（優(yōu)選）不典型主動(dòng)脈夾層病例討論當(dāng)前1頁(yè)，總共34頁(yè)。來(lái)診時(shí)體格檢查（1）T36.4℃,P82次/min,R20次/min,BP131/71mmHg,肥胖體型,神清,言語(yǔ)清晰全身皮膚粘膜出現(xiàn)散在粟粒樣大小的出血點(diǎn),尤以胸腹部為主雙側(cè)瞳孔等大,對(duì)光反射靈敏；口角無(wú)歪斜,伸舌不偏頸軟；胸廓對(duì)稱(chēng),呼吸運(yùn)動(dòng)平穩(wěn),雙肺呼吸音清晰。心界不擴(kuò)大,心率82次/min,律齊,心音有力,各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音當(dāng)前2頁(yè)，總共34頁(yè)。來(lái)診時(shí)體格檢查（2）腹肌軟,無(wú)壓痛及反跳痛,肝脾肋緣下未觸及腫大,腸鳴音減弱,1～2次/min。肛門(mén)、外生殖器未見(jiàn)異常神經(jīng)系統(tǒng)檢查:雙上肢肌張力正常,肌力Ⅴ級(jí),腱反射正常；雙下肢肌張力正常,肌力0級(jí),腱反射消失。腹壁反射消失,淺感覺(jué)在胸5以下水平消失；胸6以下音叉震動(dòng)覺(jué)減退,胸8水平以下音叉震動(dòng)覺(jué)消失當(dāng)前3頁(yè)，總共34頁(yè)。輔助檢查（1）血常規(guī):WBC19.8×109/L,N0.831,HGB109g/L,RBC3.5×1012/L,HCT0.310,PLT25×109/L;血生化:Na+114mmol/L,K+4.6mmol/L,Cl-83mmol/L,Cr820umol/L,BUN50mmol/L,Ca2+1.95mmol/L,GOT50U/L,GPT44U/L,TP50g/L,ALB29g/L,GLB21g/L,LDH893U/L,TBI22.3mmol/L,DBI13.8mmol/L;當(dāng)前4頁(yè)，總共34頁(yè)。輔助檢查（2）尿常規(guī):比重1.015,隱血(++++),RBC(+++),蛋白(++);

凝血酶原時(shí)間,部分凝血酶活化時(shí)間,凝血酶時(shí)間,纖維蛋白原均在正常范圍內(nèi);

胃液潛血(++++);腦脊液常規(guī)、生化各指標(biāo)值均在正常范圍內(nèi)當(dāng)前5頁(yè)，總共34頁(yè)。初步診斷雙下肢截癱,脊髓血管性病變?腎功能衰竭,尿毒癥;血小板減少性紫癜當(dāng)前6頁(yè)，總共34頁(yè)。處理留院觀察對(duì)癥支持治療完善以下檢查：雙腎彩超明確腎臟形態(tài)及腎動(dòng)靜脈血流，腰椎CT平掃/胸腰椎MRI明確腰椎及脊髓情況當(dāng)前7頁(yè)，總共34頁(yè)。檢查結(jié)果（1）雙腎彩超:左腎大小、位置正常。實(shí)質(zhì)回聲正常,皮髓分界清楚,集合系統(tǒng)正常,無(wú)局灶性病變。右腎大小、位置正常。皮髓分界欠清楚,集合系統(tǒng)正常,無(wú)局灶性病變。雙腎門(mén)血流通暢當(dāng)前8頁(yè)，總共34頁(yè)。檢查結(jié)果（2）胸腹主動(dòng)脈CT增強(qiáng)+三維成像:

主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤(3型):上緣累及左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈,向下累及左側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈,主動(dòng)脈弓水平以下假腔內(nèi)見(jiàn)附壁血栓,大部分呈動(dòng)脈內(nèi)膜環(huán)狀剝離當(dāng)前9頁(yè)，總共34頁(yè)。檢查結(jié)果（3）胸腰椎MR平掃+增強(qiáng):

胸腰段脊髓明顯腫脹,其內(nèi)灰白質(zhì)分界模糊,中央管略擴(kuò)大,T2W1平掃信號(hào)增高,但平掃及增強(qiáng)掃描髓內(nèi)未見(jiàn)異常強(qiáng)化灶。所見(jiàn)胸腹主動(dòng)脈管徑明顯增寬、直徑約4cm,其內(nèi)可見(jiàn)弧形稍高信號(hào)影,直徑約1.7cm當(dāng)前10頁(yè)，總共34頁(yè)。胸腹主動(dòng)脈CT增強(qiáng)+三維成像:主動(dòng)脈夾層動(dòng)脈瘤(3型),上緣累及左側(cè)鎖骨下動(dòng)脈,向下累及左側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈,主動(dòng)脈弓水平以下假腔內(nèi)見(jiàn)附壁血栓,大部分呈動(dòng)脈內(nèi)膜環(huán)狀剝離。當(dāng)前11頁(yè)，總共34頁(yè)。當(dāng)前12頁(yè)，總共34頁(yè)。當(dāng)前13頁(yè)，總共34頁(yè)。入院后腎功能、血小板變化情況當(dāng)前14頁(yè)，總共34頁(yè)。入院診斷：主動(dòng)脈夾層（3型）并截癱急性腎功能衰竭血小板減少性紫癜當(dāng)前15頁(yè)，總共34頁(yè)。處理：轉(zhuǎn)血管外科行手術(shù)治療隨訪結(jié)果：家屬因經(jīng)濟(jì)原因放棄手術(shù)治療，自動(dòng)出院；出院時(shí)腎功能、血小板計(jì)數(shù)均在正常范圍內(nèi)當(dāng)前16頁(yè)，總共34頁(yè)。思考一：主動(dòng)脈夾層分型及臨床表現(xiàn)主動(dòng)脈夾層是循環(huán)中的血液經(jīng)動(dòng)脈內(nèi)膜裂口進(jìn)入血管壁,導(dǎo)致動(dòng)脈內(nèi)膜廣泛撕裂傳統(tǒng)分型方法：當(dāng)前17頁(yè)，總共34頁(yè)。其它分型方法：當(dāng)前18頁(yè)，總共34頁(yè)。StanfordB型夾層

（1）降主動(dòng)脈的擴(kuò)張部位B1、B2、B3

（2）主動(dòng)脈弓部有無(wú)受累C型、S型

（3）根據(jù)實(shí)際情況排列組合如B1C

當(dāng)前19頁(yè)，總共34頁(yè)。臨床表現(xiàn)疼痛是最常見(jiàn)的癥狀,突發(fā)嚴(yán)重的胸或及背痛是急性主動(dòng)脈夾層的特征性表現(xiàn),90%以上的急性主動(dòng)脈夾層患者在急診就診時(shí)主訴嚴(yán)重的撕裂樣疼痛,而僅有一小部分患者有輕微疼痛甚至根本無(wú)疼痛大約80%StanfordA型的病人有嚴(yán)重的胸痛,StanfordB型的病人多有撕裂樣疼痛放射到腰背部當(dāng)前20頁(yè)，總共34頁(yè)。器官受累的表現(xiàn),常見(jiàn)的受累器官是心臟和神經(jīng)系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥包括腦缺血、脊髓缺血及周?chē)窠?jīng)損害,其中腦缺血最為常見(jiàn),約5%～10%主動(dòng)脈夾層臨床表現(xiàn)因受累血管的不同而復(fù)雜多變,有較高的誤診率當(dāng)前21頁(yè)，總共34頁(yè)。主動(dòng)脈夾層常見(jiàn)的誤診原因：主動(dòng)脈夾層的臨床表現(xiàn)不典型;

臨床醫(yī)師對(duì)主動(dòng)脈夾層的認(rèn)識(shí)不足,缺乏必要的警惕性當(dāng)前22頁(yè)，總共34頁(yè)。思考二：主動(dòng)脈夾層與截癱1986年Gerber首次報(bào)告了3例無(wú)痛性主動(dòng)脈夾層的病人,隨后陸續(xù)有主動(dòng)脈夾層合并神經(jīng)系統(tǒng)綜合征的病例報(bào)告,腦、脊髓缺血是這一綜合征的主要原因夾層導(dǎo)致肋間動(dòng)脈和腰動(dòng)脈阻塞,引起脊髓缺血壞死,脊髓受損層面和血液供應(yīng)受損平面有直接的聯(lián)系當(dāng)前23頁(yè)，總共34頁(yè)。脊髓的血液供應(yīng)脊髓的血液供應(yīng)有多條途徑,包括起自椎動(dòng)脈的脊髓前動(dòng)脈和脊髓后動(dòng)脈以及來(lái)源于胸、腹主動(dòng)脈側(cè)支的根動(dòng)脈(肋間動(dòng)脈和腰動(dòng)脈),其中脊髓前動(dòng)脈是脊髓灌注的最主要來(lái)源,它在下行過(guò)程中接受根動(dòng)脈的支持當(dāng)前24頁(yè)，總共34頁(yè)。根動(dòng)脈比較稀疏,只有1～2對(duì)頸肋支、2～3對(duì)胸支、1～2對(duì)腰支。根動(dòng)脈最大的分支是Aadmkiewicz動(dòng)脈,大約從T10~L3區(qū)域發(fā)出,供應(yīng)下胸髓和腰髓的血液灌注當(dāng)前25頁(yè)，總共34頁(yè)。正常情況下,下胸髓和腰髓的血液供應(yīng)少于脊髓的其它部分,使得這一區(qū)域更加依賴(lài)于和敏感于Admkiewicz動(dòng)脈的血流變化主動(dòng)脈夾層的外科修復(fù)中特別強(qiáng)調(diào)保護(hù)下胸髓和腰髓血液供應(yīng)當(dāng)前26頁(yè)，總共34頁(yè)。主動(dòng)脈夾層致脊髓損傷情況：我們用“aorticdissectionandparaplegiaandcasereport”為檢索語(yǔ)句在MEDLINE(1966年至今)上檢索到51篇相關(guān)文獻(xiàn),非創(chuàng)傷性主動(dòng)脈夾層合并截癱25例,其中13例無(wú)痛,脊髓受損節(jié)段在T9~L36例,上胸髓病變3例,可見(jiàn)下胸髓病變合并截癱高于上胸髓當(dāng)前27頁(yè)，總共34頁(yè)。本病例胸腰髓MRI示:胸腰段脊髓明顯腫脹,我們考慮可能是主動(dòng)脈夾層損傷了Admkiewicz動(dòng)脈當(dāng)前28頁(yè)，總共34頁(yè)。思考三：無(wú)痛性主動(dòng)脈夾層被認(rèn)為非常少見(jiàn),越來(lái)越多的病例表明,主動(dòng)脈夾層的臨床癥狀較我們以前所認(rèn)識(shí)的更加變化多端,通常缺乏典型的臨床表現(xiàn)但無(wú)痛性?shī)A層的診斷對(duì)于我們說(shuō)是一個(gè)挑戰(zhàn)至今,對(duì)于無(wú)痛性主動(dòng)脈夾層的機(jī)理還沒(méi)有一個(gè)合理的解釋當(dāng)前29頁(yè)，總共34頁(yè)。我們?cè)贛EDLINE上檢索到的13例無(wú)痛性?shī)A層的病例通常伴隨有一系列的神經(jīng)或心血管癥狀或體征神經(jīng)系統(tǒng)癥狀包括:不能行走、間歇性雙下肢麻痹、進(jìn)展性運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)缺失、單側(cè)下肢麻木、聲音嘶啞等當(dāng)前30頁(yè)，總共34頁(yè)。心血管系統(tǒng)表現(xiàn)差異較大,有暈厥、繼發(fā)于主動(dòng)脈瓣反流的呼吸困難、上腔靜脈阻塞綜合征等當(dāng)前31頁(yè)，總共34頁(yè)。無(wú)痛性?shī)A層的可能機(jī)理：(1)慢性?shī)A層,少量的血液進(jìn)入血管壁,僅使內(nèi)膜輕微凸入真腔

(2)主動(dòng)脈外膜是神經(jīng)分布