漏斗胸

（pectusexcavatum/

funnelchest）一、概述(Introduction)漏斗胸：胸骨下段及相應(yīng)肋軟骨向脊柱方向凹陷，形成以劍突為中心的前胸壁漏斗狀畸形。1.漏斗胸是小兒最常見(jiàn)的胸廓畸形，約占小兒胸廓畸形的90%以上，發(fā)病率0.1-0.4%,男女之比約為4-5∶1。2.漏斗胸胸壁畸形隨年齡增長(zhǎng)逐漸加重，罕有能自行消退者；凹陷的胸骨壓迫心肺，影響心肺功能，對(duì)小兒的生長(zhǎng)發(fā)育及心理產(chǎn)生不良影響。3.漏斗胸一旦確診，外科手術(shù)是最好的治療方法。

二、病因：（Etiopathogenisis

)

下胸部肋軟骨及肋骨過(guò)度發(fā)育膈肌中心腱發(fā)育過(guò)短，將胸骨向后牽拉所致家族遺傳有關(guān)（家族性伴性顯性遺傳，發(fā)生率約10-20%）其他：后鼻道狹窄、先天性喉喘鳴等（長(zhǎng)期吸氣性呼吸困難）明確：與缺鈣無(wú)關(guān)相關(guān)因素：尚不明確

三、病理（

pathology）

呼吸功能的影響

1.通氣功能障礙(如肺活量、最大通氣量、潮氣量降低；氣道阻力增加）。

2.運(yùn)動(dòng)耐受性降低心功能的影響

1.心室舒張功能受限

2.二尖瓣脫垂

3.心臟轉(zhuǎn)位

4.傳導(dǎo)功能障礙胸骨體及相應(yīng)肋骨肋軟骨內(nèi)陷,胸廓前后徑縮短,胸內(nèi)臟器尤其是心肺受壓迫,呼吸循環(huán)功能受到影響。四、臨床表現(xiàn)

(clinicalmanifestation)輕度漏斗胸：臨床可以沒(méi)有明顯癥狀。畸形嚴(yán)重者：因凹陷的胸骨壓迫心臟和肺，出現(xiàn)種種心肺受壓癥狀。

（一）癥狀1.呼吸系統(tǒng)：反復(fù)呼吸道感染及肺炎，活動(dòng)耐力較差。2.循環(huán)系統(tǒng)：運(yùn)動(dòng)時(shí)易出現(xiàn)心悸、倦怠感等。3.體格發(fā)育明顯滯后。4.心理障礙：年長(zhǎng)兒多見(jiàn)，表現(xiàn)為性格內(nèi)向、孤僻、有自卑感，嚴(yán)重者有自殺傾向。

5.漏斗胸有時(shí)合并肺發(fā)育不全、先天性肺囊腫、哮喘、Marfan綜合征、先天性心臟病等疾病,可伴有相應(yīng)疾病的一些表現(xiàn)。（二）體征胸廓畸形：胸骨中下段以及相應(yīng)的肋軟骨向內(nèi)凹陷形成的以劍突為中心的漏斗狀畸形；年長(zhǎng)兒常出現(xiàn)典型的漏斗胸體型：兩肩前傾；背駝（后背弓張）；腹部膨隆；脊柱側(cè)彎或后凸畸形。青少年病例常伴有扁平胸。胸廓畸形可表現(xiàn)為：局限型和廣泛型，對(duì)稱(chēng)型和不對(duì)稱(chēng)型。局限、對(duì)稱(chēng)型2歲不對(duì)稱(chēng)型13歲廣泛、對(duì)稱(chēng)型5歲半五、診斷(diagnosis)

臨床表現(xiàn)：可以確診。進(jìn)一步需明確：漏斗胸畸形程度和范圍、對(duì)稱(chēng)與否、有無(wú)胸骨扭轉(zhuǎn)；凹陷對(duì)心肺功能的影響；心臟有無(wú)移位或受壓及其程度、有無(wú)脊柱側(cè)彎、有無(wú)合并畸形等。輔助檢查：胸片；CT；心功能及心電圖；肺功能。漏斗胸畸形程度的評(píng)估：漏斗指數(shù)、Haller指數(shù)。

1.漏斗指數(shù)(funnelindex):金標(biāo)準(zhǔn)

abcFI=ABC

a

：漏斗凹陷外口縱徑長(zhǎng)度

b：漏斗凹陷外口橫徑長(zhǎng)度

c：漏斗凹陷外口水平線(xiàn)至凹陷最深處的長(zhǎng)度

A：胸骨的長(zhǎng)度

B：胸部的橫徑

C：胸骨角后緣至椎體前緣的最短距離

輕度：FI﹤0.2

中度:FI0.2～0.3

重度:FI>0.32.Haller指數(shù)胸廓最凹平面橫徑與最凹點(diǎn)與脊柱間距離之比正常人平均指數(shù)為2.52，輕度為<3.2，中度為3.2-3.5，重度>3.5。六、治療(Treatment)

診斷明確，手術(shù)是唯一的治療方法。1.矯正胸廓畸形，解除心肺受壓，改善心肺功能。2.預(yù)防漏斗胸體征的繼續(xù)發(fā)展。3.解除畸形所致的心理障礙。(一)手術(shù)目的

1.畸形明顯（中度以上），時(shí)常感冒。2.畸形偏輕吸氣時(shí)內(nèi)陷加深明顯,家屬有矯治意愿。3.心肺功能低下。

(二)手術(shù)指征

（三）手術(shù)年齡:存在爭(zhēng)論年齡以3-6歲或8-12歲為最佳。理由是患兒心肺功能受到的影響尚輕，心理沖擊不大，胸廓塑性能力強(qiáng)，也能耐受手術(shù)的打擊。另有作者根據(jù)年長(zhǎng)兒的心功能受損比低年齡組重。肺功能長(zhǎng)期隨訪(fǎng)小氣道阻塞改變恢復(fù)不滿(mǎn)意，故主張?jiān)缙谑中g(shù)。根據(jù)大量的臨床實(shí)踐，我們認(rèn)為漏斗胸1-3歲為適宜的手術(shù)年齡。

手術(shù)的范圍小，手術(shù)對(duì)胸廓的影響也較小，療效滿(mǎn)意。避免畸形加重或發(fā)展成不對(duì)稱(chēng)性漏斗胸，增加手術(shù)難度，影響術(shù)后效果，同時(shí)也可減少扁平胸的發(fā)生。減輕對(duì)心肺功能的進(jìn)行性影響。減少感冒及肺炎、促進(jìn)患兒生長(zhǎng)發(fā)育。

幼兒（1-3歲）手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)

臨床選擇手術(shù)年齡的原則：

3-6歲：目前國(guó)內(nèi)大多數(shù)學(xué)者主張。

1-3歲：中度以上的漏斗胸，有反復(fù)的上呼吸道感染及肺炎，生長(zhǎng)發(fā)育較差，心肺功能有障礙者。

漏斗胸的主要手術(shù)方式

胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)胸骨抬舉術(shù)微創(chuàng)Nuss手術(shù)

手術(shù)方法：將整個(gè)畸變的胸骨部分連同肋軟骨或肋骨與肋間肌整塊切除，然后將此游離骨塊翻轉(zhuǎn)180度，使其凸面向前，鑲嵌固定于原取胸骨區(qū)。1.胸骨翻轉(zhuǎn)術(shù)（1944）

優(yōu)點(diǎn)：可立即造成一個(gè)穩(wěn)固而堅(jiān)硬的胸壁，效果肯定。

缺點(diǎn)：術(shù)后易發(fā)生胸骨感染、壞死、肋軟骨發(fā)育不良；解剖范圍廣泛，創(chuàng)傷大，出血多，術(shù)后易發(fā)生反常呼吸，現(xiàn)基本不用。

1949—Ravitch首創(chuàng)

方法：切除全部畸形之肋軟骨，充分游離胸骨，在胸骨凹陷起始部位斷胸骨，然后用克氏針、金屬支杠、鋼板穿過(guò)胸骨體或從胸骨后固定于兩端肋骨高點(diǎn)。2.胸骨抬舉術(shù):

優(yōu)點(diǎn)：

操作相對(duì)簡(jiǎn)單，安全。對(duì)患兒打擊小，效果比較好，是微創(chuàng)Nuss術(shù)以前大多數(shù)醫(yī)院治療漏斗胸的方法。

傳統(tǒng)胸骨抬舉術(shù)的缺點(diǎn)創(chuàng)傷大出血多術(shù)后恢復(fù)慢胸前切口長(zhǎng)影響美觀近年來(lái)我科針對(duì)傳統(tǒng)手術(shù)的缺點(diǎn)不斷對(duì)胸骨抬舉術(shù)進(jìn)行改良：采用小切口，不斷胸骨或斷胸骨（6歲以后）、不切或少切肋軟骨（0.5-1.5cm）,自行設(shè)計(jì)的鋼板胸骨前懸吊矯治，取得良好的效果，已基本接近微創(chuàng)手術(shù)。改良胸骨抬舉手術(shù)

漏斗胸治療上的一次革命，1998年，美國(guó)人Nuss，2003年國(guó)內(nèi)開(kāi)始應(yīng)用，現(xiàn)國(guó)內(nèi)大的兒童醫(yī)院普遍開(kāi)展。

方法：不切肋骨及胸骨行胸骨抬舉術(shù)。兩側(cè)腋中線(xiàn)胸骨最凹處水平作兩個(gè)2厘米切口，鋼板穿過(guò)胸骨下方將凹陷的胸骨及肋軟骨抬舉。3.微創(chuàng)Nuss手術(shù)：與傳統(tǒng)方法比較

創(chuàng)傷?。ú磺袛嘈乩吖牵┏鲅偈中g(shù)時(shí)間短：30分鐘左右術(shù)后恢復(fù)快，住院時(shí)間縮短長(zhǎng)期保持胸部伸展性、擴(kuò)張性、柔韌性和彈性胸兩側(cè)瘢痕，不影響美觀缺點(diǎn)：

并發(fā)癥較多（早期21—67%）手術(shù)年齡受到一定限制（僅限于兒童和成人不適宜幼兒）固定支架昂貴（2萬(wàn)）

男，2歲11月，術(shù)前、術(shù)后2年半。

改良胸骨抬舉術(shù)男,1歲8月,術(shù)后1周及1年半改良胸骨抬舉術(shù)術(shù)后2年2歲6月術(shù)后17月1歲9月女,1歲3月,術(shù)后1個(gè)月女,1歲3月,術(shù)后1個(gè)月男，11歲，術(shù)前及術(shù)后1年有胸廓扁平男，13歲，術(shù)前及術(shù)后9歲半，術(shù)前及術(shù)后

小結(jié)(Summary)

漏斗胸是小兒最常見(jiàn)的胸廓畸形。病因不清，與缺鈣無(wú)關(guān)。臨床表現(xiàn)：心功能、肺功能、心理三方面。診斷：一望而知，需評(píng)估漏斗胸畸形程度。