神經(jīng)病學(xué)題庫(第八章中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病)神經(jīng)病學(xué)題庫(第八章中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病)神經(jīng)病學(xué)題庫(第八章中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病)神經(jīng)病學(xué)題庫(第八章中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病)編制僅供參考審核批準(zhǔn)生效日期地址：電話：傳真:郵編:第八章中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病

一、選擇題【A型題】

1．下列哪項(xiàng)不是脫髓鞘疾病常見的病理改變：A．神經(jīng)纖維髓鞘破壞B．病變分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)C．小靜脈周圍炎性細(xì)胞浸潤D．神經(jīng)軸索嚴(yán)重壞死E．神經(jīng)細(xì)胞相對完整2．下列哪項(xiàng)與多發(fā)性硬化發(fā)病機(jī)制無關(guān)：A．病毒性感染B．自身免疫反應(yīng)C．環(huán)境因素如高緯度地區(qū)D．血管炎導(dǎo)致缺血E．遺傳易感性3．多發(fā)性硬化最常見的臨床類型是：A．復(fù)發(fā)-緩解型B．繼發(fā)進(jìn)展型C．原發(fā)進(jìn)展型D．進(jìn)展復(fù)發(fā)型E．良性型4．女性，24歲，一年前疲勞后視力減退，未經(jīng)治療約20余日好轉(zhuǎn)，近1周感冒后出現(xiàn)雙下肢無力和麻木，2日前向右看時視物雙影。最可能的診斷是：A．球后視神經(jīng)炎B．重癥肌無力C．多發(fā)性硬化D．腦干腫瘤E．脊髓壓迫癥5．一青年，7個月前因輕截癱診斷急性脊髓炎住院治療，2周后基本痊愈；近20天來感覺四肢發(fā)緊、陣發(fā)性強(qiáng)直伴劇烈疼痛，用芬必德無好轉(zhuǎn)，入院時查頭部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。對確診多發(fā)性硬化最有價值的是：A．腦電圖檢查B．CSF-IgG指數(shù)增高和寡克隆IgG帶(+)C．檢查發(fā)現(xiàn)有感覺障礙平面D．Lhermitte征(+)E．脊髓MRI檢查6．男性，40歲，因感冒半月后出現(xiàn)性情改變?nèi)缧揽?、暴躁和猜疑，以及EEG彌漫性慢波，以腦炎診斷住院20天，經(jīng)治療病情明顯好轉(zhuǎn)，準(zhǔn)備3日后出院。但患者病情反復(fù)，新出現(xiàn)下列哪種情況更應(yīng)考慮MS：A．視力減退并排除眼科疾病B．局灶性癲癇發(fā)作C．查到感覺障礙D．雙側(cè)Babinski征(+)E．頭顱MRI檢查有信號異常7．一中年患者因感冒半月后出現(xiàn)眼球震顫、聲音嘶啞、共濟(jì)失調(diào)和平衡障礙。最不可能的疾病是：A．脫髓鞘腦炎B．多發(fā)性硬化C．Fisher綜合征D．橄欖橋腦小腦萎縮(OPCA)E．延髓背外側(cè)(Wallenberg)綜合征【共用題干】(9~12題)女，40歲，既往體健，不明原因出現(xiàn)左面部麻木和眼球活動障礙25天。檢查發(fā)現(xiàn)左面部感覺缺失，復(fù)視，水平運(yùn)動僅左眼可外展。2月前有雙側(cè)面神經(jīng)麻痹史。9．最可能的診斷是：A．脫髓鞘腦炎B．多發(fā)性硬化C．Fisher綜合征D．腔隙性梗死E．腦干腫瘤10．最無鑒別診斷價值的輔助檢查是：A．腦脊液檢查B．VEPC．頭顱MRID．SEPE．EEG11．預(yù)計(jì)以下最有效的治療是：A．神經(jīng)營養(yǎng)劑B．?dāng)U血管藥C．復(fù)合B族維生素D．理療E．糖皮質(zhì)激素12．患者最可能的預(yù)后：A．病情進(jìn)展迅猛B．預(yù)后不良C．雖復(fù)發(fā)-緩解多次反復(fù)，但可存活25年以上D．慢性進(jìn)展無緩解E．很快痊愈

【共用題干】(13~16題)

一中年女性，因感冒半月后出現(xiàn)復(fù)視、眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)及平衡障礙。13．最可能的診斷是：A．脫髓鞘腦炎B．視神經(jīng)脊髓炎C．前庭神經(jīng)元炎D．重癥肌無力E．延髓背外側(cè)綜合征(Wallenberg)14．若要鑒別是否為Fisher綜合征，發(fā)病2周后最有價值的檢查是：A．前庭功能檢查B．EEGC．腦脊液檢查D．頭部CT檢查E．血免疫學(xué)檢查15．患者用皮質(zhì)激素治療后痊愈出院，但3個月后再次出現(xiàn)眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)和Foville綜合征，頭顱MRI顯示四腦室周圍T2像片狀高信號，側(cè)腦室周圍白質(zhì)無異常信號。CSF-IgG指數(shù)增高和寡克隆IgG帶(+)。應(yīng)該診為：A．臨床確診MSB．實(shí)驗(yàn)室檢查支持確診MSC．臨床可能MSD．實(shí)驗(yàn)室檢查支持可能MSE．視神經(jīng)脊髓炎16．若1月后患者又出現(xiàn)雙眼視力下降，以下表述正確的是：A．此時診斷應(yīng)改變?yōu)橐暽窠?jīng)脊髓炎B．更支持多發(fā)性硬化的診斷C．因出現(xiàn)視神經(jīng)損害，可排除多發(fā)性硬化D．由于病情較復(fù)雜，難用一個診斷解釋E．需立即轉(zhuǎn)眼科治療17．下述哪項(xiàng)體征高度提示多發(fā)性硬化：A．頭痛、頭暈B．視乳頭水腫C．復(fù)視D．核間性眼肌麻痹及旋轉(zhuǎn)性眼球震顫E．四肢無力及感覺障礙18．多發(fā)性硬化的MRI典型表現(xiàn)是：A．T2像可見皮質(zhì)散在的高信號硬化斑B．側(cè)腦室周圍白質(zhì)多數(shù)T1低信號、T2高信號的類圓形或融合性斑塊C．T2像可見腦室前角片狀高信號硬化斑D．T2像可見腦室后角片狀高信號硬化斑E．T2像可見丘腦高信號硬化斑19．多發(fā)性硬化的下列哪項(xiàng)輔助檢查表述是錯誤的A．急性期腦脊液細(xì)胞數(shù)顯著增多B．腦脊液CSF-IgG指數(shù)增高C．腦脊液出現(xiàn)寡克隆帶D．視覺及腦干聽覺誘發(fā)電位可出現(xiàn)異常E．MRIT2像可見側(cè)腦室周圍白質(zhì)散在高信號病灶

【X型題】

20．多發(fā)性硬化下列哪項(xiàng)病理表述是錯誤的A．表現(xiàn)腦皮質(zhì)及白質(zhì)廣泛的脫髓鞘病變B．早期新鮮病灶可見影斑C．不出現(xiàn)軟化壞死灶D．晚期可發(fā)生軸突崩解E．晚期神經(jīng)膠質(zhì)增生形成硬化斑21．多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)有：A．發(fā)病年齡多在20~40歲之間B．起病形式可急可緩C．有脊髓性感覺障礙D．有視力障礙、復(fù)視E．可有共濟(jì)失調(diào)22．多發(fā)性硬化的癥狀可有：A．單眼或雙眼視力下降B．共濟(jì)失調(diào)C．復(fù)視D．單肢或多肢肌無力E．眼球震顫23．多發(fā)性硬化的診斷主要依靠：A．特征性的癥狀和體征B．僅MRI檢查即可確診C．病變在空間上多病灶性和在時間上的多發(fā)性的證據(jù)D．CSF檢出寡克隆IgG區(qū)帶E．腦誘發(fā)電位異常24．多發(fā)性硬化急性發(fā)作可能有效的治療是：A．甲基潑尼松龍沖擊療法B．大劑量潑尼松口服C．-干擾素治療D．大劑量免疫球蛋白E．環(huán)孢霉素A)二、簡答題1．什么是脫髓鞘疾病是一組腦和脊髓以髓鞘破壞或脫髓鞘病變?yōu)橹饕卣鞯募膊　?．什么是多發(fā)性硬化(MS)MS是以CNS白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c(diǎn)，遺傳易感個體和環(huán)境因素作用的自身免疫病。3．MS的首發(fā)癥狀肢體無力或麻木、刺痛感或單肢不穩(wěn)，單眼突發(fā)視力喪失或視物模糊(視神經(jīng)炎)，復(fù)視，平衡障礙，膀胱功能障礙等。4．對MS的診斷有重要意義的眼部體征核間性眼肌麻痹和眼球震顫是高度提示MS的兩個體征，如二者并存可指示腦干病灶，應(yīng)高度懷疑MS。5．高度提示MS的常見癥狀體征不對稱性痙攣性輕截癱、視力障礙、眼震、核間性眼肌麻痹或一個半綜合征、感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)、周圍神經(jīng)損害等。6．何謂Charcot三主征眼震、意向震顫、吟詩樣語言。7．MS的發(fā)作性癥狀有哪些Lhermitte征、球后視神經(jīng)炎、橫貫性脊髓炎、構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、單肢痛性強(qiáng)直性痙攣發(fā)作，以及年輕患者三叉神經(jīng)痛等。8．多發(fā)性硬化的臨床確診標(biāo)準(zhǔn)是什么病程中兩次發(fā)作和兩個分離病灶臨床證據(jù)；或病程中兩次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)。9．復(fù)發(fā)-緩解型MS的主要治療方法及藥物①皮質(zhì)類固醇，如甲基潑尼松龍沖擊療法、潑尼松口服、地塞米松靜脈滴注；②β-干擾素(IFN-β1b、IFN-β1a)10．進(jìn)展型MS的治療及藥物氨甲蝶呤、環(huán)磷酰胺和環(huán)孢霉素A等細(xì)胞毒類免疫抑制劑及IFN-β，皮質(zhì)類固醇。三、論述題1．多發(fā)性硬化(MS)的臨床特點(diǎn)、主要表現(xiàn)及輔助檢查特點(diǎn)：CNS的多數(shù)病灶及病程中緩解復(fù)發(fā)體現(xiàn)MS病變空間與時間上多發(fā)性。臨床表現(xiàn)及檢查：①急性或亞急性起病，可復(fù)發(fā)-緩解，臨床表現(xiàn)復(fù)雜；②首發(fā)癥狀肢體無力或麻木、視力減退、復(fù)視、平衡障礙和輕截癱等；③常見的癥狀體征是不對稱性痙攣性輕截癱、視力障礙，核間性眼肌麻痹與眼震并存是高度提示MS的兩個體征，以及腦神經(jīng)受累(面神經(jīng)及舌咽、迷走麻痹)、三叉神經(jīng)痛、Lhermitte征、痛性強(qiáng)直性痙攣發(fā)作、球后視神經(jīng)炎發(fā)作、意向震顫、吟詩樣斷續(xù)語言、精神障礙等；④腦脊液檢查：細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增高(<15×106/L)，蛋白輕度增高；CSF-IgG指數(shù)增高(>，陽性率70%)，CSF寡克隆IgG帶(+，檢出率95%)；⑤視覺(VEP)、腦干聽覺(BAEP)和體感誘發(fā)電位(SEP)一項(xiàng)或多項(xiàng)異常(陽性率50%~90%)；⑥MRI可見側(cè)腦室周圍T1低信號、T2高信號的類圓形或融合性斑塊。2．列舉對多發(fā)性硬化診斷有重要意義的三方面輔助檢查①腦脊液檢查：CSF-MNC數(shù)正?；蜉p度增高，通常<15×106/L，CSF-IgG指數(shù)增高或24小時IgG鞘內(nèi)合成率增高、CSF寡克隆IgG帶(OB)陽性均提示IgG鞘內(nèi)合成；②視覺、腦干聽覺和體感誘發(fā)電位檢查：50%~90%以上的MS患者有一項(xiàng)或多項(xiàng)異常；③MRI成像：側(cè)腦室周圍白質(zhì)多數(shù)T1低信號、T2高信號的類圓形或融合性斑塊，視神經(jīng)、腦干、脊髓也可見脫髓鞘斑。3．復(fù)發(fā)-緩解型MS的治療及藥物①皮質(zhì)類固醇：甲基潑尼松龍：成人用1g/d加于5%葡萄糖500ml靜脈滴注，3~5日為一療程；然后口服潑尼松1mg/，4~6周逐漸減量；潑尼松：80mg/d口服，1周；減量至60mg/d，5日；40mg/d，5日；隨后每5日減10mg；4~6周為1療程；用于發(fā)作較輕的病人；②-干擾素療法：IFN-1a用22μg，皮下注射，2~3次/周；耐受性較好，用藥2年以上；常見副作用為流感樣癥狀等；③醋酸格拉太咪爾(Glatirameracetate)：20mg，1次/d，皮下注射，本藥耐受性較好，但注射部位可產(chǎn)生紅斑，約15%出現(xiàn)暫時性面紅、呼吸困難、胸悶、心悸、焦慮等；④硫唑嘌呤：2~3mg/(kg·d)口服可降低MS復(fù)發(fā)率，但不能影響殘疾的進(jìn)展；⑤大劑量免疫球蛋白靜脈輸注(IVIg)：0.4g/(kg·d)，連續(xù)3~5日，對降低R-R型病人復(fù)發(fā)率有肯定療效，可根據(jù)病情需要每月加強(qiáng)治療1次，用量仍為0.4g/(kg·d)，連續(xù)3~6個月。4．視神經(jīng)脊髓炎的臨床表現(xiàn)①21~41歲發(fā)病最多，男女均可發(fā)?。虎诙虝r間內(nèi)連續(xù)出現(xiàn)截癱(急性橫貫性或播散性脊髓炎)和失明(視神經(jīng)乳頭炎或球后視神經(jīng)炎)是本病特征性臨床表現(xiàn)，病情進(jìn)展迅速，多為單相病程，較少緩解-復(fù)發(fā)；③橫貫性脊髓炎多呈播散性脊髓炎，是急性脊髓炎癥脫髓鞘病變，表現(xiàn)快速進(jìn)展的輕截癱、雙側(cè)Babinski征、軀干部的感覺平面和尿便障礙等；急性復(fù)發(fā)型脊髓炎常伴Lhermitte征、強(qiáng)直性痙攣，單相病程者神經(jīng)根痛較少；④大多數(shù)單相病程或復(fù)發(fā)型患者CSF細(xì)胞數(shù)增多(>5×106/L)，約1/3單相及復(fù)發(fā)型患者可>50×106/L，CSF蛋白增高；⑤MRI檢查大多數(shù)復(fù)發(fā)型病人脊髓縱向融合病變>3個脊柱節(jié)段，通常6~10個節(jié)段，常見脊髓腫脹和強(qiáng)化。5．視神經(jīng)脊髓炎與多發(fā)性硬化的CSF及MRI變化的不同點(diǎn)①視神經(jīng)脊髓炎CSF-MNC常>50×106/L或嗜中性細(xì)胞增多，MS通常<15×106/L，90%以上的MS患者CSF寡克隆帶(+)，視神經(jīng)脊髓炎不常見；②MR