先天性肺發(fā)育不全先天性肺發(fā)育不全是一種少見的先天性肺、血管,支氣管發(fā)育畸形。準確的發(fā)病率不詳。日本報道為1.4‰，在死產(chǎn)中占6.7%，在早期新生兒死亡中占15`20%。1997年無錫市婦幼保健院統(tǒng)計10年4萬余例圍產(chǎn)兒尸解病例中肺發(fā)育不全發(fā)生率為0.737‰，在先天畸形發(fā)生率中占第4位。分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩大類一般認為是胚芽原型質或胚漿先天缺陷引起的肺血管和呼吸器官的發(fā)育障礙,肺組織、支氣管、肺血管完全或不同程度缺如有文獻報道與遺傳、孕婦風疹病毒感染或缺乏維生素A、D所致胚胎肺組織分化不全有關原發(fā)性肺發(fā)育不全（極為罕見）臨床分類

(1)肺未發(fā)育(pulmonaryagenesis):一側肺或兩

側肺完全缺失,沒有支氣管,血管和肺實質;

(2)肺發(fā)育不全(pulmonaryaplasia):只有殘留的

支氣管形成的盲端,沒有供應的血管和肺實質;

(3)肺發(fā)育不良(pulmonaryhypoplasia):支氣管,

血管和肺泡存在,但是其大小,數(shù)量均減少,病

變常累及全肺,伴有同側肺動脈畸形和異常靜脈引流。

約有50%以上先天性肺發(fā)育不全病例伴有其他系統(tǒng)的畸形,如伴先天性心臟病、膈疝、食管、氣管、消化系統(tǒng)、骨骼系統(tǒng)等畸形主要表現(xiàn)為出生窒息，復蘇困難或復蘇后持續(xù)呼吸障礙，患側胸壁活動度小，叩濁，呼吸音弱或無，健側肺代償通氣，可伴有其他畸形的相應表現(xiàn)單側肺缺如患者癥狀出現(xiàn)早而且明顯,但肺葉發(fā)育不全患者則癥狀少而隱匿成人病例報告中臨床表現(xiàn)可無特異性,全無癥狀或僅表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、胸悶。最常見的就診原因為反復呼吸道感染胸片：患側全肺及肺野的大部分呈“不透光”的均勻致密影，縱隔、心臟向患側移位，患側膈肌影消失，健側肺代償性肺氣腫并疝入縱隔Ⅰ、Ⅱ型胸部CT：患側胸腔內未見肺組織，主支氣管呈一盲端或消失。健側主支氣管顯示清楚，肺葉增大，心臟右移預后和治療與發(fā)育不全的類型,范圍,程序及是否繼發(fā)感染有關。新生兒期發(fā)病約80%死亡，合并其他畸形(如先天性心臟病)在嬰兒死亡。單側肺發(fā)育不全者無合并其他畸形者有50%～60%可能成年。治療主要針對反復感染、咯血,Ⅰ、Ⅱ型可考慮進行肺移植。生后即出現(xiàn)癥狀的呼吸障礙常見原因*肺內異常：MAS肺膨脹不全肺發(fā)育不全重度肺囊腫RDS重度膈疝先天性肺炎

*肺內正常：宮內重度出血、貧血、休克重度窒息后呼吸抑制嚴重先天性心臟病母用大量鎮(zhèn)靜劑小頜癥巨舌癥青紫的鑒別

消失-生理性青紫低體溫青紫

正常-周圍性青紫-保溫-

不消失-充血性心衰

青紫（PaO2,SaO2)明顯有效-呼吸系統(tǒng)疾病下降-中心性青紫-氧療-

不明顯-

神經(jīng)系統(tǒng)疾病休克擠壓瘀斑代謝性疾病心血管病異常血紅蛋白肺源性青紫與心源性青紫的臨床鑒別臨床表現(xiàn)血氣分析氧療肺源性青紫呼吸頻率改變、三凹征、青紫PH↓PaO2↓SaO2↓PCO2↑PaO2↑↑SaO2↑心源性青紫嚴重青紫伴呼吸頻率改變，輕度三凹征PH正?；颉齈aO2↓↓SaO2↓↓PCO2正常或↓變化不明顯最后診斷：1、新生兒先天性右肺發(fā)育不全(Ⅱ型）并左肺膨脹不全持續(xù)性肺動脈