病史女性，43歲咳嗽咳粘液痰5年，加重伴氣短1周來診。查體右下肺廣泛濕羅音，杵狀指2023/2/1512023/2/1522023/2/153支氣管擴(kuò)張Bronchiectasis

2023/2/154定義

支氣管擴(kuò)張大多繼發(fā)于急慢性呼吸道感染和支氣管阻塞，尤其是麻疹、百日咳后，反復(fù)發(fā)生支氣管炎癥，導(dǎo)致支氣管壁結(jié)構(gòu)破壞、管腔變形和擴(kuò)張。臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽伴大量膿痰和反復(fù)咳血。

2023/2/155[病因和發(fā)病機(jī)制]

主要病因是支氣管—肺組織感染和支氣管阻塞。2023/2/156一、支氣管—肺組織感染

嬰幼兒期支氣管—肺組織感染是支氣管擴(kuò)張最常見的原因。支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起管腔狹窄、阻塞，也可導(dǎo)致支氣管擴(kuò)張。肺結(jié)核纖維組織增生和收縮牽拉，也可導(dǎo)致支氣管變形擴(kuò)張。2023/2/157二、支氣管阻塞腫瘤、異物和感染可引起腔內(nèi)阻塞，支氣管周圍腫大的淋巴結(jié)或肺癌的外壓也可阻塞支氣管。支氣管阻塞導(dǎo)致肺不張，由于失去肺泡彈性組織的緩沖，胸腔負(fù)壓直接牽拉支氣管管壁，致使支氣管擴(kuò)張。2023/2/158三、支氣管先天性發(fā)育障礙和遺傳因素1、支氣管先天性發(fā)育障礙，因軟骨發(fā)育不全或彈性纖維不足，導(dǎo)致局部管壁薄弱或彈性較差導(dǎo)致的支氣管擴(kuò)張者，常伴有鼻竇炎及內(nèi)臟轉(zhuǎn)位（右位心），稱為Kartagener綜合征。2、α1-抗胰蛋白酶缺乏癥3、遺傳性肺囊性纖維化4、肺隔離癥；黃甲綜合癥2023/2/159四、免疫失調(diào)目前已發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、人免疫缺陷病毒（HIV）感染等疾病可同時(shí)伴有支氣管擴(kuò)張。2023/2/1510[病理]

支氣管擴(kuò)張可分為柱狀、囊狀擴(kuò)張和不規(guī)則擴(kuò)張。常伴有毛細(xì)血管擴(kuò)張，或支氣管動脈和肺動脈終末支的擴(kuò)張與吻合，形成血管瘤，可出現(xiàn)反復(fù)咯血。多見于下葉，左下葉比右下葉多見。故常見左下葉與舌葉支氣管同時(shí)擴(kuò)張。2023/2/1511支氣管擴(kuò)張的大體標(biāo)本支氣管擴(kuò)張的鏡下標(biāo)本2023/2/1512[臨床表現(xiàn)]一、癥狀1、慢性咳嗽、大量膿痰：咳嗽和咳痰與體位改變有關(guān)，臥床或晨起時(shí)咳嗽痰量增多。

輕度<10ml/d;中度10～150ml/d；重度>150ml/d

呼吸道感染急性發(fā)作時(shí)，黃綠色膿痰明顯增加，一日可達(dá)數(shù)百毫升，靜置后可分三層，上層為泡沫，中層為黏液，下層為壞死組織沉淀物。2023/2/15131.引起感染的常見病原體為銅綠假單胞菌、金黃色葡萄球菌、流感染嗜血桿菌、肺炎鏈球菌和卡他莫拉菌2023/2/15142、反復(fù)咯血多數(shù)患者有程度不等的咯血。部分患者以反復(fù)咯血為唯一癥狀，臨床上稱為“干性支氣管擴(kuò)張”，其病變多位于引流良好的上葉支氣管。3、反復(fù)肺部感染同一肺段反復(fù)發(fā)生肺炎遷延不愈4、慢性感染中毒癥狀發(fā)熱、消瘦、貧血。2023/2/1515二、體征病變重或繼發(fā)感染時(shí)?？陕劶跋滦夭?、背部固定而持久的局限性粗濕啰音，有時(shí)可聞及哮鳴音，部分慢性患者伴有杵狀指（趾）2023/2/15162023/2/1517一、影像學(xué)支氣管柱狀擴(kuò)張典型的X線表現(xiàn)是雙軌征，系增厚的支氣管壁影；囊狀擴(kuò)張?zhí)卣鞲淖優(yōu)榫戆l(fā)樣陰影，有多個(gè)有規(guī)則的蜂窩狀透亮陰影，感染時(shí)陰影內(nèi)出現(xiàn)液平面。2023/2/15182023/2/1519

胸部CT檢查顯示管壁增厚的柱狀擴(kuò)張或成串成簇的囊狀改變。高分辨CT（HRCT）較常規(guī)CT具有更高的空間和密度分辨力，它能夠顯示次級肺小葉為基本單位的肺內(nèi)細(xì)微結(jié)構(gòu)，已基本取代支氣管造影。支氣管造影可明確支氣管擴(kuò)張的部位、形態(tài)、范圍和病變嚴(yán)重程度，主要用于準(zhǔn)備外科手術(shù)的患者。2023/2/15202023/2/1521女，40歲,反復(fù)咳嗽、咳痰伴喘息40年，雙肺聞及濕羅音肺CT：雙多發(fā)囊樣透光區(qū)胸片:雙肺彌漫性卷發(fā)影影

診斷：囊狀支氣管擴(kuò)張2023/2/1522王鴻章，男，50歲,反復(fù)咳嗽、咳膿痰伴咯血20年肺CT：兩肺下葉及右肺中葉支氣管囊狀，柱狀擴(kuò)張，氣管壁增厚，管腔內(nèi)密度增高，見液平，右肺上葉類段條索影診斷：支氣管擴(kuò)張合并感染2023/2/1523[診斷與鑒別診斷]

根據(jù)慢性咳嗽、大量膿痰、反復(fù)咯血和肺部同一部位反復(fù)感染等病史，肺部聞及固定而持久的局限性粗濕啰音，結(jié)合童年有誘發(fā)支氣管擴(kuò)張的呼吸道感染或全身性疾病病史，通過支氣管造影和胸部CT（尤其是HRCT）明確診斷。2023/2/1524一、慢性支氣管炎：多見于40歲以上病人，常在冬春季發(fā)病，雖有慢性咳嗽、咯痰但多為白色泡沫痰或黏液痰，很少膿痰，亦很少反復(fù)咯血，體征：兩肺部散在的干濕羅音，部位不固定。2023/2/1525二、肺膿腫：高熱、咳嗽、咳大量膿臭痰等臨床癥狀，X線檢查可見局部濃密炎癥陰影，中心有空洞液平，胸部CT可明確診斷?？股刂委熀螅装Y可完全吸收。2023/2/1526三、肺結(jié)核：除咳嗽咯血外，常有低熱、盜汗等結(jié)核中毒癥狀，濕羅音多位于鎖骨上下和肩胛間區(qū)，X線胸片和痰結(jié)核菌檢查可明確診斷。2023/2/1527四、先天性肺囊腫

X線檢查可見多個(gè)邊界纖細(xì)的圓形或橢圓形陰影，壁較薄，周圍組織無炎癥浸潤。五、彌漫性泛細(xì)支氣管炎2023/2/1528[治療](一)治療基礎(chǔ)疾病

(二)控制感染（三）改善氣流受限：支氣管舒張藥（四）清除氣道分泌物（五）手術(shù)治療2023/2/1529思