2013中國肝性腦病診治共識意見

干部病房羅鳳燕

目錄定義

病因及誘因

發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)、分類分級輔助檢查

診斷和鑒別診斷治療預(yù)后及預(yù)防

定義肝性腦病（HE）：是急、慢性肝功能嚴(yán)重障礙或門靜脈-體循環(huán)分流異常所致、以代謝紊亂為基礎(chǔ)、輕重程度不同的神經(jīng)精神異常綜合征。輕微型肝性腦病(minimalhepaticencephalopathy，MHE):常無明顯臨床癥狀，只有通過神經(jīng)心理測試才能發(fā)現(xiàn)。隱匿性肝性腦?。╟overhepaticencephalopathy，CHE）：指無明顯臨床表現(xiàn)和生化異常，僅能用精細(xì)的心理智能試驗和/或電生理檢測才可作出診斷的肝性腦病。病因?qū)е赂喂δ車?yán)重障礙的肝臟疾?。焊斡不ㄒ倚透窝祝?、藥物、肝毒性物質(zhì)、妊娠急性脂肪肝、自免肝、嚴(yán)重膽道感染。門體分流異常：門體分流術(shù)（非選擇性）代謝異常：尿素循環(huán)關(guān)鍵酶異常誘因上消化道出血感染大量排鉀利尿、放腹水高蛋白飲食催眠鎮(zhèn)靜藥、麻醉藥便秘尿毒癥外科手術(shù)誘因1、上消化道出血

門脈供血↓

肝細(xì)胞缺血缺氧→肝細(xì)胞壞死食道胃底靜脈曲張破裂肝動脈血流量↓

↑

消化性潰瘍出血→循環(huán)血容量↓→腎濾過↓氨清除↓凝血因子缺乏…….胃腸積血氨產(chǎn)生增加

血氨↑誘因2、感染自發(fā)性腹膜炎、肺部感染、尿路感染多見

組織分解代謝↑→產(chǎn)氨↑

脫水和/或休克，腎臟排氨↓

發(fā)熱、缺氧，使腦組織對氨和其

他毒性物質(zhì)的耐受性下降。感染誘因4、攝取含氮物質(zhì)過多5、便秘6、經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)7、藥物：苯二氮卓類、麻醉劑、酒精8、血管阻塞：肝門靜脈血栓9、原發(fā)性肝癌氨中毒學(xué)說一、氨的形成和代謝1、氨的形成胃腸道：血循環(huán)彌散至胃腸道尿素經(jīng)尿素酶分解（4g)，食物中的蛋白質(zhì)被細(xì)菌的氨基酸氧化酶分解腎臟：腎小管上皮細(xì)胞、谷胺酰胺酶分解谷胺酰胺為氨骨骼肌和心肌NH4NH3H+OH-+三、氨對中樞神經(jīng)的毒性作用生成大量谷胺酰胺。谷胺酰胺可導(dǎo)致星形細(xì)胞腫脹、腦水腫。氨促進(jìn)谷氨酸鹽及活性氧釋放，啟動氧化及氧化應(yīng)激反應(yīng)，導(dǎo)致線粒體功能及腦細(xì)胞能量代謝，促進(jìn)神經(jīng)元中凋亡級聯(lián)反應(yīng)的發(fā)生。氨直接導(dǎo)致抑制性與興奮性神經(jīng)遞質(zhì)比例失調(diào)，最終使抑制性神經(jīng)遞質(zhì)含量增加。共識意見各種原因引起的急、慢性肝功能衰竭，尤其是肝硬化等終末期肝臟疾病是我國肝性腦?。p微型肝性腦病的主要原因（2b，A）大多數(shù)肝性腦?。p微型肝性腦病的發(fā)生均有誘因[2b，A]。出血、感染和電解質(zhì)紊亂是常見誘因。氨中毒學(xué)說仍然是肝性腦?。p微型肝性腦病的主要機(jī)制，多種因素相互協(xié)同，相互依賴，互為因果。共同促進(jìn)了肝性腦病／輕微型肝性腦?。?b，B）流行病學(xué)失代償期肝硬化患者常發(fā)生肝性腦病。發(fā)生率至少為30％；而且隨著肝功能損害的加重，其發(fā)生率也增加，并提示預(yù)后不良[2a，A]我國住院肝硬化患者中，輕微型肝性腦病的發(fā)生率約為39．9％。隨著肝功能損害的加重其發(fā)生率增加，且與病因無明顯相關(guān)性[2a，A]不同研究報道的輕微型肝性腦病發(fā)生率不盡一致。主要是由于受所調(diào)查患者的肝病嚴(yán)重程度及所采用的診斷標(biāo)準(zhǔn)(心理智力試驗的選擇、異常值的確定)的影響而不同[2b，B]。臨床表現(xiàn)取決于原有肝病的性質(zhì)、肝細(xì)胞損害的輕重緩急、誘因腦病、肝病肝性腦病分類（1998年，維也納）West-Haven分級West-Haven分級與SONIC分級NCT-ADST鑒別診斷精神疾病中毒性腦病，包括酒精性腦病或酒精戒斷綜合征、急性中毒、重金屬(汞、錳等)腦病等其他代謝性腦病，包括酮癥酸中毒、低血糖癥、低鈉血癥、腎性腦病、肺性腦病等顱內(nèi)病變，包括蛛網(wǎng)膜下腔、硬膜外或腦內(nèi)出血，腦梗死，腦腫瘤，顱內(nèi)感染，癲癇等肝性腦病診斷與病情評估流程治療原則尋找和去除誘因減少來自腸道有害物質(zhì)如氨等的產(chǎn)生和吸收適當(dāng)?shù)臓I養(yǎng)支持及維持水電解質(zhì)平衡根據(jù)臨床類型、不同誘因和疾病的嚴(yán)重程度制訂個體化的治療方案

二、減少腸內(nèi)有毒物的生成和吸收飲食：蛋白質(zhì)限制放寬，植物蛋白。灌腸或?qū)a：清除腸內(nèi)積食、積血生理鹽水或弱酸性溶液灌腸乳果糖灌腸：首選抑制細(xì)菌生長：

腸道非吸收抗生素應(yīng)用：利福昔明（rifaximin）-α晶型，400mg，Q8H乳果糖口服：15～30ml/次，3次/d拉克替醇益生菌三、促進(jìn)有毒物質(zhì)的代謝清除降氨藥物：瑞甘、精氨酸鹽、乙酰左旋肉堿、谷氨酸鉀、谷氨酸鈉、阿卡波糖支鍵氨基酸（BCCA）:確切療效不明確。GABA/BZ復(fù)合體受體拮抗藥：納洛酮氟馬西平人工肝治療四、營養(yǎng)支持首選腸內(nèi)營養(yǎng)，少食多餐，睡前加餐（以碳水化合物為主）蛋白質(zhì)攝入量無一致意見，蛋白質(zhì)限制放寬肝性腦病1級和2級患者非蛋白質(zhì)能量攝入量為104.6～146.4kJ/(kg?d)；蛋白質(zhì)起始攝入量為0.5g/(kg?d)，之后逐漸增加至1.0～1.5g/(kg?d)。若患者對動物蛋白不耐受，可適當(dāng)補(bǔ)充支鏈氨基酸及植物蛋白。肝性腦病3級和4級，蛋白質(zhì)攝入量為0.5～1.2g/(kg?d)五、肝移植六、其他對癥治療糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)保護(hù)腦細(xì)胞功能、防治腦水腫保持呼吸道通暢預(yù)后誘因明確且易消除者預(yù)后較好肝功能較好的門體性腦病預(yù)后