AbstractA48-year-oldfemaleChiefComplaint:

Leftshoulderpainwithlimitedmobilityfortwoyears

主訴：左肩部疼痛伴活動(dòng)受限兩年HPI(historyofpresentillness):

Leftshoulderpainfortwoyears,Progressivelyincreased,Abductionandadductionsignificantlylimited,thepatienthadnospecialtreatmentwithseverepainandlimitedmobilityrecently,X-rayandMRIexaminationrevealedasofttissueoccupyingtheleftshoulderinLocalhospital,socametoourhospitalforfurthertreatment,withoutsleepanddietabnormalities,withoutsignificantlyweightlosssincetheonsetofpsychiatric.現(xiàn)病史：左肩部疼痛兩年，進(jìn)行性加重，外展及內(nèi)收受限明顯，一直未行特殊治療，近幾天發(fā)現(xiàn)疼痛劇烈伴不敢活動(dòng)，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行X線片及MRI檢查發(fā)現(xiàn)左肩軟組織占位改變，入我院行進(jìn)一步治療，患者自發(fā)病以來(lái)精神可、睡眠可、飲食可，體重?zé)o明顯減輕。PMH(pastmedicalhistory):healthy,withouthepatitisB,noHBP,Withoutdiabetes,nohistoryofcoronaryheartdisease.既往史：體健，無(wú)乙肝病史,無(wú)高血壓史，無(wú)糖尿病，冠心病病史。OsteolyticBonedestructiononthesuperiorlefthumerussegment（左肱骨上段溶骨性骨質(zhì)破壞）Periostealreactioncanbeseen（骨膜反應(yīng)可見）surroundingsofttissuemasscanbeseenwithPunctatecalcifications（周圍可見軟組織腫塊，內(nèi)示點(diǎn)狀鈣化）PdfsefsPdfsefsOsteolyticBonedestructiononthesuperiorlefthumerussegment（左肱骨上段溶骨性骨質(zhì)破壞）InvolvingthebonemarrowCavity（累及骨髓腔）irregularshapedmasscanbeSeenwithinandaroundwithLongT1longT2signal（內(nèi)及周邊可見不規(guī)則形腫塊，呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)）LowsignalseperationcanBeseen（內(nèi)見底信號(hào)分隔）T1WIT2WIT1FST1fs強(qiáng)化Rosette-like、streakslikeenhancement（斑片狀、條索狀、分隔樣鈣化）

EdgeEnhancement（邊緣強(qiáng)化）2022/12/16Discuss??2022/12/162022/12/16軟骨肉瘤軟骨肉瘤（a）起源于軟骨細(xì)胞或向軟骨分化的間葉組織的惡性骨腫瘤發(fā)病原因不明，可能與病毒感染有關(guān)發(fā)病率僅次于骨肉瘤和多發(fā)性骨髓瘤的原發(fā)性骨惡性腫瘤，占骨惡性腫瘤14.2%。發(fā)病年齡多在40~70歲的成年人之間，男性多于女性主要癥狀為疼痛與腫脹，可觸及包塊，質(zhì)地堅(jiān)硬，腫塊生長(zhǎng)緩慢，病程可超過(guò)兩年2022/12/16軟骨肉瘤約超過(guò)2/3的軟骨肉瘤發(fā)生在肩關(guān)節(jié)及髖關(guān)節(jié)周圍，如髂骨、肩胛骨、股骨近端及肱骨近端等組織學(xué)：受累骨髓脂肪和松質(zhì)骨被伴有不同形式鈣化的惡性透明軟骨代替

2022/12/16軟骨肉瘤根據(jù)發(fā)病部位分中央型和周圍型,中央型占85%~90%,常發(fā)生于髓腔,呈中心性生長(zhǎng);周圍型占10%~15%,多由先前存在的骨軟骨瘤惡變而來(lái)。中央型以原發(fā)性居多的，少數(shù)為內(nèi)生性軟骨瘤惡變周圍型以繼發(fā)性為多,常見的是繼發(fā)于骨軟骨瘤,尤其是多發(fā)性骨軟骨瘤軟骨肉瘤病理類型普通髓腔型：占65%，透明細(xì)胞分化為主，呈半透明膠凍樣分葉腫塊最常見，病變區(qū)骨皮質(zhì)對(duì)稱性膨脹，局部增厚或變薄，常有局部偏心性軟組織腫塊，并有不同形式鈣化，屬低度惡性骨腫瘤黏液型：若腫瘤間質(zhì)內(nèi)出現(xiàn)黏液變性，很少或無(wú)透明軟骨成分，則為黏液型軟骨肉瘤，是軟骨肉瘤的變異，形態(tài)上近似脊索瘤，腫瘤大體呈黏液膠凍樣，鏡下呈分葉狀或結(jié)節(jié)狀結(jié)構(gòu)，中心有大量黏液基質(zhì)2022/12/16軟骨肉瘤間葉型：由小圓形或紡錘形細(xì)胞組成，細(xì)胞沿血管周圍排列，間雜數(shù)量不等的惡性軟骨類組織骨膜（皮質(zhì)旁）型透明細(xì)胞型：含有大量透明軟骨細(xì)胞，可見顯著骨化生去分化型：是軟骨肉瘤的特殊類型，瘤內(nèi)含有２種明確區(qū)分的成分，一種是高分化軟骨腫瘤，可以是內(nèi)生軟骨瘤或低級(jí)別軟骨肉瘤，另一種是高級(jí)別非軟骨腫瘤，如纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤或骨肉瘤等，鏡下兩種成分分界清楚2022/12/16軟骨肉瘤分級(jí)：I級(jí)：低度惡性：腫瘤細(xì)胞少，異型性少見，富含透明軟骨基質(zhì)，轉(zhuǎn)移少見，普通髓腔型、透明細(xì)胞型軟骨肉瘤多為Ⅰ級(jí)II級(jí)：中度惡性：黏液型III級(jí)：重度惡性：腫瘤細(xì)胞成分多，異型性及病理核分裂像明

顯,間質(zhì)型、去分化型2022/12/16軟骨肉瘤普通髓腔型X線：骨的髓腔部分膨脹骨皮質(zhì)增厚或變薄和內(nèi)緣呈扇形常伴有不同形態(tài)鈣化，典型為環(huán)弧樣或沙粒樣常伴有軟組織腫塊CT：若腫瘤侵犯髓腔，CT值可明顯增高，與正常骨髓的低密度形成鮮明對(duì)比

2022/12/16軟骨肉瘤

組織學(xué)上由惡性透明軟骨小葉聚集構(gòu)成,纖維血管束包繞透明軟骨小葉，導(dǎo)致軟組織腫塊內(nèi)分隔狀改變，腫瘤細(xì)胞形成軟骨基質(zhì)，含水量較多，

T1WI中一般呈低信號(hào)或等信號(hào),在T2WI中呈高信號(hào),信號(hào)常不均勻，軟骨肉瘤小葉在T2WI中多為顯著高信號(hào),常常信號(hào)高于脂肪小葉間隔呈弓環(huán)狀低信號(hào)影,此與小葉間隔內(nèi)的膠原纖維及礦物質(zhì)有關(guān)，在CT上難以區(qū)分,在MRI上表現(xiàn)為長(zhǎng)T1短T2信號(hào),增強(qiáng)掃描呈分隔狀強(qiáng)化（纖維血管束包繞透明軟骨小葉）2022/12/16軟骨肉瘤黏液型軟骨肉瘤好發(fā)于男性,股骨多見,呈侵襲性生長(zhǎng),常見遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移及局部復(fù)發(fā)影像學(xué)表現(xiàn)包括浸潤(rùn)性骨質(zhì)破壞和伴隨的骨外軟組織腫塊,鈣化常見但較局限由于該病富含黏液,因而在MRT2WI掃描上病變呈明顯高信號(hào)

2022/12/162022/12/16軟骨肉瘤間質(zhì)型軟骨肉瘤最常見于顱面部侵襲性骨質(zhì)破壞,邊界不清的骨膜反應(yīng)骨外軟組織腫塊,且腫塊常較大,鈣化常見但較局限。在MRT2WI上軟組織腫塊呈中等信號(hào)強(qiáng)度,光鏡下無(wú)小葉結(jié)構(gòu)及纖維血管分隔，增強(qiáng)掃描呈彌漫性中等程度強(qiáng)化，骨內(nèi)病灶往往表現(xiàn)為蟲蝕狀或浸潤(rùn)性骨質(zhì)破壞

2022/12/16軟骨肉瘤皮質(zhì)旁型軟骨肉瘤皮質(zhì)表面圓形或橢圓形分葉狀腫塊可見鈣化，同時(shí)可見放射狀骨針及三角形骨膜反應(yīng)T1WI不均勻低信號(hào)，T2WI不均勻高信號(hào)，增強(qiáng)掃描邊緣強(qiáng)化和其內(nèi)分隔樣強(qiáng)化骨髓腔未見明顯異常2022/12/16軟骨肉瘤透明細(xì)胞型軟骨肉瘤85%~90%發(fā)生于長(zhǎng)管狀骨,好發(fā)于股骨近端和肱骨近端,約有10%發(fā)生于扁骨。典型影像學(xué)表現(xiàn)包括骨端溶骨性、膨脹性骨質(zhì)破壞，內(nèi)有分隔及囊變區(qū),腫瘤與正常骨分界清楚,鈣化、骨膜反應(yīng)及軟組織腫塊較少見。腫瘤與正常骨之間具有清晰銳利的邊界，并有硬化邊緣由于含水量較高,病變?cè)贛RI上表現(xiàn)為明顯長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。

2022/12/162022/12/162022/12/16軟骨肉瘤去分化型軟骨肉瘤影像學(xué)表現(xiàn)呈(雙態(tài)現(xiàn)象)一種是高分化軟骨腫瘤，可以是內(nèi)生軟骨瘤或低級(jí)別軟骨肉瘤，另一種是高級(jí)別非軟骨腫瘤，如纖維肉瘤、惡性纖維組織細(xì)胞瘤或骨肉瘤MRT2WI典型表現(xiàn)為軟骨類腫瘤的高信號(hào)與去分化成分的信號(hào)減低部分相鄰且分界清楚增強(qiáng)后軟骨肉瘤部分呈典型的弓環(huán)狀強(qiáng)化,去分化部分則呈彌漫性強(qiáng)化

2022/12/16軟骨肉瘤2022/12/16軟骨肉瘤大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為鈣化的數(shù)量與腫瘤的分化程度具有相關(guān)性，鈣化越明顯分化越高。透明細(xì)胞型是高分化軟骨肉瘤中

鈣化少的特殊類型MRI：呈分葉狀軟組織腫塊伴線樣或分隔狀強(qiáng)化、周邊部強(qiáng)化明顯是軟骨肉瘤典型影像學(xué)表現(xiàn)。T1WI表現(xiàn)為等或低信號(hào),惡性程度高者其信號(hào)強(qiáng)度更低。低度惡性軟骨肉瘤因含透明軟骨而T2WI呈均勻一致的高信號(hào),高度惡性腫瘤信號(hào)強(qiáng)度不一致。

2022/12/16鑒別診斷骨肉瘤發(fā)病年齡以15~25歲多見發(fā)病部位以四肢長(zhǎng)骨干多見,病情進(jìn)展快,可見腫瘤骨,骨膜反應(yīng)和遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移多見,囊變少見。

鑒別診斷X線及CT表現(xiàn)瘤骨（腫瘤骨）

象牙質(zhì)樣瘤骨：分化程度較高，惡性度低

云絮狀或斑片狀瘤骨：細(xì)胞分化差，惡性度高針狀瘤骨：細(xì)胞分化差，惡性度高2022/12/16鑒別診斷骨質(zhì)破壞：斑片狀或大片狀、蟲蝕狀、篩孔及發(fā)絲狀骨膜反應(yīng)：平行形或蔥皮型、三角形（codman三角）、放射或垂直狀軟組織腫塊：邊界常模糊，其內(nèi)可有瘤骨，瘤軟骨鈣化及出血、壞死、囊變等2022/12/16鑒別診斷MRI表現(xiàn)：多數(shù)呈T1呈不均勻低信號(hào)，T2呈不均勻高信號(hào)增強(qiáng)掃描，早期腫瘤邊緣強(qiáng)化，后逐漸向中心填充，具有特征性，軟組織腫塊強(qiáng)化較髓腔內(nèi)腫瘤更為明顯2022/12/16鑒別診斷內(nèi)生骨軟骨瘤早期普通髓腔型需與內(nèi)生軟骨瘤鑒別常見于青年人，10-30歲，多發(fā)于手足短管狀骨中心膨脹性生長(zhǎng),骨皮質(zhì)變薄,有硬化邊破壞區(qū)內(nèi)可見散在沙粒樣、點(diǎn)狀、小環(huán)形鈣化影，周圍呈花邊或波浪狀硬化邊骨內(nèi)膜扇貝形壓跡的深度一般不超過(guò)骨皮質(zhì)厚度的2/32022/12/16鑒別診斷發(fā)生于四肢骨內(nèi)生軟骨瘤病變常開始于干骺部,隨骨骼的生長(zhǎng)逐漸移向骨干病變呈局限性膨脹性骨質(zhì)破壞區(qū),骨皮質(zhì)變薄,無(wú)骨膜反應(yīng)病變區(qū)密度增高如云霧狀或毛玻璃狀,有不同程度如斑片狀、環(huán)狀或點(diǎn)狀鈣化MRIT1加權(quán)像呈低信號(hào)、病灶呈長(zhǎng)圓形或卵圓形的多房狀，邊界清晰，在T2加權(quán)像為明顯高信號(hào)，增強(qiáng)后可呈環(huán)形或