ANCA相關(guān)性血管炎腎損害

病理表現(xiàn)ANCA相關(guān)性血管炎腎損害病理表現(xiàn)第1頁(yè)P(yáng)-ANCAPerinuclearPatternAnti-myeloperoxidaseMPO-ANCAC-ANCACytoplasmicPatternAnti-Proteinase3PR3-ANCAAnti-Neutrophil

Cytoplasmic

Autoantibodies(ANCA)

ANCA相關(guān)性血管炎腎損害病理表現(xiàn)第2頁(yè)

LargeVesselVasculitis GiantCellArteritis TakayasuArteritisMediumVesselVasculitis PolyarteritisNodosa KawasakiDiseaseSmallVesselVasculitis ANCA-AssociatedVasculitis（AASV） MicroscopicPolyangiitis GranulomatosiswithPolyangiitis(Wegener’s) EosinophilicGranulomatosiswithPolyangiitis(Churg-Strauss) ImmuneComplexVasculitis Anti-GBMDisease IgAVasculitis(Henoch-Sch?nlein) CryoglobulinemicVasculitis HypocomplementemicUrticarialVasculitis(Anti-C1qVasculitis)VariableVesselVasculitis(Cogan’s,Behcet’s,etc.)SingleOrganVasculitis(cutaneousSVV,primaryCNSvasculitis,etc.)VasculitisAssociatedwithSystemicDiseases(e.g.Rheumatoid,Lupus,Sarcoid,etc.)VasculitisAssociatedwithProbableEtiologies(e.g.HBV,HCV,drug,cancer,etc.)ChapelHillConsensusConferenceVasculitisNomenclatureANCA相關(guān)性血管炎腎損害病理表現(xiàn)第3頁(yè)光鏡腎小球節(jié)段性毛細(xì)血管袢纖維素樣壞死新月體性腎炎，多新舊不等腎小動(dòng)脈10%-50%可有腎小球外小動(dòng)脈纖維素樣壞死，部分可有中等動(dòng)脈受累腎間質(zhì)-小管炎癥，偶見(jiàn)肉芽腫樣病變偶見(jiàn)髓質(zhì)小管周圍炎免疫病理和電鏡—微量或陰性ANCA相關(guān)小血管炎腎損害病理表現(xiàn)ANCA相關(guān)性血管炎腎損害病理表現(xiàn)第4頁(yè)毛細(xì)血管袢纖維素樣壞死ANCA相關(guān)性血管炎腎損害病理表現(xiàn)第5頁(yè)新月體形成細(xì)胞性新月體纖維細(xì)胞性新月體ANCA相關(guān)性血管炎腎損害病理表現(xiàn)第6頁(yè)小動(dòng)脈纖維素樣壞死小葉間動(dòng)脈纖維素樣壞死腎間質(zhì)大量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)ANCA相關(guān)性血管炎腎損害病理表現(xiàn)第7頁(yè)小動(dòng)脈纖維素樣壞死小葉間動(dòng)脈纖維素樣壞死，內(nèi)膜水腫伴炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)腎間質(zhì)大量炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)ANCA相關(guān)性血管炎腎損害病理表現(xiàn)第8頁(yè)小動(dòng)脈纖維素樣壞死慢性化表現(xiàn)：小葉間動(dòng)脈管腔內(nèi)水腫，炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)血管腔內(nèi)膜和肌層均纖維化ANCA相關(guān)性血管炎腎損害病理表現(xiàn)第9頁(yè)小管間質(zhì)病變-炎細(xì)胞浸潤(rùn)ANCA相關(guān)性血管炎腎損害病理表現(xiàn)第10頁(yè)小管間質(zhì)病變-炎細(xì)胞浸潤(rùn)ANCA相關(guān)性血管炎腎損害病理表現(xiàn)第11頁(yè)小管間質(zhì)病變-炎細(xì)胞浸潤(rùn)ANCA相關(guān)性血管炎腎損害病理表現(xiàn)第12頁(yè)小管間質(zhì)病變-壞死性肉芽腫形成ANCA相關(guān)性血管炎腎損害病理表現(xiàn)第13頁(yè)免疫熒光-寡免疫性IgG×400ANCA相關(guān)性血管炎腎損害病理表現(xiàn)第14頁(yè)免疫熒光左：纖維素樣壞死右：從一個(gè)纖維素樣壞死病灶蔓延至相鄰小新月體Fibrin×400ANCA相關(guān)性血管炎腎損害病理表現(xiàn)第1