鼻鼻型NKT細胞淋巴瘤第1頁/共14頁

鼻(鼻型)NK/T細胞淋巴瘤

第2頁/共14頁概述

定義：鼻(鼻型)NK/T細胞淋巴瘤是一類原發(fā)于淋巴結(jié)外的具有特殊形態(tài)學(xué)、免疫表型及生物學(xué)行為的惡性腫瘤，是非霍奇金淋巴瘤(NHL)的一個獨立病種。占NHL的5%-15%。由于結(jié)外NK/T細胞淋巴瘤多原發(fā)于鼻腔,因此稱鼻NK/T細胞淋巴瘤;原發(fā)于鼻以外的NK/T細胞淋巴瘤則稱鼻型NK/T細胞淋巴瘤。第3頁/共14頁

既往名稱：多形網(wǎng)狀細胞增多癥致死性中線肉芽腫中線惡性網(wǎng)狀細胞增生癥鼻T細胞淋巴瘤侵襲性NK細胞淋巴瘤第4頁/共14頁病因及發(fā)病機制EB病毒與該病的關(guān)系密切可能與EB病毒感染的T細胞和NK細胞導(dǎo)致肝星形巨噬細胞過度活化有關(guān)第5頁/共14頁流行病學(xué)亞洲及南美洲發(fā)病率高西歐及北美地區(qū)少見發(fā)病常見于中年男性(中位年齡40歲)男女之比為4：1第6頁/共14頁臨床表現(xiàn)無特異性起病初大多表現(xiàn)為上感、鼻炎鼻竇炎癥，如鼻塞,水樣涕或膿涕,涕中帶血亦可有耳鳴、聲嘶、咽痛、吞咽不適和黏膜潰瘍等進行性發(fā)展可有鼻竇、眼眶、面頰部及額骨等處侵犯第7頁/共14頁臨床表現(xiàn)中線部位破壞是其突出的面部特征,如鼻中隔穿孔、硬腭穿孔、鼻梁洞穿性損傷,甚至累及面部皮膚等易發(fā)生惡病質(zhì)表現(xiàn)，即“嗜血細胞綜合征”結(jié)外受累器官的相應(yīng)癥狀全身癥狀可有發(fā)熱、盜汗和乏力等遠處轉(zhuǎn)移以皮膚最常見第8頁/共14頁診斷目前該病的確診主要依靠病理學(xué)檢查免疫表型主要表現(xiàn)為CD56、CD2、胞質(zhì)CD3ε陽性CT和MRI檢查均無特異性改變影像學(xué)檢查的主要目的在于確定病變的起源部位和范圍第9頁/共14頁鑒別診斷淋巴瘤樣多發(fā)性肉芽腫母細胞或單一形態(tài)性NK細胞淋巴瘤/白血病CD56陽性的周圍T細胞淋巴瘤腸病相關(guān)性T細胞淋巴瘤第10頁/共14頁臨床分期AnnArbor分期法（1970年AnnArbor會議）

I期病變僅限于一個淋巴結(jié)區(qū)域

ⅠE期病變僅限于淋巴結(jié)以外的單一器官

Ⅱ期病變累及橫膈同側(cè)2個或更多的淋巴結(jié)區(qū)域

ⅡE期病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈同側(cè)1個以上的淋巴結(jié)區(qū)域

Ⅲ期橫膈上下都有淋巴結(jié)受侵犯

Ⅲs橫膈上下都有淋巴結(jié)受侵犯，同時伴有脾累及

ⅢE橫膈上下都有淋巴結(jié)受侵犯，同時伴有淋巴結(jié)以外某一器官受累

ⅢsE期橫膈上下都有淋巴結(jié)受侵犯，加上脾及結(jié)外某一器官都受累Ⅳ期病變已彌漫侵犯兩個或更多的結(jié)外器官，如肺、肝、骨髓、胸膜、胃腸道、骨骼、皮膚、腎臟等，淋巴結(jié)可有或可無累及（N）另外，所有各期又可按患者有無全身癥狀（主要指發(fā)熱、盜汗以及半年內(nèi)體重減輕10％或更多），分為A或B。A表示無全身癥狀，B表示有全身癥狀第11頁/共14頁治療對放療敏感，化療不敏感，預(yù)后差單純放療：早期（Ⅰ~Ⅱ期）總反應(yīng)率可達60%～100%52%可達到全緩解，42%可達到部分緩解

5年生存率為30%～50%化、放療綜合治療：III～IV期

5年生存率為7%～30%相關(guān)干細胞移植治療第12頁/共14頁影響