妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤（gestationaltrophoblasticneoplasia,GTN）

侵蝕性葡萄胎（invasivemole）：指葡萄胎組織侵入子宮肌層引起組織破壞，或轉(zhuǎn)移至子宮外，因具惡性腫瘤行為而命名。絨毛膜癌（choriocarcinoma）：為一種高度惡性腫瘤，早期就可通過血道轉(zhuǎn)移至全身。破壞組織及器官，引起出血壞死。妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤60%繼發(fā)于葡萄胎，30%繼發(fā)于流產(chǎn)，10%繼發(fā)于足月妊娠或異位妊娠。侵蝕性葡萄胎全部繼發(fā)于葡萄胎妊娠，

惡性程度低于絨癌，預(yù)后較好。絨癌繼發(fā)于葡萄胎妊娠或非葡萄胎妊娠，惡性程度極高。妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤侵蝕性葡萄胎大體觀：子宮肌層內(nèi)有大小不等的水泡狀組織，宮腔內(nèi)可以沒有原發(fā)病灶。子宮表面紫藍(lán)色結(jié)節(jié)，偶穿透子宮漿膜層或闊韌帶。病理侵蝕性葡萄胎鏡下：水泡狀組織侵入子宮肌層，有絨毛結(jié)構(gòu)及滋養(yǎng)細(xì)胞增生和異型性，但絨毛結(jié)構(gòu)也可退化，僅見絨毛陰影。病理病理絨癌大體觀：腫瘤常位于子宮肌層內(nèi)，無固定形態(tài)，海綿樣，暗紅色，伴明顯出血壞死。病理絨癌鏡下：由細(xì)胞滋養(yǎng)細(xì)胞、合體滋養(yǎng)細(xì)胞及中間型滋養(yǎng)細(xì)胞組成，成片狀高度增生，大片出血壞死，明顯異型，不形成絨毛或水泡狀結(jié)構(gòu)。臨床表現(xiàn)1.無轉(zhuǎn)移妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤：大多數(shù)繼發(fā)于葡萄胎妊娠不規(guī)則陰道流血子宮復(fù)舊不全或不均勻性增大卵巢黃素化囊腫腹痛假孕癥狀臨床表現(xiàn)2.轉(zhuǎn)移性妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤：大多數(shù)繼發(fā)于非葡萄胎妊娠，或?yàn)榻?jīng)組織學(xué)證實(shí)的絨癌腫瘤主要經(jīng)血行播散，轉(zhuǎn)移發(fā)生早而且廣泛癥狀的共同特點(diǎn)是局部出血臨床表現(xiàn)2.轉(zhuǎn)移性妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤

肺轉(zhuǎn)移（80%）：胸痛、咳嗽、咯血及呼吸困難陰道轉(zhuǎn)移（30%）：紫藍(lán)色結(jié)節(jié)，破潰-出血盆腔轉(zhuǎn)移（20%）：肝轉(zhuǎn)移（10%）：上腹部或肝區(qū)疼痛腦轉(zhuǎn)移（10%）：瘤栓期→腦瘤期→腦疝期，預(yù)后兇險(xiǎn)，為主要致死原因。臨床診斷1.血hCG測(cè)定：葡萄胎后GTN主要的診斷標(biāo)準(zhǔn)（排除妊娠物殘留或再次妊娠）①hCG測(cè)定4次呈高水平平臺(tái)狀態(tài)（

10％），并持續(xù)3周或更長(zhǎng)時(shí)間②hCG測(cè)定3次升高（>10％），并至少持續(xù)2周或更長(zhǎng)時(shí)間③hCG水平持續(xù)異常達(dá)6個(gè)月或更長(zhǎng)臨床診斷1.血hCG測(cè)定：非葡萄胎后GTN診斷標(biāo)準(zhǔn)（排除妊娠物殘留或再次妊娠）流產(chǎn)、足月產(chǎn)、異位妊娠后，出現(xiàn)異常陰道流血或出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶癥狀，及時(shí)行血hCG檢測(cè)，4周以上血hCG仍持續(xù)高水平，或一度下降后又上升。2.超聲檢查：子宮原發(fā)病灶、盆腔轉(zhuǎn)移3.X線胸片：肺轉(zhuǎn)移—常規(guī)檢查臨床診斷4.CT和磁共振檢查用于較小病灶的肺轉(zhuǎn)移、腦轉(zhuǎn)移。對(duì)X線胸片陰性者，應(yīng)常規(guī)檢查肺CT。對(duì)X線胸片或肺CT陽性者，應(yīng)常規(guī)檢查腦、肝CT或磁共振。臨床診斷組織學(xué)診斷侵蝕性葡萄胎：在子宮肌層內(nèi)或子宮外轉(zhuǎn)移灶組織中見到絨毛或退化的絨毛陰影絨癌：成片滋養(yǎng)細(xì)胞浸潤(rùn)及壞死出血，但未見絨毛結(jié)構(gòu)組織學(xué)證據(jù)對(duì)于妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤的診斷并不是必需的

滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤解剖學(xué)分期（FIGO，

2000年）Ⅰ期病變局限于子宮Ⅱ期病變擴(kuò)散，但仍局限于生殖器官（附件、陰道、闊韌帶）Ⅲ期病變轉(zhuǎn)移至肺，有或無生殖系統(tǒng)病變Ⅳ期所有其他轉(zhuǎn)移臨床分期FIGO/WHO預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)（2000年）評(píng)分0124年齡（歲）＜40≥40--前次妊娠葡萄胎流產(chǎn)足月產(chǎn)-距前次妊娠時(shí)間（月）＜44～＜77～12＞12治療前血HCG（IU/L）＜10３10３～10４＞10４～10５＞10５最大腫瘤大?。òㄗ訉m）－3～＜5cm≥5cm-轉(zhuǎn)移部位肺脾、腎胃腸道肝、腦轉(zhuǎn)移病灶數(shù)目－1～45～8＞8先前失敗化療－－單藥兩種或兩種以上聯(lián)合化療臨床分期預(yù)后評(píng)分≤6分為低危；≥7分為高危；≥12分為極高危治療治療原則以化療為主、手術(shù)和放療為輔的綜合治療（1）化療低?；颊呤走x單一藥物化療高?；颊呤走x聯(lián)合化療治療推薦常用單藥化療藥物及其用法

藥物劑量、給藥途徑、療程日數(shù)療程間隔MTX0.4mg/（kg·d）肌內(nèi)注射，連續(xù)5日2周MTX50mg/m2

肌內(nèi)注射1周MTX+1mg/（kg·d）肌內(nèi)注射，第1，3，5，7日2周四氫葉酸（CF）0.1mg/（kg·d）肌內(nèi)注射，第2，4，6，8日（24小時(shí)后用）MTX250mg靜脈滴注，維持12小時(shí)Act-D10~12g/（kg·d）靜脈滴注，連續(xù)5日2周5-Fu28~30mg/（kg·d）靜脈滴注，連續(xù)8~10日

2周＊＊指上一療程化療結(jié)束至下一療程化療開始的間隔時(shí)間

治療聯(lián)合化療方案及用法EMA-CO療程間隔2周第一部分EMA

第1日VP16100mg/m2靜脈滴注；Act-D0.5mg靜脈注射；MTX100mg/m2靜脈注射；MTX200mg/m2

靜脈滴注12小時(shí)

第2日VP16100mg/m2靜脈滴注；Act-D0.5mg

靜脈注射；四氫葉酸（CF）15mg肌內(nèi)注射（從靜脈注射MTX開始算起24小時(shí)給藥，每12小時(shí)1次，共2次）

第3日四氫葉酸15mg，肌內(nèi)注射，每12小時(shí)1次，共2次

第4~7日休息（無化療）第二部分CO

第8日VCR1.0mg/m2靜脈注射；CTX600mg/m2靜脈注射5-Fu+KSM方案療程間隔3周＊5-Fu26~28mg/（kg·d）靜脈滴注8日KSM6g/（kg·d）靜脈滴注8日＊指上一療程化療結(jié)束至下一療程化療開始的間隔時(shí)間治療化療療效評(píng)估在每療程化療結(jié)束至18日內(nèi)，血hCG下降至少1個(gè)對(duì)數(shù)稱為有效?；熗Ｋ幹刚鱤CG正常后，低?；颊咧辽凫柟袒?療程，通常為2～3療程高?；颊呃^續(xù)化療3個(gè)療程，其中第一療程必須為聯(lián)合化療。治療（2）手術(shù)治療子宮切除術(shù)、子宮病灶剜出術(shù)肺葉切除術(shù)（3）放射治療較少應(yīng)用，主要用于肝、腦轉(zhuǎn)移和肺部耐藥病灶隨訪治療后嚴(yán)密隨訪，隨訪內(nèi)容同葡萄胎第1次在出