造血系統(tǒng)總論第一頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日一、貧血概述

貧血是一組綜合征，不是獨(dú)立的疾病?？捎珊芏嘣蛞?，很多疾病可伴有貧血。定義：外周血液?jiǎn)挝惑w積中血紅蛋白濃度，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和(或)紅細(xì)胞比積低于正常最低值者稱為貧血。其中血紅蛋白濃度較為重要。2第二頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日

貧血概述【注意】診斷貧血要注意性別、年齡、海拔高度、生理狀況的影響及貧血的原因?！镉性陆?jīng)女性較同齡男性血紅蛋白濃度低。初生兒至3個(gè)月時(shí)較其他年齡組高?！锞镁雍０屋^高的居民血紅蛋白正常值較海平面的居民為高。3第三頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日貧血病因分類1.

生成不足造血物質(zhì)缺乏或造血激素不足

Fe、葉酸、VtB12造血功能障礙再生障礙性貧血其它原因感染、炎癥、鉛中毒、癌性貧血4第四頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日貧血病因分類2.破壞過多

紅細(xì)胞內(nèi)：先天性膜缺陷：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥酶缺乏：葡萄糖－6－磷酸脫氫酶缺乏癥Hb異常：地中海貧血、異常血紅蛋白病5第五頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日貧血病因分類

2.破壞過多紅細(xì)胞外：后天性免疫因素：新生兒溶血病、自身免疫性溶血非免疫因素：

感染、理化因素、脾亢6第六頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日貧血病因分類3.

丟失過多(失血性)急性：大出血慢性：消化道、寄生蟲7第七頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日貧血共同臨床特征一般表現(xiàn)造血器官反應(yīng)皮膚粘膜蒼白易疲憊、毛發(fā)干枯、營(yíng)養(yǎng)低下、發(fā)育遲緩肝脾淋巴結(jié)腫大、外周血可見有核紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞8第八頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日非造血系統(tǒng)癥狀呼吸循環(huán)系統(tǒng)心臟擴(kuò)大充血性心衰消化系統(tǒng)：食欲不振、惡心、腹脹神經(jīng)系統(tǒng)：注意力不集中、情緒激動(dòng)貧血共同臨床特征9第九頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日A.遺傳性球形細(xì)胞增多癥B.β地中海貧血C.橢圓形細(xì)胞增多癥D.口形細(xì)胞增多癥10第十頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日營(yíng)養(yǎng)性溶血性失血性造血性確定診斷大致原因脆性、酶學(xué)Hb分析喂養(yǎng)史、生化治療反應(yīng)部位、凝血骨髓涂片地中海貧血G-6-PD缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞貧血失血性貧血再生障礙性貧血白血病11第十一頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日常見貧血癥狀鑒別營(yíng)養(yǎng)性貧血—

缺鐵性、巨幼細(xì)胞性貧血

溶血性貧血—

新生兒溶血病、地中海貧血

再生不良性貧血—

再生障礙性貧血

貧血＋喂養(yǎng)史＋生化檢查＋治療反應(yīng)貧血＋黃疸＋肝脾腫大＋網(wǎng)織紅細(xì)胞三系＋網(wǎng)織紅細(xì)胞降低＋無肝脾腫大12第十二頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日貧血治療原則祛除病因

關(guān)鍵一般治療藥物治療輸血

指征與輸注速度造血干細(xì)胞移植治療并發(fā)癥13第十三頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日缺鐵性貧血

14第十四頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日

定義由于體內(nèi)鐵缺乏，造成血紅蛋白合成減少引起的一種小細(xì)胞低色素貧血，其血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效15第十五頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日

發(fā)病情況：經(jīng)濟(jì)狀況，營(yíng)養(yǎng)不良；鉤蟲病流行地區(qū)。

高危人群:

婦女、兒童、嬰幼兒。

16第十六頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日

鐵的代謝：

內(nèi)源性鐵：紅細(xì)胞破壞后釋放的鐵，被人體循環(huán)利用，約為外源鐵的來源15~20倍。

外源性鐵：食物吸收：食物來源的鐵主要在十二指腸上端以Fe2+形式被主動(dòng)吸收。

17第十七頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日病因

儲(chǔ)鐵不足早產(chǎn)兒/雙胎/產(chǎn)時(shí)失血/孕母缺鐵

攝入不足乳類鐵少、未加輔食生長(zhǎng)發(fā)育血容量增加>鐵攝入吸收障礙搭配不合理/慢性腹瀉/反復(fù)感染丟失過多長(zhǎng)期慢性失血0.5mg/ml(牛奶過敏、息肉、鉤蟲、憩室)18第十八頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)

嬰幼兒，起病緩慢

血液系統(tǒng)癥狀貧血一般表現(xiàn)：蒼白、疲乏、頭暈髓外造血：肝脾淋巴結(jié)腫大19第十九頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日特殊癥狀：異常食癖、反甲、歐洲婦女出現(xiàn)吞咽困難，兒童神經(jīng)系統(tǒng)異?；蛑橇Πl(fā)育遲緩。

20第二十頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日反甲：21第二十一頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日22第二十二頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日3.非造血系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)心血管系統(tǒng)免疫運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)心率增快、心臟擴(kuò)大食欲減退異食癖嘔吐腹瀉口腔炎免疫力、運(yùn)動(dòng)耐力下降煩躁萎靡記憶力智力23第二十三頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室檢查鐵代謝檢查血清鐵蛋白(SF)

<12ug/L敏感早期(ID)紅細(xì)胞游離原卟啉(FEP)>500ug/dlIDE期血清鐵(SI)

<60ug/dl轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)

<15%IDA期總鐵結(jié)合力(TIBC)

>350ug/dl

骨髓可染鐵與RBC內(nèi)堿性鐵蛋白24第二十四頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日診斷喂養(yǎng)史臨床表現(xiàn)外周血象鐵代謝檢查鐵劑治療有效初步診斷確定診斷證實(shí)診斷鑒別診斷25第二十五頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日預(yù)防提倡母乳喂養(yǎng)及時(shí)添加輔食早產(chǎn)兒2月后補(bǔ)鐵治療慢性病26第二十六頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日治療硫酸亞鐵

含鐵量20％0.3/片10－30mg/kg.d2.5%合劑1.2ml/kg.d(嬰兒)速力菲

含鐵量35％

0.1/片

10mg/kg.d力蜚能

含鐵量46％

0.15/膠囊5mg/kg.d27第二十七頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日巨幼細(xì)胞貧血28第二十八頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日定義由于VtB12/葉酸缺乏所致的大細(xì)胞性貧血，其臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、RBC胞體變大、骨髓出現(xiàn)巨幼細(xì)胞、VtB12/葉酸治療有效29第二十九頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日病因攝入不足：母乳(母素食)、羊乳(葉酸)、輔食吸收障礙:內(nèi)因子＋B12、小腸病變、藥物需要增加：生長(zhǎng)發(fā)育快、慢性溶血消耗過多或代謝障礙：感染、酶缺乏30第三十頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日發(fā)病機(jī)制B12、葉酸對(duì)血細(xì)胞發(fā)育影響

還原酶/B12

葉酸四氫葉酸核苷酸/DNA合成巨幼細(xì)胞貧血細(xì)胞核分裂增殖障礙B12參與神經(jīng)髓鞘脂蛋白形成31第三十一頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日臨床表現(xiàn)嬰幼兒多見，起病緩慢貧血：一般表現(xiàn)，髓外造血營(yíng)養(yǎng)不良：皮膚蒼黃、虛胖神經(jīng)系統(tǒng)：反應(yīng)遲鈍、智力落后/倒退、震顫32第三十二頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日實(shí)驗(yàn)室檢查1.外周血象

大細(xì)胞正色素貧血RBC：大小不等、以大為主中性粒細(xì)胞：變大33第三十三頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日診斷貧血癥狀

血象：骨髓象：血清：震顫智力動(dòng)作倒退一般表現(xiàn)，髓外造血，神經(jīng)精神癥狀大細(xì)胞正色素性貧血巨幼樣變B12/葉酸濃度下降34第三十四頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日治療補(bǔ)充：葉酸

劑量：葉酸5mgtidpoVtC助吸收35第三十五頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日兩種類型貧血鑒別(一)

缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞性貧血年齡

6m-2y6m-2y原因鐵缺乏VtB12/葉酸缺乏臨床一般表現(xiàn)蒼白/消瘦蠟黃/虛胖髓外造血有有神經(jīng)系統(tǒng)

較輕較顯著

36第三十六頁(yè)，共三十七頁(yè)，2022年，8月28日兩種類型貧血鑒別(二)