早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第1頁前言

美國最新統(tǒng)計(jì)資料，美國每年新增1萬以上BPD病例，出生體質(zhì)量<1250g占BPD97％，其中：

500-750g，42％

750g-1000g，25％

1000-1250g，11％

1250g-1500g，5％早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第2頁

我國尚無確切BPD發(fā)病率，.1.1-.12.31為期3年、以華中科技大學(xué)從屬同濟(jì)醫(yī)院為首10家醫(yī)院調(diào)查BPD總發(fā)病率約1.26％，分別為：

<28w，19.3％

28～30w，13.11％

30～32w，5.62％

32～34w，0.95％

34～36w0.09％早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第3頁一、BPD定義（一）經(jīng)經(jīng)典（傳統(tǒng)型、重型）

BPD由Northway等于1967年首次報(bào)道并命名。主要特點(diǎn)為：

1.均為早產(chǎn)兒，但胎齡和出生體質(zhì)量相對較大（平均34w，2.2kg）；

2.原發(fā)病均為嚴(yán)重RDS；

3.有長久接收100％濃度氧，高氣道壓、無PEEP（呼氣末正壓）機(jī)械通氣史；

4.臨床因呼吸困難、低氧、高碳酸血癥連續(xù)輔助用氧>28天；

5.胸片特征性改變。（Northway法Ⅳ期）早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第4頁（二）新型（輕型）

多年來，伴隨產(chǎn)前糖皮質(zhì)激素應(yīng)用，產(chǎn)后PS物質(zhì)（如固爾舒等）替換治療和保護(hù)性通氣策略實(shí)施，當(dāng)前更為常見是輕型BPD，其特點(diǎn)為：

早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第5頁

1.主要發(fā)生于出生體質(zhì)量<1200g，胎齡<30w極不成熟早產(chǎn)兒；

2.出生時(shí)僅有輕度或無肺部疾病，RDS不再是唯一原發(fā)病，不需給氧或僅需低流量氧，而在住院期間逐步出現(xiàn)氧依賴；

3.用氧連續(xù)時(shí)間超出矯正胎齡36w。

早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第6頁

過去認(rèn)為BPD是指慢性肺疾?。–LD），僅指Northway法Ⅳ期，后認(rèn)為BPD是CLD常見形式，為了區(qū)分BPD和CLD，年6月，美國國立兒童健康與人類發(fā)育研究所（NICHD），國家心臟，肺及血液研究院及少見疾病委員會(huì)共同舉行BPD研討會(huì)上一致經(jīng)過了采取BPD命名，以在流行病學(xué)，發(fā)病機(jī)制和預(yù)后等方面與發(fā)生于嬰兒期其它慢性肺疾病區(qū)分。最新定義是：任何氧依賴（濃度>21%）超出28天新生兒。早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第7頁二、BPD診療標(biāo)準(zhǔn)

年6月新標(biāo)準(zhǔn)：任何氧依賴>28天新生兒，

1.如胎齡<32w，依據(jù)矯正胎齡36w或出院時(shí)需氧分三度：(1)輕度：未用氧；(2)中度：FiO2<30%；(3)重度：FiO2≥30％或需機(jī)械通氣。

2.如胎齡≥32w，依據(jù)出生后56天或出院時(shí)需氧分上述輕、中、重三度。肺部X線表現(xiàn)不應(yīng)作為疾病嚴(yán)重性評定依據(jù)。早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第8頁三、BPD病理（一）經(jīng)經(jīng)典BPD

人和哺乳動(dòng)物胎肺形成包含管道分支及管腔上皮分化，大致經(jīng)歷5期：

1.胚胎期（孕第4-6周）；

2.腺體期（孕第7-16周）；

3.小管期（孕第17-27周）；

4.囊泡期（孕第28-35周）；

5.肺泡期（孕第36-生后3歲）；早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第9頁

早產(chǎn)兒出生時(shí)，肺處于小管期和囊泡期，肺泡需再過4-6w才能發(fā)育。早產(chǎn)兒肺發(fā)育不成熟，出生后常因氧中毒，氣壓傷或容量傷以及感染或炎癥等不利原因而造成急性肺損傷，以及損傷后肺組織異常修復(fù)，是經(jīng)經(jīng)典BPD主要原因。早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第10頁

其病理特征為：肺實(shí)質(zhì)慢性炎癥和纖維化，鱗狀上皮化生，氣道平滑肌過分增生；病變累及心血管系統(tǒng)時(shí)，血管內(nèi)膜增殖、右室和肌層過分增生。早期肺泡和氣道損傷，晚期肺纖維化。早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第11頁（二）新型BPD

盡管氧中毒、氣壓傷、容量傷以及感染或炎癥等不利原因?qū)Πl(fā)育不成熟肺造成損傷仍是BPD發(fā)病基礎(chǔ)，但多年臨床和試驗(yàn)均顯示新型BPD是炎癥介導(dǎo)肺損傷，是基因易感性嬰兒處于易感窗期間受到宮內(nèi)或出生后感染改變了肺發(fā)育結(jié)果。早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第12頁

新型BPD病理特征是：肺泡和肺微血管發(fā)育不良為主要特征，表現(xiàn)為肺泡數(shù)目降低、體積增大，肺泡結(jié)構(gòu)簡單化，肺微血管形態(tài)異常，并可見連續(xù)炎癥反應(yīng)，而肺泡和氣道損傷以及纖維化較輕。早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第13頁

所以，BPD本質(zhì)是在遺傳易感性基礎(chǔ)上，各種不利原因?qū)Πl(fā)育不成熟肺造成損傷，以及損傷后肺組織異常修復(fù)，而急性肺損傷炎性反應(yīng)過程以及損傷后修復(fù)過程均受基因遺傳易感性調(diào)控。早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第14頁

四、X線表現(xiàn)

（一）Northway等依據(jù)BPD病理過程將胸部X線表現(xiàn)分為4期：（1967）

I期（1~3d）：雙肺野呈磨玻璃樣改變，與RDSX表現(xiàn)相同；

II期（4~10d）：雙肺完全不透明；

III期（11~30d）：進(jìn)入慢性期，雙肺野密度不均，見線條狀或斑片狀陰影間伴有充氣透亮小囊腔；早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第15頁IV期（1個(gè)月后）：兩肺野透亮區(qū)擴(kuò)充呈囊泡狀，伴兩肺結(jié)構(gòu)紊亂，有散在條狀或片狀影，以及充氣過分和肺不張。早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第16頁（二）Weinstein等將BPD肺部X線表現(xiàn)分為6級：（1994）

I期：不清楚，不明確混濁影，肺野含糊；II期：明確線網(wǎng)狀混濁影，主要分布于中內(nèi)帶；III期：粗大線網(wǎng)狀混濁影延伸至外帶，與內(nèi)帶融合；早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第17頁IV期：除了III級表現(xiàn)外，還有非常小，但明確囊狀透亮影；V期：囊狀透亮影大于IV級，不透亮區(qū)與囊狀透亮區(qū)近似相等；VI期：囊狀透亮影大于不透亮區(qū)，肺呈囊泡狀改變。早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第18頁（三）Edwards等最早應(yīng)用胸片評分系統(tǒng)來評定BPD嚴(yán)重程度，其內(nèi)容分5類：（1982）:

心血管異常、肺膨脹過分、肺氣腫、肺纖維化/間質(zhì)異常、主觀原因。主要用于出生后第21天時(shí)評分，能非常緊密地反應(yīng)早產(chǎn)兒BPD嚴(yán)重性。早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第19頁（四）早產(chǎn)兒BPD（新型）

因?yàn)橹委煼椒ǜ倪M(jìn)，BPD病剪發(fā)生了改變，因而影像學(xué)表現(xiàn)也發(fā)生了改變?；A(chǔ)病變主要表現(xiàn)為：①彌漫性混濁影；②線網(wǎng)狀影；③斑點(diǎn)狀、斑片狀、條片狀陰影；④小囊狀透亮影；⑤肺過分膨脹。早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第20頁

在診療過程中，新型BPD單獨(dú)一次片無特異性，但連續(xù)動(dòng)態(tài)胸片觀察，則有一定特征性：

早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第21頁1.肺部原發(fā)病程連續(xù)2-4w，異常征象不消失，且連續(xù)照片改變不顯著者；

2.肺部原發(fā)病征象已消失或好轉(zhuǎn)后，再出現(xiàn)肺紋理粗、亂，肺野含糊不清表現(xiàn)；

3.肺部早期病變輕（僅肺紋理稍多，磨玻璃狀改變等）或無顯著病變，1－2W后隨病程逐步出現(xiàn)了上述BPD基礎(chǔ)病變征象。早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第22頁（五）BPDCT表現(xiàn)：

1.肺野呈毛玻璃密度或混濁、不透明；

2.多灶性肺過分充氣，大小不一囊狀透亮影；

3.粗網(wǎng)格狀影兩肺彌漫性分布；

4.斑片狀實(shí)變影或條狀肺不張影；

5.胸膜增厚。上述征象多發(fā)生在兩下肺，常呈對稱性。早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第23頁（六）BPD后遺癥表現(xiàn)：

1.多灶性肺密度減低和灌注降低區(qū)；肺密度減低區(qū)呈兩肺廣泛分布并伴有支氣管管徑和數(shù)目降低，其面積大于一個(gè)肺段；

2.支氣管壁增厚，主要累及下葉；

3.支氣管與伴隨肺動(dòng)脈直徑比率減??；

4.線形不透光區(qū)和肺大泡。早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第24頁生后7h例1早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第25頁生后17d早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第26頁生后24d早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第27頁生后34d早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第28頁生后37d早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第29頁生后58d早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第30頁生后85d早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第31頁生后97d早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第32頁生后1d例2早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第33頁生后1d5h早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第34頁生后14d早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第35頁生后22d早產(chǎn)兒支氣管肺發(fā)育不良第36頁生后33d早產(chǎn)兒支氣