歐美成人先心病指南與中國介入治療及患者的治理〔全文〕歐美成人先心病指南與中國介入治療及患者的治理〔全文〕過去的半個(gè)世紀(jì)里，先心病患者的生存率得到明顯改善，很多患兒在早期過去的半個(gè)世紀(jì)里，先心病患者的生存率得到明顯改善，很多患兒在早期即得到根治，存活至成年的患者數(shù)量在明顯增加。然而我國先心病診治水即得到根治，存活至成年的患者數(shù)量在明顯增加。然而我國先心病診治水平極不平衡，總體上我國已到達(dá)國際先進(jìn)水平，但尚未制定涵蓋先心病整平極不平衡，總體上我國已到達(dá)國際先進(jìn)水平，但尚未制定涵蓋先心病整個(gè)發(fā)生進(jìn)展過程、預(yù)防治療及患者治理的治療指南，很多基層的醫(yī)療機(jī)構(gòu)個(gè)發(fā)生進(jìn)展過程、預(yù)防治療及患者治理的治療指南，很多基層的醫(yī)療機(jī)構(gòu)缺乏成人先心病〔GUCH〕的診治閱歷。因此借鑒國外的閱歷，制定相關(guān)指南，標(biāo)準(zhǔn)治療過程，加強(qiáng)患者治理，有益于我國先心病整體治療水平的缺乏成人先心病〔GUCH〕的診治閱歷。因此借鑒國外的閱歷，制定相關(guān)指南，標(biāo)準(zhǔn)治療過程，加強(qiáng)患者治理，有益于我國先心病整體治療水平的提高。ACC/AHA2023〔美國指南〕GUCH對于GUCH，應(yīng)實(shí)行?？漆t(yī)院與區(qū)域性GUCH中心相互協(xié)作，疾病篩查、安康教育、治療與隨訪相結(jié)合的綜合治理策略。全部患者都應(yīng)當(dāng)有相對固定、受過系統(tǒng)訓(xùn)練、并有豐富閱歷的專家為其供給“家庭式”的醫(yī)療GUCH1/3的GUCH遠(yuǎn)高于一般人群，有必要承受心理學(xué)專家的指導(dǎo)。預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎的建議美國指南建議，須告知患者發(fā)生感染性心內(nèi)膜炎〔IE〕的潛在風(fēng)險(xiǎn)，IE超聲檢查。對于超聲不能明確診斷、有人工瓣膜或異體材料植入史、簡單先天性血管解剖畸形、可能發(fā)生IE的狀況下，應(yīng)行食管超聲檢查。如IEGUCH干預(yù)。心律失常的處理在臨床上GUCH患者并發(fā)心律失常較為常見。矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位〔TGA〕患者的房室結(jié)和希氏束通常在比較少見的位置，很多患者消滅副房室結(jié)，傳導(dǎo)特別比較多見。而成人Ebstein畸形患者并發(fā)預(yù)激綜合征的幾率到達(dá)20可能。該指南建議，在電生理檢查或器械置入前，應(yīng)完善相關(guān)的無創(chuàng)性檢GUCH患者心動(dòng)過速的處理應(yīng)當(dāng)充分考慮全部的治療方法，特別留意是否可以通過外GUCH的導(dǎo)管消融或起搏器置入應(yīng)由專業(yè)團(tuán)隊(duì)完成。全部需要起搏的心內(nèi)分流的紫紺患者，一般都進(jìn)展心外膜起搏。而在有心臟停搏、嚴(yán)峻血流淌力學(xué)紊亂、持續(xù)室速的患者應(yīng)植入埋藏式心臟電復(fù)律除顫器。非心臟手術(shù)對于GUCH患者行非心臟擇期手術(shù)前，應(yīng)對患者進(jìn)展動(dòng)脈血氧含量、心電圖、X假設(shè)可能，應(yīng)推舉在有先心病專科的醫(yī)療中心，由有閱歷的外科醫(yī)生以及心臟手術(shù)麻醉師進(jìn)展評估和手術(shù)。中、高危的患者術(shù)前還必需請心臟手術(shù)Fontan〔PAH〕、紫紺型先心病、心衰、瓣膜病及需要抗凝治療的有剩余分流的先心病、合并惡性心律失常的患者，行非心臟手術(shù)有高危的手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，除急診手術(shù)外，非心臟手術(shù)均應(yīng)在有先心病診治閱歷的醫(yī)療中心進(jìn)展。妊娠與避孕GUCH女性患者在妊娠前及產(chǎn)后應(yīng)詢問GUCH專家，了解可能會(huì)消滅PAH，尤其是艾森曼格綜合征患者及其配偶，由于有孕產(chǎn)婦死亡可能，應(yīng)避開妊娠，并指導(dǎo)承受安全有效的避孕措施。長期承受華法林抗凝治療的女性患者，孕前應(yīng)告知母體及胎兒可能發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)，讓患者自行打算。而房間隔缺損〔ASD〕、小室間隔缺損〔VSD〕女性患者通常有很好的耐受性，圍EbsteinGUCH性患者經(jīng)過適當(dāng)治療后也能耐受妊娠和分娩。治療時(shí)機(jī)選擇美國指南推舉了每個(gè)疾病的不同治療手段可選擇的時(shí)機(jī)。ASD患者存在單純左向右分流、PAP低于外周壓的2/3，肺血管阻力小于外周血管阻力的2/3,或?qū)Ψ窝軘U(kuò)張劑治療或缺損封堵試驗(yàn)有反響的患者,可考慮介入或手術(shù)閉合ASDVSD患者肺循環(huán)與體循環(huán)血流比值(Qp/Qs)≥2.0，且臨床檢查證明存在左室容量負(fù)荷過重的患者，應(yīng)予以介入或外科閉合VSDPAP低于外周壓的2/32/3、Qp/Qs＞1.5且存在單純左向右分流的VSD脈導(dǎo)管未閉〔PDA〕患者消滅左心房和〔或〕左心室擴(kuò)大、合并PAH或單純左向右分流，或既往有動(dòng)脈內(nèi)膜炎病史，可介入或手術(shù)閉合，介入治療應(yīng)作為一線選擇。伴有嚴(yán)峻肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全且臨床病癥明顯或運(yùn)動(dòng)耐量明顯減低的法洛四聯(lián)征〔ToF〕患者可考慮進(jìn)展肺動(dòng)脈瓣置換。伴有中重度右心室擴(kuò)張、病癥性心律失?；蛑兄囟热獍攴盗髡咭部蛇M(jìn)展肺動(dòng)脈瓣置換。隨訪處理全部的GUCH患者在外科或介入治療后要進(jìn)展標(biāo)準(zhǔn)的隨訪。ASD封31VSD伴有心衰、分流、PAH〔右〕1VSD應(yīng)3～5年隨訪1次，VSD介入封堵后患者應(yīng)每1～2年隨訪1PDA封堵后51PDA類患者術(shù)后需要親熱隨訪以及監(jiān)測PAP的變化。ToF外科手術(shù)后血流淌力學(xué)得到改善，但在長期的隨訪中仍有心源性猝死發(fā)生。室速和房室傳導(dǎo)阻滯可能是導(dǎo)致猝死的主要緣由。因此，ToF術(shù)后需要加強(qiáng)對心律失常的隨訪及干預(yù)。ESC2023〔歐洲指南〕先心病的分類治理2023GUCH3由成人心臟病醫(yī)療機(jī)構(gòu)治療者；③可以在非專業(yè)機(jī)構(gòu)治療者〔如有必要可轉(zhuǎn)至專業(yè)醫(yī)療中心2023歐洲指南強(qiáng)調(diào)不再僅僅依據(jù)診斷就將GUCH分類治理，由于簡潔的先心病可能會(huì)合并其他簡單狀況需要專業(yè)診療中心專業(yè)診療中心的患者診療網(wǎng)絡(luò)和恰當(dāng)?shù)幕颊咿D(zhuǎn)診與治理模式，以及具體的專業(yè)培訓(xùn)打算。先心病的診斷與隨訪歐洲指南對GUCH有和既往病癥、治療反響、生活方式和活動(dòng)量的變化。隨訪時(shí)應(yīng)認(rèn)真分析雜音、血壓以及心功能變化。心電圖與動(dòng)脈氧監(jiān)測應(yīng)作為隨訪時(shí)的常規(guī)檢查工程，但X線胸片不再作為常規(guī)檢查。有關(guān)解剖學(xué)與生理學(xué)變化的評估已逐步從創(chuàng)傷性檢查向無創(chuàng)性檢查轉(zhuǎn)變，包括心臟CT、磁共振〔CMR〕和核醫(yī)學(xué)檢查。留神臟超聲不能獲得準(zhǔn)確清楚圖像時(shí)，CMR應(yīng)作為替代PAH的患者〔PAP＞50％的外周壓時(shí)〕，在治療決策方面心導(dǎo)管檢查仍是必需40者應(yīng)行冠脈造影。在預(yù)防IE方面，歐洲指南強(qiáng)調(diào)良好的口腔衛(wèi)生習(xí)慣和定期牙科檢查，在各種導(dǎo)管和有創(chuàng)操作時(shí)強(qiáng)制性應(yīng)用抗生素。ASD22～41對伴有心功能不全、剩余分流、PAH、主動(dòng)脈返流等狀況的VSD，應(yīng)每年在GUCH中心隨訪，而小VSD無其他病變者，3～5年隨訪122～41無剩余病變者每5年1次。對PDAPAH和左室功能正常，61～31治療考慮GUCH問題及介入治療問題均進(jìn)展了標(biāo)準(zhǔn)，治療應(yīng)強(qiáng)調(diào)個(gè)體化。心臟同步化治療主動(dòng)脈狹窄和單心室心臟是最常見的5種易發(fā)生猝死的先心病，不明緣由雖然介入治療已逐步取代外科治療，但對某些患者最好承受介入與手術(shù)相結(jié)合的“鑲嵌治療”。常見先心病介入治療中國專家共識(shí)我國曾于20232023年又制定《常見先心病介入治療中國專家共識(shí)》，兩者對我國先心病診治特別是介入治療起了很大的指導(dǎo)和推動(dòng)作用。不行否認(rèn)的是，兩者均是從技術(shù)層面上強(qiáng)調(diào)了操作的標(biāo)準(zhǔn)性，包括常見病種的分類分型、超聲特點(diǎn)、介入治療適應(yīng)證及禁忌證、術(shù)中操作技巧、并發(fā)癥預(yù)防和處理及術(shù)后隨訪等內(nèi)容。針對對象前者主要是兒童，后者包含了兒童和成人。隨著閱歷的積存、病例數(shù)的增多和隨訪時(shí)間的延長，消滅了一些狀況和問題。近年來隨著器械的改進(jìn)和操作技術(shù)水平的提高，曾被視為禁忌證〔至少是相對禁忌證〕的患者也能通過介入治療方法得到治療，但相關(guān)操作各家不盡一樣，也亟需標(biāo)準(zhǔn)。因此原有的中國指南和專家共識(shí)已不能滿足當(dāng)前的臨床需要。目前我國每年完成先心病介入治療已到達(dá)2萬例，在介入治療方面積存了豐富的閱歷，比方在VSD介入治療方面已經(jīng)處于國際領(lǐng)先地位。國外應(yīng)用的VSD封堵器引起需要安置起搏器的比例較高，約占3.8％，明顯高于外科手術(shù)，因此在國外未能推廣應(yīng)用。而在國內(nèi)主要應(yīng)用的是改進(jìn)型國產(chǎn)對稱型封堵器，需要安置起搏器者不到0.5％，明顯低于外科手術(shù)。因此只要嚴(yán)格把握適應(yīng)證，選擇適宜器材，介入治療已成為VSD首選。比照歐美GUCH治療指南和我國指南與專家共識(shí)，我國先心病患者治理尚有肯定的差距。依據(jù)我國的實(shí)際，我們建議：〔1〕建立根底、臨床和流行病學(xué)等多學(xué)科合作機(jī)制，確實(shí)了解我國先心病發(fā)病特征，探討先心病的發(fā)病規(guī)律，適時(shí)進(jìn)展準(zhǔn)確有效的干預(yù)，讓患者得到最正確治療，把有限的醫(yī)療資源用于最需要的地方。〔2〕建立不同級別醫(yī)院的轉(zhuǎn)診制度，充分利用現(xiàn)有醫(yī)療網(wǎng)絡(luò)，?？浦行呐c社區(qū)醫(yī)院相結(jié)合，在基層醫(yī)院，進(jìn)展病例篩查、患者教育、日常治療及術(shù)后治療等工作，而簡單、疑難病例應(yīng)在閱歷豐富的心臟中心就診?！?〕標(biāo)