復旦大學醫(yī)學院病理學教材呼吸系統(tǒng)疾病第二部分慢性支氣管炎(ChronicBronchitis)常見呼吸道疾病中老年人多發(fā)北方地區(qū)，冬春季臨床特征 反復發(fā)作的咳、痰、喘

每年發(fā)作持續(xù)3個月以上，并連續(xù)2年以上者呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/272慢性支氣管炎-病因與發(fā)病外界致病因素侵襲+呼吸道防御機制受損傷 理化因素 吸煙、寒冷、潮濕、空氣污染等 支氣管腺體增生、肥大、分泌亢進 上皮杯狀細胞增生 粘液分泌過多、儲留 上皮及其纖毛運動受損 感染 感冒—常見誘發(fā)因素 引起呼吸道抵抗力降低—常居菌群致病 其它 植物神經(jīng)系統(tǒng)、內(nèi)分泌系統(tǒng)功能失調(diào) 機體抵抗力下降 呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/273慢性支氣管炎-病理變化巨體 支氣管粘膜粗糙、充血、水腫，腺管開口擴張，粘性分泌物鏡下 粘膜上皮受損 纖毛倒伏、粘連、脫失 上皮細胞壞死、潰瘍(肉芽組織、上皮鱗化)

破壞纖毛運送粘液、影響IgG合成 腺體增生、粘液化、分泌亢進(Reid指數(shù)：0.360.55-0.79)

杯狀細胞、粘液含量

(加重纖毛負荷)

粘液儲留阻塞氣道(影響通氣、有利于細菌滋生)

呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/274慢性支氣管炎-病理變化鏡下 支氣管壁炎性病變 大量淋巴細胞和少量巨噬細胞浸潤 急性發(fā)作時可有充血、水腫、中性粒細胞浸潤 軟骨病變 中小型支氣管軟骨萎縮、變性(管壁塌陷、折疊)

如長期的反復發(fā)作，病變由上至下，可逐步累及小氣道，導致細支管壁增厚、管腔狹窄和粘液栓形成，最終發(fā)生小氣道阻塞性病變?？刹l(fā)廣泛性細支氣管炎及其周圍炎、小葉中央型肺氣腫、血管炎或血管周圍炎。呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/275慢性支氣管炎-病理變化呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/276慢性支氣管炎-病理變化呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/277慢性支氣管炎-臨床病理聯(lián)系咳嗽、咳痰(粘稠、白、膿性)、氣喘干、濕羅音、哮鳴音哮喘樣發(fā)作(細支氣管壁平滑肌痙攣)肺功能基本正常—通氣功能障礙、呼吸困難預防和積極治療—痊愈反復發(fā)作— 并發(fā)廣泛性細支氣管炎、小葉性肺炎、肺氣腫、

肺不張、支擴等，甚至肺心病(80%來自慢支)呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/278肺氣腫(Emphysema)末梢呼吸道(肺腺泡)肺泡壁受損、管腔永久性膨大和含氣量增多(與過度充氣有區(qū)別)。發(fā)病率高發(fā)生與吸煙關(guān)系密切呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/279肺氣腫-病理變化巨體 體積增大 外表面見肋骨壓痕 組織彈性差 色澤蒼白呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/2710肺氣腫-病理變化（分型）呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/2711肺氣腫-病理變化鏡下 肺泡壁變薄和斷裂 肺泡彈力纖維破壞 肺泡壁毛細血管床受壓 氣管和支氣管炎癥 呼吸性細支氣管擴張 多量炭末沉積 肺泡道、囊和肺泡擴張呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/2712肺氣腫-病理變化肺大泡—破裂可引起自發(fā)性氣胸呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/2713肺氣腫-發(fā)病機制慢支(90%) 細支氣管壁增厚、狹窄 不完全性阻塞或狹窄

炎性滲出、粘痰液 破壞肺泡壁彈力纖維

平滑肌痙攣 呼氣性呼吸困難

纖維化和疤痕收縮 肺泡內(nèi)殘氣增加先天性1-抗胰蛋白酶缺乏吸煙 巨噬細胞和中性粒細胞彈力酶增多

氧化物抑制1-抗胰蛋白酶活性老年 肺泡壁彈力纖維退行性變或萎縮各種原因引起肺泡壁彈力纖維破壞，降低肺泡彈性，阻礙肺泡腔內(nèi)氣體排出呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/2714肺氣腫-臨床病理聯(lián)系及轉(zhuǎn)歸病程緩慢早期可無癥狀或勞累后氣急彌漫性肺氣腫嚴重(肺泡表面積減少、毛細血管受壓)

肺活量降低、殘氣量增多 血氧分壓降低、CO2增多—呼吸困難、酸中毒 肺長期膨脹—桶狀胸 肺動脈痙攣—肺動脈高壓、右心肥大與擴張—肺源性心臟病 肺泡破裂—自發(fā)性氣胸、肺萎陷、縱隔移位等呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/2715支氣管擴張癥(Bronchiectasis)因支氣管和小支氣管慢性壞死性感染，引起管壁平滑肌和彈性支持組織破壞、纖維組織增生而導致管腔彌漫性和持久性擴張?？人浴⒋罅磕撎?、咯血、胸痛多見于成年人，但起病多在兒童期或青少年期呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/2716支氣管擴張癥-病因與發(fā)病機制支氣管管壁破壞

+管內(nèi)外壓力不平衡支氣管感染—

管壁損傷支氣管不完全阻塞—

呼氣困難、腔內(nèi)壓增高肺萎陷、纖維化—

對支氣管牽拉作用加大先天性或遺傳性疾病—

支氣管管壁發(fā)育不全

胰腺纖維囊性變(支氣管粘液粘性增加) IgG缺乏(細菌感染的易感性增加) 呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/2717支氣管擴張癥-病理變化左肺右肺，下葉上葉巨體 管腔擴張、圓柱形、囊形

管壁厚、上皮增生、

縱行皺襞、 粘膜面呈網(wǎng)狀皺折

腔內(nèi)大量膿性滲出物

周圍肺組織炎癥、纖維化、 氣腫或萎陷呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/2718支氣管擴張癥-病理變化鏡下 支氣管 壁厚、上皮增生、乳頭狀突起

充血、出血、炎細胞浸潤

彈力纖維破壞和軟骨破壞

壁薄、上皮扁平

粘膜下層萎縮、纖維化，肌纖維消失

支氣管周圍炎 小動脈炎(管壁營養(yǎng)減少、出血)

小靜脈炎(敗血性血栓、腦膿腫)

周圍肺 炎癥、纖維化呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/2719支氣管擴張癥-臨床病理聯(lián)系及轉(zhuǎn)歸咳嗽、膿痰 慢性炎癥刺激、繼發(fā)感染咯血 小血管炎性破壞和咳嗽胸痛 胸膜炎呼吸困難、紫紺、杵狀指發(fā)熱、盜汗、納差和消瘦 全身中毒癥狀呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/2720支氣管擴張癥-合并癥肺膿腫、膿胸腦膿腫肺源性心臟病呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/2721哮喘（Asthma）氣管、支氣管及其分支對各種刺激的過敏反應發(fā)作性、可逆性的支氣管收縮臨床特征：呼吸困難、咳嗽和喘鳴支氣管持續(xù)性炎癥在發(fā)病中起重要作用呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/2722哮喘-病因及發(fā)病機制過敏原和刺激物 外源性 外來抗原—I型變態(tài)反應 內(nèi)源性 非免疫性—Asprin、寒冷、緊張等慢支 哮喘性慢性支氣管炎哮喘體質(zhì)呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/2723哮喘-病理變化巨體 肺過度膨脹、部分肺萎陷

氣管和支氣管內(nèi)粘液栓鏡下 脫落上皮形成的Curschmann螺旋物

嗜酸粒細胞和Charcot-Leyden晶體

上皮細胞片狀壞死

支氣管壁水腫、炎細胞浸潤

基膜下纖維組織增生、玻璃樣變性

粘液腺或杯狀細胞增多

支氣管平滑肌肥大呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/2724哮喘-臨床病理聯(lián)系呼吸困難、喘鳴每次發(fā)作1-數(shù)小時，嚴重者可呈持續(xù)狀態(tài)反復發(fā)作—

彌漫性肺氣腫呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/2725肺不張(Atelectasis)肺組織膨脹不全、含氣量下降吸收性肺不張 氣道阻塞或壓迫，殘留氣體逐步被吸收

壓迫性肺不張 胸腔積液、積血、腫瘤、橫膈抬高

微小肺不張 肺泡表面活性物質(zhì)減少

縮窄性肺不張 肺或胸膜纖維化病灶呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/2726肺不張-病理變化巨體 體積小、沉水、暗紅色

結(jié)構(gòu)緊密、質(zhì)如橡皮、胸膜皺縮鏡下 肺泡如裂隙狀

肺泡膈充血持久的肺不張—

肺纖維化呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/2727塵肺(Pneumoconiosis)不溶性或難溶性粉塵顆粒 —

肺間質(zhì)纖維化金屬、礦物(矽、石棉、煤) —異物反應結(jié)節(jié)、廣泛纖維化

人工合成物(金剛沙、水泥) —炎癥、肉芽腫

植物(棉花、亞麻)

動物(毛發(fā)、角質(zhì)、骨質(zhì))

呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/2728矽肺(Silicosis)肺硅沉著病，硅肺長期吸入SiO2結(jié)晶體所致，以肺廣泛纖維化為特征塵肺中最常見、最嚴重者職業(yè)病病變呈慢性進行性嚴重者終因肺功能受損或合并肺結(jié)核而致死呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/2729矽肺-病因與發(fā)病機制礦物中95%為石英，后者97-99%為SiO2SiO2：0.5-5粉塵濃度10mg/m3

可致病(國家標準：<2mg/m3)SiO2進入肺泡后：

多數(shù)可被纖毛粘液排泄系統(tǒng)清除

少數(shù)嵌頓于肺泡分叉處，被巨噬細胞吞噬

硅酸 膜蛋白變性、脂質(zhì)膜破裂

釋放活性物質(zhì)(引起組織損傷、炎癥細胞浸潤、促進 成 纖維細胞增生、膠原沉積)

氧自由基、蛋白酶

白細胞趨化物質(zhì)

纖維化重要調(diào)節(jié)因子(IL-1、PDGF、IGF-1)呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/2730矽肺-基本病變矽結(jié)節(jié)形成

矽塵被巨噬細胞吞噬，巨噬細胞增生—

細胞性結(jié)節(jié)

成纖維細胞增生、膠原化和玻變—

矽結(jié)節(jié)

巨體 灰白色、針尖大小、質(zhì)硬、沙粒感，周圍肺氣腫

鏡下 同心圓排列的玻變的膠原纖維

內(nèi)膜增厚的小血管

矽結(jié)節(jié)可互相融合

彌漫性肺纖維化

彌漫性纖維結(jié)締組織增生、玻璃樣變性呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/2731矽肺-基本病變呼吸系統(tǒng)疾病2021/4/2732矽肺-病理分期及臨床病理聯(lián)系第一期 肺門淋巴結(jié)及附近肺組織

少量矽結(jié)節(jié)、輕度肺纖維化

X-ray：肺門及肺門淋巴結(jié)輕度腫大第二期 肺門及肺中、下葉(1/3)

胸膜增厚、粘連

X-ray：肺門增大、密集的矽結(jié)節(jié)第三期 病變達肺的1/2，結(jié)節(jié)融合(2cm)、空洞

胸膜增厚更加明顯

肺重、質(zhì)硬、有