大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位1編輯版ppt大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（一）分型（二）定義、胚胎學(xué)（四）檢查方法（五）超聲圖像、合并畸形（三）病理生理（六）鑒別診斷編輯版ppt完全型部分型矯正型（一）病理解剖分型不同程度的主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈相關(guān)位置間異常編輯版ppt2.心房與心室的位置、連接關(guān)系不變主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈與左、右心室的連接關(guān)系互換1.主、肺動(dòng)脈的相互關(guān)系異常主動(dòng)脈起自右心室，肺動(dòng)脈起自左心室（二）定義編輯版ppt主動(dòng)脈瓣下圓錐萎縮，主動(dòng)脈位于右后下方

正常情況肺動(dòng)脈瓣下圓錐發(fā)育，肺動(dòng)脈位于左前上方；胚胎學(xué)發(fā)生編輯版ppt編輯版ppt編輯版ppt編輯版ppt主動(dòng)脈瓣下圓錐發(fā)育，未被吸收，主動(dòng)脈位于右前上方

主動(dòng)脈瓣下因有圓錐存在，與三尖瓣間呈肌性連接

肺動(dòng)脈瓣下無(wú)圓錐存在，與二尖瓣呈纖維連接

肺動(dòng)脈瓣下圓錐萎縮，肺動(dòng)脈位于左后下方

胚胎學(xué)發(fā)生編輯版ppt編輯版ppt編輯版ppt體循環(huán)腔靜脈低氧血回流至右心房經(jīng)右室排到主動(dòng)脈經(jīng)左室排入肺動(dòng)脈（三）病理生理肺靜脈高氧血回流左心房肺循環(huán)患者出生后紫紺和呼吸窘迫編輯版ppt編輯版ppt

3個(gè)節(jié)段（即心房、心室、大動(dòng)脈）2個(gè)連接（心房與心室的連接、心室與大動(dòng)脈的連接）

明確內(nèi)臟心房關(guān)系，左右心室位置

明確大動(dòng)脈和心室連接關(guān)系了解并發(fā)畸形系統(tǒng)診斷法（四）檢查方法檢測(cè)心室壁厚度及左右心室壁厚度比率測(cè)定大動(dòng)脈內(nèi)徑及其相互距離評(píng)估心內(nèi)分流存在與否及其程度

將心臟結(jié)構(gòu)簡(jiǎn)化編輯版ppt正常大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（五）超聲心動(dòng)圖編輯版ppt大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位正常心底短軸切面編輯版ppt左圖：心室呈單腔；右圖：主動(dòng)脈（AO)位于肺動(dòng)脈（PA)右側(cè)，肺動(dòng)脈狹窄編輯版ppt主動(dòng)脈肺動(dòng)脈較短其后有分支顯示復(fù)雜先心病中多伴有肺動(dòng)脈狹窄，較細(xì)的動(dòng)脈多為肺動(dòng)脈如何判斷主、肺動(dòng)脈？較長(zhǎng)其后形成主動(dòng)脈弓根部有冠狀動(dòng)脈發(fā)出編輯版ppt未閉的卵圓孔

未閉的動(dòng)脈導(dǎo)管

室間隔缺損

患兒的存活依賴于形成體循環(huán)和肺循環(huán)血液的混合（五）合并的畸形編輯版ppt動(dòng)脈內(nèi)氧飽和度低充血性心力衰竭持久性紫紺編輯版ppt右室壓高于左心，室間隔基底部向左室流出道突出?；純旱淖笫伊鞒龅拦Ｗ韪鼮閲?yán)重和復(fù)雜，較常見(jiàn)的原因是纖維膜形成的環(huán)狀狹窄。

左室流出道狹窄

TGA/IVS（20%）動(dòng)力性常見(jiàn)

TGA/VSD（30%）（五）合并的畸形機(jī)械型常見(jiàn)于肺動(dòng)脈下纖維肌性隧道編輯版ppt（五）合并的畸形觀察肺動(dòng)脈瓣血流情況，強(qiáng)調(diào)肺動(dòng)脈瓣的這種功能改變對(duì)手術(shù)方案確定十分重要室間隔完整的肺動(dòng)脈瓣狹窄罕見(jiàn)肺動(dòng)脈瓣下梗阻常合并室缺肺動(dòng)脈瓣狹窄編輯版ppt室間隔完整型合并室間隔缺損合并室缺和左室流出道梗阻合并室缺及肺血管阻塞性病變根據(jù)畸形分類大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位編輯版ppt（六）鑒別診斷右室雙