類風(fēng)濕關(guān)節(jié)StillFelty綜合RS3PE0.36%，女性多發(fā)?？砂l(fā)生于任何，發(fā)病為30～50歲一、病因與發(fā)病機(jī)病因：遺傳背景（HLA-DR4的亞型）、、環(huán)境中因子等因素有關(guān)二、病基本病理特點(diǎn)——急性期滑膜充血水腫，有大量中性白細(xì)胞浸潤(rùn)，因滑膜滲出變導(dǎo)致臨床出現(xiàn)關(guān)節(jié)腔積液，關(guān)節(jié)液三、臨床特（一）慢人是由于滑膜肥厚引起關(guān)節(jié)功能——四級(jí)（二）腕管綜合征：腕關(guān)節(jié)周圍炎癥組織正中神經(jīng)Felty綜合征：RA+（三）與本病相關(guān)的檢：貧血、PLT↑、ESR↑、CRP↑抗角蛋白抗體（AKA）和抗核周因子（APF）對(duì)RF（-）的早期的診斷有幫助。抗抗體可在發(fā)病早期甚至未發(fā)病前出現(xiàn)，并與病情的嚴(yán)重程度和侵蝕有密切的關(guān)系XXX線片可將本?、艏?jí)：關(guān)節(jié)脫位，纖維性/四、診斷和鑒別診（一）診斷：1987年風(fēng)濕病學(xué)①晨僵≥1小時(shí)，病程＞63個(gè)關(guān)節(jié)腫，至少＞666X⑦RF74（二）強(qiáng)直性脊柱炎：青壯年，以非對(duì)稱性下肢大關(guān)節(jié)炎為主，骶髂關(guān)節(jié)炎具有典型的X線片改變HLA-B27陽(yáng)性。RF清RF。系統(tǒng)性紅斑狼瘡：關(guān)節(jié)病變較RA輕，且有關(guān)節(jié)外的系統(tǒng)性癥狀，如蝶形紅斑、、蛋白尿等。DNAC3減低。風(fēng)濕熱：青少年，四肢大關(guān)節(jié)性腫痛，很少出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形關(guān)節(jié)外癥狀：鏈球菌史，發(fā)熱、心臟炎、皮下結(jié)節(jié)、環(huán)形紅斑等；ASO滴度升高五、治（一機(jī)制：抑制環(huán)氧化酶來(lái)減少花生四烯酸的代謝物素的產(chǎn)生，從而達(dá)到消腫鎮(zhèn)痛的作用。不良反應(yīng)：胃腸道反應(yīng)，嚴(yán)重者可出現(xiàn)胃潰瘍、胃、胃穿孔。（二）NSAID（三）改變病情抗風(fēng)濕藥雷公藤多苷：注意對(duì)的毒性生物治療：如TNF-α，IL-1拮抗劑等（四）①化②NSAIDDMARD③DMARD4～6④病程久或病情進(jìn)展明顯者同時(shí)用≥2種的⑤RA是慢，應(yīng)根據(jù)病情變化而不斷調(diào)整藥物，并監(jiān)測(cè)藥物的不良反應(yīng)StillStill病是一種病因未明的以長(zhǎng)期間歇性發(fā)熱、一過(guò)性多形性皮疹、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、咽痛為主要（一）發(fā)熱呈弛張熱型，多在39～40℃以上，一日內(nèi)體溫波動(dòng)在2℃以上，偶見(jiàn)高熱稽留數(shù)日。無(wú)10余年。（二）“忽隱忽現(xiàn)”短暫存在呈一過(guò)性，隨熱退（三）（四）半數(shù)以上有全身淋腫大，以兒童病例為常見(jiàn)。多見(jiàn)于頸部、腋下和處，境界清楚，（五）內(nèi)臟淀粉樣變：反復(fù)發(fā)作者，少數(shù)可發(fā)生，累及腎臟則出現(xiàn)蛋白尿和水腫，嚴(yán)重者出現(xiàn)腎病綜合神經(jīng)系統(tǒng)：腦膜刺激癥狀及腦病的表現(xiàn)，如頭痛、、、腦脊力增高及腦電圖改變5歲以下幼兒長(zhǎng)期發(fā)病者可致生長(zhǎng)發(fā)育二、檢骨髓檢查顯示粒細(xì)胞增生，胞漿性顆粒及空泡，提示性骨髓象。高熱時(shí)有蛋白尿出現(xiàn)，熱退后可，持續(xù)不消者應(yīng)考慮腎累及可能。IgG↑CRP及粘蛋白↑——活動(dòng)指標(biāo)。三、治療方（一）（二）糖皮質(zhì)激素——大量心包積液，心肌炎，（三）如環(huán)磷酰胺，硫唑嘌呤，多苷等（四）嚴(yán)重病例可應(yīng)用大劑量免疫球蛋白、環(huán)孢霉素AFelty綜合（Felty）綜合征：RA+WBCRARA反復(fù)周期性發(fā)作的關(guān)節(jié)炎和關(guān)節(jié)周圍炎是其主要特點(diǎn)。一、臨床表1～2痛尤為明顯，可在幾小時(shí)或1天內(nèi)達(dá)，持續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)天，很少超過(guò)1周。隨發(fā)作次數(shù)增多，半數(shù)以上可有多個(gè)關(guān)節(jié)病變，甚至出現(xiàn)畸形，呈典型RA改變。這類在復(fù)發(fā)期RF常常陽(yáng)性，而且反復(fù)發(fā)作者可有類風(fēng)濕結(jié)節(jié)出現(xiàn)。RA5～20二、檢ESR或CRP↑，發(fā)作間期正常少數(shù)HLA-DR4（+），易變?yōu)榈湫偷腞A三、治RS3PE綜合滑膜炎伴凹陷性水腫綜合征（RS3PE綜合征）RF基本病變——RA強(qiáng)直性脊柱炎是以中軸（脊柱）為主的慢性炎性疾病，可引起脊柱纖維化、鈣化而強(qiáng)直，造成彎腰，并可伴有不同程度眼、肺、心血管、腎、神經(jīng)系統(tǒng)等多臟器的損害。青壯年較多，有明顯的現(xiàn)象，與HLA-B27有強(qiáng)相關(guān)性。0.3%普通人群中HLA-B27陽(yáng)性率為6%～8%，患本病的陽(yáng)性率為90%左右在HLA-B27陽(yáng)人親屬中，發(fā)生不同類型的脊柱關(guān)節(jié)病的頻率高達(dá)39.6%。迄今未明，一般認(rèn)為與遺傳、環(huán)境因素、（尤其是腸道）有關(guān)。HLA-B27相關(guān)。家系發(fā)現(xiàn)患本病者第一代親屬中發(fā)生強(qiáng)直性脊柱炎的性比一般人群高出20～40倍。50%。研究發(fā)現(xiàn)本病與某些微生物有關(guān)，如某些桿菌大便培養(yǎng)出克雷伯桿菌陽(yáng)性率達(dá)79%，而正常人群為30%左右；抗克雷伯桿菌抗體陽(yáng)性率為43.3%，正常人僅為4.4%。痛，走路或上階時(shí)更明顯，腰部有僵硬感。夜間疼痛可影響睡眠，嚴(yán)重時(shí)可使由睡眠中驚醒，為病情活動(dòng)的指標(biāo)之一 眼（急性葡萄膜炎或虹膜炎IgA腎病及腎淀粉樣變。Schober試驗(yàn)（+）髖關(guān)節(jié)“4”字試驗(yàn)Schober試驗(yàn)髖關(guān)節(jié)“4”字試驗(yàn)強(qiáng)直性脊柱炎缺少診斷性或特異性指標(biāo)類風(fēng)濕因子；90%HLA-B27陽(yáng)性影像學(xué)檢查：骶髂關(guān)節(jié)炎的影像學(xué)——（一）XX（二）CTCTX線片可疑而難以確認(rèn)的；有利于早期診斷，亦可用于隨訪。（三）MRI優(yōu)于CT檢查，但價(jià)格昂貴，不宜作為。根據(jù)臨床表現(xiàn)、癥狀、史、體征及關(guān)節(jié)外表現(xiàn)和X線的改變加以HLA-B27陽(yáng)性，不難做出診②＜40歲319843Schober試驗(yàn)③胸廓活動(dòng)度低于相應(yīng)的正常人強(qiáng)直性脊柱炎與其他脊柱關(guān)節(jié)病存在某些交叉現(xiàn)象，如Reiter綜合征、銀屑病關(guān)節(jié)宜睡硬板床，低枕，加強(qiáng)鍛煉，維持良好的（立位及坐位）與功能。（一）2～4周后效果不明顯時(shí)，可換用其他主要為腫瘤壞死因子-α拮抗劑。（二）SLE：是一種臨床表現(xiàn)有多系統(tǒng)損害癥狀的慢性系統(tǒng)性自身免疫病，其具有以抗核抗體為主的大本病女性高。有色人種高。我國(guó)患病率約70/10萬(wàn)。流行病學(xué)及家系：資料表明SLE患者第1代親屬中患SLE者8倍于無(wú)SLE患者家庭。單卵雙胞胎患SLE者5～10倍于異卵雙胞胎的SLE。易感：SLE易感性與多個(gè)相關(guān)HLA-C2、C4缺損HLA-Ⅱ類DR2、DR3頻率異常①SLE是個(gè)多病②多個(gè)在某種條件（環(huán)境）下相互作用而改變了正常免疫耐受性而致?、叟c臨床亞型及自身抗體有一定相關(guān)性④在實(shí)驗(yàn)動(dòng)物中看到有保護(hù)性女性患者明顯高于在期階段為9:1自身抗體與相應(yīng)抗成免疫復(fù)合物，并沉積于不同組織是SLE的主要發(fā)病機(jī)制。免疫反應(yīng)異?！猅B淋巴細(xì)胞的高度活化和功能異常。產(chǎn)生多種自身抗體為本病的免疫學(xué)特征，也是該病發(fā)生和延續(xù)的主要因一SLE臨床表現(xiàn)多種多樣，常呈多受累。（一）（二）可有光過(guò)敏、、雷諾現(xiàn)象。（三）X線片多數(shù)正常。（四）幾乎所用腎臟均有病理變化，有臨床表現(xiàn)者約75%早期可僅有尿檢異常，而晚期發(fā)生尿毒癥，是SLE的原因之一。（五）10%有心肌炎及周圍血管病。（六）約35%有狼瘡（七）中樞神經(jīng)系統(tǒng)以腦受累最常見(jiàn)，約10%有各種精神，約15%出現(xiàn)癲癇發(fā)作。少數(shù)發(fā)生偏癱、蛛網(wǎng)膜下腔、脊髓炎、腦神經(jīng)及周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變。（八）約30%有消化系統(tǒng)癥狀，肝可以腫大，轉(zhuǎn)氨酶升高。少數(shù)發(fā)生急腹癥，表明SLE活動(dòng)（九）（十）部分可有淋和脾大SLE多系統(tǒng)損（一）抗核抗體（ANA）：SLEENASm99%RNP抗SSA（Ro）及抗SSB（La）抗體：干燥綜合征，有該抗體的母親所產(chǎn)新生兒易患補(bǔ)體：C3、C4下降——狼瘡帶試驗(yàn)：70%的狼瘡可陽(yáng)性IgG分類標(biāo)準(zhǔn)：1997年風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ACR）104腎臟?。旱鞍啄颍?+（或＞0.5g／d或細(xì)胞管型ANA（＋）（一）SLE癥狀輕微，無(wú)重要內(nèi)臟損害，以關(guān)節(jié)肌肉疼痛為主，可用非甾體抗炎藥治療；（二）SLE病情嚴(yán)重、SLE病情活動(dòng)程度較高及檢