椎管內(nèi)腫瘤(zhǒngliú)椎管內(nèi)腫瘤也稱為脊髓腫瘤，包括發(fā)生于椎管內(nèi)各種組織，如神經(jīng)根、硬脊膜、血管、脊髓及脂肪組織的原發(fā)性和繼發(fā)性腫瘤。原發(fā)性椎管內(nèi)腫瘤人群發(fā)病率一般(yībān)為每十萬人口每年0.9－2.5人。原發(fā)性椎管內(nèi)腫瘤較原發(fā)性腦瘤發(fā)病率低3－12倍。第一頁，共四十三頁。椎管內(nèi)腫瘤可發(fā)生在任何年齡，以20－40歲組最多見，兒童約占19%。在性別(xìngbié)比例上，總體男性多于女性，但脊膜瘤好發(fā)于女性，男女比例為1:2,4。椎管內(nèi)腫瘤(zhǒngliú)第二頁，共四十三頁。椎管內(nèi)腫瘤(zhǒngliú)髓外硬膜下：此類腫瘤最常見，約占51%，主要是神經(jīng)(shénjīng)鞘瘤和脊膜瘤，少數(shù)為先天性腫瘤。硬脊膜外：約占25.2%,多為惡性腫瘤，如肉瘤和轉(zhuǎn)移癌。此外還有脂肪瘤、血管瘤、軟骨瘤、骨瘤、神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤及囊腫等。髓內(nèi)：占椎管內(nèi)腫瘤的23.8%，主要為室管膜瘤和膠質(zhì)瘤，少數(shù)為先天性腫瘤，也可以有轉(zhuǎn)移癌和神經(jīng)鞘瘤。有時可見腫瘤騎跨脊髓內(nèi)外或硬脊膜內(nèi)外，成為啞鈴形腫瘤，例如騎跨硬脊膜內(nèi)外的啞鈴形神經(jīng)鞘瘤。第三頁，共四十三頁。椎管內(nèi)腫瘤(zhǒngliú)分型第四頁，共四十三頁。842例椎管內(nèi)腫瘤病理(bìnglǐ)分類腫瘤名稱病例數(shù)（百分比）1．神經(jīng)鞘瘤292（34.7）2．脊膜瘤96（11.4）3．膠質(zhì)瘤122（14.5）4．先天性腫瘤上皮樣囊腫皮樣囊腫畸胎瘤93（11.1）22（2.6）10（1.2）5．肉瘤脊膜肉瘤淋巴肉瘤3(0.4)10(1.2)6．轉(zhuǎn)移癌18(2.1)7．結(jié)核瘤＋其他肉芽腫15(1.8)8．其他海綿狀血管瘤脂肪瘤20(2.4)49(5.8)第五頁，共四十三頁。椎管內(nèi)腫瘤(zhǒngliú)的臨床表現(xiàn)依病程發(fā)展過程可分為三個階段(jiēduàn)：刺激期－神經(jīng)根痛，脊髓部分受壓－脊髓半橫斷綜合癥和脊髓完全受壓期－脊髓橫貫性損害。第六頁，共四十三頁。神經(jīng)(shénjīng)鞘瘤概述(ɡàishù)：第七頁，共四十三頁。神經(jīng)(shénjīng)鞘瘤第八頁，共四十三頁。神經(jīng)(shénjīng)鞘瘤第九頁，共四十三頁。神經(jīng)(shénjīng)鞘瘤術(shù)前術(shù)后對比第十頁，共四十三頁。神經(jīng)(shénjīng)鞘瘤術(shù)前術(shù)后對比第十一頁，共四十三頁。脊膜瘤概述(ɡàishù)：第十二頁，共四十三頁。脊膜瘤第十三頁，共四十三頁。脊膜瘤第十四頁，共四十三頁。脊膜瘤術(shù)前術(shù)后對比(duìbǐ)第十五頁，共四十三頁。脊膜瘤術(shù)前術(shù)后對比(duìbǐ)第十六頁，共四十三頁。室管膜瘤常見的脊髓髓內(nèi)腫瘤,通常沿著脊髓中央管生長,脊髓被壓向四周,腫瘤兩極常伴有空洞,有明顯的外科界面,早期診斷并盡早手術(shù)往往可獲得良好的預后(yùhòu)。但當腫瘤巨大并侵犯延髓和高頸髓,出現(xiàn)嚴重肢體癱瘓、呼吸困難等表現(xiàn)時,手術(shù)依然存在著高風險。第十七頁，共四十三頁。L1－4室管膜瘤術(shù)前第十八頁，共四十三頁。L1－4室管膜瘤術(shù)前第十九頁，共四十三頁。頸段室管膜瘤第二十頁，共四十三頁。室管膜瘤第二十一頁，共四十三頁。室管膜瘤術(shù)前術(shù)后對比(duìbǐ)第二十二頁，共四十三頁。高頸段室管膜瘤左圖：腫瘤(zhǒngliú)位于延髓下段至頸7－胸1水平，腫瘤巨大，約13cm長。第二十三頁，共四十三頁。高頸段室管膜瘤術(shù)后第10天，MRIT1加權(quán)相及強化顯示腫瘤全切除，椎板復位(fùwèi)良好，脊髓形態(tài)及生理曲度恢復好。第二十四頁，共四十三頁。椎管內(nèi)血管(xuèguǎn)網(wǎng)狀細胞瘤血管(xuèguǎn)網(wǎng)狀細胞瘤是血供豐富的良性腫瘤,可伴有vonHippel-Lindau病(VHL),好發(fā)于顱后窩,發(fā)生在椎管內(nèi)者少見,約占所有脊髓髓內(nèi)腫瘤的3%髓內(nèi)血管網(wǎng)狀細胞瘤好發(fā)于中青年男性。脊髓血管網(wǎng)狀細胞瘤最常見的發(fā)生部位是脊髓頸段和胸段。第二十五頁，共四十三頁。椎管內(nèi)血管(xuèguǎn)網(wǎng)狀細胞瘤的MRI表現(xiàn)MRI是本病最有價值的診斷方法。它可以提示腫瘤的節(jié)段,瘤周水腫情況。在病變節(jié)段,脊髓往往增粗,原因可能是腫瘤占位,瘤周水腫,或腫瘤內(nèi)的動靜脈瘺繼發(fā)的靜脈淤血。由于腫瘤富血管,在MRI矢狀T2加權(quán)像,常可發(fā)現(xiàn)腫瘤周圍線狀的血液流空信號(xìnhào)。囊腫型髓內(nèi)血管網(wǎng)狀細胞瘤MRI可見典型的光滑囊壁,增強后內(nèi)有高信號的附壁結(jié)節(jié),診斷較易。實體型腫瘤,增強像見均勻強化的腫瘤影像,可伴頭端或尾端囊性變,背側(cè)可見蜿蜒流空的血管影像,可見瘤周水腫和脊髓空洞形成,具有較強的特征性,血管網(wǎng)狀細胞瘤伴發(fā)瘤周水腫和空洞形成的發(fā)生率極高。第二十六頁，共四十三頁。血管網(wǎng)狀細胞(xìbāo)瘤的進展形式該病的進展形式有3種類型:(1)緩慢進行型:在數(shù)月或數(shù)年內(nèi)癥狀逐漸加重,病變體積的增大(zēnɡdà)及引流靜脈的迂曲,致椎管內(nèi)壓力升高,脊髓微循環(huán)功能失調(diào)可能是癥狀惡化的原因。(2)雙峰型:急性起病,但癥狀較輕,后有一定程度的緩解,數(shù)周或數(shù)月后癥狀又加重。最初癥狀與出血有關(guān),但第2次的加重是由于再出血,還是由于椎管內(nèi)高壓引起脊髓微循環(huán)變化使脊髓缺血,這還有待于進一步研究。(3)急性起病型:發(fā)病后癥狀迅速加重,嚴重的可以出現(xiàn)完全截癱。原因可能為病變的出血量較大,造成對脊髓的破壞。第二十七頁，共四十三頁。脊髓(jǐsuǐ)血管網(wǎng)狀細胞瘤脊髓(jǐsuǐ)血網(wǎng)術(shù)前術(shù)后MRI第二十八頁，共四十三頁。脊髓(jǐsuǐ)血管網(wǎng)狀細胞瘤術(shù)中

腫瘤(zhǒngliú)標本第二十九頁，共四十三頁。Chiari's畸形(jīxíng)概述(ɡàishù)第三十頁，共四十三頁。Chiari's畸形(jīxíng)第三十一頁，共四十三頁。Chiari's畸形(jīxíng)第三十二頁，共四十三頁。Chiari's畸形－空洞(kōngdòng)達到胸髓第三十三頁，共四十三頁。Chiari's畸形(jīxíng)術(shù)后第三十四頁，共四十三頁。椎間盤突出(tūchū)概述(ɡàishù)第三十五頁，共四十三頁。椎間盤突出(tūchū)第三十六頁，共四十三頁。椎間盤突出(tūchū)第三十七頁，共四十三頁。椎間盤突出(tūchū)第三十八頁，共四十三頁。椎間盤突出(tūchū)術(shù)后第三十九頁，共四十三頁。脊柱(jǐzhù)硬膜外出血患者(huànzhě)男，30歲，主述“雙下肢發(fā)麻伴行走不能12小時”。MRI示T1－3硬膜外出血，急診全麻下行后正中入路T1－3硬膜外血腫清除術(shù)。術(shù)后患者恢復良好。第四十頁，共四十三頁。脊柱(jǐzhù)硬膜外出血第四十一頁，共四十三頁。脊柱(jǐzhù)硬膜外出血第四十二頁，共四十三頁。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)椎管內(nèi)腫瘤。原發(fā)性椎管內(nèi)腫瘤較原發(fā)性腦瘤發(fā)病率低3－12倍。椎管內(nèi)腫瘤可發(fā)生在任何年齡