腎病綜合征床的“三高一低”（水腫、大量蛋白尿、高脂血癥、低白蛋白血癥）。一病因腎病綜合征可分為原發(fā)性、繼發(fā)性兩大類。任何年齡均可發(fā)生，男性患者多于女性。（一）、原發(fā)性腎病綜合征病因不明（二）、繼發(fā)性腎病綜合征兒童：紫癜性腎炎、HBV青少年：狼瘡性腎炎、過敏性紫癜腎炎、HBV中老年：糖尿病腎病、腎淀粉樣變性、骨髓瘤性腎病、淋巴瘤、實(shí)體腫瘤性腎病二、病生表現(xiàn)腎小球基底膜病變↓↓血漿白蛋白減少↓血脂高 血漿膠體滲透壓↓液體進(jìn)入組織間隙↓水腫三、病理類型與臨床特點(diǎn)1.微小病變型腎病（MCD）病理特點(diǎn)：LM:腎小球基本正常,小管細(xì)胞可脂肪變性。IF:陰性。EM皮細(xì)胞足突融合。男＞女，好發(fā)于兒童;主要表現(xiàn)為腎病綜合征;可伴有鏡下血尿(15%);一般無持續(xù)性高血壓及腎功損害;可自發(fā)緩解(30%～50%)；對(duì)糖皮質(zhì)激素敏感(90%)；復(fù)發(fā)率高(60%);成人的治療緩解率和復(fù)發(fā)率均較兒童低。二臨床表現(xiàn)（一）蛋白尿150mg過，只有極小量的血漿蛋白進(jìn)入腎小球?yàn)V液。（二）低白蛋白血癥30g/L幾種因素影響：①肝臟合成白蛋白增加。在低蛋白血癥和白蛋白池體積減少時(shí)，白蛋白分解率20g10％在腎小管內(nèi)代謝。在腎病綜合征時(shí)，由于16％～30％。③嚴(yán)重水腫造成胃腸道吸收能力下降，腎病綜合征患者常呈負(fù)氮平衡狀態(tài)。年齡、病程、慢性肝病、營(yíng)養(yǎng)不良均可（減輕腎小球高濾過），由于低白蛋白血癥，藥物與白蛋白的結(jié)合會(huì)有所減少，因而血中游離的藥物水平升高，即低蛋白血癥時(shí)，花生四烯酸和血漿蛋白結(jié)合減少，從而促使血小板聚集和血栓素（TXA2）增加，后者可加重蛋白尿和腎損害。（三）水腫管緊張素-醛固酮系統(tǒng)無關(guān)。腎病綜合征水腫的發(fā)生不能僅以一個(gè)機(jī)理來解釋。血容量的變化，的形成機(jī)制，目前尚未清楚，很可能是與腎內(nèi)某些調(diào)節(jié)機(jī)制的障礙有關(guān)。（四）高脂血癥腎病綜合征時(shí)脂代謝異常的特點(diǎn)為血漿中幾乎各種脂蛋白成分均增加，血漿總膽固醇（Ch）（VLDL-Ch）HDL3HDL2HDL3ChTG。除數(shù)量改變外，脂質(zhì)的質(zhì)量也發(fā)生改變，各種脂ApoBApoCh、TGLDLHDLHDLApoA50％～100％從尿HDL3HDL2HDL3HDL2中丟失。腎病綜合征患者的高脂血癥對(duì)心血管疾病發(fā)生率的影響，主要取決于高脂血癥出現(xiàn)時(shí)間的長(zhǎng)短、LDL／HDLLDLLDL（五）血中其他蛋白濃度改變?chǔ)?β球蛋白升高，而α1IgGIgA、IgMIgＥ水平多正?；蛏?，但免Sβ-血栓球蛋白的升高，可能是潛隱的自發(fā)性血栓形成的一個(gè)征象。（六）實(shí)驗(yàn)室檢查1、尿常規(guī)檢查通過尿蛋白定性，尿沉渣鏡檢，可以初步判斷是否有腎小球病變存在。24小時(shí)尿蛋白定量超過3.5克是診斷的必備條件。2、血漿蛋白測(cè)定血漿白蛋白低于3克/分升，是診斷的必備條件。1、血脂測(cè)定腎病綜合征患者常有脂質(zhì)代謝紊亂，血脂升高。2、腎功能檢查常做的項(xiàng)目為尿素氮、肌酐，用來了解腎功能是否受損及其程度。3、電解質(zhì)及二氧化碳結(jié)合力測(cè)定用來了解是否有電解質(zhì)紊亂及酸堿平衡失調(diào)，以便及時(shí)糾正。4、血液流變學(xué)檢查這種病患者的血液經(jīng)常處于高凝狀態(tài)，血液黏稠度增加，此項(xiàng)檢查有助于對(duì)該情況的了解。7、可根據(jù)需要選用項(xiàng)目血清補(bǔ)體、血清免疫球蛋白、選擇性蛋白尿指數(shù)、尿蛋白聚丙烯胺凝膠電泳、尿C3、尿纖維蛋白降解產(chǎn)物、尿酶、血清抗腎抗體及腎穿刺活組織檢查等。三診斷標(biāo)準(zhǔn)3.5g/d30g/l水腫血脂異常其中，1212312412341)過敏性紫癜腎炎：好發(fā)于青少年。有典型的皮膚紫癜，關(guān)節(jié)痛，腹痛，黑便(消化道出血)后四周內(nèi)發(fā)現(xiàn)血尿(鏡下或肉眼)沉積為主。(2)系統(tǒng)性紅斑狼瘡腎炎：關(guān)節(jié)痛，心血管、呼吸系統(tǒng)、血液系統(tǒng)及腎臟等異常。亦有以腎臟受累為首發(fā)或突出表現(xiàn)者。腎DNASmC3降低，有診斷意義，腎活檢有助于病理分型及制訂治療方案。同時(shí)有腎炎表現(xiàn)，腎活檢有乙肝病毒抗原沉積者可確診。2．中、老年繼發(fā)性腎病綜合征的原因及糖尿病腎?。簂0年以上的糖尿病患者，故腎病多發(fā)生在中老年。最早臨床征性眼底改變可助診斷。腎淀粉樣變：20g／d病綜合征才能發(fā)現(xiàn)。骨髓瘤性腎病：X線片?？梢娙芄潜憩F(xiàn)，有貧M帶，尿本周蛋白可陽(yáng)性，骨髓片中骨髓瘤細(xì)胞占有核l5腎病綜合征Nephroticsyndrome一定義（一）臨床分型：原發(fā)性繼發(fā)性（三）病理分型微小病變型 占80%系膜增生性腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病三、發(fā)病機(jī)制腎小球基底膜病變↓↓血脂高 ← 血漿白蛋白減少 →有效血容量減低↓血漿膠體滲透壓↓ AldADH分泌↑↓ ↓液體進(jìn)入組織間隙 腎小管再吸收水鈉↑↘水腫↙四、臨床表現(xiàn)30－50%，尿量減少。五、并發(fā)癥（一）感染原因①蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良。②水腫，血循環(huán)不良。③免疫功能低下。④使用免疫抑制劑及激素。 上感，皮膚感染，肺炎，原發(fā)性腹膜炎。感染常引起腎病加重復(fù)發(fā)，并影響療尤其是上感后。（二）電解質(zhì)紊亂1、低鈉血癥限鹽，利尿劑及感染嘔吐，腹瀉等，使血鈉＜130L ，食欲減退，水腫重，渴不欲飲，神萎，嗜睡，血壓降低，甚至驚厥休克。2、低鉀血癥，水腫消退時(shí)和腎上腺皮質(zhì)激素治療期間，常有大量鉀隨尿排出，＜3.5mmol/L時(shí)，腹脹，肌無力，腱反射減弱或消失，典型ECG改變。3、低鈣血癥蛋白結(jié)合鈣排出，用激素，腸吸收鈣不良，發(fā)生低鈣驚厥，或骨質(zhì)疏松。（三）高凝狀態(tài)原因①凝血因子增加。②抗凝血酶丟失。③高脂血癥，是血液粘稠，流速慢，BPC↑。④血管壁損傷。⑤應(yīng)用激素。⑥血容量減少。如腎靜脈栓塞，可發(fā)生腰痛，或腹痛，肉眼血尿或腎衰竭。（四）低血容量休克。六、治療（一）一般療法1、休息浮腫明顯者應(yīng)臥床休息2、飲食蛋白適當(dāng)增加，不宜長(zhǎng)期忌鹽，浮腫高血壓明顯者，可暫時(shí)忌鹽。3、防治感染主要是個(gè)人清潔衛(wèi)生，皮膚，口腔，上感易使復(fù)發(fā)，故避免到公共場(chǎng)合。患兒對(duì)病毒感染較敏感，故接觸麻疹、水痘者，激素減量并注射丙球。（二）對(duì)癥治療1、利尿消腫利尿劑的應(yīng)用①口服②呋塞米靜脈注射每次1－2mg/kg ③低右1－2次/日，10－15ml/kg/次多巴胺3－5μg/kg/min，加入低右中。滴完后再用速尿（呋塞米）靜注，效果更佳。④人體血清白蛋白靜點(diǎn)。2、抗凝治療吉派林 潘生丁（三）激素療法原則首量要足減量要慢維持要長(zhǎng)長(zhǎng)程療法2mg/kg/d888周后開始減量，每次減原來劑量的10%1mg/kg時(shí)，則改為二日量，隔日頓服，即隔日頓服，每?jī)芍軠p原來劑量的10%0.4mg/kg，隔日頓服，維持2－3個(gè)月，再漸減停。（四）免疫抑制劑用于反復(fù)發(fā)作激素依賴和激素耐藥的患兒（又稱難治性腎病，常用環(huán)磷酰胺口服法2－3mg/kg/d，總劑量達(dá)200－250mg/kg，療程8－12周。不＞3個(gè)月或不＞300mg/kg。最好一次清晨頓服，多飲水，以防出血性膀胱炎。一旦發(fā)生即停藥。環(huán)磷酰胺沖擊治療8－12mg/kg，溶于生理鹽水100ml，緩慢靜點(diǎn)。每日一次，連用二天為一療程，一