site:wem+病病運神病(MotorNeuronDesMD)是神經(jīng)動核和體束為主一慢行變病臨上（下動元害其中以經(jīng)為運病與癥滋名只了種，是萎，在人識情因力呼吸而死人叫“人。目錄因義1化癥1進行性脊肌萎縮1原發(fā)性側(cè)索硬化癥1進行性延髓麻痹臨床表現(xiàn)1癥狀肌萎縮側(cè)索硬化1進行性脊髓肌萎縮1進行性延髓麻痹1原發(fā)性側(cè)索硬化1下運動神經(jīng)元型1上神型1型理1診斷別醫(yī)診斷1西醫(yī)斷檢查治管后理辨論治食療理攝生調(diào)理理煉意項防發(fā)過程癥開始期工作困難期?；铍y期吞咽難期呼吸困期庭照顧常識活與運動食著潔咳嗽有痰的護排的照護床按翻身展開編本段病因運動神經(jīng)元病運動神經(jīng)元病屬兩運動經(jīng)的性性病。體細以皮脊束皮質(zhì)無運元的

病變圍括前細、運神元大質(zhì)延髓。床為運神損所起肌、。本中女進展緩。[1]患者常常伴有合并癥。、疫能常傳素重金中營代礙環(huán)等致假，均未被證實。疾病代碼：ICD：G38，運動神經(jīng)元病，疾病別名：肌萎縮側(cè)索硬化,肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化,肌萎縮性側(cè)索硬化,motrneurondisease,ND，編輯本段疾病定義西醫(yī)運動神經(jīng)元運動皮錐胞錐束的進變病若以運經(jīng)為，為；原、下級運動神經(jīng)元損害同時存在為主，為行髓。癥變病如森、等伴運神經(jīng)疾本主現(xiàn)遠進?。ò肷侠噬鲜执笮〖∫参s）、力張、束、困呼吞障癥本部病有萎而顯酸無障，不見。編輯本段類運動髓縮經(jīng)病肌側(cè)硬進脊縮原性硬進延麻。種型動元的過都同主別病位同可肌萎縮側(cè)索硬化癥看作是本組疾病的代表，其它類型則為其變型。肌萎縮側(cè)索硬化癥多于40～60歲隱襲，單上肢。期多上肢力有型下元害征時影、、喉現(xiàn)延癥無感覺障。行脊萎縮數(shù)射患者或側(cè)部群和縮可束動肌力減，反減或消，嚴者爪手萎和無可發(fā)，覺經(jīng)累患可癥狀。原化癥成人起病雙、，行延麻痹逐元漸加重的髓癥首表為困，嗆、含咳無甚呼困。或后出軀動經(jīng)損癥和征臨床表現(xiàn)起病緩慢,病程也可呈亞急性，癥狀依受損部位而定。由于運動神經(jīng)元病擇侵犯此病以下為，為原化若變以

髓細、顱運核大動質(zhì)細、束，運經(jīng)為稱行脊肌癥若以級神經(jīng)性硬；、運神損時在稱肌側(cè)索髓神核為，稱行髓痹床進脊肌縮側(cè)索硬化最常見。本病主現(xiàn)癥手感運動力、僵硬笨手肉萎可束。遠進肌，約半以上病例早期側(cè)手大際縮后展臂甚大背部肌肉亦可萎縮，小腿部肌肉也可萎縮，肌肉萎縮肢體無力，肌張力高(牽拉感覺)，肌束顫，行動困、和障癥如病雙體則出下肢性。癥狀體征起緩慢，病程也亞急性。癥狀依早期受損部位。最狀于手感手指動力，手可束顫。如出和吞咽困難舌肌癱瘓、萎，舌面可束顫。期變側(cè)體，先現(xiàn)肢攣截。運神經(jīng)元病肌側(cè)化性肌，延髓麻痹和原發(fā)性側(cè)索硬四種病。肌縮硬化常發(fā)于050歲。性約為女性的23臂或手部跳、力、靈、縮開逐端發(fā)。肌肉萎縮有的疼痛或木。肉縮感癥狀肢萎縮現(xiàn)“形手”和“肩”。出現(xiàn)部、肢肉和舌肌萎縮，吞構(gòu)行腦動核及導(dǎo)束累出舌肌動萎腭痹周肌萎縮，強哭笑。整個中肯的缺和功礙有從肢縮，逐及、經(jīng)過為charcot型。查可見肢束動，肌萎縮肌增，射進體征。及干見頜亢掌反性電查靜纖位動電減。幅大見動位分腦檢有蛋增單抗。行髓縮：1于50歲以起。男性多。見癥側(cè)側(cè)端（手或臂發(fā)、無力肌區(qū)出現(xiàn)縮腱反消失但錐束病遠，現(xiàn)足趾肌力退足逐小、、、、發(fā)，類神炎。柬顫動則癱瘓。感膀功礙可腦液蛋白質(zhì)增高和血清酶活性增高。（2）少年型進行性脊髓肌萎縮：亦稱Kugelberg-Welander盆肉力、縮，又近。、、蹲。翼、及腸肌假性肥大和血清酶活性型養(yǎng)癥。（3型性肌：稱enoan或后—2。兩性無差別。臨床特征為嬰幾哭聲微弱，，全身肌張力腱反射失呼吸麻痹和息而死亡。進行性延髓痹病僅腦，別髓運經(jīng)表為肌動、吞構(gòu)音。早淚少咽反射失、強笑。智力正常四力射體征性。原發(fā)性側(cè)硬化選擇性累及脊髓側(cè)柬而不。男性50起居床特征為慢展兩肢肢肌力，力高攣刀態(tài)反進，錐束征陽。本床為性神損無、功礙特征并不困難。藉助肌電位，運神元型多于30歲,。通部肌病，可波一或雙，或側(cè)始后及側(cè)因小肌縮手平骨肌等縮而呈狀手。限某些肌或廣泛

萎上延漸犯、臂肩肌顫見可局在用打較誘少肌從肢脛和骨或部肌，。，現(xiàn)肌縮，期均，如變累脊前者，伴顫，后腭、、，嚼等漸縮，致人不，咽，咀嚼無力等。球麻可首癥或肢萎之出。以致臥不，呼肌痹起吸功不全。稱進脊縮又起成又年肌癥有別于兒期或少期的型年肌癥兩有遺素床表現(xiàn)病程也有所不同。上運動神經(jīng)型現(xiàn)太為、作。狀從肢始后雙肢以肢重。，困，痙剪步腱亢，反陽。若，現(xiàn)性麻狀表音吞障下反亢進

肢力弱，張力增病累及雙皮質(zhì)腦等本癥臨上較少，。上、下神混型、縮發(fā)，般側(cè)以波側(cè)隨發(fā)出上下動元混損癥稱萎側(cè)化。晚，身消萎，以抬頭不，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發(fā)病，約5～10%有家族遺傳不。編輯段疾病理病理:上角質(zhì)較為。鏡察角呈嚴變細色溶，先始的圍神胞數(shù)，原維，常色粒沉。前各等受害神細性，有膠輕生管圍或有單核胞潤側(cè)。病程節(jié)常致頸大顯胸和段之輕胸。髓各動神細性髓角改似尤下經(jīng)迷經(jīng)核疑核三經(jīng)動顯面經(jīng)受少中動神和神核不受損害央。診別斷（1：：現(xiàn)或（）肌質(zhì)偏，來細。證肢肌萎尤手遠為握無，動，者可以時，。（3：口淡納。斷根據(jù)本病床緩進上肌束顫動，無障，圖下動病而周傳速常型病并分。查1。3．。2肌電圖檢發(fā)經(jīng)度。4頸MRI正。治療和。、病Pg1/d酶1?1/胞磷堿gd間歇應(yīng)。三、針對肌肉痙攣可用安定2.5～5.0mg，口服，2-3次/d；氯苯氨丁酸（Balen5～1d。。于狀療肢動。七、八、吞咽困難者持感腺素，擾，磷睪，胱酸疫制以漿換法，已成治療病手之、緩改病。營水攝。染。蜂針利尾位能定。、麻以輔吸。氣切的理1.邊備備氧、器氣開械導(dǎo)及救品及一付氣套。2。后周內(nèi)不宜更換外，以免氣管前組織未形成道，使管困難造成意。3.保持下呼度(C右)度度90%上)地蒸，0%蛋酶以釋痰液，便于咳出。4.術(shù)后傷故換5止管：常套否6.吸藥次。在管內(nèi)出套太短切口過低腫布導(dǎo)管。，即可考慮前管1-2晝夜，如病人在活動、間拔?？诓豢p，須形布攏，

時天可行合長帶者，由，行孔術(shù)。2]辨病論治(一)專方1湯》)組成熟知，：。滋陰降，。病者。神)日1每日2。動2方西結(jié)安白，心不寧，肉失養(yǎng)3．驗方(神：，用法：每次2g，術(shù)，仁，赤芍藥花神，，楂甘伸草珠。神，通養(yǎng)活，脾肌。運動神經(jīng)元病。精》)。每天3，溫水。、、。日1日2。，。病。4益湯(西成黃、、：服，日l劑。5．加功效：滋腎益，。醫(yī)結(jié)雜志9<>:0)味健步虎潛丸(謝文正．加味健步虎潛丸治療進行性肌萎縮脊髓側(cè)索硬化癥．上海中醫(yī)藥雜志，)：32)組成：黃芪、仙靈脾、鹿筋、海龍、海馬、人參、龜甲膠、當歸、杭、秦、、狗補、母柏枝羌獨、。極末水泛。。服3～9天2～3。1()，每丸重9g服，天2。西中醫(yī)，1983(：22)生丸(曉，源髓丸、，脾肌痿。：黨馬7．通方(．治癥．廣成附肉，，，，，花桔功效補助養(yǎng)斂，通每，。諸重9。絡(luò)。服1服2，水。適應(yīng)證病患。8霍湯(硬血腎不，9人組成龜化癥0例，)，。，黃柏，功效。氣血兩虧筋骨失運神經(jīng)元病。日1。方(沈遐君．張鏡人治驗宿疾案三則．上海中醫(yī)藥雜志，194418)。。地黃，地歸赤，，芎參白，，草炒，適應(yīng)證：肝腎兩虧，病患。日1。療在療動元害肌害以病無、萎、行營不良的時無人病是所型腎虛、陽型肝足、氣虧。。：芥、、帶紫西菜白黃菜瓜苦、等屬涼，、蓮、萄、桃、、肉羊、雞還以瓶天然強身疫有助情功甘食能到益和、

蜂漿最有于緩的用，此說補壯節(jié)體臟氣、、，一虛癥防識：預(yù)本病迄病未有者是性毒染，病病緩進行或胞長注療目尚效措能病的進護大限

加重可神生長因，患往在期出現(xiàn)解發(fā)到件的神經(jīng)疾科切社醫(yī)誤誤。護理鼓期人堅工并行單及常。劇的，強的鍛煉用力以過于積療重。。，咽困者宜半食，流物致，食難咽更注口衛(wèi)應(yīng)因肌肉萎縮影響日?；钇接栾曌C養(yǎng)要呼機呼一發(fā)吸感必立進氣管切開于除內(nèi)物借械持吸。助，受并適活，變織適

的者應(yīng)使保及的激促對養(yǎng)質(zhì)的吸利盡地病展長。元素保神肌所養(yǎng)有益于緩情展且減并癥發(fā)。時注意暢志持情快食富量攝病病復(fù)發(fā)，感冒重經(jīng)病患者在治療中首先要極未日持樂觀的。生理生有，順自變的律應(yīng)然四的替以動經(jīng)元病患日要意的，防加。上要時，運動神經(jīng)元發(fā)尤在泛季，離共，傳，常、飲、起居、勞逸等都應(yīng)當有適當?shù)陌才牛⒁獗Ｅ?。飲食調(diào)理運動神經(jīng)元病患者多由虛致上日，俱所日活食要保證足維和白攝入，避油，寒刺物食補之，以補功而強機體。體育鍛煉運動神經(jīng)病免烈動注意少，者可

休息并不意味當病患者不可做醫(yī)體太或健，強質(zhì)高體疫功，本的康。注意事項運動神經(jīng)元病患者的注意事項－有利于治療運動神經(jīng)元病在運動神經(jīng)元病，主臨癥表：肢力直動協(xié)，走，爪，，音不聲不食，神經(jīng)病中，許床具帕病的癥表而森為動神的并發(fā)癥就不正病元病的并發(fā)癥，所以帕金森病和運動神經(jīng)元病可采。對于重癥肌、運動病，雖說是不同類尤期最都致咽難咀力不飲言不、語

的等劇真可是異曲同工了。根據(jù)中醫(yī)"同病異治、異病同治"的理論，對于重癥肌無力、帕金森病、運動神經(jīng)元既不給可以采用相同予治可到療。由為病髓及束大數(shù)上運經(jīng)時先累所該病快就所治點理

前角腦動在萎縮種中發(fā)病念運動神經(jīng)元病的早期控制延長患者的生命周期。在療完體了醫(yī)內(nèi)先，脾腎、熱淫致脈儒肌肉難收腎，柔為。以痿列調(diào)肝濡失

。療應(yīng)脾益筋在上很大的臨床。此類患時害染用水質(zhì)量育煉強，食有，過注養(yǎng)。最后們臨為者供給患者。中國ALS協(xié)作成立于2004年12月10日。最初是在原有五家醫(yī)院ALS臨床成立協(xié)強院ALS研究的交流與合，礎(chǔ)。國ALS資源優(yōu)勢，盡快實現(xiàn)與際ALS研究的接軌和融合，從單病研究方面率先完成國際化過程。協(xié)作組是目研的協(xié)系用原、重原則協(xié)共則協(xié)組將采用秘書輪流制度，定期召開會議，加強各家醫(yī)院在ALS領(lǐng)域的多項合作，以項目為牽頭開展互助交流協(xié)作，以協(xié)作組的形式積極參與國際的交流，提我國在ALS領(lǐng)域究術(shù)。預(yù)防與調(diào)護外熱律，一現(xiàn)便要表天失養(yǎng)，勞度食，久病失因損胃腎氣生源精耗則脈失養(yǎng)萎肉削，為病。防施。出對的和機尚無切，目尚效預(yù)展育，強，免感性；護環(huán)，避免害金屬污，高水量食居律避勞年十益脾腎，注意養(yǎng)身守志，。預(yù)防由于本病病明病觸者以及現(xiàn)，予以早治。時應(yīng)的精神激中之，

意質(zhì)煉志節(jié)保心快避恚思不良宜味居少事飲宜，梁味辣品皆所防造脾陽虛良。發(fā)展過程癥狀開始期罹病初期可能。工作困難期已顯腳力縮時需多加休息，以免情重。日常生困期活走。困難期病程入期于食連食均容。呼吸困難期擇氣管開，住地性吸中或受照護若絕使呼器，需安寧療護團隊之協(xié)助。家庭照顧常識運動病需要良好：房境排。調(diào)整得更有秩序。。3、設(shè)置叫人鈴。、收錄音機、電視機的設(shè)置，可避免病人被社會疏離。初期癥狀，由末稍肢體1、住屋空間的擺設(shè)2、房門宜靠近盥洗5、日歷、4、房間的光線、通風、溫度都應(yīng)考慮。運動人理常漸，才協(xié)助成。就需要家人助動。運動則預(yù)肌無、縮而造成關(guān)節(jié)、伸困，，需習(xí)伸，伸抬。食煮，。因為咽常影食，們細軟滑食，以

選如稀、、、皮蛋布，量進避因不營足有它并。著以、。身的清潔疾讓漸法身清在全之仍在沐浴方。1、。毛。水溫約40～43C。3。后一小時內(nèi)清潔。2、將棉被4、水溫要比體溫高，6、擦洗的動作需敏捷。7、冬天或皮液。護，話，異重以釋氧市的口痰出師建氣插或管口長，同痰分會，用機目除理，或伴也學(xué)些，其居

代清。呼衰，計，銜吸輔呼在院護員行項照用呼、痰，，以方使。泄的照護1、腹瀉：暖，并臥床休息。潔肛門。進腸蠕動。（1）一天排泄三次以上水樣便，就算是腹瀉。（3）給大量水分，并且暫不進食。（2）將腹部保（4）依醫(yī)師的指示。2、：（）（5的輕，水清6）如有持續(xù)的腹瀉，，。（3）輕柔的腹部按摩。每日一次做馬桶上，以培養(yǎng)排便習(xí)慣。（2）日常的活動，如運被動促質(zhì)軟便劑或纖維素，并配合較多的水分。完畢，同樣的要清潔肛門。（5）必要時