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2014

ESC肥厚型心肌病指南解讀

－－－診斷部分心肌病分類2心肌病分類Circulation.2006;113:1807-1816.3567810成人：任何影像技術發(fā)現(xiàn)的一個或多個節(jié)段的左室壁心肌厚度15mm以上兒童：左室壁厚度在預期平均值的兩個標準差以上心肌肥厚的標準12肥厚型心肌病的診斷流程14發(fā)病年齡？家族史？各種表現(xiàn)的心臟疾病未明確診斷的猝死有癥狀的存活家族成員心臟以外的表現(xiàn)RedFlags15短PR間期/預激綜合征是最常見的有特定病因的HCM的ECG表現(xiàn)房室傳導阻滯亦常見于線粒體疾病、代謝病及淀粉樣變心電圖的提示16最常用于診斷，對鑒別診斷亦有作用確定左室流出道梗阻無創(chuàng)檢測主要依賴超聲而非MRI判斷有無SAM負荷試驗（30%有癥狀的患者無靜息時的壓差）術中的造影劑強化超聲確定間隔支的供血范圍心臟超聲的主要作用17心臟超聲對特定疾病的提示主觀性強需結(jié)合臨床表現(xiàn)分析18對于全部符合HCM診斷標準而無禁忌的患者，均應考慮行包括延遲增強的CMR檢查（Ⅱa，B）超聲圖像不理想時為ⅠB級推薦對于心臟MRI的推薦20心肌代謝性疾病中可發(fā)現(xiàn)CK的升高，并可伴轉(zhuǎn)氨酶異常實驗室檢查21低齡非持續(xù)性室速左室壁肥厚程度心源性猝死的家族史（40歲以下）無法解釋的暈厥左房內(nèi)徑左室流出道

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