新生兒呼吸系統(tǒng)特點(diǎn)及常見呼吸問(wèn)題中國(guó)醫(yī)科大學(xué)從屬盛京醫(yī)院李娟新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題1/38胎兒至新生兒肺過(guò)渡宮內(nèi)

胎兒經(jīng)過(guò)胎盤和臍帶接收氧氣及營(yíng)養(yǎng)，CO2亦經(jīng)母體循環(huán)排除。肺內(nèi)充滿由呼吸道上皮細(xì)胞分泌液體，促進(jìn)肺生長(zhǎng)。分娩時(shí)各系統(tǒng)經(jīng)歷了主要生理改變，其中肺適應(yīng)對(duì)生存尤其主要。生后第一次呼吸新生兒自氣道向下至肺泡開始?xì)怏w交換，肺血管壓力降低使肺血流增加，肺液再吸收。新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題2/38超早產(chǎn)兒（GA≤28weeks）及早期早產(chǎn)兒（GA≤32weeks）肺不成熟，面對(duì)這些改變易發(fā)生并發(fā)癥。一些先天性肺或氣道先天發(fā)育異常不影響胎兒在宮內(nèi)發(fā)育。新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題3/38造成新生兒呼吸問(wèn)題原因?qū)m外生活延遲適應(yīng)或適應(yīng)不良先天性發(fā)育異常取得性-分娩前后感染。呼吸異常占住院新生兒2.2%-6.7%Rubaltellietal.ActaPaediatr1998;87:1261–1268.

新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題4/38我國(guó)呼吸困難占住院新生兒20.5%。因?yàn)槠蕦m產(chǎn)率增加，由呼吸問(wèn)題住院新生兒增加。Qian,etal.ChinMedJ(Engl);123:2769–2775.新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題5/38呼吸困難常見原因新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題6/38RDS早產(chǎn)兒多見，多數(shù)為CS，母親糖尿病增加風(fēng)險(xiǎn)。GA24w產(chǎn)生PS，隨胎齡增加；足月兒肺表面活性物質(zhì)中磷脂含量為RDS10倍以上。其作用多方面。產(chǎn)前糖皮質(zhì)激素促進(jìn)抗氧化系統(tǒng)成熟及表面活性物質(zhì)產(chǎn)生。超早產(chǎn)兒肺不成熟所致呼吸功效不全影響其存活。新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題7/38CLD早產(chǎn)兒最常見呼吸結(jié)局，多原因造成肺泡及血管發(fā)育異常，與胎齡相關(guān)。除CAM，氧氣，感染，SGA，PDA等外，早產(chǎn)兒本身免疫系統(tǒng)不能調(diào)整及過(guò)分炎癥反應(yīng)均損傷發(fā)育中肺組織。因?yàn)橹委煵呗愿淖?，病理形式改變CXR與疾病程度不相關(guān)與哮喘不一樣肺功效影響終生。新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題8/38TTN

分娩發(fā)動(dòng)介導(dǎo)孕婦釋放兒茶酚胺，促進(jìn)PS產(chǎn)生及跨上皮細(xì)胞鈉轉(zhuǎn)運(yùn)，肺液吸收。早期足月兒（37-38wks）、選擇性CS增加是近二十年呼吸問(wèn)題增加原因。危險(xiǎn)原因母親糖尿病及哮喘，男嬰、低體重或巨大兒新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題9/38PPHN肺血管不能適應(yīng)宮外環(huán)境出生后呼吸及氧和作用促進(jìn)肺血管阻力降低，如不能降低將使肺血管阻力連續(xù)增高造成R-L分流，肺低灌注，低氧血癥，酸中毒。發(fā)育不良影響肺及血管發(fā)育

CDH適應(yīng)降低

肺結(jié)構(gòu)正常肺實(shí)質(zhì)疾病、感染、圍產(chǎn)期窒息；染色體疾?。荒冈衅谒幤啡?-羥色胺抑制劑。超聲、導(dǎo)管前后飽和度差異與紫紺性心臟病判別新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題10/38MAS先天性肺炎CAM是主要原因氣胸肺內(nèi)氣體進(jìn)入胸膜腔，早產(chǎn)兒偏多，RDS正壓通氣。足月兒需要復(fù)蘇或正壓通氣者M(jìn)AS或BW較大者易發(fā)生氣胸。新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題11/38PS缺乏

2hours6days新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題12/38先天性肺淋巴管擴(kuò)張癥（congenitalpulmonarylymphangietasis，CPL)

肺部廣泛淋巴管擴(kuò)張及淋巴液排除異常分類

原發(fā)性CPL周身性淋巴系統(tǒng)異常。任何年紀(jì)，臨床表現(xiàn):水腫，乳糜腹，腸道淋巴管擴(kuò)張癥，胸膜及心包滲出，肺淋巴管擴(kuò)張繼發(fā)性CPL左心發(fā)育不良、肺靜脈閉鎖、二尖瓣狹窄、胸導(dǎo)管發(fā)育異常

ReitererF,；Bouchard,新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題13/38病因結(jié)締組織發(fā)育異常致淋巴管擴(kuò)張/家族性/基因突變?nèi)旧w異常與各種先天畸形（綜合征）相關(guān)臨床特點(diǎn)宮內(nèi)非免疫性胎兒水腫胸膜滲出新生兒呼吸困難、呼吸衰竭（由乳糜胸及肺發(fā)育異常、PS缺乏、早產(chǎn)所致)病死率極高新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題14/38診療

體征、影像、及病理金標(biāo)準(zhǔn)肺活檢肺發(fā)育不良肺淋巴組織（胸膜下及葉間結(jié)締組織淋巴管）擴(kuò)張，葉間結(jié)締組織增生CXR肺過(guò)分膨脹，間質(zhì)滲出CT肺間質(zhì)顆粒或結(jié)節(jié)新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題15/38

肺泡毛細(xì)血管發(fā)育不良伴肺靜脈發(fā)育異常Alveolarcapillarydysplasiawithmisalignmentofthepulmonaryveins(ACD/MPV)

間質(zhì)性肺疾病特征為缺乏氣體交換，彌漫性肺病變是生后早期最常見呼吸衰竭死亡率100%新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題16/38特點(diǎn)90%足月，48hs內(nèi)青紫、呼吸衰竭ACD/MPA有混為PPHN者不能解釋PPHN，心肺復(fù)蘇不能改進(jìn)，ECMO無(wú)效。病理改變毛細(xì)血管降低，與肺泡上皮細(xì)胞分離，支氣管分支降低，肺小動(dòng)脈平滑肌增厚。新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題17/38特點(diǎn)發(fā)病時(shí)間可超出新生兒期

DNA測(cè)序及基因雜交FOXF1為致病基因當(dāng)前報(bào)道100余例，遺傳為可能原因發(fā)病率不準(zhǔn)確確診依賴于病理，未普遍應(yīng)用；許多病人同時(shí)有其它異常，未進(jìn)行肺病理檢驗(yàn)；病理醫(yī)生不了解該病，部分病人漏診；嚴(yán)重病例極少長(zhǎng)久存活。新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題18/38診療嚴(yán)重低氧血癥，代謝性酸中毒診療PPHN經(jīng)ECOM治療后再?gòu)?fù)發(fā)，或PPHN伴有泌尿生殖道、胃腸道或心血管異常應(yīng)疑本病當(dāng)前無(wú)試驗(yàn)室檢驗(yàn)50-80%肺外異常CXR多無(wú)肺實(shí)質(zhì)病變心臟超聲除外心臟畸形確定診療依賴于肺組織學(xué)基因檢驗(yàn)FOXF1基因新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題19/38判別診療1.特發(fā)性PPHN治療后多可逆2.敗血癥、肺炎，其它感染性病3.表面活性物質(zhì)產(chǎn)生異常、功效異常4.肺發(fā)育不良，先天性膈疝，新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題20/38ACD/MPV病理新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題21/38外科及先天異常先天性膈疝氣管食管瘺先天性肺氣道發(fā)育異常（Congenitalpulmonaryairwaymalformation）又為CCAM胎兒期超聲可診療較大病變羊水過(guò)多，與胎兒食管受壓相關(guān)。肺隔離癥新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題22/38氣道發(fā)育異常新生兒氣道異常是威脅生命呼吸困難常無(wú)特異性癥狀，一些間接體征提醒病變主動(dòng)脈弓右位氣道狹窄肺過(guò)分通氣或萎陷隆突異常影像學(xué)是首選檢驗(yàn)多層螺旋CT廣泛應(yīng)用CT及MRI三維重建評(píng)價(jià)氣道結(jié)構(gòu)新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題23/38鼻道閉鎖及狹窄由咽頰及鼻咽粘膜未能吸收所致發(fā)生率1/5000-8000女孩多見，50-60%單側(cè)眼部缺損、心臟缺點(diǎn)、鼻后孔閉鎖，發(fā)育延遲、生殖道畸形是與鼻道閉鎖相關(guān)綜合征。TreacherCollinssyndrome頜面部骨發(fā)育不全綜合征amnioticbandsyndrome羊膜束帶DiGeorgesyndromebowelmalrotation腸旋轉(zhuǎn)不良新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題24/38新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題25/38喉軟骨軟化吸氣時(shí)聲門上方結(jié)構(gòu)塌陷，吸氣性喘鳴先天性喉軟骨軟化最常見12-24月逐步緩解病因控制氣道神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育異常動(dòng)態(tài)肺CT可連續(xù)掃描咽部結(jié)構(gòu)重建多數(shù)輕度保守，嚴(yán)重者聲門上整形術(shù)新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題26/38氣管支氣管軟化氣管軟骨缺乏或減弱，呼氣時(shí)氣管或支氣管塌陷?？蓡为?dú)發(fā)生，或?yàn)榫C合征或與其它畸形相關(guān)，也可為外部壓迫如血管環(huán)或腫物，CLD。癥狀非特異呼吸困難、不能撤離呼吸器、喂養(yǎng)困難、重復(fù)致命性問(wèn)題。診療困難，易發(fā)生不易治愈下呼吸道感染。動(dòng)態(tài)肺CT診療呼氣末氣道橫切面降低28%以上，能夠評(píng)價(jià)內(nèi)源性及外源性異常。輕中度2歲內(nèi)氣管軟骨生長(zhǎng)，癥狀改進(jìn)。新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題27/38新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題28/38先天性氣管狹窄由粘膜下腺體及結(jié)締組織增生所致多數(shù)同時(shí)伴有心血管異常左肺動(dòng)脈吊帶，PDA，VSD。其它異常肺發(fā)育不良、腎、骨骼及胃腸道發(fā)育異常。嚴(yán)重狹窄者生后呼吸困難，極難插管至正常位置，輕者喘鳴、喘息、青紫。支氣管鏡可造成粘膜損傷，加重狹窄。CXR非特異性改變肺含氣增加CT3D重建新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題29/38新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題30/38外源性或混合性血管氣道異常包含血管環(huán)、異常無(wú)名動(dòng)脈綜合征、肺吊帶新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題31/38血管環(huán)氣管和食管被主動(dòng)脈弓及其分支圍繞，常見血管環(huán)是主動(dòng)脈弓和左鎖骨下動(dòng)脈，還可伴其它心臟畸形。癥狀呼吸增快，喘鳴，喘息，不能拔管，重復(fù)呼吸道感染。壓迫食管造成喂養(yǎng)困難少見青紫及急性危及生命事件如返流性呼吸暫停新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題32/38主動(dòng)脈弓壓迫氣管新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題33/38異常無(wú)名動(dòng)脈綜合征氣管前受無(wú)名動(dòng)脈壓迫造成呼吸困難。輕度壓迫無(wú)癥狀，嚴(yán)重者造成呼吸困難主動(dòng)脈固定術(shù)可緩解CTA血管造影MRI可顯示壓迫情況新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題34/38異常無(wú)名動(dòng)脈壓迫氣管新生兒呼吸系統(tǒng)及常見呼吸問(wèn)題35/38肺吊帶左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈，穿過(guò)氣管和食管之間多數(shù)生后即出現(xiàn)癥狀。肺動(dòng)脈吊帶分兩型隆凸位于T4-5水平1型異常左肺動(dòng)脈穿過(guò)氣管遠(yuǎn)端及右