第五十七章運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)畸形第1頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一第一節(jié)先天性畸形先天性肌性斜頸先天性并指、多指畸形發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位先天性馬蹄內(nèi)翻足第2頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一一、先天性肌性斜頸先天肌性斜頸（congenitaltorticollis）一側(cè)胸鎖乳突肌纖維性痙攣，導(dǎo)致頸部、頭面部向患側(cè)偏斜畸形，是新生兒和嬰幼兒常見(jiàn)的肌肉骨骼系統(tǒng)先天性疾病之一臨床表現(xiàn)：

嬰兒生后出現(xiàn)一側(cè)胸鎖乳突肌腫塊

特點(diǎn)：不紅、溫度正常、無(wú)壓痛常在新生兒出生1周時(shí)發(fā)現(xiàn)

第3頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一鑒別診斷

骨性斜頸

頸部感染引發(fā)的斜頸

視力性斜頸

治療

非手術(shù)治療

手術(shù)治療1歲以上纖維化演變完成后理想年齡1-4歲第4頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一二先天性多指、并指畸形幾種常見(jiàn)手部畸形多指畸形（polydactyly）并指畸形（syndactyly）巨指畸形（macrodactyly）短指畸形（brachydactyly）缺指畸形（ectodactyly）先天性環(huán)狀縮窄帶綜合癥（congenitalringconstrictionsyndrome）第5頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一治療原則

首先改善功能，其次改善外觀

手術(shù)治療時(shí)機(jī)的選擇畸形對(duì)發(fā)育的影響手術(shù)對(duì)發(fā)育的影響患兒的主動(dòng)配合第6頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一三、發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位概念：發(fā)育型髖關(guān)節(jié)脫位（developmentaldislocationofhip,DDH）髖臼、股骨近端和關(guān)節(jié)囊等均存在結(jié)構(gòu)性畸形而導(dǎo)致關(guān)節(jié)不穩(wěn)定，甚至髖關(guān)節(jié)脫位亦有人成為發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良developmentaldysplasiaofhip,DDH既往：稱先天性髖關(guān)節(jié)脫位（Congenitaldislocationofthehip,CDH）第7頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一概述發(fā)病率占存活新生兒的0.1%-0.4%女多于男6：1左側(cè)多于右側(cè)，雙髖脫位多于單側(cè)后天因素起重要作用女：男為6：1第8頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一病因遺傳因素：20%有家族史內(nèi)分泌因素胎位有關(guān)：臀位產(chǎn)發(fā)病率高生活習(xí)慣環(huán)境因素原發(fā)性髖臼發(fā)育不良

及關(guān)節(jié)韌帶松弛癥第9頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一分類（以往教材）髖臼發(fā)育不良髖關(guān)節(jié)半脫位髖關(guān)節(jié)脫位

Ⅰ度

Ⅱ度Ⅲ度第10頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一病理原發(fā)改變

髖臼:髖臼前、上、后緣發(fā)育不良，平坦，髖臼淺

股骨頭:較小、圓韌帶肥厚，股骨頭可在髖臼內(nèi)，

脫位或半脫位，但易回納入髖臼

股骨頸:前傾角增大（正常25～300），可至450甚至900關(guān)節(jié)囊：松弛，關(guān)節(jié)不穩(wěn)繼發(fā)病理改變骨盆：?jiǎn)蝹?cè)脫位骨盆傾斜，雙側(cè)脫位骨盆前傾；脊柱腰段出現(xiàn)側(cè)凸、前凸等第11頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一臨床表現(xiàn)與診斷（一）站立前期出現(xiàn)下述癥狀提示有髖脫位可能單側(cè)脫位者，大腿、臀及腘窩的皮膚褶皺不對(duì)稱，患側(cè)下肢短縮且輕度外旋會(huì)陰部增寬患髖活動(dòng)減少并受限屈髖90。外展受限患肢縮短牽動(dòng)患側(cè)下肢時(shí)，有彈響聲或彈響感第12頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一髖關(guān)節(jié)屈曲外展試驗(yàn)：正常80°

單>70°，雙側(cè)外展不對(duì)稱≥20°Aills征Ortolani征（彈入試驗(yàn)）、Barlow試驗(yàn)（彈出試驗(yàn)）患側(cè)股內(nèi)收肌緊張、攣縮超聲檢查X線檢查第13頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一外展試驗(yàn)：屈髖屈膝后外展（正常7~9月的嬰兒兩髖、兩膝各屈900，外展髖可達(dá)700~800）受限，則為陽(yáng)性第14頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一X-線檢查：新生兒期可顯示髖臼發(fā)育不良。髖脫位的患兒股骨頭骨化中心出現(xiàn)較正常晚隨著年齡的增長(zhǎng)X-線檢查的價(jià)值更高第15頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一X-線檢查需要關(guān)注的幾個(gè)方面：髖臼指數(shù)（acetabularindex）20°-25°Perkin象限h-f測(cè)量法Shenton線Sharp角

男：32°-44.5°

女：34.5°-47.5pY第16頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一跛行步態(tài)：?jiǎn)蝹?cè)為跛行，雙側(cè)為“鴨步”。Nelaton線：脫位時(shí)大轉(zhuǎn)子在此線之上。Trendelenburg試驗(yàn)：是髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)的表現(xiàn)第17頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一治療0-6個(gè)月內(nèi)：

治療目的是穩(wěn)定髖關(guān)節(jié)。對(duì)于有輕、中度內(nèi)收

肌攣縮的兒童主要是髖關(guān)節(jié)復(fù)位

國(guó)外：Pavlik支具；國(guó)內(nèi)：連衣襪套治療6-18個(gè)月：人字石膏固定。第18頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一18個(gè)月-6歲：Salter骨盆截骨術(shù)<6歲髖臼指數(shù)<45°Pemberton環(huán)髖臼截骨術(shù)<6歲髖臼Y性軟骨骨骺未閉髖臼指數(shù)>46°6歲以上：Chiari骨盆內(nèi)移截骨術(shù)大年齡，髖臼指數(shù)>45°Ganz截骨第19頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一四、先天性馬蹄內(nèi)翻足病理：跗骨間關(guān)節(jié)內(nèi)收踝關(guān)節(jié)跖屈足前部?jī)?nèi)收、內(nèi)翻跟骨略內(nèi)翻下垂臨床表現(xiàn)：松軟型（外因型）僵硬型第20頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一診斷與鑒別診斷診斷鑒別診斷先天性多發(fā)性關(guān)節(jié)攣縮癥大腦性癱瘓肌張力高、反射亢進(jìn)、病理征脊髓灰質(zhì)炎后遺癥治療矯正畸形、平衡肌力、恢復(fù)功能非手術(shù)治療：Ponseti法，9個(gè)月以內(nèi)；手法板正、雙側(cè)夾板固定法、手法板正＋石膏固定，1歲以內(nèi)第21頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一手術(shù)治療：6-18個(gè)月為佳，<10歲軟組織手術(shù)，>10歲可骨性手術(shù)軟組織松解肌力平衡截骨矯形三關(guān)節(jié)融合術(shù)第22頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一小結(jié)先天性肌性斜頸多指、并指畸形發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位先天性馬蹄內(nèi)翻足第23頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一試題發(fā)育性髖關(guān)節(jié)脫位的病理改變主要為

A．髖部肌肉、韌帶

B．髖臼，股骨頭、頸和關(guān)節(jié)囊

C．髖部的神經(jīng)、血管

D．骨盆

E．脊柱正確答案B第24頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一第二節(jié)姿勢(shì)性畸形平足癥踇外翻脊柱側(cè)凸第25頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一一、平足癥平足癥（flatfoot）扁平足，只內(nèi)測(cè)足弓地平或消失，患足外翻，站立、行走時(shí)足弓塌陷，出現(xiàn)疲乏、疼痛的一種足部畸形

姿態(tài)性平足癥僵硬性平足癥

第26頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一二、踇外翻踇外翻（halluxvalgus）是指第一跖骨內(nèi)翻（第一與第二跖骨間夾角>10°），趾過(guò)度斜向外側(cè)（外翻角>15°）a第27頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一二、踇外翻治療：保守治療手術(shù)治療McBride手術(shù)：一種軟組織矯正手術(shù)踇外翻角15°-25°，第一與第二跖骨間夾角>13°，跖趾關(guān)節(jié)沒(méi)有退行性變，30-50歲Keller手術(shù)（曾使用較多，目前已較少使用）第28頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一三、脊柱側(cè)凸概念：脊柱側(cè)凸（Scoliosis）：脊柱的1個(gè)或是數(shù)個(gè)節(jié)段向側(cè)方彎曲并伴有椎體旋轉(zhuǎn)的三維脊椎畸形國(guó)際脊柱側(cè)凸研究學(xué)會(huì)（scoliosisresearchsociety,SRS）:應(yīng)用Cobb法測(cè)量站立正位X線像上脊柱側(cè)方彎曲，如角度大于10°則定義為脊柱側(cè)凸第29頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一分類非結(jié)構(gòu)性脊柱側(cè)凸結(jié)構(gòu)性脊柱側(cè)凸特發(fā)性脊柱側(cè)凸先天性脊柱側(cè)凸神經(jīng)肌肉型脊柱側(cè)凸神經(jīng)纖維瘤病合并脊柱側(cè)凸間充質(zhì)病變合并脊柱側(cè)凸骨軟骨營(yíng)養(yǎng)不良合并脊柱側(cè)凸代謝性障礙合并脊柱側(cè)凸脊柱外組織攣縮導(dǎo)致脊柱側(cè)凸其他原因引起的脊柱側(cè)凸第30頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一病理椎體、棘突、椎板及小關(guān)節(jié)的改變椎間盤(pán)、肌及韌帶的改變肋骨的改變內(nèi)臟的改變第31頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一臨床表現(xiàn)病史：

既往史、手術(shù)史、外傷史、家族史等體格檢查：充分暴露，觀察皮膚及皮下組織；觀察乳房，胸廓情況；讓病人彎腰觀察其背部、兩肩是否對(duì)稱；檢查脊柱的活動(dòng)范圍及各關(guān)節(jié)的可屈性；神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查；病人的身高、體重等第32頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一脊柱側(cè)凸外觀：

兩肩不等高

兩肩胛骨不等高

脊柱偏離中線

一側(cè)腰部皺褶皮紋

剃刀背畸形第33頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一輔助檢查：1.X線檢查：脊柱全長(zhǎng)的正側(cè)位片仰臥位左右彎曲像(bending)、懸吊牽引像(traction)、支點(diǎn)彎曲像stagnara（去旋轉(zhuǎn)像）觀察：側(cè)彎大小、范圍、柔韌性，觀察肋骨、橫突及椎體的畸形第34頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一X線檢查測(cè)量方法：曲度測(cè)量：1、Cobb法2、Ferguson法椎體旋轉(zhuǎn)度的測(cè)量：Nash-Moe法0IIIIIIIV第35頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一Fulcrumbending像1858第36頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一2.特殊影像學(xué)檢查脊髓造影：椎管內(nèi)有無(wú)并存畸形CT/CTM：了解椎管內(nèi)情況，骨與脊髓、神經(jīng)的關(guān)系MRI：了解病變部位范圍，脊髓情況3.肺功能檢查4.電生理檢查肌電圖檢查神經(jīng)傳導(dǎo)速度的測(cè)定誘發(fā)電位檢查abcde第37頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一5.發(fā)育成熟度的鑒定第二性征

骨齡手腕部骨齡(<20歲)

Risser征椎體骺環(huán)髖臼Y形軟骨第38頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一治療治療目的：矯正畸形獲得穩(wěn)定維持平衡第39頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一青少年型特發(fā)性脊柱側(cè)凸的治療Cobb角＜250嚴(yán)密觀察，如進(jìn)展＞50/年則支具治療Cobb角在250-400應(yīng)支具治療，如進(jìn)展＞50

/年，且Cobb角＞400則手術(shù)治療Cobb角40-500進(jìn)展幾率大，如未成熟應(yīng)手術(shù)obb角＞500建議手術(shù)治療第40頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一先天性脊柱的治療非手術(shù)治療觀察支具手術(shù)治療嚴(yán)重或進(jìn)展性脊柱側(cè)凸

分型：King分型Lenke分型PUMC（協(xié)和）分型第41頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一小結(jié)平足踇外翻脊柱側(cè)凸第42頁(yè)，共44頁(yè)，2023年，2月20日，星期一試