內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病

DiseasesoftheEndocrineSystem內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成：內(nèi)分泌腺內(nèi)分泌組織內(nèi)分泌細(xì)胞內(nèi)分泌系統(tǒng)病變的類型1.功能亢進(jìn):過度的激素分泌，伴內(nèi)分泌組織或器官的非腫瘤性或腫瘤性增生。2.功能減退:內(nèi)分泌腺因炎癥、無功能性腫瘤、缺血、壞死或出血而受到損傷，激素分泌減少。3.內(nèi)分泌腺肥大:甲狀腺腫、腎上腺皮質(zhì)增生等。甲狀腺疾病甲狀腺腫

Goiter

非腫瘤性增生引起的甲狀腺腫大

彌漫性或結(jié)節(jié)性毒性或非毒性彌漫性非毒性甲狀腺腫NontoxicGoiter

(單純性甲狀腺腫

SimpleGoiter)由于缺碘使甲狀腺素分泌不足，促甲狀腺素（TSH）分泌增多，甲狀腺濾泡上皮增生，膠質(zhì)堆積，甲狀腺腫大，一般不伴甲亢。

可為地方性（endemic），也可為散發(fā)性。頸部甲狀腺腫大，一般無臨床癥狀少數(shù)可引起壓迫、窒息、吞咽和呼吸困難可伴甲亢或甲低等癥狀病因和發(fā)病機(jī)制1.缺碘因水、土和食物中缺碘而攝入不足（地方性）因青春期、妊娠和哺乳期對碘需求增加而相對缺碘（散發(fā)性）充滿沒有碘化的甲狀腺球蛋白環(huán)境與食物缺碘特殊期碘需求量增加甲狀腺素合成減少功能輕度低下TSH分泌反饋刺激垂體甲狀腺濾泡上皮增生攝碘功能增強(qiáng)暫時緩解持續(xù)缺碘濾泡上皮不斷增生濾泡腔內(nèi)充滿膠質(zhì)甲狀腺腫大２.致甲狀腺腫因子作用 鈣和氟影響碘的吸收 某些食物中的成分 硫氰酸鹽和過氯酸鹽 某些藥物３.高碘 碘攝食過高，過氧化物酶功能基被占用，影響酪氨酸氧化，碘有機(jī)化受阻。４.遺傳與免疫 激素合成中酶的遺傳性缺乏自身免疫機(jī)制的參與病理變化分為三個時期：增生期膠質(zhì)貯積期結(jié)節(jié)期1.增生期

Hyperplasiastage

甲狀腺素分泌減少，TSH代償性增高引起甲狀腺濾泡上皮肥大和增生，甲狀腺彌漫性增大，可達(dá)100～150g。(彌漫性增生性甲狀腺腫,甲狀腺功能無明顯改變)

鏡下：濾泡上皮增生，立方或低柱狀。伴小濾泡、小假乳頭，膠質(zhì)少，間質(zhì)充血。2.膠質(zhì)貯積期

Colloidaccumulationstage(彌漫性膠樣甲狀腺腫)膠質(zhì)大量貯積，甲狀腺彌漫性增大，可重達(dá)200-300g，甚至500g，表面光滑，切面棕褐色，半透明膠凍狀。鏡下：上皮增生，大部分濾泡上皮復(fù)舊變扁平，濾泡高度擴(kuò)張，大量膠質(zhì)貯積。3.結(jié)節(jié)期

Nodularstage(結(jié)節(jié)性甲狀腺腫)甲狀腺不對稱結(jié)節(jié)狀增大。結(jié)節(jié)大小不一，無完整包膜?？捎谐鲅乃?、鈣化和囊性變。鏡下：部分濾泡上皮柱狀或乳頭狀增生，小濾泡形成；部分上皮扁平，膠質(zhì)貯積。間質(zhì)纖維增生，分隔包繞，形成結(jié)節(jié)狀病灶。彌漫性毒性甲狀腺腫

DiffuseToxicGoiter

血中甲狀腺素過多，臨床為甲狀腺機(jī)能亢進(jìn)癥(hyperthyrodism),

1/3患者眼球突出（突眼性甲狀腺腫）。

甲狀腺腫大，基礎(chǔ)代謝率和神經(jīng)興奮性增高，表現(xiàn)為心悸、多汗、煩熱、潮汗、脈搏快、手震顫、多食、消瘦、乏力和突眼等。

多見于女性，20~40歲多見。病理變化大體:甲狀腺彌漫對稱性增大，表面光滑，質(zhì)軟。切面灰紅、分葉狀，膠質(zhì)少。鏡下:1.濾泡上皮增生，高柱狀，乳頭狀增生，并有小濾泡形成。2.濾泡內(nèi)膠質(zhì)稀薄，濾泡周邊膠質(zhì)出現(xiàn)吸收空泡。3.間質(zhì)血管豐富、充血，淋巴組織增生。電鏡:

濾泡上皮細(xì)胞內(nèi)質(zhì)網(wǎng)豐富、擴(kuò)張，高爾基體肥大，核糖體增多，分泌活躍。免疫熒光：濾泡基膜IgG沉著。

甲亢術(shù)前經(jīng)碘治療后，甲狀腺體積縮小，質(zhì)變實(shí)，牛肉樣外觀。鏡下上皮細(xì)胞變矮，增生減輕，膠質(zhì)增多變濃，吸收空泡減少。間質(zhì)血管減少，充血減輕，淋巴細(xì)胞減少。

全身淋巴組織增生，胸腺和脾臟增大，心臟肥大，心肌、肝細(xì)胞變性、壞死。眼球外肌水腫、球后纖維脂肪組織增生、淋巴細(xì)胞浸潤和粘液水腫（致眼球突出）全身變化病因和發(fā)病機(jī)制

自身免疫性疾病。1.血中球蛋白增高，有多種抗甲狀腺自身抗體，常與其他自身免疫病并存。２.血中具有與TSH受體結(jié)合的抗體，如甲狀腺刺激免疫球蛋白（thyroid-stimulatingimmunoglobulin，TSI）和甲狀腺生長免疫球蛋白（thyroid-growthstimulatingimmunoglobulin，TGI）,

前者使甲狀腺素分泌增多，后者刺激濾泡上皮增生。3.發(fā)病可能與遺傳和免疫系統(tǒng)異常有關(guān)。4.精神創(chuàng)傷慢性淋巴細(xì)胞性

甲狀腺炎

（橋本氏甲狀腺炎）

Hashimot’sThyroiditis

自身免疫病，多見于中年女性，甲狀腺彌漫性腫大，晚期可有甲狀腺功能低下。大體：甲狀腺彌漫性對稱性腫大，質(zhì)韌，被膜輕度增厚，與周圍組織無粘連，切面分葉狀。鏡下：甲狀腺實(shí)質(zhì)破壞，濾泡萎縮，濾泡上皮嗜酸性變，間質(zhì)纖維組織增生，大量淋巴細(xì)胞浸潤，淋巴濾泡形成。甲狀腺腫瘤一、甲狀腺腺瘤

甲狀腺濾泡上皮發(fā)生的良性腫瘤。中青年女性多見。腫瘤生長緩慢，常隨吞咽活動而上下移動。多為單發(fā)，直徑3～5cm，有完整包膜，壓迫周圍組織。分型１.胚胎性腺瘤瘤細(xì)胞小，片狀，無膠質(zhì)，間質(zhì)水腫２.胎兒型腺瘤小濾泡腺瘤（膠質(zhì)少/無），立方上皮，間質(zhì)水腫、粘液樣，易出血、囊性變３.單純性腺瘤與成人正常甲狀腺相似的濾泡構(gòu)成（有膠質(zhì)）４.膠樣腺瘤大濾泡腺瘤（充滿膠質(zhì)，融合成囊），間質(zhì)少５.濾泡性腺瘤６.嗜酸粒細(xì)胞腺瘤瘤細(xì)胞大、多角形，核小，胞漿嗜酸，含嗜酸性顆粒；排列成網(wǎng)狀、巢狀（濾泡少）7.腺脂肪瘤罕見，濾泡性腺瘤間質(zhì)化生包膜完整，濾泡性腺瘤+成熟脂肪組織（小濾泡）8.非典型性腺瘤核分裂像索狀、巢狀，濾泡少，間質(zhì)少，無包膜，無血管侵犯結(jié)節(jié)性甲狀腺腫與腺瘤的鑒別1，結(jié)甲多發(fā)結(jié)節(jié)，無完整包膜；腺瘤多單發(fā)，有完整包膜。2，結(jié)甲濾泡大小不一，較大；腺瘤濾泡大小一致。3，結(jié)甲結(jié)節(jié)周圍組織無壓迫現(xiàn)象，結(jié)節(jié)內(nèi)外結(jié)構(gòu)相似；腺瘤有壓迫現(xiàn)象，結(jié)節(jié)內(nèi)外結(jié)構(gòu)不一致。甲狀腺腺癌40～50歲多見各型生長規(guī)律差異大大多甲狀腺功能正常，少數(shù)甲亢、甲減乳頭狀癌：約占甲狀腺癌的60%濾泡癌：約占甲狀腺癌的20%髓樣癌：約占甲狀腺癌的10%未分化癌：約占甲狀腺癌的5%甲狀腺癌分型主要類型1.乳頭狀癌60％，生長慢，惡性度低，預(yù)后好，淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移早。大體：2～3cm，無包膜，灰白，乳頭狀囊腺癌，伴出血、壞死、鈣化、纖維化鏡下：乳頭分支多，內(nèi)有纖維血管間質(zhì)，砂粒體，細(xì)胞分化不一2.濾泡癌惡性高，預(yù)后差，少見，40y以上女性早期血道轉(zhuǎn)移大體：結(jié)節(jié)狀，不完整包膜，灰白，質(zhì)軟鏡下：不同分化程度的濾泡或成實(shí)性巢狀3.髓樣癌濾泡旁細(xì)胞（C細(xì)胞）發(fā)生40～60y高發(fā)，家族史，90％分泌降鈣素→腹瀉、低血鈣癥大體：單發(fā)/多發(fā)，假包膜，1～11cm，灰白，質(zhì)軟鏡下：實(shí)體巢狀，間質(zhì)有淀粉樣物質(zhì)沉著電鏡：胞漿內(nèi)大小一致神經(jīng)分泌顆粒4.未分化癌惡性高，生長快，早期發(fā)生浸潤和轉(zhuǎn)移，預(yù)后差肉眼：不規(guī)則，無包膜，有出血、壞死鏡下：細(xì)胞異型性明顯，核分裂像多見需做免疫組織化學(xué)染色確診。糖尿病

DiabetesMellitus胰島素相對或絕對不足及靶細(xì)胞對胰島素敏感性降低，或胰島素結(jié)構(gòu)缺陷引起碳水化合物、脂肪和蛋白質(zhì)代謝紊亂。

臨床上為多飲、多食、多尿，體重減輕診斷標(biāo)準(zhǔn)：空腹血糖≥7.0mmol/L餐后兩小時血糖≥11.1mmol/L

分類，病因和發(fā)病機(jī)制１.胰島素依賴型：幼年型,約占10%。遺傳易感的基礎(chǔ)上，由病毒感染等誘發(fā)對細(xì)胞的自身免疫性損傷，胰島素分泌不足。參與胰島細(xì)胞損傷的機(jī)制包括：遺傳易感性，自身免疫和病毒感染。青少年發(fā)病，起病急，發(fā)展快，胰島B細(xì)胞明顯減少，治療依賴胰島素２.非胰島素依賴型：成年型，占80%to90%。病因、發(fā)病機(jī)制不清?？赡芘c肥胖有關(guān)的胰島素相對不足或組織對胰島素不敏感所致。成年發(fā)病，病情輕、發(fā)展慢病理變化胰島病變:Ⅰ型:1)非特異性胰島炎2)胰島細(xì)胞變性、壞死，胰島變小，數(shù)