獲得性癲癇性失語

（Landau-Kleffner綜合征）1.獲得性癲癇性失語

（Landau-Kleffner綜合征）1Landau-Kleffner綜合征

Landau和Kleffner于1957年首次報(bào)道了6例以獲得性失語、EEG異常和癲癇發(fā)作為特征的兒童，稱為獲得性癲癇性失語（LKS）。

LKS系一少見的年齡依賴性癲癇綜合征，主要臨床特點(diǎn)為：①兒童期獲得性失語；②EEG以顳區(qū)為主的癇樣放電；③全身和（或）局部性癲癇發(fā)作；④無明顯腦結(jié)構(gòu)性異常。2.Landau-Kleffner綜合征Landau和K病毒感染、炎癥、免疫反應(yīng)或其他病因的腦損傷有關(guān)。神經(jīng)影像學(xué)檢查（CT或MRI）均無陽性發(fā)現(xiàn)。PET或SPECT可見主要累及顳葉及聯(lián)合皮層的代謝異常。可能存在遺傳性癲癇易感性。Landau-Kleffner綜合征（病因不清楚）3.Landau-Kleffner綜合征3.

1．獲得性失語：幼兒期至學(xué)齡早期起?。?～12歲，平均5歲），典型者表現(xiàn)為言語聽覺失認(rèn)?？谡Z表達(dá)能力同時(shí)或先后受損，易被誤認(rèn)為是聾啞癥。癥狀呈波動(dòng)性變化，失語可自發(fā)改善或加重。如失語持續(xù)一年以上無明顯改善，則很難完全恢復(fù)，常導(dǎo)致終生語言障礙。以表達(dá)性失語為主的患兒發(fā)音吐字困難，伴有大量流涎。亦有混合性失語的病例。Landau-Kleffner綜合征（臨床表現(xiàn)）4.1．獲得性失語：Landau-Kleffner綜合征4.2．癲癇發(fā)作：見于70％的患兒，發(fā)作形式包括限局性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作及全身強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，多在睡眠中出現(xiàn)。清醒時(shí)可有不典型失神、肌陣攣或失張力發(fā)作。Video-EEG可發(fā)現(xiàn)易被忽略的微小發(fā)作，如眨眼，眼陣攣性偏斜等。有些患兒的發(fā)作可能僅有主觀的異常感覺，如耳鳴，聽到特殊的聲音等，由于患兒無法訴說，常表現(xiàn)為突然的恐懼，用手捂耳朵等行為。Landau-Kleffner綜合征（臨床表現(xiàn)）5.2．癲癇發(fā)作：Landau-Kleffner綜合征5.

EEG背景節(jié)律基本正常，清醒時(shí)可見顳區(qū)為主的1.5～2.5Hz陣發(fā)性棘慢波活動(dòng)，可波及到頂和中央?yún)^(qū)。有研究顯示棘慢波的部位88%為雙側(cè)、廣泛或多灶性。NREM睡眠期可出現(xiàn)廣泛或限局性的頻發(fā)棘慢波，常呈持續(xù)性出現(xiàn)。REM睡眠期棘慢波活動(dòng)多數(shù)減少，但也有少數(shù)病例仍呈持續(xù)性棘慢波。Landau-Kleffner綜合征（EEG特征）6.EEG背景節(jié)律基本正常，清醒時(shí)可見顳區(qū)為主的7.7.失語和EEG癲癇樣放電是診斷的必要條件。失語為言語聽覺失認(rèn)，也可為混合性。EEG有顳區(qū)為主的棘慢波發(fā)放，多為雙側(cè)，睡眠中異常電活動(dòng)增多。發(fā)作形式部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或繼發(fā)全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。白天可有不典型失神、肌陣攣或失張力發(fā)作。神經(jīng)影像學(xué)檢查無腦的結(jié)構(gòu)性異常。神經(jīng)心理學(xué)評估語言智商降低，操作智商一般在正常范圍。常伴有不同程度的行為異常。Landau-Kleffner綜合征（診斷）8.Landau-Kleffner綜合征8.1．聾啞癥：聽力學(xué)試驗(yàn)和聽覺誘發(fā)電位正?？膳懦?．發(fā)育性語言障礙合并癲癇：LKS不包括全面性發(fā)育落后或智力低下。3．器質(zhì)性腦損傷引起的癲癇和（或）失語：器質(zhì)性腦損傷累及語言中樞時(shí)可表現(xiàn)失語，也可伴有癲癇發(fā)作。4．癲癇發(fā)作時(shí)或發(fā)作后的一過性失語：持續(xù)時(shí)間短暫，僅數(shù)分鐘（發(fā)作期）或數(shù)小時(shí)（發(fā)作后）。

Landau-Kleffner綜合征（鑒別診斷）9.1．聾啞癥：聽力學(xué)試驗(yàn)和聽覺誘發(fā)電位正?？膳懦?。Landau5．兒童孤獨(dú)癥：孤獨(dú)癥突出表現(xiàn)為社交技能的喪失；而LKS則以語言功能損傷為主，其孤獨(dú)癥樣行為是由語言交流障礙所造成的。心理學(xué)評估有助于對兩者的鑒別。

6．其他兒童期癲癇綜合征：LKS與其他兒童期起病的癲癇綜合征如兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波變異型、Lennox-Gastaut綜合征、癲癇伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波等有某些共同特征。Landau-Kleffner綜合征（鑒別診斷）10.5．兒童孤獨(dú)癥：孤獨(dú)癥突出表現(xiàn)為社交技能的喪失；而LKS則以1.抗癲癇藥物（AED）：卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉對LKS無明顯效果，有時(shí)甚至?xí)又?。苯二氮卓類藥物、丙戊酸、乙琥胺可部分或短時(shí)間內(nèi)控制癲癇發(fā)作，但對EEG和語言功能的改善作用不明顯。

2.腎上腺皮質(zhì)激素：對多數(shù)病人可迅速改善EEG及語言功能。推薦的治療方案為強(qiáng)的松1～2mg／kg·d，持續(xù)應(yīng)用數(shù)月，整個(gè)治療時(shí)間為6～12個(gè)月。Landau-Kleffner綜合征（治療）11.1.抗癲癇藥物（AED）：卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉對LK3.手術(shù)治療：有報(bào)道采用軟膜下橫切術(shù)對治療LKS有效。手術(shù)方法為選擇性切斷癲癇灶及周圍皮層的水平纖維而保留垂直的柱狀纖維。4.語言康復(fù)訓(xùn)練和心理治療：積極心理治療和語言康復(fù)訓(xùn)練，對語言功能的恢復(fù)至關(guān)重要。Landau-Kleffner綜合征（治療）12.3.手術(shù)治療：有報(bào)道采用軟膜下橫切術(shù)對治療LKS有效。手術(shù)方

LKS屬年齡依賴性的自限性疾病，一般在15歲以前消失，EEG亦隨之恢復(fù)正常。語言功能的恢復(fù)、心理學(xué)的預(yù)后取決于發(fā)病年齡、EEG電狀態(tài)持續(xù)的時(shí)間、癲癇發(fā)作的嚴(yán)重性及藥物治療的效果等。Landau-Kleffner綜合征（病程及預(yù)后）13.LKS屬年齡依賴性的自限性疾病，一般在15歲14.14.獲得性癲癇性失語

（Landau-Kleffner綜合征）15.獲得性癲癇性失語

（Landau-Kleffner綜合征）1Landau-Kleffner綜合征

Landau和Kleffner于1957年首次報(bào)道了6例以獲得性失語、EEG異常和癲癇發(fā)作為特征的兒童，稱為獲得性癲癇性失語（LKS）。

LKS系一少見的年齡依賴性癲癇綜合征，主要臨床特點(diǎn)為：①兒童期獲得性失語；②EEG以顳區(qū)為主的癇樣放電；③全身和（或）局部性癲癇發(fā)作；④無明顯腦結(jié)構(gòu)性異常。16.Landau-Kleffner綜合征Landau和K病毒感染、炎癥、免疫反應(yīng)或其他病因的腦損傷有關(guān)。神經(jīng)影像學(xué)檢查（CT或MRI）均無陽性發(fā)現(xiàn)。PET或SPECT可見主要累及顳葉及聯(lián)合皮層的代謝異常。可能存在遺傳性癲癇易感性。Landau-Kleffner綜合征（病因不清楚）17.Landau-Kleffner綜合征3.

1．獲得性失語：幼兒期至學(xué)齡早期起?。?～12歲，平均5歲），典型者表現(xiàn)為言語聽覺失認(rèn)?？谡Z表達(dá)能力同時(shí)或先后受損，易被誤認(rèn)為是聾啞癥。癥狀呈波動(dòng)性變化，失語可自發(fā)改善或加重。如失語持續(xù)一年以上無明顯改善，則很難完全恢復(fù)，常導(dǎo)致終生語言障礙。以表達(dá)性失語為主的患兒發(fā)音吐字困難，伴有大量流涎。亦有混合性失語的病例。Landau-Kleffner綜合征（臨床表現(xiàn)）18.1．獲得性失語：Landau-Kleffner綜合征4.2．癲癇發(fā)作：見于70％的患兒，發(fā)作形式包括限局性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作及全身強(qiáng)直一陣攣性發(fā)作，多在睡眠中出現(xiàn)。清醒時(shí)可有不典型失神、肌陣攣或失張力發(fā)作。Video-EEG可發(fā)現(xiàn)易被忽略的微小發(fā)作，如眨眼，眼陣攣性偏斜等。有些患兒的發(fā)作可能僅有主觀的異常感覺，如耳鳴，聽到特殊的聲音等，由于患兒無法訴說，常表現(xiàn)為突然的恐懼，用手捂耳朵等行為。Landau-Kleffner綜合征（臨床表現(xiàn)）19.2．癲癇發(fā)作：Landau-Kleffner綜合征5.

EEG背景節(jié)律基本正常，清醒時(shí)可見顳區(qū)為主的1.5～2.5Hz陣發(fā)性棘慢波活動(dòng)，可波及到頂和中央?yún)^(qū)。有研究顯示棘慢波的部位88%為雙側(cè)、廣泛或多灶性。NREM睡眠期可出現(xiàn)廣泛或限局性的頻發(fā)棘慢波，常呈持續(xù)性出現(xiàn)。REM睡眠期棘慢波活動(dòng)多數(shù)減少，但也有少數(shù)病例仍呈持續(xù)性棘慢波。Landau-Kleffner綜合征（EEG特征）20.EEG背景節(jié)律基本正常，清醒時(shí)可見顳區(qū)為主的21.7.失語和EEG癲癇樣放電是診斷的必要條件。失語為言語聽覺失認(rèn)，也可為混合性。EEG有顳區(qū)為主的棘慢波發(fā)放，多為雙側(cè)，睡眠中異常電活動(dòng)增多。發(fā)作形式部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作或繼發(fā)全身強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作。白天可有不典型失神、肌陣攣或失張力發(fā)作。神經(jīng)影像學(xué)檢查無腦的結(jié)構(gòu)性異常。神經(jīng)心理學(xué)評估語言智商降低，操作智商一般在正常范圍。常伴有不同程度的行為異常。Landau-Kleffner綜合征（診斷）22.Landau-Kleffner綜合征8.1．聾啞癥：聽力學(xué)試驗(yàn)和聽覺誘發(fā)電位正?？膳懦?．發(fā)育性語言障礙合并癲癇：LKS不包括全面性發(fā)育落后或智力低下。3．器質(zhì)性腦損傷引起的癲癇和（或）失語：器質(zhì)性腦損傷累及語言中樞時(shí)可表現(xiàn)失語，也可伴有癲癇發(fā)作。4．癲癇發(fā)作時(shí)或發(fā)作后的一過性失語：持續(xù)時(shí)間短暫，僅數(shù)分鐘（發(fā)作期）或數(shù)小時(shí)（發(fā)作后）。

Landau-Kleffner綜合征（鑒別診斷）23.1．聾啞癥：聽力學(xué)試驗(yàn)和聽覺誘發(fā)電位正?？膳懦?。Landau5．兒童孤獨(dú)癥：孤獨(dú)癥突出表現(xiàn)為社交技能的喪失；而LKS則以語言功能損傷為主，其孤獨(dú)癥樣行為是由語言交流障礙所造成的。心理學(xué)評估有助于對兩者的鑒別。

6．其他兒童期癲癇綜合征：LKS與其他兒童期起病的癲癇綜合征如兒童良性癲癇伴中央顳區(qū)棘波變異型、Lennox-Gastaut綜合征、癲癇伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波等有某些共同特征。Landau-Kleffner綜合征（鑒別診斷）24.5．兒童孤獨(dú)癥：孤獨(dú)癥突出表現(xiàn)為社交技能的喪失；而LKS則以1.抗癲癇藥物（AED）：卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉對LKS無明顯效果，有時(shí)甚至?xí)又亍１蕉款愃幬?、丙戊酸、乙琥胺可部分或短時(shí)間內(nèi)控制癲癇發(fā)作，但對EEG和語言功能的改善作用不明顯。

2.腎上腺皮質(zhì)激素：對多數(shù)病人可迅速改善EEG及語言功能。推薦的治療方案為強(qiáng)的松1～2mg／kg·d，持續(xù)應(yīng)用數(shù)月，整個(gè)治療時(shí)間為6～12個(gè)月。Landau-Kleffner綜合征（治療）25.1.抗癲癇藥物（AED）：卡馬西平、苯巴比妥、苯妥英鈉對LK3.手術(shù)治療：有報(bào)道采用軟膜下橫切術(shù)對治療LKS有效。手術(shù)方法為選擇性切斷癲癇灶及周圍皮層的水平纖維而保留垂直的柱狀纖維。4.語言康復(fù)訓(xùn)練和心理治療：積極心理治療和語言康復(fù)訓(xùn)練，對語言功能的恢復(fù)至關(guān)重要。Lan