血液科常見疾病匯總及治療演示文稿本文檔共120頁；當前第1頁；編輯于星期一\3點18分（優(yōu)選）血液科常見疾病匯總及治療.本文檔共120頁；當前第2頁；編輯于星期一\3點18分白血病淋巴瘤過敏性紫癜本文檔共120頁；當前第3頁；編輯于星期一\3點18分血液系統(tǒng)組成

１.血液：血漿、血細胞（紅細胞，白細胞，血小板）２.造血器官：出生前：卵黃囊，肝臟，骨髓造血期

出生后：骨髓，胸腺，脾，淋巴結本文檔共120頁；當前第4頁；編輯于星期一\3點18分血液病常見的四大臨床表現(xiàn)貧血出血感染浸潤

掌握好這四大臨床表現(xiàn)，血液病就掌握了一半。本文檔共120頁；當前第5頁；編輯于星期一\3點18分白血病leukemia定義

克隆性起源多能干細胞或很早期的祖細胞（髓系或淋系）突變造血系統(tǒng)惡性腫瘤某一系列血細胞特別是白細胞異常腫瘤性增生，在體內(nèi)各組織、器官（骨髓、肝、脾、淋巴結）中廣泛浸潤，外周血中白細胞有質(zhì)和量的異常，紅細胞和血小板減少，導致貧血、出血、感染和浸潤等征象。本文檔共120頁；當前第6頁；編輯于星期一\3點18分6Clone-指來自于單個祖細胞或分子所形成的許多相同的細胞群或分子群（箭頭所指為K562細胞克隆形成的Colony）本文檔共120頁；當前第7頁；編輯于星期一\3點18分7白血病干細胞正常血細胞白血病細胞白血病的病理生理Pathophysiology造血干細胞造血祖細胞原始細胞成熟細胞成熟細胞本文檔共120頁；當前第8頁；編輯于星期一\3點18分8白血病的病因發(fā)病機制（危險因素）

病毒感染白血病動物細胞注射給正常同種動物而發(fā)生白血病、動物白血病病毒(C型RNA逆轉(zhuǎn)錄病毒)人類T細胞白血病病毒（HTLV-I）的成功分離電離輻射放射線醫(yī)師（~42年10倍、49~58年4.8倍）、居里夫人及女兒白血病死亡接受大劑量X線者(強直性脊柱炎)9~10倍、1945年廣島長崎原子彈爆炸2Km以內(nèi)地區(qū)3年后發(fā)病率分別增加30~17倍化學物質(zhì)

苯可誘發(fā)實驗動物白血病3~20倍。苯作業(yè)（橡膠、制革、裝修）染發(fā)劑

藥物：氯霉素、乙雙嗎啉、抗腫瘤藥（拓撲異構酶II抑制劑烷化劑）遺傳因素家族性白血病、嬰兒白血病、同卵雙胞胎遺傳性疾病(Down、Fanconi、）本文檔共120頁；當前第9頁；編輯于星期一\3點18分9白血病分類(classificationofleukemia)依據(jù)：骨髓白血病細胞成熟程度急性白血病(acuteleukemia,AL)(骨髓白血病細胞停滯在原始及早期階段)慢性白血病(chronicleukemia,CL)(骨髓白血病細胞停滯在較晚期階段)急性淋巴細胞性白血病(acutelymphoblasticleukemia,ALL)急性非淋巴細胞白血病(acutenon-lymphoblasticleukemia,ANLL)慢性粒細胞白血病(chronicmyeloidleukemia,CML)慢性淋巴細胞白血病(chroniclymphoblasticleukemia,CLL)本文檔共120頁；當前第10頁；編輯于星期一\3點18分10白血病的分類特殊類型低增生性、毛細胞嗜酸粒細胞性、嗜堿、漿細胞淋巴瘤本文檔共120頁；當前第11頁；編輯于星期一\3點18分外周血白細胞總數(shù)多少白血性（白細胞增多性）：＞15×109/L常能找到白血病細胞＞100×109/L高白細胞性非白細胞性（白細胞不增多性）：外周血沒或難找到白血病細胞本文檔共120頁；當前第12頁；編輯于星期一\3點18分急性白血?。号R床表現(xiàn)貧血：早期即可出現(xiàn)，病情發(fā)展而加劇出血：廣泛，顱內(nèi)出血致死原因。DIC發(fā)熱、感染：病原菌、細菌、、真菌、病毒部位口腔、咽、肺、皮膚、肛周、敗血癥浸潤：肝、脾、淋巴結。骨、關節(jié)皮膚、粘膜眼睪丸中樞神經(jīng)系統(tǒng)本文檔共120頁；當前第13頁；編輯于星期一\3點18分實驗室檢查血象骨髓象細胞化學染色體免疫組化基因檢測早幼粒細胞白血病本文檔共120頁；當前第14頁；編輯于星期一\3點18分急性粒細胞白血病本文檔共120頁；當前第15頁；編輯于星期一\3點18分過氧化物酶染色本文檔共120頁；當前第16頁；編輯于星期一\3點18分急性單核細胞白血病本文檔共120頁；當前第17頁；編輯于星期一\3點18分紅白血病本文檔共120頁；當前第18頁；編輯于星期一\3點18分急性淋巴細胞白血病本文檔共120頁；當前第19頁；編輯于星期一\3點18分染色體和基因血生化：尿酸、凝血機制異常（DIC）腦脊液：壓力蛋白糖白血病細胞本文檔共120頁；當前第20頁；編輯于星期一\3點18分診斷癥狀體征血象髓象染色體免疫組化基因檢測本文檔共120頁；當前第21頁；編輯于星期一\3點18分鑒別診斷低白細胞性：AAMDSITP高白細胞性：類白傳單淋巴瘤風濕熱本文檔共120頁；當前第22頁；編輯于星期一\3點18分急性白血病治療

一般治療——支持治療抗白血病治療——化學治療特殊類型白血病的治療

髓外白血病的防治其他治療方法——造血干細胞移植本文檔共120頁；當前第23頁；編輯于星期一\3點18分23一般治療本文檔共120頁；當前第24頁；編輯于星期一\3點18分241.

防治感染

衛(wèi)生防護：采取嚴密的消毒隔離措施。注重口腔、皮膚、肛門、外陰的清潔衛(wèi)生，以防交叉感染。

積極查找病原菌：如有感染跡象時，應及時查找感染部位，血尿大便等的培養(yǎng)及藥物敏感試驗。盡早應用廣譜抗生素，待明確病原菌后，根據(jù)藥敏試驗選擇有效抗生素。增強機體抗感染能力：如重組人粒系集落刺激因子（G-CSF）或粒-單系集落刺激因子（GM-CSF）以縮短粒細胞缺乏期本文檔共120頁；當前第25頁；編輯于星期一\3點18分252.

糾正貧血——輸血維持Hb在60g/L以上嚴重貧血可輸全血或濃縮紅細胞，然而積極爭取白血病緩解是糾正貧血的最有效方法。3.控制出血加強鼻腔、牙齦的護理，避免干燥和損傷，一旦出血可填塞或明膠海綿局部止血。盡量減少肌肉注射和靜脈穿刺。血小板<10×109/L可輸濃縮血小板，保持血小板>20×109/L?；熎陂g還須注意防治DIC。本文檔共120頁；當前第26頁；編輯于星期一\3點18分264.防治高尿酸血癥腎病

白血病細胞大量破壞，特別是高細胞性白血病在化療期間，易發(fā)生高尿酸血癥腎病，甚至急性腎衰竭。防治:在化療期間，應鼓勵患者多飲水并堿化尿液，給予別嘌呤醇100mgtid。對少尿和無尿，應按急性腎衰竭處理。

5.維持營養(yǎng)和水電解質(zhì)平衡

白血病系嚴重消耗性疾病，特別是化、放療的副作用引起患者消化道功能紊亂，故應注意營養(yǎng)的補充，給患者高熱量、高蛋白、易消化食物?；熐昂突熎陂g還應定期作電解質(zhì)檢查，及時發(fā)現(xiàn)及時糾正水電解質(zhì)平衡紊亂。本文檔共120頁；當前第27頁；編輯于星期一\3點18分276緊急處理高白細胞血癥：單主要指WBC增高，達>200×109/L，產(chǎn)生白細胞淤滯(leukostasis)。癥狀包括：①彌散性肺浸潤，呼吸窘迫；②CNS血栓栓塞性出血；③低血K+，酸中毒，高尿酸血癥，腎功能不全。處理：(assoonaspossible)①白細胞單采術(血細胞分離機)②羥基脲1.0g，Q6h，約36h，然后進行聯(lián)合化療；③水化(每小時尿量>100ml)，并鹼化尿液。④別嘌呤應用。*高WBC白血病輸入濃縮RBC相對禁忌。本文檔共120頁；當前第28頁；編輯于星期一\3點18分28抗白血病治療——化學治療目的：達到完全緩解并延長生存期本文檔共120頁；當前第29頁；編輯于星期一\3點18分29鞏固治療誘導治療緩解后治療強化治療維持治療步驟：本文檔共120頁；當前第30頁；編輯于星期一\3點18分30

化學治療完全緩解標準：癥狀體征消失血象Hb>100g/L(男)90g/L(女\兒童)中性粒細胞>1.5Plt>100DC無白血病細胞骨髓象白血病細胞<5%化療策略：聯(lián)合用藥、間歇化療、早期鞏固強化、防止復發(fā)療效：CR率：AML60~85%，ALL72~77%5年DFS：AML30~40%，ALL50%本文檔共120頁；當前第31頁；編輯于星期一\3點18分31造血干細胞移植HematopoieticStemCellTransplantation(HSCT)HSCT－是目前治愈白血病的唯一方法原理1.大劑量化療或放療可以最大限度的殺滅白血病細胞2.供者淋巴細胞可以有抗白血病作用.3.強化免疫抑制劑提供免疫治療作用4.種植正常的造血干細胞恢復正常造血功能本文檔共120頁；當前第32頁；編輯于星期一\3點18分32[治療]：特異性治療造血干細胞移植：骨髓造血干細胞外周血胎盤臍血同基因異基因本文檔共120頁；當前第33頁；編輯于星期一\3點18分AML的預后因素預后良好

細胞遺傳學：t(8;21),t(15;17),inv(16),t(16;16),無病態(tài)造血殘存正常核型高水平端粒酶、caspase3預后差年齡60歲；細胞遺傳學：-5，-7，5q-,7q-,+8,+11,t(6;9),t(3;3)/inv(3),t(6;11)超2倍體，復合異常多藥耐藥表型繼發(fā)于放化療的AL或MDS復發(fā)和合并髓外白血病化療達CR時間長白細胞計數(shù)30,000/l,原始細胞15,000/l，血小板30,000/l血液異常病史，合并肥胖、糖尿病、慢性腎病乳酸脫氫酶高

本文檔共120頁；當前第34頁；編輯于星期一\3點18分34慢性粒細胞白血病ChronicGranulocyticleukemiaCGL本文檔共120頁；當前第35頁；編輯于星期一\3點18分35定義：慢粒是起源于多能造血干細胞的惡性增殖性疾病。常以外周血白細胞異常增高及骨髓中性、中晚幼粒及桿狀核粒細胞、嗜酸粒細胞、嗜堿粒細胞增多為特征95%患者有Ph染色體t（9；22）（q34；q11）幾乎所有患者存在BCR/ABL融合基因。大多因急性變而死亡本文檔共120頁；當前第36頁；編輯于星期一\3點18分36慢性粒細胞白血病

.慢粒特征：白細胞↑脾大↑骨髓粒系統(tǒng)↑Ph＋染色體陽性

臨床表現(xiàn)：典型者：脾大、消瘦，白細胞數(shù)高↑發(fā)病不典型：全身癥狀，肝脾大，骨骼痛。、

本文檔共120頁；當前第37頁；編輯于星期一\3點18分實驗室檢查血象早15×109∕L白細胞↑常在50-200×109∕L少﹥1000×109∕L分類，粒各階段：嗜酸↑嗜堿↑血小板↑血紅蛋白和紅細胞早期↓晚期↓↓骨髓增生度↑↑粒系統(tǒng)↑↑中、晚為主原粒﹤10%NAP↓

本文檔共120頁；當前第38頁；編輯于星期一\3點18分實驗室檢查染色體Ph+（90%↑）本文檔共120頁；當前第39頁；編輯于星期一\3點18分診斷癥狀體征—脾大典型的血象、髓象染色體

本文檔共120頁；當前第40頁；編輯于星期一\3點18分臨床分期慢性期加速期急變期本文檔共120頁；當前第41頁；編輯于星期一\3點18分鑒別診斷類白反應肝硬化淋巴瘤骨纖本文檔共120頁；當前第42頁；編輯于星期一\3點18分慢粒的鑒別診斷類白血病反應：1有原發(fā)病表現(xiàn)——感染、腫瘤、中毒、炎癥溶血等，去除病因類白消失。2、白細胞在50109/L以下，多無貧血和血小板減少

3、NAP反應強陽性，無Ph1染色體。

4、類白發(fā)生在各個年齡段，慢粒在兒童極少見5、無胸骨壓痛骨髓纖維化：2、紅細胞異形明顯，貧血多見，外周血出現(xiàn)有核紅3、白細胞增高多<50109/L,與脾大不平行

4、多無胸骨壓痛

1、

骨髓“干抽”，骨髓活檢纖維組織增生或膠原形成。

5無Ph染色體其他原因引起的肝硬化、脾大。淋巴瘤本文檔共120頁；當前第43頁；編輯于星期一\3點18分43治療1、化療：羥基脲馬利蘭聯(lián)合化療Ava-c

2、干擾素3、血細胞清除4、干細胞移植5、急變期治療本文檔共120頁；當前第44頁；編輯于星期一\3點18分慢粒的預后化療患者生存期：39~47月5年生存率：25~50%-干擾素治療者可平均延長生存1年異基因移植患者：3~5年生存率60%以上，部分治愈。預后危險因素：

脾臟大小、原始細胞數(shù)、血小板數(shù)、有核紅。

本文檔共120頁；當前第45頁；編輯于星期一\3點18分45慢性淋巴細胞性白血病慢淋特征：大量單克隆性淋巴細胞肝、脾、淋巴結中老年人歐美臨床表現(xiàn)：緩慢、早期無癥狀典型常見體征—淋巴結腫大肝、脾大實驗室檢查：血象—白細胞淋巴細胞本文檔共120頁；當前第46頁；編輯于星期一\3點18分慢性淋巴細胞性白血病診斷骨髓象：增生、淋巴細胞（小淋巴細胞）＞40%

免疫學：CD5+CD19+CD20+

CD2+CD3+CD8+本文檔共120頁；當前第47頁；編輯于星期一\3點18分鑒別診斷淋巴結結核淋巴瘤慢性淋巴結炎本文檔共120頁；當前第48頁；編輯于星期一\3點18分治療目的在改善癥狀，減少并發(fā)癥。對癥治療—感染、出血、貧血、白細胞清除。藥物治療—苯丁酸氮芥、環(huán)磷酰胺、氟達拉賓聯(lián)合化療—COP、CHOP

本文檔共120頁；當前第49頁；編輯于星期一\3點18分白血病淋巴瘤過敏性紫癜本文檔共120頁；當前第50頁；編輯于星期一\3點18分概述

定義：淋巴瘤起源于淋巴結和淋巴組織惡性腫瘤。其發(fā)生大多與免疫應答過程中淋巴細胞增殖分化產(chǎn)生的某種免疫細胞惡變有關，是免疫系統(tǒng)的惡性腫瘤。本文檔共120頁；當前第51頁；編輯于星期一\3點18分51特點：臨床表現(xiàn)具有多樣性（給臨床診斷帶來困難）部位：可以遍布全身。性質(zhì)：無痛性進行性淋巴結腫大?？梢园殡S有局部的壓迫癥狀。播散：可以播散到各處，淋巴瘤浸潤血液于骨髓時，可形成淋巴細胞白血病。本文檔共120頁；當前第52頁；編輯于星期一\3點18分52我國淋巴瘤的總發(fā)病率：男性1.39/10萬，女性0.84/10萬，低于歐美各國及日本。發(fā)病年齡最小3個月，最大82歲，以20-40歲為多見。約占50%左右。死亡率1.5/10萬。本文檔共120頁；當前第53頁；編輯于星期一\3點18分53病因與發(fā)病機制不完全清楚，考慮與一下有關：1、病毒：1964EB病毒Burkitt淋巴瘤,HL70年代HTLV-I成人T細胞淋巴瘤HTLV-ⅡT細胞皮膚淋巴瘤kaposi肉瘤病毒原發(fā)體腔淋巴瘤2、HP：粘膜相關淋巴樣組織淋巴瘤3、免疫功能低下：獲得性免疫缺陷病長期應用免疫抑制劑干燥綜合征。本文檔共120頁；當前第54頁；編輯于星期一\3點18分54病理與分型

病理改變是診斷淋巴瘤的金標準。淋巴瘤的基本病理改變：正常淋巴濾泡遭受破壞，并有大量淋巴瘤細胞浸潤，淋巴結被膜及被膜下竇也有浸潤和破壞。從病理學上將淋巴瘤分為霍奇金氏淋巴瘤(Hodgkinlymphoma,HL)與非霍奇金氏淋巴瘤(non-Hodgkinlymphoma,NHL)。本文檔共120頁；當前第55頁；編輯于星期一\3點18分55霍奇金氏淋巴瘤1、病理組織學檢查腫瘤成分復雜，包括腫瘤性細胞與反應性細胞兩種，腫瘤性細胞即R-S細胞，病理組織學檢查R-S細胞是HL的特點。R-S細胞大小不一，約20-60um,多數(shù)較大，形態(tài)極不規(guī)則，胞漿嗜雙色性，核外形不規(guī)則，可呈“鏡影”狀。也可多葉或多核，。反應性細胞包括嗜中性粒細胞、嗜酸性粒細胞、淋巴細胞漿細胞。本文檔共120頁；當前第56頁；編輯于星期一\3點18分562、分型：霍奇金氏淋巴瘤的分型（Rye會議,1965年）淋巴細胞為主型主要為中小淋巴細胞病變局限預后較好結節(jié)硬化型有纖維組織增生預后相對較好混合細胞性細胞種類復雜預后相對較差大量R-S細胞淋巴細胞減少型主要為組織細胞浸潤預后差本文檔共120頁；當前第57頁；編輯于星期一\3點18分57非霍奇金氏淋巴瘤1、病理組織學檢查正常淋巴濾泡遭受破壞，并有大量淋巴瘤細胞浸潤，淋巴結被膜及被膜下竇也有浸潤和破壞。非霍奇金氏淋巴瘤腫瘤細胞成分單一，大部分為B細胞性。外觀呈魚肉樣。NHL常原發(fā)及累及節(jié)外器官，常呈跳躍性播散，向遠處轉(zhuǎn)移。本文檔共120頁；當前第58頁；編輯于星期一\3點18分582、分型：非霍奇金氏淋巴瘤的國際工作組分型（IWF,1982年）惡性程度病理組織學特點低度A小淋巴細胞型B濾泡性小裂細胞型C濾泡性小裂細胞型與大細胞中度D濾泡性大細胞型E彌漫性小裂細胞型F彌漫性小細胞與大細胞混合高度H免疫母細胞型I淋巴母細胞型J小無裂細胞型（Burkitt淋其他毛細胞型、皮膚T細胞型、組織細本文檔共120頁；當前第59頁；編輯于星期一\3點18分59淋巴組織腫瘤WHO(2000)分型

霍奇金氏淋巴瘤

結節(jié)性淋巴細胞為主HL經(jīng)典型霍奇金淋巴瘤淋巴細胞為主型（LP）結節(jié)硬化型（NS）混合細胞型（MC）淋巴細胞消減型（LD）本文檔共120頁；當前第60頁；編輯于星期一\3點18分60非霍奇金氏淋巴瘤B細胞

原始B細胞腫瘤B-原淋巴細胞白血病/淋巴瘤

成熟（外周）B細胞腫瘤B-慢性淋巴細胞白血病/小淋巴細胞淋巴瘤(CLL/SLL)B-幼淋巴細胞白血病(B-PLL)B-淋巴漿細胞淋巴瘤（LPL）脾邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤，+/-絨毛狀淋巴細胞（SMZL）淋巴結邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤，+/-單核細胞樣B細胞（MZL）毛細胞白血病（HCL）漿細胞骨髓瘤/漿細胞瘤（PCM/PCL）MALT型結外邊緣區(qū)B細胞淋巴瘤（MALT-MZL）濾泡淋巴瘤（FL）套細胞淋巴瘤（MCL彌漫性大細胞淋巴瘤（DLBCL）伯基特淋巴瘤（BL）本文檔共120頁；當前第61頁；編輯于星期一\3點18分61T細胞和NK細胞

原始T細胞腫瘤原始T淋巴細胞白血病/淋巴瘤（T-ALL/LBL）

成熟（外周）B細胞腫瘤T-幼淋巴細胞白血病(T-PLL)T-大顆粒淋巴細胞白血?。═-LGL）侵襲性NK細胞白血病（ANKCL）結外NK/T細胞淋巴瘤，鼻型（NK/TCL）腸病型T細胞淋巴瘤（ITCL）肝脾γδT細胞淋巴瘤皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤菌樣霉菌病/賽塞里(Sezary)綜合征(MF/SS)間變性大細胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B細胞,原發(fā)性皮膚型血管免疫母細胞T細胞淋巴瘤(PTL)血管免疫母細胞T細胞淋巴瘤(AITCL)間變性大細胞淋巴瘤(ALCL),T和非T非B細胞,原發(fā)性全身型本文檔共120頁；當前第62頁；編輯于星期一\3點18分624、彌漫性大B細胞淋巴瘤（DLBCL）：DLBCL為彌漫性增生的腫瘤性大B淋巴樣細胞，核的大小相當于正常吞噬細胞核或正常淋巴細胞的兩倍。

同義詞：Rappaport：彌漫性組織細胞性、彌漫性淋巴/組織細胞混合性。Kiel：中心母細胞、B-免疫母細胞、B-大細胞間變型。Lukes-Collins：大裂濾泡中心（FCC）、大無裂FCC、B-免疫母細胞。WF：彌漫大細胞、大細胞免疫母細胞、彌漫大小細胞混合型。REAL：彌漫大B細胞淋巴瘤。流行病學：DLBCL在西方國家占成人非霍奇金淋巴瘤30-40%，在發(fā)展中國家還要高些。本文檔共120頁；當前第63頁；編輯于星期一\3點18分63臨床表現(xiàn)

（一）霍奇金氏淋巴瘤：青年人多見；無痛性淋巴結腫大，首發(fā)癥狀常是無痛性頸部或鎖骨上淋巴結進行性重大；淋巴結腫大造成壓迫癥狀（神經(jīng)痛、上腔靜脈壓迫綜合征、輸尿管受壓、脊髓壓迫癥等），肝脾腫大，黃疸，因酒后淋巴結疼痛為HL特有。30%~40%患者一原因不明持續(xù)性高熱為首發(fā)癥狀，周期性發(fā)熱見于1/6患者?？捎芯植考叭砥つw瘙癢，多為年輕患者，特別是女性。盜汗、疲乏、及消瘦等全身癥狀較為多見。本文檔共120頁；當前第64頁；編輯于星期一\3點18分64（二）非霍奇金氏淋巴瘤：

1、隨年齡增長而發(fā)病增多，男性較女為多；2、NHL有遠處擴散和結外侵犯傾向；3、常以高熱或個系統(tǒng)癥狀發(fā)病，無痛性頸部或鎖骨上淋巴結進行性重大為首發(fā)癥狀較HL少見。4、除惰性淋巴瘤外，一般發(fā)展迅速。5、受累部位：咽淋巴換10%~15%；鼻腔及鼻竇；肺及縱隔；心包及心臟；胃腸道；肝脾；腎損壞；中樞神經(jīng)系統(tǒng)；骨骼受累；骨髓累及；皮膚受累；6、盜汗、疲乏、及消瘦等全身癥狀多見于晚期，全身瘙癢很少見。本文檔共120頁；當前第65頁；編輯于星期一\3點18分65臨床表現(xiàn)

由于淋巴瘤細胞侵犯部位及范圍不同，臨床表現(xiàn)很不一致。原發(fā)部位既可在淋巴結內(nèi)，也可在淋巴結外的淋巴組織。但總的來說，可從局部表現(xiàn)、全身癥狀和結外病變?nèi)矫鎭戆l(fā)現(xiàn)病癥。本文檔共120頁；當前第66頁；編輯于星期一\3點18分661、局部表現(xiàn)(1)淋巴結腫大：包括淺表和深部，為本病主要表現(xiàn)。其特點是腫大的淋巴結呈進行性、無痛、質(zhì)硬。淺表淋巴結以頸部為多見，其次為腋下，再次為腹股溝。深部以縱隔、腹主動脈旁為多見。(2)不同部位淋巴結腫大可引起相應壓迫癥狀：主要是深部淋巴結，如腫大的縱隔淋巴結，壓迫食道可引起吞咽困難；壓迫上腔靜脈引起上腔靜脈綜合征；壓迫氣管導致咳嗽、胸悶、呼吸困難、紫紺等。本文檔共120頁；當前第67頁；編輯于星期一\3點18分672、全身癥狀(1)發(fā)熱：熱型多不規(guī)則，可呈持續(xù)高熱，也可間歇低熱，少數(shù)有周期熱。(2)體重減輕：可在6個月內(nèi)減少10%以上。(3)盜汗：夜間或入睡后出汗。(4)其他：皮膚瘙癢等。本文檔共120頁；當前第68頁；編輯于星期一\3點18分683、結外病變

淋巴瘤可侵犯全身各組織器官：肝脾浸潤引起肝脾腫大；胃腸道浸潤引起腹痛、腹塊、腸梗阻和出血；肺和胸膜浸潤引起咳嗽、胸腔積液；骨骼浸潤引起骨痛、病理性骨折；扁桃體和鼻咽部浸潤引起吞咽困難、鼻塞；神經(jīng)系統(tǒng)浸潤引起脊髓壓迫等。本文檔共120頁；當前第69頁；編輯于星期一\3點18分692399例NHL首發(fā)部位部位例數(shù)%部位例數(shù)%表淺淋巴結

144960.4小腸1024.3鼻咽1425.9大腸251.0扁桃體1707.1肝120.5舌跟60.3脾120.5眼及眼瞼190.8骨682.8上頜竇200.8皮膚622.6縱隔1275.3神經(jīng)系統(tǒng)30.1肺130.5腹膜后淋巴結150.6胃582.4腸系膜淋巴結662.8本文檔共120頁；當前第70頁；編輯于星期一\3點18分70本文檔共120頁；當前第71頁；編輯于星期一\3點18分71本文檔共120頁；當前第72頁；編輯于星期一\3點18分72十二指腸淋巴瘤

本文檔共120頁；當前第73頁；編輯于星期一\3點18分73本文檔共120頁；當前第74頁；編輯于星期一\3點18分74

其他部位淋巴瘤本文檔共120頁；當前第75頁；編輯于星期一\3點18分75實驗室檢查和特殊檢查

(一）血常規(guī)骨髓象：血常規(guī)HL輕至中度貧血，少數(shù)白細胞輕度或明顯增加，約1/5患者嗜酸細胞升高。NHL白細胞多屬正常，伴有淋巴細胞絕對和相對增多。骨髓受侵犯時可呈白血病學象。骨髓象：HL找到R-S細胞事骨髓受侵犯的依據(jù)，陽性率僅3%。NHL骨髓受侵犯時可呈白血病骨髓象。本文檔共120頁；當前第76頁；編輯于星期一\3點18分76(二）化驗檢查：血沉快；

LDH增高；骨骼受累時ALP升高及血鈣升高；

B細胞性NHL可伴溶血，Coombs試驗陽性。腦脊液異常。本文檔共120頁；當前第77頁；編輯于星期一\3點18分77（三）影像學檢查：1、淺表淋巴結：B超及放射性核素顯像2、縱隔和肺：胸片和CT檢查3、腹腔和盆腔淋巴結檢查：B超、CT檢查、淋巴造影。4、肝脾的檢查：B超、CT檢查、放射性核素顯像、MRI。5、正電子發(fā)射計算機體層顯影（PET）本文檔共120頁；當前第78頁；編輯于星期一\3點18分78

病理診斷

HD的診斷必須發(fā)現(xiàn)R-S細胞。其典型形態(tài)為巨大雙核或多核細胞，直徑25-30um，核仁巨大而明顯。值得注意的是R-S細胞并非HD所特有，在其他一些疾病情況下，例如傳單、EB病毒感染、使用苯妥因鈉后等,亦可能出現(xiàn)類似R-S細胞，故尚須結合臨床與全面組織學改變作出判斷。NHL的診斷依據(jù)是淋巴結正常結構為腫瘤組織所取代、惡性增生的淋巴細胞形態(tài)的異形性及淋巴包膜的侵犯。但有時不易與反應性淋巴組織增生鑒別。新鮮腫瘤組織的免疫組織化學染色證明淋巴細胞系單克隆性增生，可以作為本病診斷的可靠證明。本文檔共120頁；當前第79頁；編輯于星期一\3點18分79（四）病理學檢查：細胞病理形態(tài)學檢查；免疫分型：區(qū)分B、T細胞染色體：t(14;18)是濾泡細胞淋巴瘤的志；t(8;14)是Burkitt淋巴瘤的標志;t(11;14)是套細胞淋巴瘤的標志；t(2;5)是Ki-1陽性間變性大細胞淋巴瘤(ALCL)的標志；3q27異常是彌漫性大B細胞淋巴瘤（DLBCL）的標志。（五）剖腹探查：明確診斷臨床分期本文檔共120頁；當前第80頁；編輯于星期一\3點18分80

淋巴瘤免疫組化特點癌癥：EMA(上皮膜抗原)CK（細胞角蛋白）淋巴瘤：LCA（淋巴細胞共同抗原）HDCD30(Ki-1)、CD15NHLT細胞；CD3、CD4、CD8等B細胞：CD20（L26）、CD19等其它：Ki-67（增殖活性）MDR-1（多藥耐藥基因）本文檔共120頁；當前第81頁；編輯于星期一\3點18分81R-Scell本文檔共120頁；當前第82頁；編輯于星期一\3點18分82本文檔共120頁；當前第83頁；編輯于星期一\3點18分83淋巴結活檢的注意點應選取較大的淋巴結完整取出，避免擠壓，迅速置固定液中送檢。盡量避免選取頜下和腹股溝淋巴結，因該處淋巴結常有慢性炎癥改變，容易混淆診斷。淋巴結活檢時最好同時做淋巴結印片，使細胞形態(tài)和病理組織相互結合考慮，更有利于診斷。本文檔共120頁；當前第84頁；編輯于星期一\3點18分84AnnArbor分期(1970年)分期病變范圍代號Ⅰ期病變涉及單個淋巴Ⅰ或涉及單個淋巴結局部器官或組織ⅠEⅡ期病變涉及橫膈一側(cè)2個或2個以上淋巴結區(qū)Ⅱ或伴有淋巴結外局部器官或組織涉及ⅡEⅢ期病變涉及橫膈兩側(cè)淋巴結區(qū)Ⅲ或伴有脾涉及ⅢS或伴有淋巴結外局部器官或組織涉及ⅢEⅣ期彌漫性或播散性涉及1個或更多淋巴結外Ⅳ器官或組織,伴有或不伴有淋巴結涉及A型無全身癥狀AB型有全身癥狀(發(fā)熱、盜汗、體重減輕)B本文檔共120頁；當前第85頁；編輯于星期一\3點18分85診斷本病診斷的目的主要包括兩個方面：第一：肯定淋巴瘤的病理類型，即病理診斷（主要根據(jù)病理結果）。診斷應盡量采用單克隆抗體、細胞遺傳學和分子生物學技術，按WHO(2000)淋巴組織腫瘤分型。如只能開展HE染色形態(tài)學檢查，HE可按Rye標準粉性，NHL以IWF為基礎，再加免疫分性。第二：決定病變所累及的部位、范圍及是否伴有全身癥狀，即臨床分期分型診斷（主要結合影象學結果）。本文檔共120頁；當前第86頁；編輯于星期一\3點18分86臨床分期分型通常采用1970年AnnArbor會議提出的標準。1989年Costswald會議將AnnArbor會議提出分期予以補充和修改。

臨床分期目的是為了指導臨床選擇合理治療方案及判斷預后。本文檔共120頁；當前第87頁；編輯于星期一\3點18分87高腫瘤負荷標準

符合下列任何一條表現(xiàn)者：腫瘤體積＞7CM；累及至少3個淋巴結區(qū)域，每個直徑大于3CM；具有全身癥狀；明顯脾腫大；漿膜腔積液；器官壓迫；淋巴瘤白血?。籐DH（＞500u）和β2-M（＞3.0mg/L）水平升高。

病情危重的信號?。?！本文檔共120頁；當前第88頁；編輯于星期一\3點18分88鑒別診斷：一、與淋巴結腫大疾病鑒別淋巴結炎；壞死性淋巴結炎；惡性組織細胞??；二、與發(fā)熱性疾病鑒別：結核??；敗血??；結締組織?。粔乃佬粤馨徒Y炎；惡性組織細胞病本文檔共120頁；當前第89頁；編輯于星期一\3點18分89治療化療放療手術生物及單抗治療造血干細胞移植綜合治療本文檔共120頁；當前第90頁；編輯于星期一\3點18分90

生物治療

1干擾素a菌樣霉菌病、濾泡型淋巴瘤干擾素a聯(lián)合化療或誘導療后支持治療可延緩疾病進展和增加生存時間

2抗-CD20單克隆抗體（Rituximab）(美羅華)Rituximab375mg/m2i.v.第1天每周重復（4療程）

可作挽救治療或聯(lián)用標準方案化療（如CHOP）適用于CD20陽性的B細胞淋巴瘤。有效率50％左右。3粘膜相關淋巴樣組織淋巴瘤抗HP治療本文檔共120頁；當前第91頁；編輯于星期一\3點18分91

造血干細胞移植該方法對提高淋巴瘤的治愈率已被國內(nèi)外眾多報道所肯定。比常規(guī)化療增加長期生存率30％以上。歐洲骨髓移植登記處的最新數(shù)據(jù)表明，惡性淋巴瘤患者接受移植已經(jīng)超過了白血病，成為接受移植最多的疾病。本文檔共120頁；當前第92頁；編輯于星期一\3點18分92預后

NHL的國際預后指標將預后分為低危、低中危，高中危、高危。IPI分類年齡分期節(jié)外病變血清LDH需要臥床或生活需要別人照顧本文檔共120頁；當前第93頁；編輯于星期一\3點18分93

附：療效標準完全緩解（CR）：可見的腫瘤完全消失超過1個月。部分緩解（PR）：病灶的最大直徑及其最大垂直直徑的乘積減少50％以上，其它病灶無增大，持續(xù)超過1個月。穩(wěn)定（NC）：病灶兩經(jīng)乘積縮小不足50％或增大不超過25％，持續(xù)超過1個月。進展（PD）：病灶病灶兩經(jīng)乘積增大25％以上，或出現(xiàn)新病灶。本文檔共120頁；當前第94頁；編輯于星期一\3點18分94白血病淋巴瘤過敏性紫癜本文檔共120頁；當前第95頁；編輯于星期一\3點18分紫癜的概念一、皮膚粘膜瘀點、紫癜、瘀斑皮膚粘膜形成紅色或暗紅色斑點，不高出皮膚，壓之不褪色，統(tǒng)稱為紫癜，區(qū)別：皮疹，小紅痣。

瘀點：直徑小于2mm

紫癜：直徑3-5mm瘀斑：大于5mm毛細血管壁缺陷及血小板異常所致真皮或皮下組織出血注：過敏性紫癜略高出皮膚本文檔共120頁；當前第96頁；編輯于星期一\3點18分二、軟組織及內(nèi)臟出血軟組織血腫，關節(jié)腔出血，腹腔內(nèi)血腫——外傷、凝血因子缺乏或活性降低所致。本文檔共120頁；當前第97頁；編輯于星期一\3點18分概述過敏性紫癜是最常見的血管炎之一，是血管變態(tài)反應性出血性疾病。以非血小板減少性紫癜、關節(jié)炎、腹痛、腸道出血、及腎炎為主要表現(xiàn)1837年許蘭（Schonlein）提出本病三聯(lián)癥狀：紫癜樣皮疹、關節(jié)炎和尿沉渣異常1874年亨諾（Henoch）又提出除上述癥狀外，還有腹痛和便血常見發(fā)病年齡7~14歲男：女=1.4：1發(fā)病有明顯的季節(jié)性：冬春季節(jié)發(fā)病多，夏季較少本文檔共120頁；當前第98頁；編輯于星期一\3點18分98病因感染：細菌、病毒（24%）寄生蟲（23%）：蛔蟲食物：牛奶、雞蛋、魚蝦藥物：（4%）抗生素、磺胺藥、解熱鎮(zhèn)痛藥、鎮(zhèn)靜藥其他：花粉、蟲咬、預防接種、原因不明本文檔共120頁；當前第99頁；編輯于星期一\3點18分99發(fā)病機制

上述因素對某些人產(chǎn)生致敏作用，使機體發(fā)生變態(tài)反應，其機制可能有2種：1速發(fā)型變態(tài)反應：致敏原進入機體與體內(nèi)蛋白質(zhì)結合成抗原，抗原刺激漿細胞產(chǎn)生特異性抗體IgE，IgE的Fc段與血管周圍肥大細胞、嗜鹼性粒細胞的Fc受體結合形成致敏狀態(tài)?？乖俅芜M入，致敏原與IgE結合，使肥大細胞釋放組胺和慢反應物質(zhì)、使血漿2-巨球蛋白釋放激肽，使副交感神經(jīng)興奮釋放乙酰膽堿。結果平滑肌收縮、小動脈毛細血管收縮、通透性增加，出現(xiàn)皮膚紫癜黏膜出血。本文檔共120頁；當前第100頁；編輯于星期一\3點18分1002抗原-抗體復合物反應：致敏原進入機體刺激產(chǎn)生IgG，抗體與相應抗原結合成抗原-抗體復合物?？扇苄詮秃衔铮乖^抗體）使血小板和嗜鹼粒細胞釋放組胺和5-HT，血管通透性壁增加，可溶性復合物沉積在血管壁或腎小管基底膜上。激活補體釋放溶酶體內(nèi)的酶，引起局部組織損傷。血小板聚集形成微血栓，造成局部缺血出血。本文檔共120頁；當前第101頁；編輯于星期一\3點18分101病理基本病理變化：毛細血管、小動脈和微靜脈發(fā)生免疫性病變，引起血管壁有纖維素樣壞死。微血管有血栓形成，血管周圍漿液滲出并有炎癥細胞浸潤。皮膚：真皮層毛細血管和小動脈胃腸道黏膜：黏膜下毛細血管和小動脈腎臟：局灶性增生型最多，其次為微小病變和細膜增殖型，而新月體型和膜增生型少見。本文檔共120頁；當前第102頁；編輯于星期一\3點18分102臨床表現(xiàn)

起病可急可緩，50%~90%兒童和30%成人發(fā)病前數(shù)天到3周有前驅(qū)癥狀：上呼吸道感染、全身不適、倦怠乏力、食欲不振、發(fā)熱。1單純皮膚型：出血性皮疹，對稱分布，分批出現(xiàn)，反復發(fā)作。四肢、臀部多見，對稱性下肢伸側(cè)多見。皮膚瘙癢感覺異?！∈n麻疹活紅色圓形丘疹，高出皮面—紫紅色—丘疹中心出血（水皰、潰瘍、壞死）