帕金森病及其他錐體外系疾病第1頁(yè)，共26頁(yè)，2023年，2月20日，星期四

帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)1病人必須存在至少兩個(gè)下列主征：靜止性震顫、齒輪樣肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩和姿勢(shì)性反射障礙，但至少要運(yùn)動(dòng)遲緩其中的一項(xiàng)；2病人的帕金森病癥狀和體征不是由于腦外傷、腦腫瘤、病毒感染、腦血管疾病或其它已知的神經(jīng)系統(tǒng)基本，以及已知的藥物和化學(xué)毒物所引起；第2頁(yè)，共26頁(yè)，2023年，2月20日，星期四

帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)3病人必須沒有下列體征：明顯的眼外肌麻痹（例如核上性共視障礙），小腦征，發(fā)聲障礙，體位性低血壓（改變超過20mmHg以上）錐體系損害以及肌萎縮。4左旋多巴制劑治療實(shí)驗(yàn)有效。30%.5病人的癥狀和體征在初發(fā)時(shí)或病程中有不對(duì)稱表現(xiàn)。第3頁(yè)，共26頁(yè)，2023年，2月20日，星期四

帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn)1、可能是帕金森病：具備上述1-4條；2、基本是帕金森?。壕邆渖鲜?-5條；3、肯定是帕金森?。壕邆渖鲜?-5條，加上病理診斷結(jié)果。第4頁(yè)，共26頁(yè)，2023年，2月20日，星期四

帕金森病運(yùn)動(dòng)癥狀步態(tài)和軸位姿勢(shì)軸位上的姿勢(shì)改變?cè)诖采戏砝щy步態(tài)緩慢，拖步慌張步態(tài)上、下肢遠(yuǎn)端癥狀小字癥精細(xì)動(dòng)作損害靜息性震顫足和趾肌張力不全第5頁(yè)，共26頁(yè)，2023年，2月20日，星期四

帕金森病運(yùn)動(dòng)癥狀頭部癥狀面具臉說話猶豫、語(yǔ)調(diào)低平及構(gòu)音障礙瞬目減少眼球調(diào)節(jié)障礙強(qiáng)迫性閉眼吞咽困難流涎第6頁(yè)，共26頁(yè)，2023年，2月20日，星期四

帕金森病非運(yùn)動(dòng)癥狀：精神和睡眠病前的人格改變？抑郁焦慮非常逼真的夢(mèng)斷續(xù)的睡眠第7頁(yè)，共26頁(yè)，2023年，2月20日，星期四

帕金森病非運(yùn)動(dòng)癥狀感覺麻木和刺痛感感覺異常：如問人溫?zé)岣徐o坐不能：感覺不安嗅覺缺失視覺集中敏感性受損第8頁(yè)，共26頁(yè)，2023年，2月20日，星期四

帕金森病非運(yùn)動(dòng)癥狀植物神經(jīng)直立性低血壓腸胃運(yùn)動(dòng)受損膀胱功能障礙體溫調(diào)節(jié)障礙瞳孔對(duì)光反射減弱脂溢性皮炎體重減輕性功能障礙第9頁(yè)，共26頁(yè)，2023年，2月20日，星期四

帕金森癥的分類：1、特發(fā)帕金森癥帕金森病2、繼發(fā)帕金森癥

藥源帕金森癥多巴胺受體阻斷劑（抗精神病藥）多巴胺耗竭劑（利血平）鋰劑鹽酸氟桂嗪、桂利嗪、鹽酸地爾硫卓偏側(cè)萎縮，偏側(cè)帕金森癥第10頁(yè)，共26頁(yè)，2023年，2月20日，星期四

帕金森癥的分類2、繼發(fā)帕金森癥腦積水正常顱壓性腦積水非交通性腦積水低氧血癥感染霉菌感染愛滋病胞漿玻璃樣包含體病亞急性硬化性腦炎腦炎后遺癥CJD代謝性低鈣性帕金森癥慢性肝腦變性副瘤性第11頁(yè)，共26頁(yè)，2023年，2月20日，星期四

帕金森癥的分類2、繼發(fā)帕金森癥精神病性的外傷性毒物MPTP中毒

CO中毒錳中毒氰化物美沙酮二硫化碳二硫化物腫瘤腦積髓空洞形成血管性多灶性梗塞Binswanger’sdisease第12頁(yè)，共26頁(yè)，2023年，2月20日，星期四

帕金森癥的分類3、帕金森疊加綜合癥

皮層基底神經(jīng)節(jié)變性癡呆綜合癥Alzheimer’s病皮層彌漫性路易體病Pick’s病關(guān)島PD-D-ALS多系統(tǒng)萎縮綜合癥紋狀體黑質(zhì)變性

Shy-Drager綜合癥散發(fā)性O(shè)PCA運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病疊加帕金森進(jìn)行性蒼白球萎縮進(jìn)行性核上性眼肌麻痹第13頁(yè)，共26頁(yè)，2023年，2月20日，星期四

帕金森癥的分類4、遺傳變性疾病Ceroid-lipofuscinosis格-施-沙?。℅erstmann-Strausler-Scheinson）哈-施?。℉allervorden-Spatz）大舞蹈病Lubag(FilipinoX-linkeddystoniaparkinson)Machado-Joseph病線粒體細(xì)胞病變合并紋狀體壞死神經(jīng)棘紅細(xì)胞癥,舞蹈樣運(yùn)動(dòng)棘紅細(xì)胞癥家族性O(shè)PCA丘腦性癡呆綜合癥肝豆?fàn)詈俗冃缘?4頁(yè)，共26頁(yè)，2023年，2月20日，星期四

特發(fā)性震顫

（Essentialtremor）又稱良性、家族性震顫，屬顯性遺傳病，30%有家族史，兩性同樣受累。發(fā)病年齡在成年期，多見于老人，但年輕病人也占一定的比率。震顫多由單側(cè)開始，好發(fā)于手、頭、口部，很少影響下肢,頭部幾乎都受累。震顫可粗大，可以細(xì)小（甚似甲亢），可以發(fā)生在靜止時(shí)或意向性。第15頁(yè)，共26頁(yè)，2023年，2月20日，星期四

特發(fā)性震顫鑒別要點(diǎn)：1、除震顫以外無(wú)運(yùn)動(dòng)減少，肌強(qiáng)直或姿勢(shì)反射障礙。2、意向性震顫可以出現(xiàn)在上肢和發(fā)音肌，但語(yǔ)言顫抖音量不減。3、快速的震顫需除外甲亢。4、需除外小腦性震顫，本病無(wú)共濟(jì)失調(diào)和眼球震顫等小腦體證。第16頁(yè)，共26頁(yè)，2023年，2月20日，星期四

特發(fā)性震顫治療阿爾馬爾5-10mgBid心得安40-120mg/d撲癲酮750mg/d第17頁(yè)，共26頁(yè)，2023年，2月20日，星期四

進(jìn)行性核上性麻痹

(ProgressiveSupranuclearPalsy)是常見的帕金森病疊加綜合癥或非典型性帕金森病綜合癥。病理改變?cè)诤谫|(zhì)的變化類似帕金森病，在中腦、橋腦萎縮，大腦萎縮較輕。起病緩慢，發(fā)病多在60歲，平均55-70歲。生存期為診斷后的6-10年，常死于肺炎，沒有特殊治療方法。第18頁(yè)，共26頁(yè)，2023年，2月20日，星期四

進(jìn)行性核上性麻痹鑒別要點(diǎn)：1.發(fā)病率低6.4例/10萬(wàn)人，帕金森病200-300例10萬(wàn)人。2.臨床表現(xiàn)以運(yùn)動(dòng)緩慢僵直為主，而震顫輕微或無(wú)震顫。3.僵直在頸肌和脊柱尤為顯著，呈直立姿勢(shì)。它常以姿勢(shì)平衡障礙和跌倒為首發(fā)癥狀，且突出。4.易出現(xiàn)假性球麻痹，吞咽困難，痙攣性構(gòu)音障礙。第19頁(yè)，共26頁(yè)，2023年，2月20日，星期四進(jìn)行性核上性麻痹鑒別要點(diǎn)：5.癡呆可以早出現(xiàn)。6.特征性的體征為核上性共視運(yùn)動(dòng)障礙，最常見是下視麻痹，其次上視，水平注視障礙在晚期也可出現(xiàn)。病人常有復(fù)視或近視模糊的主訴，由于不能下視病人下樓梯、追綜周圍物體困難。7.抗帕金森病藥物治療效果不佳。第20頁(yè)，共26頁(yè)，2023年，2月20日，星期四

進(jìn)行性核上性麻痹治療可使用多巴胺能藥物金剛烷胺康復(fù)第21頁(yè)，共26頁(yè)，2023年，2月20日，星期四

血管性帕金森綜合癥

(VascularParkinsonism)病理改變：雙側(cè)腦室擴(kuò)大，雙基底節(jié)有多發(fā)性腔隙性梗塞灶。鏡下見雙額葉及枕葉海馬、基底節(jié)、中腦、橋腦內(nèi)多發(fā)性陳舊及新鮮梗塞灶。中腦黑質(zhì)色素神經(jīng)元正常，未見減少。第22頁(yè)，共26頁(yè)，2023年，2月20日，星期四

血管性帕金森綜合癥臨床表現(xiàn)特點(diǎn)：1、病人多有高血壓病或糖尿病史，有些有中風(fēng)史或其它部位動(dòng)脈硬化的情況。2、起病可急性或亞急性，也可隱匿起病。3、一般雙側(cè)同時(shí)受累，臨床表現(xiàn)以運(yùn)動(dòng)減少、強(qiáng)直為主，震顫不明顯。4、常伴有錐體束征、假性球麻痹、癡呆等。5、病情常有波動(dòng)，活血治療后?？傻玫揭恍└纳?。6、頭部CT\MRI示皮質(zhì)或白質(zhì)的血管性損害，主要位于分水嶺區(qū)、基底節(jié)等處。7、左旋多巴類治療效果不佳。應(yīng)特別注意除外PD和PD合并VP。第23頁(yè)，共26頁(yè)，2023年，2月20日，星期四

皮質(zhì)基底神經(jīng)節(jié)變性

(Corticobasaldegeneration)臨床特點(diǎn)：發(fā)病率4.9/10萬(wàn)人，發(fā)病年齡40-76歲，多在60歲后。男女相等，無(wú)家族史。病程在診斷后7-9年(存活)。運(yùn)動(dòng)不能-強(qiáng)直性帕金森癥，不對(duì)稱。失用癥。皮質(zhì)性感覺缺失。運(yùn)動(dòng)性或位置性震顫。異己手（肢）。肌張力障礙姿勢(shì)。癡呆，注意障礙，額葉（執(zhí)行）損害。第24頁(yè)，共26頁(yè)，2023年，2月20日，星期四

皮質(zhì)基底神經(jīng)節(jié)變性治療：Levodopa對(duì)部分病人有輕微療效。康復(fù)治療及物理治療氯硝安定治療運(yùn)動(dòng)性震顫和肌陣攣第25頁(yè)，共26頁(yè)，2023年，2月20日，星期四

路易小體癡呆

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