內(nèi)耳疾病耳聾眩暈1、耳聾概論：傳導(dǎo)性感音神經(jīng)性混合性功能性偽聾2、藥物中毒性聾3、感染性聾4、突發(fā)性聾5、內(nèi)耳的自身免疫性疾病6、老年性聾7、聽神經(jīng)病8、大前庭水管綜合征9、耳聾治療：助聽器、植入性助聽器、人工耳蝸10、耳鳴耳聾常見聲音的音調(diào)和聲強(qiáng)紅線表示正常的聽閾范圍4

聽力損失的程度

〈25dBHL正常normal26－40dBHL輕度light41－55dBHL中度middle56－70dBHL中重度middlesevere71－90dBHL重度severe>90dBHL 極重度profoundHL:聽力級(jí)，以聽力零級(jí)為標(biāo)準(zhǔn)

耳聾的分級(jí)6耳聾的分類

Conductivehearingloss傳音性（傳導(dǎo)性、蝸前聾）SensorineuralHearingloss感音神經(jīng)性（蝸性、蝸后聾）Mixedhearingloss混合性CentralHearingloss中樞性（蝸后聾）7耳聾的分類

按發(fā)病的部位分類Hearinglossclassaccordingtoinflammationpart.

1.蝸前聾：傳導(dǎo)性耳聾，外耳、中耳病變。Pre-cochleahearingloss:conductivehearingloss,externalearandmiddleearhaveinflammation.2.蝸性聾：感音性耳聾，耳蝸病變。Cochleahearingloss:sensorineuralhearingloss,thecochleahastheinflammation.3.蝸后聾：神經(jīng)性耳聾，聽神經(jīng)或大腦聽中樞病變CentralHearinglossnervoushearingloss,themorbidpartofthenervecenter.

感音神經(jīng)性耳聾傳導(dǎo)性耳聾8-100102030405060708090100110120dBHearingThresholdLevel125 250 500 15003000 60001000 2000 40008000RUnmasked

LUnmasked

xO聽力圖特點(diǎn)

傳導(dǎo)性聾ConductivelossOOxOxOxxOOxx<

><><><><>AirBoneGap<

>RBoneLBone傳導(dǎo)性聾(CONDUTIONHEARINGLOSS)氣導(dǎo)異常（一般不超過60dB）骨導(dǎo)正常氣骨導(dǎo)間距大于等于10dBHL(ABG≥10dBHL)見于外耳及中耳疾患9

傳導(dǎo)性耳聾

Conductivehearingloss

特點(diǎn)：1.骨導(dǎo)正常2.氣導(dǎo)下降，早期以低頻下降為主，晚期高頻也下降。3.骨氣導(dǎo)值之間有一個(gè)明顯的距離。4.閾上功能測(cè)試：無重振。5.聲導(dǎo)抗測(cè)試：鼓室功能曲線異常。6.ABR測(cè)試：閾值升高、潛伏期延長。10-100102030405060708090100110120dBHearingThresholdLevel125 250 500 15003000 60001000 2000 40008000RAirLAirxO

感音神經(jīng)性聾Sensorineuralloss

聽力圖特點(diǎn)OxxOOOOOxOxxxx<>

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><>RBoneLBone感音神經(jīng)性聾(SENSORYNEURALHEARINGLOSSSNHL)氣導(dǎo)異常骨導(dǎo)異常氣骨導(dǎo)間距小于等于5dBHL(ABG≤5dBHL)見于內(nèi)耳及聽中樞疾患11Sensorineuralhearingloss感音神經(jīng)性耳聾

特點(diǎn)：1.氣骨導(dǎo)都下降。2.氣導(dǎo)早期以高頻下降為主，晚期低頻也下降。3.氣導(dǎo)骨導(dǎo)之間無距離4.閾上功能測(cè)試：可能出現(xiàn)重振。5.聲導(dǎo)抗測(cè)試：鼓室功能曲線正常，鐙骨肌反射引不出。6.ABR測(cè)試：閾值升高或引不出、潛伏期延長。12-100102030405060708090100110120dBHearingThresholdLevel125 250 500 15003000 60001000 2000 40008000RUnmasked

LUnmaskedxO

OOxxOxOOxx<

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>Ox<

>LBoneRBone混合聾(MIXEDHEARINGLOSS)氣導(dǎo)異常骨導(dǎo)異常氣骨導(dǎo)間距大于等于10dBHL(ABG≥10dBHL)見于外和/或中、內(nèi)耳共存疾患混合聾Mixedhearingloss

聽力圖特點(diǎn)13Mixedhearingloss混合性耳聾

特點(diǎn)：1.氣骨導(dǎo)都下降。Airconductivedecline2.氣導(dǎo)早期以高頻下降為主，晚期低頻也下降。Highfrequencydeclineatfirsttime,thenbothdecline.3.氣導(dǎo)骨導(dǎo)有一個(gè)明顯的距離。Thedistanceshowbetweentheboneconditionandaircondition.4.閾上功能測(cè)試：可能出現(xiàn)重振。5.聲導(dǎo)抗測(cè)試：可能異常。6.ABR測(cè)試：閾值升高、潛伏期延長。音叉實(shí)驗(yàn)常用C調(diào)倍頻程頻率音叉，其振動(dòng)頻率分別為C128、C256、C512、C1024和C2048Hz，其中最常用的為C256和C512。常用的檢查方法如下：林納試驗(yàn)（Rinnetest,RT）：又稱氣骨導(dǎo)對(duì)比試驗(yàn)，是比較同側(cè)氣導(dǎo)和骨導(dǎo)的一種檢查方法。先測(cè)骨導(dǎo)聽力，當(dāng)聽不到音叉聲時(shí)，立即測(cè)同側(cè)氣導(dǎo)聽力，也可反之。韋伯試驗(yàn)（Webertest,WT）：又稱骨導(dǎo)偏向試驗(yàn)，系比較兩耳骨導(dǎo)聽力的強(qiáng)弱。取C256或C512振動(dòng)的音叉柄底置于前額或頭頂正中，讓患者比較哪一側(cè)耳聽到的聲音較響。施瓦巴赫試驗(yàn)（Schwabachtest,ST）：又稱骨導(dǎo)對(duì)比試驗(yàn)，為比較正常人與患者骨導(dǎo)的時(shí)間。方法：當(dāng)正常人骨導(dǎo)消失后，立即測(cè)受試者同側(cè)骨導(dǎo)聽力，再按反向測(cè)試。蓋萊試驗(yàn)（Gelletest，GT）：檢查鐙骨內(nèi)有無固定的試驗(yàn)法。將振動(dòng)的C256音叉柄底放在鼓竇區(qū)，同時(shí)以鼓氣耳鏡向外耳道交替加壓和減壓，若聲音強(qiáng)弱波動(dòng)，亦即當(dāng)加壓是骨導(dǎo)頓覺減低，減壓時(shí)恢復(fù)，即為陽性，表明鐙骨活動(dòng)正常。若加壓、減壓聲音無變化時(shí)，則為陰性，為鐙骨底板固定征象。音叉結(jié)果判讀16耳聾病因?qū)W分類

1.先天性耳聾：孕期、分娩期及產(chǎn)后最初數(shù)日內(nèi)發(fā)生的聽力障礙均稱為先天性聾。（1）遺傳性聾：基因或染色體異常所致的耳聾。（2）非遺傳性聾：孕期、臨產(chǎn)期、產(chǎn)后因素所致。2.后天性耳聾：后天因素導(dǎo)致的耳聾。（1）感染性聾：各種急、慢性傳染病所致。（2）藥毒性聾：某些藥物或化學(xué)制劑所致。（3）創(chuàng)傷性聾：外傷因素。（4）慢性中耳炎17耳聾病因

1.產(chǎn)前原因：

（1）遺傳性因素：基因或染色體異常所致的耳聾，占50%。（2）感染性因素：感染風(fēng)疹、麻疹病毒等某些病原微生物。（3）醫(yī)源性因素：使用某些藥物或接受某些醫(yī)學(xué)檢查。（4）全身性因素：患糖尿病、高血壓等疾病。2.產(chǎn)期原因：缺氧、產(chǎn)傷、早產(chǎn)、低體重、高膽紅素血癥

3.產(chǎn)后原因：（1）遺傳性因素：出生后聽力正常，到一定年齡才出現(xiàn)聽力損失。（2）感染性因素：各種急、慢性傳染病所致。（3）藥物性因素：100多種耳毒性藥物。（4）自身免疫缺陷性因素、變態(tài)反應(yīng)性因素、爆震和噪聲、外傷、腫瘤等遺傳性聾藥物中毒性耳聾藥物性聾家譜常見耳聾基因前庭導(dǎo)水管將膜迷路與內(nèi)淋巴囊相連，而正常大小的前庭導(dǎo)水管是維持內(nèi)淋巴液代謝所必須的。由于先天發(fā)育異常導(dǎo)致前庭導(dǎo)水管擴(kuò)大時(shí)，內(nèi)淋巴液可經(jīng)擴(kuò)大的前庭導(dǎo)水管從內(nèi)淋巴囊倒流于耳蝸或前庭，內(nèi)外淋巴液混和,損害神經(jīng)上皮細(xì)胞,產(chǎn)生突發(fā)性耳聾，加重等癥狀前庭大水管綜合征男,3歲,摔倒后一天聽力下降.女,2歲,哭鬧后聽力下降.人工耳蝸噪音性聾老年性聾聽神經(jīng)瘤前庭蝸神經(jīng)第8對(duì)腦神經(jīng)蝸神經(jīng)蝸神經(jīng)傳遞聲波刺激，雙極細(xì)胞體位于蝸軸內(nèi)，形成蝸神經(jīng)節(jié)，細(xì)胞的周圍突分布于螺旋器的毛細(xì)胞，中樞突集中成蝸神經(jīng)穿過內(nèi)耳道底，經(jīng)內(nèi)耳門入顱。解剖

前庭神經(jīng)前庭神經(jīng)傳遞位置覺的沖動(dòng)，它的雙極細(xì)胞體位于內(nèi)耳道底的前庭神經(jīng)節(jié)，細(xì)胞的周圍突穿過內(nèi)耳道底的小孔，分布于球囊斑、橢圓囊斑和壺腹嵴的毛細(xì)胞，其中樞突組成前庭神經(jīng)，經(jīng)內(nèi)耳門入顱。流行病學(xué)起源于神經(jīng)鞘膜的常見良性腫瘤無聽神經(jīng)本身參加好發(fā)中年高峰30-50歲前庭神經(jīng)鞘膜瘤腫

瘤

分

型臨床主要根據(jù)腫瘤大小、生長方向進(jìn)行分型，一般分為4型，其中以Ⅱ型多見，具體如下表。Ⅰ級(jí)<1.0cm局限于內(nèi)耳道前庭和耳蝸刺激征象，如耳鳴、聽力下降、眩暈臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)Ⅱ級(jí)1.0-2.0cm突出于內(nèi)耳道出壓迫面神經(jīng)和三叉神經(jīng)現(xiàn)面神經(jīng)、三叉神經(jīng)、聽神經(jīng)受累癥狀，如同側(cè)周圍性面癱、面部疼痛及感覺減退、角膜反射遲鈍或喪失、咀嚼肌無力、聽力下降等Ⅲ級(jí)2.0-4.0cm后組腦神經(jīng)、小腦、腦干受壓球麻痹、嗆咳、共濟(jì)失調(diào)、發(fā)音不清等Ⅳ級(jí)>4.0cm導(dǎo)水管、第四腦室和環(huán)池受阻顱內(nèi)壓升高，可有小腦扁桃體疝腦積水、腦干壓迫癥狀，意識(shí)障礙臨床表現(xiàn)1、聽力喪失6、面神經(jīng)功能障礙2、耳鳴3、眩暈與平衡不穩(wěn)5、頭痛4、三叉神經(jīng)功能障礙聽神經(jīng)瘤聽神經(jīng)病聽神經(jīng)病臨床聽力學(xué)特點(diǎn)聽神經(jīng)病的診斷主要依靠具有特征的聽力學(xué)表現(xiàn)。聽力學(xué)及電生理學(xué)測(cè)試主要包括：純音聽閾測(cè)試，聲導(dǎo)抗測(cè)試，言語測(cè)聽，ABR,CM,EOAE包括畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射(DPOAE),順態(tài)聲誘發(fā)耳聲發(fā)射(TEOAE)以及EOAE對(duì)側(cè)聲抑制等治療相關(guān)治療:營養(yǎng)神經(jīng);擴(kuò)張血管;激素等助聽器:兩種意見人工耳蝸:應(yīng)慎重301感染性疾病突發(fā)性聾突發(fā)性感音神經(jīng)性聾特發(fā)性突發(fā)性感音神經(jīng)性聾IdiopathicSuddenSensorineuralHearingLoss，ISSHL特發(fā)突發(fā)性感音神經(jīng)性聾突發(fā)性耳聾突聾的分型（中國）金鈉多抗纖溶藥物激素高壓氧治療1、眩暈癥總論2、梅尼埃病3、前庭神經(jīng)炎4、良性陣發(fā)性位置性眩暈5、前庭陣發(fā)癥5、中樞性眩暈眩暈眩暈癥Meniere’sDiseaseNormalmembranouslabyrinthDilatedmembranouslabyrinthinMeniere'sdisease(Hydrops)病因不明的，以膜迷路積水為主要病理特征的內(nèi)耳疾病。耳鳴Meniere’s發(fā)作性眩暈波動(dòng)性耳聾臨床癥狀（1）眩暈：多呈突發(fā)旋轉(zhuǎn)性，患者感到自身或周圍物體沿一定的方向平面旋轉(zhuǎn)，或感搖晃、升降或漂浮。眩暈均伴有惡心、嘔吐、面色蒼白、出冷汗、脈搏遲緩、血壓下降等自招呼神經(jīng)反射癥狀。上述癥狀在睜眼轉(zhuǎn)頭時(shí)加劇，閉目靜臥時(shí)減輕?；颊呱踔燎逍?，眩暈持續(xù)短暫，多數(shù)十分鐘或數(shù)小時(shí)，通常2-3h轉(zhuǎn)入緩解期，眩暈持續(xù)超過24h者較少見。在緩解期可有不平衡或不穩(wěn)感，可持續(xù)數(shù)天。眩暈常反復(fù)發(fā)作，復(fù)發(fā)次數(shù)越多，持續(xù)越長、間歇越短。2）耳聾：初期可無自覺耳聾，多次發(fā)作后始感明顯。一般為單側(cè)，發(fā)作期加重，間歇期減輕，呈明顯波動(dòng)性聽力下降。聽力喪失輕微或極度嚴(yán)重時(shí)無波動(dòng)。聽力喪失的成都隨發(fā)作次數(shù)的增加而每況愈下，但極少全聾。

患者聽高頻強(qiáng)聲時(shí)常感刺耳難忍。有時(shí)健患兩耳能將同一純音聽成音調(diào)與音色截然不同的兩個(gè)聲音，臨床稱為復(fù)聽。（3）耳鳴：多出現(xiàn)在眩暈發(fā)作之前。初為持續(xù)性低音調(diào)吹風(fēng)聲或流水聲，后轉(zhuǎn)為高音調(diào)蟬鳴聲、哨聲或汽笛聲。耳鳴在眩暈發(fā)作時(shí)加劇，間歇期自然緩解，但常不消失。

（4）耳脹滿感：發(fā)作期患側(cè)耳內(nèi)或頭部有脹滿、沉重或壓迫感，有時(shí)感耳周灼痛。2、梅尼埃病的特殊臨床表現(xiàn)

（1）Tumarkin耳石危象：指患者突然傾倒而神志清楚，偶伴眩暈，又稱發(fā)作性傾倒。

（2）Lermoyez發(fā)作：表現(xiàn)為患者先出現(xiàn)耳鳴及聽力下降，而在一次眩暈發(fā)作之后，耳鳴和眩暈自行緩解消失。又稱Lermoyez綜合征。

體征檢查1．耳鏡檢查鼓膜正常。聲導(dǎo)抗測(cè)試鼓室導(dǎo)抗圖正常。咽鼓管功能良好。2．前庭功能檢查3．聽力學(xué)檢查4．脫水劑試驗(yàn)5．顳骨CT偶顯前庭導(dǎo)水管周圍氣化差，導(dǎo)水管短而直。6．膜迷路MRI成像，部分患者可顯示前庭導(dǎo)水管變直變細(xì)。體征檢查2.前庭功能檢查眼震：節(jié)律整齊、強(qiáng)度不同、初向患側(cè)繼而轉(zhuǎn)向健側(cè)的水平或旋轉(zhuǎn)水平性自發(fā)性眼震和位置性眼震，在恢復(fù)期眼震轉(zhuǎn)向患側(cè)。動(dòng)靜平衡功能檢查結(jié)果異常。間歇期自發(fā)性眼震和各種誘發(fā)試驗(yàn)結(jié)果可能正常，多次復(fù)發(fā)者患耳前庭功能可能減退或喪失。冷熱試驗(yàn)有優(yōu)勢(shì)偏向。Hennebert征陽性：鐙骨足板與膨脹的球囊粘連時(shí)，增減外耳道氣壓時(shí)誘發(fā)眩暈與眼震。體征檢查3.聽力學(xué)檢查感音性聾，純音聽力圖早期為上升型或峰型（低、高頻兩端下降型，峰值常位于2KHz處）、晚期可呈平坦型或下降型。閾上功能檢查有重振現(xiàn)象，音衰試驗(yàn)正常。耳蝸電圖的-SP增大、SP-AP復(fù)合波增寬，-SP／AP比值增加（-SP／AP>0.4），AP的振幅-聲強(qiáng)函數(shù)曲線異常陡峭。長期發(fā)作患者的平均言語識(shí)別率約為53％，平均聽閾提高50％。體征檢查4．脫水劑試驗(yàn)/甘油試驗(yàn)（glyceroltest）：按1.2g～1.5g／kg的甘油加等量生理鹽水或果汁空腹飲下，服用前與服用后3h內(nèi)，每隔1h做1次純音測(cè)聽。陽性：若患耳在服甘油后平均聽閾（提高15dB或以上、或言語識(shí)別率提高16％以上者為陽性。本病患者常為陽性，但在間歇期、脫水等藥物治療期為陰性。診斷1．反復(fù)發(fā)作的旋轉(zhuǎn)性眩暈，持續(xù)20min至數(shù)小時(shí)，至少發(fā)作2次以上，常伴惡心、嘔吐、平衡障礙。無意識(shí)喪失?？砂樗交蛩叫D(zhuǎn)型眼震。2．至少一次純音測(cè)聽為感音神經(jīng)性聽力損失。早期低頻聽力下降，聽力波動(dòng)，隨病情進(jìn)展聽力損失逐漸加重。可出現(xiàn)重振現(xiàn)象。具備下述3項(xiàng)即可判定為聽力損失：

(1)0.25kHz、0.5kHz、1kHz聽閾均值較1、2、3kHz聽閾均值提高15dB或15dB以上；

(2)0.25kHz、0.5kHz、1kHz、2kHz、3kHz患耳聽閾均值較健耳高20dB或20dB以上；

(3)0.25kHz、0.5kHz、1kHz、2kHz、3kHz平均閾值大于25dBHL。3．耳鳴，間歇性或持續(xù)性，眩暈發(fā)作前后多有變化。4．可有耳脹滿感。5．排除其它疾病引起的眩暈，如位置性眩暈，前庭神經(jīng)炎、藥物中毒性眩暈、突發(fā)性聾伴眩暈、椎基底動(dòng)脈供血不足和顱內(nèi)占位性病變等引起的眩暈。鑒別診斷1．良性陣發(fā)性位置性眩暈（benignparoxysmalpositionalvertigo,BPPV）特定頭位誘發(fā)的短暫(數(shù)秒鐘)陣發(fā)性眩暈，伴有眼震，但不具耳蝸癥狀。鑒別診斷

．前庭神經(jīng)炎（vestibularneuritis）可能因病毒感染所致。臨床上以突發(fā)眩暈，向健側(cè)的自發(fā)性眼震，惡心、嘔吐為特征。前庭功能減弱而無耳鳴和耳聾。數(shù)天后癥狀逐漸緩解，但可轉(zhuǎn)變?yōu)槌掷m(xù)數(shù)月的位置性眩暈。痊愈后極少復(fù)發(fā)。

但無耳蝸癥狀鑒別診斷

．前庭藥物中毒有應(yīng)用耳毒性藥物的病史，眩暈起病慢，程度輕，持續(xù)時(shí)間長，非發(fā)作性，可因逐漸被代償而緩解，伴耳聾和耳鳴。鑒別診斷4．迷路炎迷路炎（labyrinthitis）有化膿性中耳炎及中耳手術(shù)病史鑒別診斷

．突發(fā)性聾（suddendeafness）伴眩暈，但極少反復(fù)發(fā)作。聽力損失快而重，以高頻為主，但無波動(dòng)

鑒別診斷．Hunt綜合征：可伴輕度眩暈、耳鳴和聽力障礙，耳廓或其周圍皮膚的帶狀皰疹及周圍性面癱。鑒別診斷

．Cogan綜合征（Cogansyndrome）除眩暈及雙側(cè)耳鳴、耳聾外，非梅毒性角膜實(shí)質(zhì)炎與脈管炎為其特點(diǎn)，糖皮質(zhì)激素治療效果顯著。

<>鑒別診斷．復(fù)發(fā)