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文檔簡介

兒童少期精神障的藥物治療第1頁/共98頁2診斷要正確癥狀不典型年齡越小,癥狀越單調(diào)、泛化、不典型幻想性事物與現(xiàn)實事物混為一談情緒體驗不明顯難以用語言準確描述自己的感受正確確定各種癥狀是保證正確診斷的基礎,只有正確診斷,應用藥物治療才會有效第2頁/共98頁3掌握好藥物的適應癥依據(jù)臨床癥狀選藥10歲以上兒童和青少年除個別情況外都可以使用在臨床上常用的抗精神病藥和抗抑郁劑慎用新藥,最好要有有關該藥物在兒童試用的資料的支持方可使用。第3頁/共98頁4選擇合適的藥物充分了解藥物的性能、治療方案、量效關系、不良反應、維持用藥劑量等選擇療效好,不能反應少的不宜頻繁換藥、增減藥和聯(lián)合用藥第4頁/共98頁5藥物劑量個體化兒童較成人能耐受每公斤體重更大劑量的精神藥物個體差異大,與年齡、性別、體重、疾病類型和嚴重程度無明顯關系第5頁/共98頁6藥物劑量的調(diào)節(jié)小劑量開始密切觀察患兒的治療反應和不良反應每隔一至數(shù)日逐漸加量到出現(xiàn)最好療效和最好耐受最好用藥物濃度監(jiān)測做參考第6頁/共98頁7維持用藥維持用藥要根據(jù)個人的病情、治療反應、不良反應和耐受性而定一般不主張長期維持用藥如需長期用藥者,可采取假日用藥方法第7頁/共98頁8要爭取患兒本人及父母和老師的配合父母:講明用藥的目的是幫助其克服一些不良行為,而不是懲罰了解藥物的作用醫(yī)生、患兒、父母、老師四方配合得當,既可達到治療目的,也不至于影響學習第8頁/共98頁9注意缺陷與多動障礙的治療Attentiondeficitandhyperactivedisorder,ADHD第9頁/共98頁10ADHD概述兒童多動癥系發(fā)生于兒童時期(多在3歲左右),與同齡兒童相比具有明顯注意集中困難(注意持續(xù)時間短暫)和活動過度或沖動的一組綜合征。癥狀發(fā)生在各種場合(如家里、學校和診室)。男童(10%)明顯多于女童(2%),總體患病率為3%~10%。

第10頁/共98頁11ADHD臨床表現(xiàn)注意缺陷活動過多沖動神經(jīng)系統(tǒng)異常腦電圖變化第11頁/共98頁12注意缺陷不能集中注意力,常易受外界的細微干擾而分心,年齡越小,集中注意力的時間愈短。因多動和注意障礙,常伴有學習困難,成績低下,但智能正?;蚪咏?。

第12頁/共98頁13活動過多其特征為與年齡不相稱的活動過多,在嬰兒期就可表現(xiàn)不安寧、過分哭鬧、活動增多;長大入學后,上課時小動作不停,或不停地敲打桌面,或在桌面和課本上亂涂亂畫等。下課后如脫韁的野馬,不顧危險地攀高或與別人打逗等。第13頁/共98頁14沖動做事不假思索,不顧后果,全憑沖動行事。特別容易激惹、情緒不穩(wěn),對不愉快的刺激常作出過分的反應。做事常敷衍了事。玩游戲則急不可待,常破壞游戲規(guī)則。

第14頁/共98頁15神經(jīng)系統(tǒng)異常因神經(jīng)發(fā)育障礙常有精細協(xié)調(diào)動作笨拙,如:翻掌、對指運動、系鞋帶、解紐扣不靈,有視—聽轉(zhuǎn)換困難、聽覺綜合困難、視—運動障礙、空間位置感覺障礙等神經(jīng)系統(tǒng)體征,還可伴有言語發(fā)育遲滯、言語異常等。

第15頁/共98頁16腦電圖變化慢波增多調(diào)幅不佳、不規(guī)則,輕微彌漫性節(jié)律異常無特異性第16頁/共98頁17ADHD的診斷注意缺陷與多動7歲前起病,多在3歲左右癥狀持續(xù)存在至少6個月如果同時存在多動和品行障礙的特征,應診斷為混合性多動和品行障礙同時存在特殊的言語和運動技能發(fā)育障礙,則應另列診斷。多動和注意不集中成為焦慮癥的癥狀,應優(yōu)先考慮焦慮癥。

第17頁/共98頁18ADHD鑒別診斷正?;顫妰和沸姓系K情緒障礙學習困難精神發(fā)育遲滯精神分裂癥第18頁/共98頁19正?;顫妰和⒁饬小⒒顒拥臎_動控制與其年齡、智能和環(huán)境相稱無明顯學習、社交困難第19頁/共98頁20ADHD的治療綜合治療必不可少父母行為管理技能訓練特殊教育治療社會化技能訓練軀體的訓練心理治療(認知行為治療、家庭治療、個體心理治療)藥物治療第20頁/共98頁21ADHD的藥物治療第21頁/共98頁22中樞興奮劑結(jié)構(gòu)類似與內(nèi)源性兒茶酚胺,作用機制為抑制MAO,抑制神經(jīng)元回收DA和NE常用藥物:哌甲酯(利他林)、苯異妥英(匹莫林)、苯丙胺用藥原則:從小劑量(每日5~10mg)開始根據(jù)療效及不良反應緩慢調(diào)整劑量早餐后頓服,大劑量時宜早午餐分服節(jié)假日、周六、周日停藥療程:新學期暫時不用,沒有固定療程第22頁/共98頁23哌甲酯(利他林)治療ADHD療效可達70%~80%對行為型及認知型ADHD的注意力不集中都有效應結(jié)合行為訓練及認知療法不良反應:食欲減退、厭食、口干、上腹部不適、胃痛、心悸、血壓輕度增高、頭痛、失眠、體重下降、易激惹、心情突然改變等,多為一過性及可逆性可能影響兒童的身高(白天刺激生長激素分泌,晚上抑制生長激素分泌)長期使用可以產(chǎn)生耐藥性影響睡眠誘發(fā)和加重癲癇和抽動癥狀第23頁/共98頁24哌甲酯(利他林)的禁忌癥情緒明顯焦慮、煩躁不安的患者原有高血壓、心血管疾病、甲狀腺功能亢進、嗜鉻細胞瘤、青光眼的患者對老年、體弱、有攻擊行為和自殺傾向者慎用不能與MAOI同時使用,至少停用MAOI達2周以上才能使用具有癲癇病史的患者6歲以下兒童16歲以上慎用抽動癥患兒不能作為提高考試成績的方法使用第24頁/共98頁25托莫西汀治療ADHD我國2007年指南的一線用藥,F(xiàn)DA批準的治療ADHD的非中樞興奮劑,7歲以上兒童療效與哌甲脂相當,長期用藥的安全性已得到證實起始劑量10~40mg,逐漸加量,最高劑量不超過100mg,具體作用機制尚不清楚選擇性抑制突觸前膜去甲腎上腺素轉(zhuǎn)運體不良反應有:胃腸道反應、便秘、口干、疲勞、頭暈、情緒波動、失眠、排尿異常、性功能障礙、痛經(jīng)、肝功能損害第25頁/共98頁26托莫西汀的禁忌癥閉角型青光眼高血壓、心動過速腦血管病治療過程中監(jiān)測患者的生長發(fā)育、攻擊行為或敵意是否變化第26頁/共98頁27抗抑郁劑治療ADHD二線用藥,只有中樞興奮劑無效時使用療效60%TCA:米帕明、阿米替林、地昔帕明、去甲替林SSRI:氟西汀、舍曲林、帕羅西汀第27頁/共98頁28抗精神病藥治療ADHD療效差,不良反應大不作為首選5%的患兒,中樞興奮劑無效,氟哌啶醇、硫利達嗪、硫必利可獲療效第28頁/共98頁29其他藥物可樂定一種降壓藥,ADHD伴隨抽動癥患者效果較好卡馬西平ADHD伴隨明顯的沖動和攻擊行為患兒效果明顯第29頁/共98頁30ADHD合并抽動癥時的治療同病率:15~25%以往治療多用氟哌啶醇,每日2~12mg硫必利,每日0.3~1.0可樂定,每日0.15mg現(xiàn)在多用托莫西汀第30頁/共98頁31智力異常的多動癥如果應用中樞興奮劑較正常兒童更容易出現(xiàn)不良反應第31頁/共98頁32ADHD伴有品行障礙中樞興奮劑主要作用于注意力不集中、活動過多等靶癥狀應結(jié)合認知療法和行為矯正第32頁/共98頁33ADHD合并情緒障礙治療情緒障礙為主,治療多動癥為輔TCAS和SRISS都有一定的效果SRISS的不良反應較TCAS輕第33頁/共98頁34抽動障礙的治療TicdisorderMotorticsVocaltics第34頁/共98頁35概述

抽動障礙(tic

disorder)是指起病于兒童和青少年時期,主要表現(xiàn)為不自主的、無目的、反復的、快速的一個部位或多部位肌群運動抽動和發(fā)聲抽動,并可伴發(fā)其他行為癥狀,包括注意力不集中、多動、自傷和強迫障礙等。抽動障礙的病因尚未明白,病程不一,如長期持續(xù),可成為慢性神經(jīng)精神障礙。

第35頁/共98頁36流行病學

兒童時期最常見為短暫性抽動障礙,又稱抽動癥或習慣性痙攣,患病率約為12%。男多于女,年齡以5~7歲占多數(shù)。國外文獻報道抽動一穢語綜合征患病率約為0.l%~0.7%。近年來,國內(nèi)報道病例逐有增多,但流行病學調(diào)查資料較少。第36頁/共98頁37抽動障礙的病因遺傳因素:常染色體顯性遺傳,多基因遺傳。神經(jīng)生化因素:紋狀體DA活動過多,突觸后膜DA受體超敏,DA、5-HT、GABA等多種遞質(zhì)失調(diào)。器質(zhì)性因素:可能與圍生期損害(產(chǎn)傷、窒息等)有關。杏仁核一紋狀體通路、扣帶回基層節(jié)及腦干。心理社會因素:兒童受到精神創(chuàng)傷、過度緊張等影響可能誘發(fā)或加重抽動癥狀。其他因素:感染疾病、服用藥物(如服中樞興奮劑和抗精神病藥物)可能引起抽動障礙。

第37頁/共98頁38抽動障礙的臨床表現(xiàn)類型短暫抽動障礙(1個月~1年)發(fā)聲或多種運動聯(lián)合抽動障礙(Tourette’ssyndrome)(1年以上)慢性運動或發(fā)聲抽動障礙(成年,數(shù)年~終生)其他未定型抽動障礙第38頁/共98頁39短暫性抽動障礙

又稱抽動癥;兒童習慣性痙攣,是臨床上最常見的類型主要表現(xiàn)為簡單性運動抽動如眨眼、皺額、咬唇、露齒、縮鼻、搖頭、點頭、聳肩等不自主抽動少數(shù)病例為簡單性發(fā)聲抽動表現(xiàn)反復咳聲、哼氣或清噪聲等。

第39頁/共98頁40慢性運動或發(fā)聲抽動障礙

多見于成年人,它具有抽動障礙的特征,但運動抽動和發(fā)聲抽動并不同時存在,而且癥狀相對不變,病程一年以上,可持續(xù)數(shù)年、甚至終生。

第40頁/共98頁41發(fā)聲或多種運動聯(lián)合抽動障礙

即Tourette綜合征(以下簡稱TS)或稱為抽動一穢語綜合征。這是一類癥狀復雜多樣、嚴重的類型。1885年George

Gilles

dela

Tourette系統(tǒng)報告了

9例,故以此命名。TS臨床特征為多部位、形式多種多樣的運動抽動,或表現(xiàn)為復雜性運動抽動,多數(shù)病例同時出現(xiàn)或先后出現(xiàn)發(fā)聲抽動,復發(fā)性發(fā)聲如重復言語或字句、無聊的語調(diào)、重復刻板的穢語等。

第41頁/共98頁42發(fā)聲或多種運動聯(lián)合抽動障礙(2)TS患兒常伴有注意力不集中、多動、強迫障礙、攻擊行為、自傷行為、學習困難和情緒改變,因而更加重患兒心理困擾和妨礙社會適應。

TS病程緩慢進展,癥狀可起伏波動,新的癥狀代替舊的癥狀,嚴重程度不一。本癥患兒大多數(shù)智力正常,一般都自知有病。

第42頁/共98頁43抽動癥(短暫性抽動障礙)的診斷標準:

①起病于童年②有運動抽動,或發(fā)聲抽動③抽動能受意志克制短暫時間(數(shù)分鐘至數(shù)小時)④癥狀的強度或抽動部位可以改變⑤病期至少持續(xù)1個月但不超過1年⑥排除錐體外系神經(jīng)疾病和其他原因所引起肌肉痙攣。

第43頁/共98頁44慢性運動或發(fā)聲抽動障礙的診斷標準:

須符合短暫性抽動障礙所列①、②、③三項肌肉抽動或不自主發(fā)聲一天內(nèi)出現(xiàn)多次,幾乎每天如此或間歇性出現(xiàn)強度一般不變病期超過1年。

第44頁/共98頁45

Tourette綜合征的診斷標準

①起病于

21歲以前,大多數(shù)在

2~15歲之間②有復發(fā)性、不自主、重復的、快速的、無目的抽動,影響多組肌肉③多種抽動和一種或多種發(fā)聲抽動,兩者同時出現(xiàn)于某些時候但不一定必須同時存在④能受意志克制數(shù)分鐘至數(shù)小時⑤在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)癥狀的強度有變化⑥抽動每天發(fā)作多次,幾乎天天如此。病程超過1年以上,且在同1年之中癥狀緩解不超過2個月以上⑦排除小舞蹈癥、肝豆變性、癲癇肌陣攣發(fā)作、藥源性不自主運動及其他錐體外系病變。

第45頁/共98頁46抽動障礙的鑒別診斷風濕性小舞蹈癥(抗O,血沉,抗風濕有效)肝豆狀核變性(K-F環(huán),血漿銅藍蛋白下降)癲癇肌陣攣發(fā)作(意識障礙,EEG改變,抗痙藥有效)其他錐體外系損害。強迫癥癔癥第46頁/共98頁47抽動障礙的治療藥物治療:氟哌啶醇;泰必利;哌迷清;可樂定。伴發(fā)行為癥狀的治療(抗抑郁藥—多動,氯丙咪嗪,氟西汀—強迫)。心理治療:家庭治療、認知治療及行為治療。第47頁/共98頁48抽動障礙的治療第48頁/共98頁49治療方法短暫性抽動障礙或癥狀較輕者僅采用心理治療慢性抽動或抽動穢語綜合癥或嚴重影響了日常生活和學習者,以藥物治療為主,結(jié)合心理治療,積極去除引起發(fā)病的心理因素第49頁/共98頁50氟哌啶醇治療抽動障礙首選的治療藥物有效率60%~90%首次劑量0.5~1mg,每日1~2次觀察3~7天,療效欠佳,不良反應不明顯則加量治療劑量為1~10mg第50頁/共98頁51硫必利治療抽動障礙有效率76~87%椎體外系反應不明顯適用于7歲以上患者常用劑量50~100mg,每日2~3次常見不良反應:嗜睡、乏力、頭昏、胃腸道不適、興奮、失眠第51頁/共98頁52匹莫奇特治療抽動障礙療效與氟哌啶醇相當首次劑量0.5~100mg,每天1~2次觀察3~7天,療效欠佳,不良反應不明顯則加量治療劑量為1~12mg有椎體外系反應可引起心臟傳到阻滯,治療前及治療過程中應做心電圖檢查第52頁/共98頁53苯胺咪唑啉治療抽動障礙又名可樂定為α2—腎上腺素能受體激動劑抑制去甲腎上腺素的內(nèi)源性清除中樞興奮劑治療多動癥誘發(fā)抽動者選之開始劑量:0.05mg,分2~3次服用耳后貼劑,2mg/片,每次0.5~1片,每6日一次不良反應:嗜睡、口干、低血壓、頭昏有心臟疾病者可出現(xiàn)心律失常,應定期監(jiān)測血壓和心電圖第53頁/共98頁54利培酮治療抽動障礙治療有效15歲以上青少年初始劑量0.25~0.5mg,每日2次若1~2周癥狀緩解不明顯則緩慢增量每3~7天增加0.25~0.5mg治療劑量:每天0.5~6mg不良反應:椎體外系不良反應第54頁/共98頁55抗抑郁劑治療抽動障礙氯米帕明及舍曲林適合合并強迫癥狀的抽動障礙氯米帕明初始劑量每日25mg,分2次服用每3~6天增加劑量1次最大劑量每天150mg療程4周以上舍曲林劑量為每日25~100mg第55頁/共98頁56品行障礙的藥物治療第56頁/共98頁57品行障礙品行障礙系指兒童或少年期反復而持續(xù)地出現(xiàn)違反與其年齡相應的社會道德準則和規(guī)范,包括反社會、攻擊性或?qū)剐孕袨?。美國:男?%~16%;女:2%~9%我國:男:1.45%;女:0.28%第57頁/共98頁58生物學因素(1)遺傳因素:反社會行為傾向可能與遺傳有關。(2)個體素質(zhì):在違法少年中,素質(zhì)類型大致有:好交際、渴望刺激、冒險和情感易沖動的外向型個性特點;神經(jīng)質(zhì)、焦慮、不安、擔憂、易激惹等情緒反應;孤僻、不關心他人,難以適應環(huán)境傾向。(3)智能因素:智能落后者的分析、判斷、理解能力和自控能力均低,容易出現(xiàn)興奮和情緒不穩(wěn),為了滿足個人欲望可以發(fā)生離家、逃學、縱火等行為,并容易受人教唆而犯罪。第58頁/共98頁59臨床表現(xiàn)主要為18歲以下兒童或少年反復出現(xiàn)違反社會道德準則或紀律,侵犯他人或公共利益的行為。

第59頁/共98頁60輕度品行障礙(1)以自我為中心,經(jīng)常說謊,常怨恨他人,常拒絕或不理睬成人的要求或規(guī)定,與父母或老師對抗;缺乏同情心,缺乏人際關系的協(xié)調(diào)性和友誼感;好發(fā)脾氣,經(jīng)常暴怒,不易接受批評,常被伙伴厭惡;可并有構(gòu)音不清、運動不協(xié)調(diào)、言語表達能力差,閱讀困難、智商偏低、注意力不集中和多動遺尿等。(2)社會退縮行為:在與別人接觸時,顯得躊躇、害羞、內(nèi)向,突出表現(xiàn)為退縮,工作、學習和社交活動減少,但無明顯抑郁與焦慮情緒。(3)在小學時期就經(jīng)常逃學,擅自離家出走或逃跑,或不顧父母的禁令,常在外過夜。第60頁/共98頁61嚴重品行障礙(1)參與社會上一些小團伙(社會化型)干壞事,如故意損壞他人財產(chǎn)、公共財物,虐待動物,或常挑起或參與斗毆(不包括兄弟姐妹打架)和反復欺負他人(包括采用打罵、折磨、騷擾及長期威脅等手段)。(2)在家或在外面偷竊貴重物品或大量錢財,或勒索、搶劫他人錢財,或入室搶劫。(3)強迫與他人發(fā)生性關系,或有猥褻行為。(4)對他人進行軀體虐待(如捆綁、刀割、針刺、燒燙等),持兇器(如刀、棍棒、磚、碎瓶子等)故意傷害他人,或故意縱火。第61頁/共98頁62診斷要點過分好斗或霸道;殘忍地對待動物或他人;嚴重破壞財物;縱火;偷竊;反復說謊;逃學或離家出走;過分頻繁地大發(fā)雷霆;對抗性挑釁行為;長期的嚴重違拗。

符合癥狀標準和嚴重標準至少已6個月日常生活和社會功能(如社交、學習,或職業(yè)功能)明顯受損

排除反社會性人格障礙、躁狂發(fā)作、抑郁發(fā)作、廣泛發(fā)育障礙,或注意缺陷與多動障礙等。

第62頁/共98頁63治療心理治療及教育訓練,行為治療及認知治療,家庭及社區(qū)的教育訓練無特效藥物,藥物治療患者伴隨的沖動攻擊和抑郁焦慮癥狀第63頁/共98頁64藥物治療品行障礙沖動、攻擊行為嚴重者小劑量氯丙嗪、氟哌啶醇或卡馬西平等藥物治療活動過多可選用哌甲脂等中樞興奮劑治療情緒焦慮者可服用地西泮等抗焦慮藥第64頁/共98頁65兒童孤獨癥的治療Childhoodautism第65頁/共98頁66Kanner(1938年)報道一名5歲的患兒似乎生活在自己獨有的空間里,旁若無人,不能與常人正常對話,但他卻有驚人的語詞量。Kanner認為兒童孤獨癥患者(Childhoodautism)在出生后不久就具有以下特征:①極度孤獨;②言語發(fā)育遲緩;③言語不起交流作用;④游戲活動重復而簡單;⑤孤獨性才能。在1956年,Kanner和Eisenberg又將該病的發(fā)病年齡延長至2周歲。第66頁/共98頁67在1968年,Rutter提出兒童孤獨癥的4大基本特征:①缺乏對社會的興趣和反應;②語言障礙;③語言形式奇特或無語言;④怪異的動作行為,如游戲形式局限、僵硬、動作刻板、重復、儀式性或強迫性行為。另外,起病在出生后30個月之內(nèi)。

第67頁/共98頁681978年美國兒童及成人孤獨癥學會認為兒童孤獨癥除在出生后30個月內(nèi)起病外,而且必須有以下特征:①發(fā)育速度和順序異常;②對任何一種刺激感覺的異常;③言語性交流和非言語性交流異常;④與人、物和事的聯(lián)系異常。兒童孤獨癥的患病率在14歲以下的兒童中約為4.8/萬。患者中以輕癥者為多。男女比例約為3.56~4:l,但女孩一般較為嚴重。

第68頁/共98頁69病因和發(fā)病機制迄今為止,仍未真正了解兒童孤獨癥的病因和發(fā)病機制,它可能是一種包括遺傳因素在內(nèi)的多種生物學原因引起的彌漫性發(fā)育障礙所導致的異常行為綜合征。

第69頁/共98頁70遺傳因素

遺傳因素在兒童孤獨癥中無疑是一重要因素。單卵雙生子的同病率明顯高于雙卵雙生子,患者同胞中的患病率(約2%一6%)要比普通人群高出約50倍?;颊呒易逯写嬖谡J知功能缺陷者的比例也高于普通人群。某些遺傳疾病,如脆性X染色體綜合征(2%~5%)的兒童孤獨癥患者伴有脆性X染色體綜合征、苯丙酮尿癥等疾病常伴有孤獨癥狀,也提示遺傳與兒童孤獨癥的發(fā)生存在某種內(nèi)在聯(lián)系。

第70頁/共98頁71器質(zhì)性因素腦器質(zhì)性因素是引起兒童孤獨癥的病因之一。如果腦器質(zhì)因素出現(xiàn)在圍生期或產(chǎn)前,兒童孤獨癥癥狀在患者出生后即可出現(xiàn)。如腦器質(zhì)性因素出現(xiàn)在嬰兒期,患者出生后則可有一段時間的正常發(fā)育時期。約15%~50%的患者可伴有癲癇發(fā)作患者的小腦可出現(xiàn)彌漫性或局灶性萎縮、兩側(cè)小腦半球不對稱、多巨腦回、灰質(zhì)異位、孔洞腦畸形等異常,但這些腦結(jié)構(gòu)的異常并不具有特征性。

第71頁/共98頁72其他20世紀70年代前的大量研究證實,兒童孤獨癥并非由任何單獨的社會學或心理問題所引起,患者可發(fā)生在任何社會階層的家庭中。部分患者的腦脊液和血液中存在5-HT的自身抗體。約30%患者血液中的5-HT濃度升高。第72頁/共98頁73臨床表現(xiàn)兒童孤獨癥的癥狀涵蓋面極其廣泛,涉及認知、情感、社交、交流、自主神經(jīng)功能、整合功能及適應行為等諸多方面。其基本臨床表現(xiàn)為三大類癥狀(即所謂Kanner三聯(lián)征):①社會交往障礙;②言語發(fā)育障礙;③興趣范圍狹窄及刻板、僵硬的行為模式;④感知覺異常;⑤認知和智力缺陷。前三類癥狀有診斷價值,而后兩類癥狀則特征性不強。

第73頁/共98頁74社會交往障礙社會交往障礙是兒童孤獨癥的核心癥狀。患者對人情溫暖冷淡,對他人痛苦不同情。大多數(shù)患者在嬰兒期就已出現(xiàn)避免與他人目光接觸,缺少面部表情,媽媽喂奶時,身子不會與媽媽貼近,不會對親人微笑,在父母離開時無明顯的依戀,對父母的語言和行為無興趣,在受傷害或不愉快(如疼痛、不適或饑餓)時,也不會尋找媽媽的安撫,不愿與同齡人接觸,更無法建立友誼。病情較輕的患者在5歲后,癥狀可以緩解,對父母及家庭其他成員的接觸逐漸增加,慢慢對他們產(chǎn)生依戀,但仍極少主動交往。

第74頁/共98頁75語言和非語言交流障礙語言和非語言方面的障礙為質(zhì)的全面性損害,非常常見且嚴重①緘默不語或較少使用語言,有的在嬰兒期就不會學語,有的在發(fā)病前曾經(jīng)學會表達性語言,以后逐漸減少或消失,約50%的患者終生保持沉默,只愿意用手勢或其他方式來表達意愿或要求;②語言運用能力損害,不會主動與人交談,也不會提出話題或維持話題,常常自顧自地說話,絲毫不在意旁人是否在聽,也不顧及他人談話的話題或環(huán)境,談話時的眼光不會看著對方,也不在意對方回答與否。部分患者不會使用代詞,會將“我”說成“你”或“他”等。有的患者刻板地重復他人的言語可達數(shù)天之久。

第75頁/共98頁76興趣狹窄及刻板、僵硬的行為模式①對環(huán)境傾向于要求固定不變常對日常生活規(guī)律變化表示拒絕,每天進食同樣的飯菜達數(shù)年之久,出門走同一條固定的路線②不尋常的興趣和游戲方式,對某種活動或物品有著特殊固執(zhí)的迷戀對一般兒童喜歡的玩具或游戲絲毫不感興趣,相反則對一些通常不作為玩具的物體(如瓶蓋、輪子、鍋蓋等)有特殊的興趣,喜歡觀察行駛中的汽車輪子或旋轉(zhuǎn)中的電風扇。對其喜愛的物品終日拿在手中。甚至數(shù)十日不讓更換。③刻板、重復的行為和特殊的動作姿勢如轉(zhuǎn)圈走、自身旋轉(zhuǎn)、重復蹦跳等,最常見的姿勢是將手放在胸前凝視。有的患者可出現(xiàn)用手撲打、敲擊等動作或前后搖擺身體或頭部或出現(xiàn)咬手、手擊墻或撞頭等動作。④對物體的非主要特征的興趣及獨特的接觸方式此種現(xiàn)象多見,如對光滑的家具或地面等反復觸摸,或反復要求乘坐汽車、火車等。

第76頁/共98頁77感覺異常對聽覺、視覺、疼痛等外界刺激反應遲鈍或麻木,常表現(xiàn)為“視而不見”和“聽而不聞”,對面前站立的人似乎看不見或只將注意力放在對方的手或某一部位,與患者講話就像和耳聾者講話一樣毫無反應。部分患者對外界的某些刺激會過分敏感。這種反應遲鈍與過分敏感可出現(xiàn)在同一患者。第77頁/共98頁78智力障礙大多數(shù)的兒童孤獨癥患者存在智力缺損,約25%為輕度的智力缺損(1Q在50—69),50%為中度或重度智能缺損(1Q<49),僅25%患者的智力保持在正常水平。不論智力水平的高低,患者的臨床表現(xiàn)均相似,但存在智力缺損者社會交往能力受損的癥狀更為明顯,刻板的言行和自傷行為也更為嚴重。盡管多數(shù)患者的智力均受到損害,認知功能障礙也很明顯,但某些患者的某些能力(如繪畫、算術(shù)、日期計算、音樂、背誦等)可有超常的表現(xiàn),故之稱為“白癡天才”或“孤獨癥才能”。第78頁/共98頁79其他

常有情感淡漠或有與情境不相稱的過分情感或不恰當,無理哭鬧或無故自笑。第79頁/共98頁80預后一般而言,兒童孤獨癥的病程冗長,但多數(shù)往好的方面轉(zhuǎn)化。好轉(zhuǎn)的速度時快時慢,極不規(guī)則且難以預料。有時可因外界因素(如患軀體疾病)導致病情加重。到成年后,癥狀仍可緩解改善,約2%~15%的患者認知功能與社會適應能力可大致接近常人,但仍較孤獨而不愿主動與人交往,刻板動作等也可能持續(xù)存在。

第80頁/共98頁81診斷要點嚴重的社會交往障礙,對人普遍缺乏情感反應。言語和非言語交往障礙??贪逯貜蛣幼骰騼x式性行為,興趣狹窄。起病在出生后30個月內(nèi),常無正常發(fā)育期。WHO的ICD-10、我國的CCMD-3和美國的DSM-Ⅳ有關兒童孤獨癥的診斷中采用的標準基本一致,ICD-10突出了兒童孤獨癥患者除了存在言語交往障礙外,還存在非言語方面的交往障礙。診斷時,除詳細詢問病史,進行必要的體格檢查、神經(jīng)系統(tǒng)檢查和實驗室檢查等外,還可使用孤獨癥行為量表進行測查,以助診斷。

第81頁/共98頁82鑒別診斷精神發(fā)育遲滯Rett綜合征兒童精神分裂癥選擇性緘默強迫癥

第82頁/共98頁83精神發(fā)育遲滯最突出的臨床表現(xiàn)是智力較同齡兒童低下且伴有社會適應能力不良。輕、中度的精神發(fā)育遲滯患者缺乏類似兒童孤獨癥那樣的社會交往障礙、明顯的興趣狹窄和重復刻板的動作等異常,一般可保持合群交往,并能接受教育訓練。重度精神發(fā)育遲滯者常有先天性發(fā)育畸形和特殊的呆傻面容,兒童孤獨癥患者的面容一般為伶俐聰慧。

第83頁/共98頁84Rett綜合征在起病年齡、病程和癥狀表現(xiàn)上有明顯不同,多見于女孩患兒開始發(fā)育正常,起病在出生后7~29個月內(nèi)病后全部喪失獲得的言語功能兩手??贪逍耘?,并伴有過度呼吸。

第84頁/共98頁85兒童精神分裂癥

兒童孤獨癥在發(fā)病年齡、發(fā)育過程、臨床表現(xiàn)和病程等方面均與兒童精神分裂癥完全不同。精神分裂癥患者大多數(shù)起病較晚,在病前有正常的發(fā)育階段,病程可呈間歇性,突出的臨床表現(xiàn)是思維聯(lián)想障礙,情感反應不協(xié)調(diào)或淡漠,幻覺、妄想和人格改變等,預后欠佳。

第85頁/共98頁86選擇性緘默

兒童孤獨癥患者在任何場合均有言語的異常特征,行為刻板、重復、無情感反應。而選擇性緘默癥患者的言語交流則有明顯的選擇性,在社交場合雖拒絕講話,但卻可以用點頭或搖頭、手勢、發(fā)單音節(jié)同等方式與人交往,能理解他人所講的話患者在家時,可與家人正常進行語言方面的交流常伴有焦慮、敏感、退縮或抗拒等癥狀。

第86頁/共98頁87強迫癥兒童孤獨癥可出現(xiàn)儀式性動作或強迫行為,主要表現(xiàn)搖擺動作、身體旋轉(zhuǎn)或個別的手指動作,但缺乏痛苦的訴說和強烈的擺脫欲望。

第87頁/共98頁88治療兒童孤獨癥的治療應是綜合性治療,包括教育訓練與行為治療、藥物治療等。

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