第二十六章第二節(jié)性免疫缺陷病第四節(jié)免疫缺陷病檢驗免疫缺陷患者可出現(xiàn)免疫細胞的發(fā)育、分化增生、調(diào)節(jié)和代謝，并引起機體免疫功能低下或缺陷，臨床表現(xiàn)為反復(fù)或持續(xù)，可伴發(fā)過敏性疾病和自身免疫病，并有發(fā)生的傾向。由遺傳因素或免疫系統(tǒng)發(fā)育不良而造成免疫功能所致的疾病稱為性免疫缺陷病。按其累5由、、代謝性疾病、營養(yǎng)不良和其他疾病等誘發(fā)因素導(dǎo)致的免疫功能引起的疾病稱4第二節(jié)性免疫缺陷性免疫缺陷?。≒IDD）又稱性免疫缺陷病（CIDD），是由于免疫系統(tǒng)遺傳異?；蛐悦庖呦到y(tǒng)發(fā)育而致免疫功能不全引起的疾病。一、性B細胞缺性B細胞缺陷是由于B細胞性發(fā)育不全，或由于B細胞不能接受T細胞傳遞的信號，而導(dǎo)致IgB陷，T細胞數(shù)量正常。主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)化膿染。常見性B細胞缺陷病如下二、性T細胞缺四、性吞噬細胞缺五、性補體系統(tǒng)缺HIV是AIDS的病因。HIV分HIV-1和HIV-2兩型。HIV-1呈全球性分布，而HIV-2則多局限HIV屬反轉(zhuǎn)錄科的慢屬。成顆粒直徑為100～140nm，由和外膜組成。其中g(shù)p120和gp41與HIV宿主細胞有關(guān)。體液免疫應(yīng)答HIV后，機體可產(chǎn)生不同的抗抗體Th1IL-2CD4+TAIDSTh2IL-4IL-10Th1IL2CTL一、B細胞缺陷的檢（一）Ig的測ABOAB（IgG）。因此，在接種后檢測抗體產(chǎn)生情況也是判斷體液免疫缺陷的一種有效方法。常用的抗原為2～4SmIgBSmIgBSmIgBBB細胞表面存在著CD10、CD19、CD20、CD22等抗原。CD10只出現(xiàn)B細胞，CD19、CD20從原始至成B細胞都存在，而CD22只在成熟B細胞表達。故檢測這些B細胞標(biāo)志可了解B細胞數(shù)量、亞型和二、T細胞缺陷的檢324810mm，則提示免疫缺陷CDCD3、CD4、CD8、CD25當(dāng)兒童外周血中性粒細胞＜1.5×109／L，嬰兒＜1.0×109／L如Boyden小室法，可用于判斷白細胞的趨化功能，對于性白細胞趨化缺陷癥和吞噬細胞功能缺（三）吞噬和試補體系統(tǒng)的檢測包括總補體活性和單個組分的測定。CH50、C1q、C4、C3BC1常用ELISA法檢測HIV的抗原p24。該抗原出現(xiàn)于急染期和AIDS晚期，其定量檢測可作為早期或晚期量的間接指標(biāo)。在潛伏期，該抗原檢測常為。（二）HIV判斷標(biāo)準為：①HIV抗體陽性：至少有兩條膜帶（gp41／gp120／gp160）或至少一條膜帶與p24帶同時出現(xiàn)；②HIV抗體：無HIV抗體特異性條帶出現(xiàn)；