第一節(jié)小兒造血和血液特點(diǎn)

于潔重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院主要內(nèi)容造血特點(diǎn)胚胎期造血生后造血血象特點(diǎn)紅細(xì)胞和血紅蛋白白細(xì)胞血小板和血容量造血特點(diǎn)

造血特點(diǎn)胚胎期造血

中胚葉造血期肝脾造血期骨髓造血期生后造血造血特點(diǎn)卵黃囊（yolksac)造血，18天的造血島中胚葉造血期造血特點(diǎn)

17周胎齡的肝臟造血。肝竇狀間隙可見早期紅細(xì)胞肝臟造血期造血特點(diǎn)

胎齡19周的骨髓造血骨髓造血期表1.胚胎期造血造血部位造血時(shí)期造血產(chǎn)物中胚葉造血期卵黃囊3周：開始6周后：開始減退紅系細(xì)胞肝脾造血期肝臟脾臟6~8周：開始出現(xiàn)12~16周：造血活躍5月：減低/出生后停止紅系細(xì)胞骨髓造血期骨髓4月：開始6月：快速增加和穩(wěn)定生后：唯一的造血器官紅系細(xì)胞粒細(xì)胞巨核細(xì)胞注釋：注意各造血器官造血的動(dòng)態(tài)變化和之間 的交叉重疊１胎兒期和生后造血胚胎期造血生后造血骨髓造血胎兒后期骨髓造血為主新生兒和嬰幼兒的骨髓腔充滿了紅骨髓

5~7歲后黃骨髓逐漸替代骨髓外造血（extramedullary

hematopoiesis）造血特點(diǎn)造血特點(diǎn)生后造血骨髓造血

骨髓外造血

疾病狀態(tài)：溶血、貧血、感染骨髓造血細(xì)胞和造血組織增生黃骨髓轉(zhuǎn)變?yōu)榧t骨髓造血擴(kuò)展到骨髓外部位如肝臟和脾臟

造血特點(diǎn)生后造血骨髓造血骨髓外造血QA:

在溶血性貧血時(shí)，嬰幼兒肝脾腫 大常較成人更明顯，為什么？造血特點(diǎn)多能干細(xì)胞（pluripotentstemcells）指具有自我更新和復(fù)制成熟為所有血細(xì)胞系的細(xì)胞。其進(jìn)一步分化為祖細(xì)胞和定向干細(xì)胞，后者在造血生長因子的作用下經(jīng)過原始、早幼、中幼、晚幼各階段，發(fā)育增殖成熟為各系血細(xì)胞。表2.造血細(xì)胞的發(fā)育PROGENITORCYTOKINESPRODUCTSCFU-GMG-CSFNUTROPHILCFU-MegTPOPLTCFU-EBFU-EEPORBC附：造血前體細(xì)胞和細(xì)胞因子概念CFU-GMcolony–formingunitsgranulocyte-macrophagesCFU-Megcolony-formingunite-megakaryocyteCFU-Ecolony-formingunits-erythroidBFU-Eburst-formingunits-erythroidG-CSFcolony-stimulatingfactorTPOthrombopoietinEPOerythropoietin血象特點(diǎn)

外周血涂片的血細(xì)胞血象特點(diǎn)紅細(xì)胞和血紅蛋白出生時(shí)

RBC:(5~7)×1012/LHb:150~220g/L

生理性貧血期：生后2~3月6月~6歲RBC:4×1012/LHb:110g/L7~12歲:成人水平血象特點(diǎn)紅細(xì)胞和血紅蛋白生理性貧血

出生1周后，紅細(xì)胞數(shù)量和血紅蛋白量逐漸降低，至2～3個(gè)月時(shí)紅細(xì)胞數(shù)降至3.0×1012/L、血紅蛋白量降至100g/L左右原因

生后血氧含量增加，EPO合成減少，紅細(xì)胞生成減少，是主要原因胎兒紅細(xì)胞壽命短，在此期破壞較多嬰兒生長發(fā)育迅速，血循環(huán)量迅速增加，血液稀釋血象特點(diǎn)紅細(xì)胞和血紅蛋白網(wǎng)織紅細(xì)胞出生時(shí):約為紅細(xì)胞的4%~6%1~2月:降至0.3%之后逐漸達(dá)成人水平:0.5%~1.5%有核紅細(xì)胞出生時(shí):3~10/100個(gè)白細(xì)胞;早產(chǎn)兒10~20/100個(gè)白細(xì)胞1周后:從外周血消失血象特點(diǎn)

血紅蛋白功能攜帶輸送氧氣

結(jié)構(gòu)組分及其變化Hb

結(jié)構(gòu)模式圖

表3.血紅蛋白組分及變化

HbChains8周6月出生6~12月2歲胚胎Gower1ζ2ε28周前，3月消失

Gower2α2ε2

Portlandζ2γ2

胎兒HbFα2γ2增加90%70%<5%<2%成人HbAα2β2

5%~10%30%>95%

HbA2α2δ2

<1%2%~3%<3.5%

>95%QA:2歲后血紅蛋白組分及比例？

HbA(α2β2):>95%HbA2(α2

δ2):<3.5%HbF(α2

γ2):<2.0%血象特點(diǎn)

白細(xì)胞數(shù)出生時(shí):20×109/L嬰兒時(shí)期:12×109/L學(xué)齡前后:8.0×109/L血象特點(diǎn)

淋巴細(xì)胞中性粒細(xì)胞4~6歲4~6天13579

天1357911

歲血象特點(diǎn)

白細(xì)胞分類及其變化(%)7060

50

40

30

20

10不同細(xì)胞所占百分比血小板:(100~300)×109/L血容量

未成熟兒:95ml/kg足月