遺傳性牙本質(zhì)障礙概述遺傳性牙本質(zhì)障礙可分為遺傳性牙本質(zhì)發(fā)育不全（dentino-genesisimperfect,DGI/DI）遺傳性牙本質(zhì)發(fā)育不良（dentinedysplasia,DD）遺傳性牙本質(zhì)發(fā)育不全是一種常染色體顯性遺傳疾病，根據(jù)臨床特征和影像學(xué)表現(xiàn)分3型：牙本質(zhì)發(fā)育不全Ⅰ型（DGI-Ⅰ）牙本質(zhì)發(fā)育不全Ⅱ型（DGI-Ⅱ）牙本質(zhì)發(fā)育不全Ⅲ型（DGI-Ⅲ）遺傳性牙本質(zhì)發(fā)育不全牙本質(zhì)發(fā)育不全Ⅰ型（DGI-Ⅰ）臨床特點(diǎn)乳恒牙琥珀色、半透明、顯著磨損伴有成骨不全癥影像學(xué)表現(xiàn)牙本質(zhì)肥厚、牙髓閉鎖，其他牙正常牙根又細(xì)又短遺傳性牙本質(zhì)發(fā)育不全牙本質(zhì)發(fā)育不全Ⅱ型（DGI-Ⅱ）臨床特點(diǎn)牙與DGI-Ⅰ特性相似，完全通透無成骨不全癥影像學(xué)表現(xiàn)牙頸部明顯縮窄，球根狀牙冠無正常牙遺傳性乳光牙本質(zhì)遺傳性牙本質(zhì)發(fā)育不全牙本質(zhì)發(fā)育不全Ⅲ型（DGI-Ⅲ）臨床特點(diǎn)牙大小、色澤與DGI-Ⅱ相似乳牙髓腔增大，大量暴露影像學(xué)表現(xiàn)牙本質(zhì)萎縮中空“殼狀牙”遺傳性牙本質(zhì)發(fā)育不良分2型：牙本質(zhì)發(fā)育不良Ⅰ型（DD-Ⅰ）牙本質(zhì)發(fā)育不良Ⅱ型（DD-Ⅱ）遺傳性乳光牙本質(zhì)病因常染色體顯性遺傳病4q21染色體的DSPP（牙本質(zhì)涎磷蛋白）突變遺傳性乳光牙本質(zhì)病理變化釉質(zhì)結(jié)構(gòu)基本正常牙本質(zhì)小管管徑大、數(shù)目少、排列不規(guī)則釉牙本質(zhì)界呈直線相交成牙本質(zhì)細(xì)胞蛻變，髓腔消失遺傳性乳光牙本質(zhì)病理變化正常牙本質(zhì)小管排列整齊乳光牙本質(zhì)小管大、不規(guī)則圖片摘自《牙體牙髓病學(xué)》第4版人衛(wèi)出版社遺傳性乳光牙本質(zhì)臨床表現(xiàn)牙冠微黃色半透明，光照下呈乳光嚴(yán)重磨損致低位咬合，繼發(fā)TMJDS釉質(zhì)易脫落，咀嚼磨損嚴(yán)重X線牙根短，髓室、根管完全閉鎖圖片來自網(wǎng)絡(luò)遺傳性乳光牙本質(zhì)遺傳性乳光牙本質(zhì)遺傳性乳光牙牙髓腔變窄或閉鎖圖片摘自《牙體牙髓病學(xué)》第4版人衛(wèi)出版社遺傳性乳光牙本質(zhì)治療原則乳牙列：合墊預(yù)防嚴(yán)重咀嚼磨損恒牙列：烤瓷冠、合墊防止過度磨損小結(jié)與思考1.遺傳性乳光牙本質(zhì)的病因有哪些？2.遺傳性乳光牙本質(zhì)有哪些病理特