第一頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五概述病因與發(fā)病機制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷要點治療要點常用的護理診斷及護理措施健康指導免疫性血小板減少癥（ITP）及護理第二頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五掌握：ITP常用護理診斷、措施及依據(jù)；ITP健康指導熟悉：ITP病因、臨床表現(xiàn)及治療要點了解：ITP發(fā)病機制、輔助檢查、診斷要點免疫性血小板減少癥（ITP）及護理第三頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五

概述

原發(fā)免疫性血小板減少癥（primaryimmunethrombocytopenia，ITP)既往亦稱特發(fā)性血小板減少性紫癜，是一種獲得性自身免疫性出血性疾病，約占出血性疾病總數(shù)的1/3，臨床以皮膚黏膜出血為主，嚴重者可有內(nèi)臟甚至顱內(nèi)出血，患者可有明顯的乏力癥狀。實驗室檢查有骨髓巨核細胞發(fā)育、成熟障礙，血小板生存時間縮短，出現(xiàn)抗血小板自身抗體。第四頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五第五頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五

概述

成人發(fā)病率：5~10/10萬，育齡期女性發(fā)病率高于男性，60歲老年人是該病的高發(fā)群體。出血風險隨年齡增高而增加。第六頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五

發(fā)病機制1.體液和細胞免疫介導的血小板過度破壞2.體液和細胞免疫介導的巨核細胞數(shù)量和質(zhì)量異常，導致血小板生成不足第七頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五

病因一、免疫因素

血小板相關(guān)抗體（PAIg）:慢性ITP者，約75%存在抗血小板抗體，破壞血小板；其抗體多為IgG或IgA;若將PAIg陽性的ITP患者的血清輸給正常人，可導致受者血小板減少。第八頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五

病因一、免疫因素

2.細胞免疫紊亂：慢性ITP患者CD8+細胞顯著增高，CD4+細胞明顯減少，Ts和Th亞群失調(diào)，CD4+/CD8+下降，患者血小板數(shù)目與CD8+細胞比例呈負向相關(guān)，提示細胞免疫異常是ITP的發(fā)病機制之一。第九頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五

病因二、肝、脾的作用

肝、脾特別是脾臟是產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體的主要部位。且含有大量巨噬細胞，也是破壞血小板的重要場所。肝臟也是破壞血小板的場所。第十頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五

病因三、感染

細菌或病毒感染與ITP關(guān)系非常密切依據(jù)：急性ITP患者，發(fā)病前2周左右常有上呼吸道感染史；慢性ITP患者，常因感染而致病情加重。第十一頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五

病因四、其他ITP女性多見，尤見于生育期婦女，可能與雌激素有關(guān)；雌激素可能會抑制血小板生成及增強單核-巨噬細胞系統(tǒng)對與抗體結(jié)合的血小板的吞噬作用。第十二頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五

臨床表現(xiàn)1、急性型：兒童多見，80%以上有發(fā)病前1~2周有上感特別是病毒感染史，如:風疹、水痘、麻疹等。起病急驟，畏寒、發(fā)熱?？杀憩F(xiàn)皮膚、粘膜、內(nèi)臟出血。顱內(nèi)出血是致死的主要原因。2、慢性型：主要見于40歲以下女性。男﹕女為1﹕3。起病隱襲，多表現(xiàn)皮膚粘膜出血，內(nèi)臟出血較少見。月經(jīng)過多甚常見。第十三頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五

臨床表現(xiàn)

出血

1)主要表現(xiàn)為皮膚、粘膜大小不等的瘀點、瘀班，常先出現(xiàn)于四肢，尤以四肢遠端多見。第十四頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五

臨床表現(xiàn)

出血

2)粘膜出血程度不一，以鼻及齒齦為多見，口腔粘膜出血、血皰次之，血尿及胃腸道出血也可見到，女性患者常以月經(jīng)過多為主要表現(xiàn)。第十五頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五

臨床表現(xiàn)

出血3)當外周血小板計數(shù)<20×109/L，可并發(fā)嚴重的出血癥狀。如：顱內(nèi)出血第十六頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五

實驗室檢查1.血小板：急性型ITPPLT<20X109/L，慢性型ITPPLT在50X109/L左右；易見大血小板；出血時間延長，血塊收縮不良；血小板功能正常。2.骨髓象：巨核細胞增加，形成血小板巨核細胞減少。急性型ITP幼稚巨↑產(chǎn)板巨↓慢性型ITP顆粒巨↑產(chǎn)板巨↓3.90%以上ITP患者血小板生存時間明顯縮短。第十七頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五第十八頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五第十九頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五正常外周血片和骨髓片第二十頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五

實驗室檢查

4.血小板抗體的檢測可以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少，有助于ITP的診斷。主要應用于下述情況：骨髓衰竭合并免疫性血小板減少、一線及二線治療無效的ITP患者、藥物性血小板減少及罕見的復雜疾病（如單克隆丙種球蛋白血癥和獲得性自身抗體介導的血小板無力癥）。血小板抗體的檢測不能鑒別原發(fā)與繼發(fā)性免疫性血小板減少癥。第二十一頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五

實驗室檢查5.血小板生成素(TPO)水平檢測：

TPO不作為ITP的常規(guī)檢測，可以鑒別血小板生成減少（TPO水平升高）和血小板破壞增加（TPO正常），有助于ITP與不典型AA或低增生性MDS的鑒別。

第二十二頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五

診斷1.至少2次實驗室檢查血小板計數(shù)減少，血細胞形態(tài)無異常；2.脾一般不增大；3.骨髓巨核細胞增多或正常，有成熟障礙；4.必須排除其他繼發(fā)性血小板減少癥，如再生障礙性貧血、脾功能亢進、MDS、SLE、藥物誘導的血小板減少、過敏性紫癜、惡性血液病、妊娠血小板減少等。5.診斷ITP的特殊實驗室檢查：血小板抗體的檢測、TPO水平檢測第二十三頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五

ITP的分期新診斷的ITP:診斷后3個月內(nèi)的ITP患者；持續(xù)性ITP：確診后3~12個月血小板持續(xù)減少的ITP患者，包括沒有自發(fā)緩解和停止治療后不能維持完全緩解的患者。慢性ITP:血小板減少持續(xù)超過12個月的ITP患者；難治性ITP：滿足以下所有3個條件的患者：1.脾切除后無效或復發(fā)；2.仍需要（包括小劑量腎上腺皮質(zhì)激素及其他治療）治療以降低出血危險；3.除外其他原因引起的血小板減少癥，確診為ITP。重癥ITP：plt﹤10*10^9/L，且就診時存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中，發(fā)生了新的出血而需要加用其他升高血小板藥物治療或增加現(xiàn)有治療藥物劑量。第二十四頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五

治療原則plt﹥30*10^9/L、無出血表現(xiàn)且不從事增加出血危險的工作或活動的成人ITP患者發(fā)生出血的危險性比較小，可予觀察和隨訪。下列因素增加出血風險：1.隨著患者年齡增加和患病時間延長，出血風險加大；2.血小板功能缺陷；3.凝血因子缺陷；4.未被控制的高血壓；5.外科手術(shù)或外傷；6.感染；7.必須服用阿司匹林、非甾體類抗炎藥、華法林等抗凝藥。若患者有出血癥狀，無論此時血小板減少程度如何都應積極治療。在以下診療過程中，血小板計數(shù)的參考值分別為：口腔科檢查：plt≧20*10^9/L；拔牙或補牙：plt≧30*10^9/L；小手術(shù)：plt≧50*10^9/L；大手術(shù)：plt

≧80*10^9/L；自然分娩：plt

≧50*10^9/L；剖腹產(chǎn)：plt

≧80*10^9/L。第二十五頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五

緊急治療適應癥：重癥ITP患者（plt﹥10*10^9/L）伴胃腸道、泌尿生殖道、中樞神經(jīng)系統(tǒng)或其他部位的活動性出血或需要急診手術(shù)時，應迅速提高PLT至50*10^9/L以上。措施：1.對于病情十分危重，需立即提升血小板的患者，因給予隨機供者的血小板輸注；2.靜脈丙種球蛋白：1g/kg/d*2~3d，和（或）甲潑尼龍1g/d*3d；3.停用抑制血小板功能的藥物、控制高血壓、局部加壓止血，口服避孕藥控制月經(jīng)過多，應用纖溶抑制劑（如止血環(huán)酸、6-氨基己酸）等；4.如上述治療仍不能控制出血，可以考慮重組人活化因子Ⅶ。第二十六頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五輸注血小板的同時別忘了重要的事情，以免浪費了昂貴的血小板第二十七頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五

新診斷ITP的一線治療一.腎上腺皮質(zhì)激素：1.潑尼松1~2mg/kg·d，晨頓服或分次口服，病情嚴重者用等效價的地塞米松、甲潑尼龍等費胃腸道給藥方式，待病情好轉(zhuǎn)時改為口服。當出血停止、血小板數(shù)上升至正?；蚪咏：笾饾u減量，用小劑量(5~10mg/d)維持3~6個月。如不能維持應考慮二線治療。潑尼松治療4周仍無反應，說明潑尼松治療無效，應迅速減量至停用。2.大劑量地塞米松（HD-DXM）：40mg/d*4d，口服用藥，無效者可在半個月后重復一次。應用時注意監(jiān)測血壓、血糖的變化，預防感染，保護胃黏膜。3.副作用：感染、高血壓、高血糖、精神異常、骨質(zhì)疏松，股骨頭壞死、急性胃黏膜病變。另外HBVDNA復制水平較高的患者慎用糖皮質(zhì)激素，應參照“中國慢性乙型肝炎防治指南”。第二十八頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五

新診斷ITP的一線治療二.靜脈丙種球蛋白：適應癥：1.ITP的緊急治療；2.不能耐受腎上腺皮質(zhì)激素或者擬行脾切除前準備；3.合并妊娠或分娩；4.部分慢作用藥物發(fā)揮療效之前。用法：0.4g/kg/d*5d或1g/kg/d*1d（嚴重者連用兩天），必要時可重復。IgA缺乏、糖尿病、腎功能不全的患者慎用第二十九頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五IVIG能快速提升血小板，但作用短暫，副作用較多但較輕第三十頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五

成人ITP的二線治療脾切除：有效率約70～90%，但在脾切除前，必須對ITP的診斷作出重新評估。脾切除指征：1.正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療無效，病程遷延6個月以上者；2.糖皮質(zhì)激素有效，但維持量大于30mg/d；3.有使用糖皮質(zhì)激素的禁忌癥。脾切除禁忌證年齡16歲以下患者；妊娠早期和晚期；因其他疾病不能手術(shù)。對切脾治療無效或或最初有效隨后復發(fā)的患者應進一步檢查是否存在副脾第三十一頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五

成人ITP的二線治療免予抑制劑治療

1.硫唑嘌呤：常用劑量100~150mg/d，分2~3次口服，根據(jù)患者白細胞計數(shù)調(diào)整劑量，不良反應為骨髓抑制和肝、腎毒性。

2.環(huán)孢霉素A（CsA）：5mg/kg·d，分2次口服，根據(jù)血藥濃度調(diào)整劑量。用3個月，顯效后逐漸減量，維持治療3個月，有效率52.9%。不良反應包括肝腎功能損壞，牙齦增生、毛發(fā)增多，高血壓，癲癇。

3.達那唑：常用劑量為400~800mg/d，分2~3次口服，該藥起效慢，需持續(xù)使用3~6個月。與腎上腺糖皮質(zhì)激素合用，可減少腎上腺糖皮質(zhì)激素用量，血小板正常后逐漸減量至50mg/d，維持1年。有效率占61%。主要不良反應為肝功能損害、月經(jīng)減少，偶有毛發(fā)增多，停藥后可恢復。對月經(jīng)過多者尤為實用。第三十二頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五

成人ITP的二線治療

4.CD20單克隆抗體（利妥昔單抗）：推薦劑量375mg/㎡，靜脈滴注，每周一次，共4次。一般首次應用4~8次內(nèi)起效。

5.重組TPO：劑量1.0ug/kg/d*14d，PLT≥100*10^9/L時停藥。用于治療難治性ITP患者，不良反應輕微。

6.血小板生成素擬肽（羅米司亭、艾曲波帕）：首次應用從1ug/kg，IH，QW，若PLT＜50*10^9/L，則每周增加1ug/kg，最大劑量10ug/kg。若持續(xù)2周PLT≥200*10^9/L，開始每周減量1ug/kg，PLT大于等于400*10^9/L時停藥。若最大劑量應用4周，血小板計數(shù)不升，視為無效，則停藥。一般用于糖皮質(zhì)激素治療無效或難治性ITP患者。

7.長春堿類：長春新堿（VCR）：1.4mg/㎡，每周一次，靜滴維持4~6小時，共3~6次；長春地辛（VDS）：4mg，每周一次，靜滴維持4~6小時，共3~6次。主要不良反應為周圍神經(jīng)炎、脫發(fā)、便秘和白細胞減少。

第三十三頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五利妥昔單抗（美羅華）昂貴的藥，100mg/10ml一瓶的美羅華要4000多元第三十四頁，共三十八頁，編輯于2023年，星期五

一、二線治療無效的ITP患者的治療

一、二線治療無效（包括不適合或不接受脾切除的患者）、仍需治療以維持安全血小板水平的患者，其治