新生兒、嬰幼兒先天性心臟病診療和治療

中南大學湘雅二院心胸外科湖南省心血管病醫(yī)院新生兒先心病診療和治療第1頁概述先天性心臟病發(fā)病率：6-10‰早產(chǎn)兒發(fā)病率為成熟兒2~3倍，死產(chǎn)兒先心病發(fā)病率為活產(chǎn)兒10倍每年新增病兒約10~12萬重癥先心病約占30%新生兒、嬰幼兒期手術量不足5000臺新華醫(yī)院對113例先心病死亡解剖結果發(fā)覺：新生兒期死亡占53.5%，3個月內死亡占67%新生兒先心病診療和治療第2頁未經(jīng)手術治療先心病患者自然死亡率先心病宜早期診療、早期治療新生兒先心病診療和治療第3頁●卵圓孔開放Patentovalfossa●動脈導管開放

Patentductusarteriosus胎兒血液循環(huán)（FetalbloodCirculation）新生兒先心病診療和治療第4頁指隨時危及生命，已表現(xiàn)充血性心衰，深度發(fā)紺等這類心臟畸形包含：單心室三尖瓣閉鎖、肺動脈閉鎖、心室、雙出口或雙入口，大血管轉位，Ebsteins畸形，重癥法樂氏四聯(lián)癥等TGATATOF重癥先心病新生兒先心病診療和治療第5頁出生后循環(huán)路徑改變

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肺泡充氣，肺動脈壓降低

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卵圓孔關閉

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動脈導管關閉新生兒先心病診療和治療第6頁●

橫膈位置較高，心臟位置較高。心房相對較寬大左房較右房小，心耳相對較大●心臟體積相對較大，重量也相對較重，約20~25g，占體重0.8%，而成人僅占體重0.5%●出生時左、右心室厚度幾乎相等。約5mm，心臟血容積約20ml。左室于生后數(shù)月擴大，右室生長速度稍遲緩●新生兒心肌纖維較短而薄

新生兒心血管系統(tǒng)特點新生兒先心病診療和治療第7頁●新生兒動脈內徑相對較粗，毛細血管管徑更大，而靜脈內徑則較小新生兒動、靜脈管徑之比為2：1，而年長兒為1：1●心臟神經(jīng)分布仍保持胎兒特點，即交感神經(jīng)占優(yōu)勢，迷走神經(jīng)發(fā)育還未完善，其興奮性較低，故新生兒心率較快且易加速。當興奮時，每分鐘可180~200次。出生后數(shù)小時為每分鐘90~160次，平均125次/min●血壓與年紀相關，年紀越小則血壓越低新生兒心血管系統(tǒng)特點新生兒先心病診療和治療第8頁新生兒心臟病診療方法

病史●

心力衰竭

早產(chǎn)兒PDA足月兒HLHS,AOCoarctation生后2周VSD,AVSD,CT,TAPVC

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缺氧發(fā)作

ROVT梗阻型先心病，右室流出道漏斗部痙攣和肺循環(huán)流量突減之故，于出生3、4個月開始發(fā)生

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紫紺

生后即出現(xiàn)者為TGATAPATAPVCSV較晚出現(xiàn)紫紺者，常為PS,TOF

新生兒先心病診療和治療第9頁體檢

普通神態(tài)紫紺呼吸類型心音雜音股動脈和上肢動脈搏動新生兒先心病診療和治療第10頁X線檢驗●依據(jù)內臟位置初步診療心房位置如正常位、反位及不定位，后者常見于無脾或多脾綜合征?！裥挠俺恃バ螢樗穆?lián)癥、肺動脈閉鎖等●

心影為蛋形，上縱隔狹小為完全性大動脈轉位●

雪人樣心為完全性肺靜脈異位引流(心上型)●

球形心為三尖瓣下移畸形；方形心為三尖瓣閉鎖●

升主動脈突出為主動脈瓣狹窄●

肺動脈主干突出為肺動脈瓣狹窄新生兒先心病診療和治療第11頁優(yōu)點

簡便無創(chuàng)缺點：準確性特異性多普勒超聲新生兒先心病診療和治療第12頁超聲心動圖檢驗顯示心臟結構、血流及功效顯示心臟位置、房室隔、房室連接、瓣膜活動、大血管位置及心室連接、腔室大小、主動脈騎跨及間隔缺損等省免心導管和心血管造影檢驗，如左心發(fā)育不良綜合征，完全性大動脈轉位，三尖瓣閉鎖等對許多先心提供有決定意義或參考價值資料新生兒先心病診療和治療第13頁優(yōu)點：準確性高直接測定血流動力學

缺點：有創(chuàng)有放射性對于嬰幼兒、新生兒不易普及心導管檢驗新生兒先心病診療和治療第14頁新一代核磁共振(MRI)對心肺血管病診療價值●

估價中央肺動脈及其肺門分支●說明體、肺靜脈回流解剖細節(jié)●顯示大血管畸形如大血管位置異常、主動脈縮窄能部分替換心導管檢驗，測定心內分流，定性及定量研究瓣膜返流，計算心室容積和射血分數(shù)。優(yōu)勢作用有以下幾個方面：新生兒先心病診療和治療第15頁新生兒先心病治療(一)內科處理●

重度紫紺及缺氧發(fā)作A將患嬰置胸膝位，嗎啡0.1~0.2mg/kg，嚴重者可專心得安0.05~0.1mg/kg入葡萄糖10ml中面罩或氣管插管供氧

B前列腺素E1(PGE1)擴張動脈導管開始0.025~0.1μg/kg·min，靜脈連續(xù)泵注，有效后減量

C球囊房隔造口術：適合用于TGA、TAPVC，PA、TA。以球囊導管造成房隔撕裂，建立足夠房內交通，增加體肺循環(huán)混合，改進低氧血癥及心衰新生兒先心病診療和治療第16頁新生兒期進行心臟手術，普通僅限于即刻有危及生命或有強烈手術指征，普通盡可能將手術推遲至出生3個月以上不主張全部先心病在新生兒期手術！外科治療新生兒先心病診療和治療第17頁治療選擇●

早產(chǎn)兒早期可試用消炎痛●癥狀嚴重應進早手術●新生兒PDA如分流量大，重復發(fā)生肺炎及心衰，經(jīng)內科治療無效，可考慮在新生兒期施行急癥PDA結扎術動脈導管未閉●自然關閉在3月內新生兒先心病診療和治療第18頁完全性肺靜脈異位引流(TAPVC)●有肺靜脈回流梗阻者，在新生兒期即有紫紺、呼吸困難、心衰等，應在呼吸機輔助呼吸，糾正酸中毒及水和電解質失衡后急癥糾治●如癥狀不嚴重并可用內科藥品控制者，宜在出生3月后手術

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自然死亡：3月50%，1歲80%新生兒先心病診療和治療第19頁

完全性大動脈轉位(TGA)占先心病10%，50%1個月內，90%1年內死亡●室間隔完整TGA，宜在出生1月內做大動脈轉換術，因出生1月后隨肺血管阻力下降，左室壓力快速下降左、右室壓力比>0.6，術后左室才能負擔體循環(huán)功效出生1月后宜作Senning手術●TGAwithVSD，因肺血管梗阻性疾病(PVOD)發(fā)生早，宜在3個月內做大動脈轉換術●對伴LVOTO者可于3~4歲后做Rastelli術新生兒先心病診療和治療第20頁(1)手術指征：50%患嬰出生后2周死亡，85%6個月內死亡。一旦診療確定，應在前列腺素E使用下做姑息術，4~5歲時再作糾治術(2)手術方法：新生兒期做姑息分流術，以改進缺氧，并解除右室流出道梗阻，使右室發(fā)育。4~5歲后視右室發(fā)育情況做雙心室修復術或Fontan術姑息術：改良Blalock-Taussig術+右室流出道跨瓣環(huán)補片擴大術，或雙向Glenn術(BDG)+右室流出道跨瓣環(huán)補片擴大術(11/2心室修復術)糾治術：右室發(fā)育好做雙心室修復術，即關閉分流管，修補房間隔缺損，糾治右室流出道梗阻。如右室發(fā)育不良則做改良Fontan室間隔完整型肺動脈閉鎖新生兒先心病診療和治療第21頁主動脈縮窄

●合并心衰新生兒或嬰幼兒應進早手術，80%3月內死亡

●無癥狀病兒，管腔狹窄超出50%，應擇期手術(in6-10y)

●年紀小吻合口不夠大易再狹窄，成年血管脆性大手術困難

新生兒先心病診療和治療第22頁●.觀察

小缺損有自行閉合可能,能夠觀察到10歲決定

●.大室間隔缺損應在嬰兒期進早手術

缺損直徑超出主動脈口2/3;重復肺炎發(fā)作心力衰竭屢次發(fā)作;50%病兒在1歲內死亡

●.中等大小缺損為預防肺血管病變發(fā)生亦應早期手術

VSD+PH●

10%VSD合并主動脈縮窄;25%合并PDA新生兒先心病診療和治療第23頁部分性AVSD嬰兒期無顯著癥狀和體征，亦無肺高壓趨勢，普通宜學齡前期手術糾治完全性AVSD自然死亡2歲80%在嬰兒期即出現(xiàn)重復呼吸道感染和心衰癥狀體征，并有顯著肺高壓，應在1歲內手術糾治，最好在6月內房室隔缺損(AVSD)新生兒先心病診療和治療第24頁法洛四聯(lián)癥●

姑息手術指征為左右肺動脈嚴重發(fā)育不良及前降支發(fā)自右冠狀動脈并橫過右室流出道

姑息手術：①改良Blalock-TaussigShunt②右室流出道跨瓣環(huán)補片擴大術1年后做二期糾治術25-30%未被治療病兒在1歲內死亡40%3歲內,70%10歲內,95%40歲內●

根治術新生兒先心病診療和治療第25頁手術指征①DORVwithoutPS,易并發(fā)肺血管梗阻性疾病,應于1~2歲前糾治②DORVwithPS需專心外帶瓣管道，應推遲至4~5歲后③右室雙出口肺動脈下室間隔缺損，血流動力學與完全性大動脈轉位相仿，宜1歲前作糾治術右室雙出口(DORV)內隧道連接室間隔缺損與主動脈開口Rastelliprocedure新生兒先心病診療和治療第26頁右心旁路手術腔靜脈血直接引流進入肺內，將右心室曠置手術方式FontanGlennTCPC新生兒先心病診療和治療第27頁●肺動脈壓，<15mmHg