(I、II、V、VIII、IX、X、XI、XII因子)全血凝結時間和活化凝血時間(ACT)

也可監(jiān)測內源性凝血通路PT:監(jiān)測外源性凝血通路

(I、II、V、VII因子)TT:特異性檢測纖維蛋白原轉變?yōu)槔w維蛋白的能力(I、II因子)aPTT:監(jiān)測內源性凝血通路

(I、II、V、VIII、I肝病患者的凝血功能障礙——【肝膽-課件】肝素治療主要影響內源性凝血通路小劑量僅延長PTT大劑量可延長PT華法林主要影響VitK依賴的凝血因子

(II、VII、IX、X因子)常規(guī)劑量即延長PT大劑量才延長PTT肝素治療主要影響內源性凝血通路纖溶酶分解纖維蛋白和纖維蛋白原纖溶酶降解產物(FDP)和D-二聚體測定它們的循環(huán)內水平評價體內纖溶酶活性原發(fā)性纖溶亢進者FDP水平增高D-二聚體水平正常纖溶酶分解纖維蛋白和纖維蛋白原什么化驗最有助于評估初期止血?血小板計數出血時間什么化驗最有助于評估初期止血?血小板計數血小板計數正常值:

15萬-45萬/ul>10萬/ul:一般不影響出血時間5萬-10萬/ul:嚴重創(chuàng)傷或大手術中<5萬/ul:微小創(chuàng)傷也可明顯出血<2萬/ul:自發(fā)性出血血小板計數血小板減少常見于:血小板生成減少脾隔離血小板過多血小板破壞過多免疫性非免疫性:血管炎或DIC血小板減少常見于:出血時間延長伴血小板計數正常:血小板功能異常出血時間測定取決于所用的技術>10分鐘:一般認為異常>15分鐘:術中和術后可能明顯出血特異性血小板功能性缺陷診斷需要特殊檢查出血時間延長伴血小板計數正常:血小板功能缺陷最可能的原因是什么?阿司匹林和非甾體類抗炎藥(NSAIDs)對TXA2的抑制作用阿司匹林使環(huán)氧合酶不可逆性地乙?；蜏缁畛掷m(xù)整個血小板生命周期(8天)NSAIDs的抑制作用可逆，僅持續(xù)24h血小板功能缺陷最可能的原因是什么?阿司匹林和非甾體類抗炎藥(什么是vonWillebrand病?最常見的遺傳性出血性疾病1:800-1000血管假性血友病因子(vWF)生成缺陷

或者vWF水平在正常范圍低值

(正常值5-10mg/L)后天性VonWillebrand病見于一些免疫障礙和腫瘤患者腫瘤表面可吸附vWF什么是vonWillebrand病?最常見的遺傳性出血性疾大部分患者是雜合子，止血缺陷較輕大手術或創(chuàng)傷時攝入阿司匹林或NSAIDs時止血缺陷才會有明顯的臨床表現vWF還可作為VIII因子的載體出血時間延長血漿vWF濃度降低VIII因子活性降低大部分患者是雜合子，止血缺陷較輕去氨加壓素(DDAVP)可使輕度患者的vWF水平增高通常術前30分鐘使用0.3ug/kg無反應者應使用冷沉淀或VIII因子濃縮物推薦術前、術后每天兩次預防性使用純化和熱處理VIII因子濃縮物可降低病毒性疾病傳播的危險去氨加壓素(DDAVP)臨床麻醉中還可見到其他什么遺傳性止血障礙?繼發(fā)止血中最常見的遺傳缺陷是

VIII因子缺乏(血友病A)約1:10000男性有伴性染色體的異常疾病嚴重程度和VIII因子活性負相關臨床麻醉中還可見到其他什么遺傳性止血障礙?繼發(fā)止血中最常見的大多數患者的癥狀為:關節(jié)積血深層組織