視網(wǎng)膜病

RetinaDiseases吉林大學第二醫(yī)院眼科醫(yī)院劉早霞第一節(jié)概述視網(wǎng)膜（retina）為眼球后部最內(nèi)層組織，結構精細復雜，其前界為鋸齒緣，后界止于視盤。視網(wǎng)膜由神經(jīng)感覺層與色素上皮層組成。視網(wǎng)膜色素上皮外顆粒層錐桿細胞層內(nèi)顆粒層外界膜神經(jīng)節(jié)細胞層內(nèi)界膜內(nèi)從狀層神經(jīng)纖維層外叢狀層第一神經(jīng)元（視細胞）第三神經(jīng)元（節(jié)細胞）第二神經(jīng)元（雙極細胞）神經(jīng)感覺層有三級神經(jīng)元：視網(wǎng)膜光感受器（視錐細胞和視桿細胞）雙極細胞和神經(jīng)節(jié)細胞神經(jīng)節(jié)細胞層一、視網(wǎng)膜解剖結構特點胚胎早期神經(jīng)外胚葉形成視杯，視杯的內(nèi)層和外層分別發(fā)育分化形成視網(wǎng)膜感覺層（神經(jīng)上皮層）和視網(wǎng)膜色素上皮（RPE）層神經(jīng)上皮層和RPE層間粘合不緊密，有潛在的間隙，是兩層易發(fā)生分離（視網(wǎng)膜脫離）的組織學基礎RPE的生物學功能吞噬和消化光感受器細胞外節(jié)盤膜、維持新陳代謝RPE-玻璃膜-脈絡膜毛細血管復合體----對維持光感受器微環(huán)境有重要作用視網(wǎng)膜的供養(yǎng)來自兩個血管系統(tǒng)內(nèi)核層以內(nèi)的視網(wǎng)膜由視網(wǎng)膜血管系統(tǒng)供應其余外層視網(wǎng)膜由脈絡膜血管系統(tǒng)供養(yǎng)黃斑中心凹無視網(wǎng)膜毛細血管，其營養(yǎng)來自脈絡膜血管視網(wǎng)膜內(nèi)屏障:視網(wǎng)膜毛細血管內(nèi)皮細胞間的閉合小帶和壁內(nèi)周細胞形成視網(wǎng)膜外屏障:由RPE和其間的閉合小帶構成色素上皮細胞玻璃膜脈絡膜毛細血管緊密連接因動脈痙攣或硬化而變細血管迂曲擴張管徑可呈粗細不均表現(xiàn)管徑變化二、視網(wǎng)膜病變表現(xiàn)特點（一）視網(wǎng)膜血管改變視網(wǎng)膜動脈硬化動脈呈現(xiàn)“銅絲”甚至“銀絲”樣改變動靜脈交叉壓迫征血管白鞘多為管壁及管周炎性細胞浸潤血管呈白線狀改變提示管壁纖維化或閉塞血管白鞘和白線狀側支血管動靜脈短路（交通）脈絡膜-視網(wǎng)膜血管吻合視盤或視網(wǎng)膜新生血管異常血管（二）血-視網(wǎng)膜屏障破壞的表現(xiàn)視網(wǎng)膜水腫：分細胞內(nèi)水腫和細胞外水腫視網(wǎng)膜滲出：硬性滲出、軟性滲出（棉絮斑）視網(wǎng)膜出血：深層出血、淺層出血、視網(wǎng)膜前出血、玻璃體積血、視網(wǎng)膜下出血滲出性（漿液性）視網(wǎng)膜脫離細胞內(nèi)水腫細胞內(nèi)水腫并非視網(wǎng)膜屏障破壞所致主要由視網(wǎng)膜動脈阻塞造成的視網(wǎng)膜急性缺血缺氧引起視網(wǎng)膜內(nèi)層細胞吸收水分而腫脹，呈白色霧狀混濁細胞外水腫血—視網(wǎng)膜內(nèi)屏障破壞導致血管內(nèi)血漿滲漏到神經(jīng)上皮層內(nèi)眼底熒光血管造影可見視網(wǎng)膜毛細血管熒光素滲漏視網(wǎng)膜灰白水腫，黃斑區(qū)常比較明顯。嚴重者液體積聚于中心凹周圍輻射狀排列的Henle纖維間，形成多數(shù)積液小囊，稱為黃斑囊樣水腫視網(wǎng)膜硬性滲出血漿內(nèi)脂質(zhì)或脂蛋白從視網(wǎng)膜血管滲出，沉積在視網(wǎng)膜內(nèi)，呈黃色顆粒或斑塊狀其出現(xiàn)的時間一般在視網(wǎng)膜慢性水腫的水分逐漸吸收后，其形態(tài)可呈彌漫性、限局性（環(huán)形或半環(huán)形）在黃斑區(qū)可沿Henle纖維排列成星芒狀或扇形，也可形成較厚的板塊沉積棉絨斑（軟性滲出）呈形態(tài)不規(guī)則、大小不一、邊界不清的棉絮狀灰白色斑片該病變并非滲出，而是微動脈阻塞導致神經(jīng)纖維層的微小梗塞視網(wǎng)膜深層出血來自視網(wǎng)膜深層毛細血管出血位于外叢狀層與內(nèi)核層之間呈暗紅色的小圓點狀多見于靜脈性損害，如糖尿病性視網(wǎng)膜病變等

視網(wǎng)膜淺層出血為視網(wǎng)膜淺層毛細血管出血，位于神經(jīng)纖維層血液沿神經(jīng)纖維的走向排列，多呈線狀、條狀及火焰狀，色較鮮紅多見于動脈性損害，如高血壓性視網(wǎng)膜病變、視網(wǎng)膜靜脈阻塞等視網(wǎng)膜前出血出血聚集于視網(wǎng)膜內(nèi)界膜與玻璃體后界膜之間多位于眼底后極部受重力的作用，血細胞下沉，多呈現(xiàn)為半月形或半球形，上方可見一水平液面玻璃體積血來自視網(wǎng)膜新生血管的出血，或視網(wǎng)膜前出血突破內(nèi)界膜與玻璃體后界膜進入玻璃體少量積血引起玻璃體片狀或團塊狀混濁，大量積血可完全遮蔽眼底視網(wǎng)膜下出血來自脈絡膜新生血管或脈絡膜毛細血管出血位于RPE下時，呈黑灰或黑紅色邊界清晰的隆起灶，易被誤診為脈絡膜腫瘤滲出性視網(wǎng)膜脫離視網(wǎng)膜外屏障受到破壞，來自脈絡膜的血漿經(jīng)RPE的損害處滲漏入視網(wǎng)膜神經(jīng)上皮下液體積聚于神經(jīng)上皮與RPE層之間，形成局限性邊界清晰的扁平盤狀視網(wǎng)膜脫離如RPE屏障受到廣泛破壞，可引起顯著的滲出性視網(wǎng)膜脫離（三）視網(wǎng)膜色素改變

RPE在受到各種損傷（變性、炎癥、缺血、外傷等）后會發(fā)生萎縮、變性、死亡及增生，使眼底出現(xiàn)色素脫失、色素紊亂、色素沉著等（四）視網(wǎng)膜增生性病變視網(wǎng)膜新生血管膜：因視網(wǎng)膜嚴重缺血（氧）、炎癥或腫物誘發(fā)多來自于視盤表面或視網(wǎng)膜小靜脈，沿視網(wǎng)膜表面生長，與玻璃體后界膜機化粘連,也可長入玻璃體內(nèi)新生血管周圍伴有纖維組織增生，其收縮或受到牽拉易發(fā)生大量視網(wǎng)膜前出血或玻璃體積血（四）視網(wǎng)膜增生性病變視網(wǎng)膜增生膜:由于出血、外傷、炎癥及視網(wǎng)膜裂孔形成在不同細胞介導和多種增生性細胞因子參與下，在視網(wǎng)膜前表面、視網(wǎng)膜下發(fā)生增生性病變，形成視網(wǎng)膜前膜、下膜等。（五）視網(wǎng)膜變性改變視網(wǎng)膜色素變性：為遺傳性視網(wǎng)膜變性周邊視網(wǎng)膜變性：視網(wǎng)膜裂孔形成是造成孔源性視網(wǎng)膜脫離的重要因素，變性區(qū)視網(wǎng)膜萎縮變薄，絕大多數(shù)裂孔發(fā)生在周邊部視網(wǎng)膜的變性區(qū)第二節(jié)視網(wǎng)膜血管病一、視網(wǎng)膜中央動脈阻塞（CRAO）病因：動脈粥樣硬化視網(wǎng)膜中央動脈痙攣視網(wǎng)膜中央動脈周圍炎CRA外部壓迫凝血病栓子栓塞臨床表現(xiàn)：突發(fā)無痛性視力喪失患眼瞳孔散大，直接光反射極度遲緩，間接對光反射存在眼底檢查：視網(wǎng)膜彌漫性混濁水腫，后極部尤為明顯，呈蒼白色或乳白色，中心凹呈櫻桃紅斑視網(wǎng)膜動、靜脈變細，嚴重病例可見血管節(jié)段性血柱輔助檢查：眼底熒光素血管造影（FFA）：阻塞數(shù)小時至數(shù)日，表現(xiàn)為視網(wǎng)膜動脈充盈時間明顯延遲視網(wǎng)膜動脈管腔內(nèi)熒光素流變細，可呈節(jié)段狀或搏動性充盈治療：盡早盡快予以搶救性治療降低眼壓眼球按摩前房穿刺術口服乙酰唑胺吸入95%氧及5%二氧化碳混合氣體球后注射（妥拉唑啉）或全身應用血管擴張劑全身應用抗凝劑系統(tǒng)查找全身病因，對因治療二、視網(wǎng)膜中央靜脈阻塞病因：大多為血栓形成血管壁的改變血液流變學改變血流動力學改變病因復雜，常為多因素共同致病臨床表現(xiàn)：多為單眼發(fā)病，視力不同程度下降眼底檢查：各象限的視網(wǎng)膜靜脈迂曲擴張，視網(wǎng)膜內(nèi)火焰狀出血，沿視網(wǎng)膜靜脈分布視盤和視網(wǎng)膜水腫，黃斑區(qū)尤為明顯，可形成黃斑囊樣水腫（cystoidmacularedemaCME）臨床表現(xiàn)：CRVO分型特點：鑒別要點

非缺血型

缺血型視力輕中度下降明顯下降，多低于0.1眼底視網(wǎng)膜出血、水腫較輕大量融合性出血、視盤和視網(wǎng)膜重度水腫，棉絮斑瞳孔反應無相對傳入瞳孔缺陷相對傳入瞳孔缺陷FFA無或少量無灌注區(qū)大面積無灌注區(qū)視野周邊正常，中心有或無相對暗點周邊正常，常有中心暗點ERGb波振幅正常，b/a值正?；蜉p度降低b波振幅降低，b/a值降低新生血管無有治療：尚無有效治療藥物，不宜用止血劑、抗凝劑及血管擴張劑眼局部治療的重點在預防和治療并發(fā)癥對于缺血型應行全視網(wǎng)膜光凝，防治新生血管性并發(fā)癥三、糖尿病性視網(wǎng)膜病變糖尿病性視網(wǎng)膜病變（diabeticretinopathy，DR）是最常見的視網(wǎng)膜血管病，其基本病理過程是視網(wǎng)膜微血管病變

微血管細胞損害微血管擴張微動脈瘤、滲漏微血管閉塞無灌注區(qū)形成視網(wǎng)膜缺血缺氧增殖性病變（新生血管）糖尿病視網(wǎng)膜病變（DR）臨床分期：非增生性

Ⅰ

以后極部為中心，出現(xiàn)微動脈

（單純性）瘤和小出血點

Ⅱ

出現(xiàn)黃白色硬性滲出及出血斑

Ⅲ

出現(xiàn)白色棉絮斑和出血斑增生性

Ⅳ

眼底有新生血管或并有玻璃體積血

Ⅴ

眼底新生血管和纖維增生

Ⅵ

眼底新生血管和纖維增生，并發(fā)牽拉性視網(wǎng)膜脫離DR新的國際臨床分級：無明顯病變無異常輕度NPDR

僅有微動脈瘤中度NPDR

微動脈瘤，存在輕于重度NPDR的表現(xiàn)重度NPDR

出現(xiàn)下列任何1個改變，但無PDR表現(xiàn)

1、任一象限中有多于20處視網(wǎng)膜內(nèi)出血

2、在兩個以上象限有靜脈串珠樣改變

3、在1個以上象限有顯著的視網(wǎng)膜內(nèi)微血管異常PDR

出現(xiàn)以下1種或多種改變：新生血管形成、玻璃體積血或視網(wǎng)膜前出血糖尿病性黃斑水腫分級：無明顯糖尿病性黃斑：后極部無明顯視網(wǎng)膜增厚或硬性滲出輕度糖尿病性黃斑：后極部存在部分視網(wǎng)膜增厚或硬性滲出，但遠離黃斑中心中度糖尿病性黃斑：視網(wǎng)膜增厚或硬性滲出接近黃斑但未涉及黃斑中心重度糖尿病性黃斑：視網(wǎng)膜增厚或硬性滲出涉及黃斑中心治療：嚴格控制血糖，治療高血壓，定期眼底檢查。對于重度病變采取全視網(wǎng)膜光凝治療，以防止或抑制新生血管形成。已發(fā)生玻璃體積血長時間不吸收、牽拉性視網(wǎng)膜脫離應行玻璃體切割手術，術中行全視網(wǎng)膜光凝第四節(jié)視網(wǎng)膜脫離

（RetinalDetachment,RD）

RD概念及發(fā)病率神經(jīng)纖維層—色素上皮層的分離，發(fā)病率0.05～0.1%青壯年多見，高度近視多見一眼發(fā)病，另眼5年內(nèi)20～50%RD的分類裂孔性：視網(wǎng)膜變性、穿孔非裂孔性：牽引性：外傷、PDR、Eale’s病、V出血后滲出性：炎癥、腫瘤、妊高癥等孔源性視網(wǎng)膜脫離（RRD）的形成RRD的原因：視網(wǎng)膜變性、裂孔玻璃體變性：液化、條索牽引兩種變性同時存在，缺一不可RRD的表現(xiàn)及診斷癥狀：黑影漂動片狀黑影視力下降眼前閃光體征：眼底：脫離、裂孔眼壓低視野缺損RRD的治療治療原則：封閉裂孔：冷凝、電凝、光凝，墊壓，填充，放液復雜病例選擇玻璃體切除手術第五節(jié)視網(wǎng)膜色素變性

(Retinitispigmentosa，RP)病因：是一組遺傳性眼病，屬于光感受器細胞及色素上皮營養(yǎng)不良性退行性病變多種遺傳方式，包括性連鎖隱性遺傳、常染色體隱性或顯性遺傳，也可散發(fā)臨床表現(xiàn)：夜盲為最早期表現(xiàn)，并呈進行性加重常雙眼發(fā)病，極少數(shù)病例為單眼眼底：視網(wǎng)膜青灰色，赤道部視網(wǎng)膜血管旁色素沉著，呈骨細胞樣；視盤呈蠟黃色萎縮，視網(wǎng)膜血管變細患眼常有晶狀體后囊下鍋巴樣混濁輔助檢查：視野：早期環(huán)形暗點，視野進行性縮小，晚期形成管狀視野，雙眼對稱FFA：眼底彌漫性斑駁狀強熒光眼電生理：ERG在發(fā)病早期即顯著異常（振幅降低及潛伏期延長），甚至無波形；EOG也同時異常治療：目前尚無有效治療方法低視力者可試戴助視器營養(yǎng)劑、血管擴張劑及抗氧化劑第六節(jié)視網(wǎng)膜母細胞瘤

（Retinoblastoma，RB）病因：40%病例屬遺傳型，為常染色體顯性遺傳60%為非遺傳型，為視網(wǎng)膜母細胞突變所致RB基因位于13號染色體長臂1區(qū)4帶，含27個外顯子，26個內(nèi)含子，RB基因的缺失或失活是RB發(fā)生的重要機制臨床表現(xiàn)：白瞳癥視力下降，患眼感覺性斜視眼紅、眼痛角膜混濁無菌性眼眶蜂窩組織炎眼底檢查：視網(wǎng)膜圓形或橢圓形邊界不清的灰白色實性隆起腫塊，腫塊表面視網(wǎng)膜血管擴張、出血，可伴滲出性視網(wǎng)膜脫離瘤組織穿破可形成玻璃體混濁，假性前房積膿轉(zhuǎn)移：瘤組織可穿破鞏膜侵及球外和眶內(nèi)，出現(xiàn)眼球表面腫塊或眼球突出等瘤細胞可沿視神經(jīng)向顱內(nèi)轉(zhuǎn)移，還可經(jīng)淋巴管向附近淋巴結及通過血循環(huán)向全身轉(zhuǎn)移，導致死亡輔助檢查：眼B超檢查：能發(fā)現(xiàn)腫瘤鈣化并測量腫瘤大小CT檢查：可發(fā)現(xiàn)鈣化斑，可顯示受累增粗的視神經(jīng)，眼眶、顱內(nèi)受侵犯的程度及有無松果體神經(jīng)母細胞瘤MRI檢查：在評價視神經(jīng)和松果體腫瘤方面優(yōu)于CT鑒別診斷：Coats病轉(zhuǎn)移性眼內(nèi)炎早產(chǎn)兒視網(wǎng)膜病變治療：眼球保留治療激光療法冷凍療法鞏膜表面敷貼或稱近距離放療外部放射治療化學療法去除眼球治療眼球摘除術：適于巨大腫瘤或化療失敗，切斷視神經(jīng)應盡量長些眼眶內(nèi)容物摘除術：適于瘤組織已穿破眼球向眶內(nèi)生長、視神經(jīng)管擴大等第三節(jié)黃斑疾病一、中心性漿液性脈絡膜視網(wǎng)膜病變多見于健康狀況良好的青壯年男性單眼或雙眼發(fā)病自限性疾病，但可復發(fā)病因不明，該病的誘發(fā)或加重因素包括情緒波動，精神壓力、妊娠及大劑量全身應用糖皮質(zhì)激素等臨床表現(xiàn)：患眼視力下降，視物變暗、變形、變小、變遠，伴有中央相對暗區(qū)眼底檢查黃斑區(qū)可見1～3PD大小、圓形或橢圓形扁平盤狀漿液性脫離區(qū)，沿脫離緣可見弧形光暈中心凹反射消失FFA檢查靜脈期在脫離區(qū)內(nèi)出現(xiàn)一個或數(shù)個熒光素滲漏點，呈噴射狀上升或墨漬樣彌散擴大治療：無特殊藥物治療禁用糖皮質(zhì)激素和血管擴張藥如滲漏點距中心凹200微米以外，可采用激光光凝滲漏點，促進RPE屏障修復和視網(wǎng)膜下液吸收病程轉(zhuǎn)歸：多數(shù)病例在3～6個月內(nèi)自愈、視力恢復，但視物變形和變小可持續(xù)1年以上干性ARMD，又稱萎縮性或非新生血管性ARMD

濕性ARMD，又稱滲出性或新生血管性ARMD二、年齡相關性黃斑變性（ARMD）臨床表現(xiàn)：鑒別要點干性ARMD濕性